Síndromes alternantes: causas, síntomas, diagnóstico

Los núcleos de los nervios craneales y sus raíces, así como los tractos ascendentes y descendentes largos, se encuentran densamente agrupados en el tronco encefálico. Por lo tanto, el daño al tronco encefálico suele afectar tanto a las formaciones segmentarias (nervios craneales) como a los conductores largos, lo que provoca combinaciones características de síntomas en forma de daño ipsilateral del nervio craneal y hemisíndrome contralateral (síndromes alternantes). Las lesiones en el tronco encefálico suelen ser unilaterales y rara vez afectan a ciertos núcleos de los nervios craneales, lo que simplifica considerablemente la determinación del nivel de daño.

El tronco encefálico también contiene estructuras importantes como el sistema de control de la mirada; el sistema reticular activador ascendente, que garantiza el estado de vigilia y consciencia (partes orales del tronco encefálico); los núcleos y conductores vestibulares; el sistema de control postural y regulación del tono muscular; y las fibras oculosimpáticas descendentes, que garantizan las funciones vitales (respiración, circulación, deglución). El sistema ventricular del cerebro también se encuentra aquí (parcialmente).

Las lesiones del tronco encefálico se manifiestan no solo como síndromes alternantes, sino también como muchos otros síndromes: trastornos pupilares y oculomotores, varios trastornos de la mirada (parálisis de la mirada vertical combinada, parálisis de la mirada hacia arriba, parálisis de la mirada hacia abajo, oftalmoplejía internuclear, parálisis de la mirada horizontal, parálisis de la mirada global, síndrome del uno y medio), alteraciones de la conciencia y la vigilia (estados hipersomnicos y comatosos); síndrome "posterior" de mutismo acinético; síndrome de "enclaustramiento"; síndrome del ángulo pontocerebeloso; síndrome bulbar y pseudobulbar; complejo de síntomas vestibulares del tronco encefálico; síndrome de sordera tectal; síndromes de dificultad respiratoria (en un paciente en coma); síndrome de apnea del sueño; síndromes hipercinéticos de origen del tronco encefálico (mioquimia facial, opsoclono, mioclono velopalatino, síndromes de sobresalto); insuficiencia aguda del control postural (ataques de caída); síndromes de nistagmo del tronco encefálico; síndromes de compresión del tronco encefálico con compresión del lóbulo temporal en el tentorio o el foramen magnum); síndrome de Bruns; hidrocefalia obstructiva (por ejemplo, con compresión del acueducto de Silvio) con manifestaciones clínicas correspondientes; síndromes de disgenesia (síndrome de Arnold-Chiari; síndrome de Dandy-Walker); síndrome del foramen magnum.

A continuación, nos centraremos principalmente en aquellos síndromes del tronco encefálico que fueron poco tratados en los apartados anteriores del libro, es decir, los síndromes más típicos del ictus isquémico en el tronco encefálico.

A. Síndromes de lesión del bulbo raquídeo:

• I. Síndrome medular medial.
• II. Síndrome medular lateral.
• III. Síndrome combinado (medial y lateral) o síndrome hemimedular.
• IV. Síndrome pontomedular lateral.

B. Síndromes de daño a la protuberancia:

• I. Síndromes pontinos ventrales
• II. Síndromes pontinos dorsales.
• III. Síndrome pontino paramediano.
• IV. Síndromes pontinos laterales.

C. Síndrome de anestesia disociada universal.

D. Síndromes de daño del mesencéfalo:

• I. Síndrome ventral de la raíz del tercer nervio craneal.
• II. Síndrome dorsal de la raíz del tercer nervio craneal.
• III. Síndrome mesencefálico dorsal.
• IV. Síndrome basilar superior.

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A. Síndromes de daño del bulbo raquídeo

Las lesiones de los conductores a este nivel del tronco encefálico pueden provocar monoplejía, hemiplejía, hemiplejía alternante y diversas alteraciones sensoriales. Puede presentarse paraplejía inferior o rigidez descerebrada. La afectación o compresión de las fibras eferentes de ambos núcleos del nervio vago puede provocar graves alteraciones de la función cardíaca y respiratoria, la presión arterial y la muerte.

El daño al bulbo raquídeo puede ser agudo, subagudo o crónico y presentar diversas etiologías. Estas pueden incluir tumores, tuberculoma, sarcoidosis, daño vascular (hemorragias, trombosis, embolias, aneurismas, malformaciones), polioencefalitis, poliomielitis, esclerosis múltiple, siringobulbia, parálisis bulbar progresiva (ELA), anomalías congénitas, procesos infecciosos, tóxicos y degenerativos. Los síndromes extramedulares pueden ser causados por traumatismos, fracturas de los huesos de la base del cráneo, trastornos del desarrollo esquelético, inflamación aguda y crónica de las membranas y aumento repentino de la presión intracraneal, lo que provoca la infracción del bulbo raquídeo en el foramen magnum. Un tumor cerebeloso puede provocar un cuadro similar.

I. Síndrome medular medial (síndrome bulbar anterior de Dejerine)

1. Paresia ipsilateral, atrofia y fibrilación lingual (causada por daño al XII par craneal). Desviación de la lengua hacia la lesión. En raras ocasiones, la función del XII par craneal puede estar preservada.
2. Hemiplejía contralateral (debido a compromiso piramidal) con funciones musculares faciales conservadas.
3. Disminución contralateral de la sensibilidad músculo-articular y vibratoria (causada por la afectación del lemnisco medial). Dado que el tracto espinotalámico, ubicado más dorsolateralmente, permanece intacto, se preserva la sensibilidad al dolor y a la temperatura.

Si la lesión se extiende dorsalmente, afectando el fascículo longitudinal medial, puede presentarse un nistagmo ascendente. En ocasiones, el síndrome medular medial se presenta bilateralmente, lo que provoca cuadriplejia (con conservación de la función del VII par craneal), plejía lingual bilateral y disminución de la sensibilidad musculoarticular y vibratoria en las cuatro extremidades.

El síndrome se debe a la oclusión de la arteria espinal anterior o la arteria vertebral. La arteria espinal anterior irriga la pirámide ipsilateral, el lemnisco medial y el XII par craneal con su núcleo.

La afectación de la arteria espinal anterior o un traumatismo pueden ocasionalmente provocar hemiplejía cruzada (síndrome de decusación) con paresia espástica contralateral de la pierna y paresia espástica ipsilateral del brazo. También se presenta paresia flácida y atrofia de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio ipsilaterales y, ocasionalmente, de la mitad ipsilateral de la lengua. Lesiones más extensas por encima de la decusación pueden provocar tetraplejía espástica.

Una variante del síndrome medular medial es el síndrome de Avellis.

El infarto medular medial es difícil de diagnosticar sin resonancia magnética.

II. Síndrome de Wallenberg medular lateral (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Disminución ipsilateral del dolor y la sensibilidad térmica en la cara (debido a la afectación del núcleo del tracto espinal digémino). En ocasiones, se observa dolor facial ipsilateral.
2. Disminución contralateral del dolor y la sensibilidad a la temperatura en el tronco y las extremidades debido al daño del tracto espinotalámico.
3. Parálisis ipsilateral del paladar blando, faringe y cuerda vocal con disfagia y disartria por afectación del núcleo ambiguo.
4. Síndrome de Horner ipsilateral (debido a afectación de fibras simpáticas descendentes).
5. Mareos, náuseas y vómitos (debido a la afectación de los núcleos vestibulares).
6. Signos cerebelosos ipsilaterales (debido a la afectación del pedúnculo cerebeloso inferior y parcialmente del propio cerebelo).
7. A veces se presentan hipo y diplopía (esta última se observa en caso de afectación de las partes inferiores de la protuberancia).

El síndrome se debe a una lesión del área medular lateral y del cerebelo inferior. Se desarrolla con mayor frecuencia por oclusión de la porción intracraneal de la arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posteroinferior. Otras causas: disección espontánea de la arteria vertebral, abuso de cocaína, tumores medulares (generalmente metástasis), abscesos, enfermedades desmielinizantes, daño por radiación, hematomas (debido a la rotura de una malformación vascular), manipulación durante la terapia manual y traumatismos.

En este síndrome también se han descrito diversas alteraciones de los movimientos oculares y de la visión: desviación oblicua (causada por la elevación del globo ocular contralateral), inclinación de la cabeza ipsilateral con torsión de los globos oculares (reacción de inclinación ocular) con quejas de visión doble o inclinación de los objetos circundantes visibles, varios tipos de nistagmo, “nistagmo palpebral” y otros fenómenos oculares.

Algunos investigadores incluyen entre las variantes de este síndrome el síndrome de Sestan-Chenais y el síndrome de Babinski-Nageotte en forma de infarto combinado medial y lateral.

Al mismo tiempo, complejos de síntomas como el síndrome de Jackson y el síndrome de Schmidt (así como los síndromes de Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard y otros) se clasifican principalmente como síndromes “neurales” (síndromes de daño de los nervios craneales), en los que rara vez se observa afectación de la materia cerebral.

En cuanto al síndrome de Avellis alternante, que se manifiesta por daño al par X (parálisis ipsilateral del paladar blando y cuerda vocal), así como al tracto espinotalámico y a las fibras oculosimpáticas descendentes (hemianestesia contralateral y síndrome de Horner ipsilateral), aparentemente pertenece a tales rarezas que recientemente ha dejado de ser mencionado en las monografías y manuales neurológicos.

III. Síndrome hemimedular.

En raras ocasiones, puede observarse un síndrome combinado (síndromes medulares medial y lateral (síndrome hemimedular), generalmente causado por la oclusión de la arteria vertebral intracraneal.

En general, el cuadro clínico de los infartos medulares es muy heterogéneo y depende de la extensión de la isquemia en el bulbo raquídeo; en ocasiones se extienden a las partes inferiores de la protuberancia anular, las partes superiores de la médula espinal y el cerebelo. Además, pueden ser unilaterales o bilaterales.

El daño a las partes caudales del tronco encefálico puede provocar edema pulmonar neurogénico.

IV. Síndrome pontomedular lateral.

En este caso se observa el cuadro clínico del síndrome medular lateral más varios síntomas pontinos, entre ellos:

Debilidad ipsilateral de los músculos faciales (debido a la afectación del VII nervio)

Tinnitus ipsilateral y, a veces, pérdida auditiva (debido a la afectación del VIII nervio).

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B. Síndromes de daño a la protuberancia (síndromes pontinos).

I. Síndromes pontinos ventrales.

1. El síndrome de Millard-Gubler se debe a una lesión en la parte inferior de la protuberancia (generalmente un infarto o un tumor). Paresia periférica ipsilateral de los músculos faciales (VII par craneal). Hemiplejía contralateral.
2. El síndrome de Raymond se debe a los mismos procesos. Paresia ipsilateral del músculo recto lateral (VI par craneal). Paresia de la mirada hacia la lesión. Hemiplejía contralateral por afectación del tracto piramidal.
3. Hemiparesia motora pura. Las lesiones localizadas en la región de la base de la protuberancia (especialmente los infartos lacunares) que afectan el tracto corticoespinal pueden causar hemiparesia motora pura. (Otras localizaciones de lesiones que pueden causar este patrón incluyen la rama posterior de la cápsula interna, los pedúnculos cerebrales y las pirámides bulbares).
4. Disartria y síndrome de la mano torpe.

Las lesiones locales en la base del puente (especialmente los infartos lacunares) en el límite entre el tercio superior y los dos tercios inferiores del puente pueden causar este síndrome. En este síndrome, se presentan debilidad de los músculos faciales, disartria y disfagia graves, junto con paresia del brazo, en cuyo lado puede presentarse hiperreflexia y signo de Babinski (con sensibilidad preservada).

(Un cuadro similar se puede observar con daño en la cápsula interna de la rodilla o con pequeñas hemorragias profundas en el cerebelo).

5. Hemiparesia atáxica.

Las lesiones locales en la base del puente (con mayor frecuencia infartos lacunares) de la misma localización pueden provocar hemiataxia y paresia contralateral de la pierna (a veces se detectan disartria, nistagmo y parestesia) del mismo lado del cuerpo.

(Este síndrome también se ha descrito en lesiones talamocapsulares, procesos en la zona del brazo posterior de la cápsula interna, el núcleo rojo y en infartos superficiales de la región paracentral.)

6. Síndrome de enclaustramiento.

El daño bilateral de la protuberancia ventral (infarto, tumor, hemorragia, traumatismo, mielinólisis pontina central y, con menor frecuencia, otras causas) puede provocar el desarrollo de este síndrome (estado de deseferenciación). Las manifestaciones clínicas incluyen las siguientes:

Cuadriplejia debido a la afectación bilateral de los tractos corticoespinales en la base de la protuberancia. Afonía debido a la afectación de las fibras corticobulbares que se dirigen a los núcleos de los nervios craneales inferiores. En ocasiones, se observa una alteración de los movimientos oculares horizontales debido a la afectación de las raíces del sexto nervio craneal. Dado que la formación reticular del tronco encefálico no está dañada en este síndrome, los pacientes están despiertos. Los movimientos oculares verticales y el parpadeo están intactos.

El estado de defectoración se observa también en lesiones puramente periféricas (poliomielitis, polineuropatía, miastenia).

II. Síndromes pontinos dorsales

El síndrome de Foville es causado por daño a las partes dorsales del tegmento del tercio caudal de la protuberancia: hemiplejía contralateral (hemiparesia).

Parálisis facial periférica ipsilateral (raíz y/o núcleo del nervio VII). Incapacidad para mover los ojos ipsilateralmente de forma conjunta debido a la afectación de la formación reticular pontina paramediana, del núcleo del nervio abducens VI o de ambos.

El síndrome de Raymond-Cestan se observa con lesiones rostrales en la porción dorsal de la protuberancia. Este síndrome se caracteriza por:

Ataxia cerebelosa con temblor rubral grueso debido a afectación del pedúnculo cerebeloso superior.

Disminución contralateral de todos los tipos de sensibilidad debido a la afectación del lemnisco medial y del tracto espinotalámico.

Con la extensión ventral de la lesión, puede ocurrir hemiparesia contralateral (afectación del tracto corticoespinal) o parálisis de la mirada hacia la lesión (afectación de la formación reticular paramediana de la protuberancia).

III. Síndrome pontino paramediano

El síndrome pontino paramediano puede estar representado por varios síndromes clínicos:

• Infarto medio-basal unilateral: hemiparesia facio-braquiocrural severa, disartria y ataxia homolateral o bilateral.
• Infarto basal mediolateral unilateral: hemiparesia leve con ataxia y disartria, hemiparesia atáxica o síndrome de disartria-mano torpe.
• Infarto mediocentral o mediotegmental unilateral: síndrome de disartria-mano torpe; hemiparesia atáxica con alteraciones sensitivas o del movimiento ocular; hemiparesia con parálisis contralateral de los músculos faciales o del músculo recto lateral (nervios VII o VI).
• Infarto centrobasal bilateral: estos pacientes desarrollan parálisis pseudobulbar y deterioro sensoriomotor bilateral.

Las causas más comunes de infartos pontinos paramedianos son los infartos lacunares, la insuficiencia vertebrobasilar con infartos y la embolia cardiogénica.

IV. Síndromes pontinos laterales

El síndrome de Marie-Foix se presenta con daño lateral en la protuberancia, especialmente si se ven afectados los pedúnculos cerebelosos medios, e incluye:

Ataxia cerebelosa ipsilateral por afectación de las conexiones con el cerebelo. Hemiparesia contralateral (afectación del tracto corticoespinal).

Hemihipestesia contralateral variable de sensibilidad al dolor y a la temperatura debido a compromiso del tracto espinotalámico.

C. Síndrome de anestesia universal disociada

La anestesia disociativa universal es un síndrome poco frecuente descrito en pacientes con oclusión combinada de la arteria cerebelosa superior derecha y la arteria cerebelosa posteroinferior izquierda. La lesión de la primera arteria provoca un infarto pontino superior lateral, mientras que la lesión de la segunda arteria provoca el síndrome de Wallenberg-Zakharchenko medular lateral izquierdo. El paciente presenta disminución de la sensibilidad al dolor y a la temperatura en la cara, el cuello, el tronco y todas las extremidades, mientras que la sensibilidad táctil, vibratoria y musculoarticular se conserva (sensibilidad disminuida disociada).

Las lesiones hemorrágicas de la protuberancia se acompañan de alteración de la conciencia, coma y tienen un cuadro clínico ligeramente diferente.

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D. Síndromes de daño del mesencéfalo

I. Síndrome ventral de la raíz del tercer nervio craneal de Weber.

Las lesiones del pedúnculo cerebral que afectan las fibras del tracto piramidal y la raíz del III par craneal se manifiestan de la siguiente manera: Hemiplejía contralateral. Parálisis ipsilateral de los músculos inervados por el III par craneal.

II. Síndrome dorsal de la raíz del tercer nervio craneal de Benedicto (Benedikt)

Causada por daño al tegmento del mesencéfalo con afectación del núcleo rojo, pedúnculos cerebelosos superiores y raíz del tercer nervio craneal:

Parálisis ipsilateral de los músculos inervados por el tercer nervio.

Movimientos involuntarios contralaterales, incluyendo temblor intencional, hemicorea, hemibalismo, debido a la afectación del núcleo rojo.

Manifestaciones clínicas similares se desarrollan con un daño más dorsal del tegmento del mesencéfalo, que afecta las partes dorsales del núcleo rojo y los pedúnculos cerebelosos superiores y se denomina síndrome de Claude, en el que predominan los síntomas cerebelosos (hemiataxia contralateral, hipotonía) y no hay hemibalismo.

III. Síndrome mesencefálico dorsal

Se manifiesta principalmente por fenómenos neurooftalmológicos. El síndrome mesencefálico dorsal (síndrome del acueducto de Silvio o síndrome de Parinaud) se detecta con mayor frecuencia en el contexto de hidrocefalia o un tumor hipofisario e incluye todos (o algunos) de los siguientes signos:

1. Parálisis de la mirada hacia arriba (a veces hacia abajo).
2. Anormalidades pupilares (habitualmente pupilas dilatadas con disociación de la reacción a la luz y a la acomodación con convergencia).
3. Nistagmo convergente y retractor al mirar hacia arriba.
4. Retracción palpebral patológica.
5. Retraso del párpado.

IV. Síndrome basilar superior

Causado por la oclusión de las porciones rostrales de la arteria basilar (generalmente debido a una embolia), resulta en un infarto del mesencéfalo, el tálamo y parte de los lóbulos temporal y occipital. El síndrome también se ha descrito en pacientes con aneurismas gigantes de esta porción de la arteria basilar, con vasculitis arterial y tras una angiografía cerebral. Las manifestaciones variables de este síndrome incluyen:

1. Trastornos del movimiento ocular (parálisis de la mirada hacia arriba o hacia abajo unilateral o bilateral, trastornos de convergencia, parálisis del pseudo-abducens, nistagmo de convergencia y retractor, trastornos de la abducción ocular, retraso y retracción del párpado superior, desviación oblicua).
2. Trastornos pupilares.
3. Trastornos del comportamiento (hipersomnia, alucinosis peduncular, deterioro de la memoria, delirio).
4. Discapacidad visual (hemianopsia, ceguera cortical, síndrome de Balint).
5. Déficits motores y sensoriales.

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