VATER-asociación

Epidemiología de la asociación VATER

1,6 por cada 10.000 recién nacidos.

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Razones para la asociación VATER

La mayoría de los casos son esporádicos, sin indicios de factores teratogénicos ni ambientales. Se han descrito algunos casos familiares.

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Síntomas de la asociación VATER

El espectro de defectos congénitos es muy amplio y más de dos tercios de estos se localizan en el segmento inferior del cuerpo (defectos del intestino distal, anomalías genitourinarias, huesos pélvicos y extremidades inferiores). Los defectos del segmento superior del cuerpo incluyen atresia esofágica, diversos defectos de las estructuras radiales, cardiopatías congénitas y defectos del tracto respiratorio superior.

Complejo de síntomas de las malformaciones congénitas:

• Defectos vertebrales (defectos congénitos de la columna vertebral: no fusión de los arcos, vértebras en mariposa): 70%;
• Atresia anal - 80%;
• Fístula traqueoesofágica - 70%;
• Defectos renales - defectos renales o Defectos radiales - aplasia/hipoplasia de las estructuras radiales de la mano - 65%.

Diagnóstico de la asociación VATER

Criterios diagnósticos: presencia de 3 de las 5 malformaciones congénitas enumeradas anteriormente con un conjunto cromosómico normal.

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Tratamiento de la asociación VATER

Tratamiento sintomático.

Peculiaridades del manejo del paciente

Si un recién nacido presenta una combinación de atresia anal y anomalías de la columna o de la mano, se realiza un examen exhaustivo para detectar la presencia de una fístula traqueoesofágica.

Si un recién nacido presenta una combinación de patología esofágica y estructuras radiales de la mano, es necesario excluir defectos renales congénitos.

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Pronóstico

Determinado por el espectro y la gravedad de los defectos congénitos identificados. Se preserva la inteligencia.