Enfermedad de Lyme (borreliosis de Lyme)

La enfermedad de Lyme (borreliosis por garrapatas, borreliosis sistémica transmitida por garrapatas) es una enfermedad inflamatoria causada por espiroquetas y transmitida por garrapatas. Se caracteriza por lesiones cutáneas tempranas y eritema migratorio crónico (EMC), tras lo cual, semanas o meses después de la infección, pueden aparecer cambios patológicos en el sistema nervioso, el corazón y las articulaciones. El diagnóstico inicial de la enfermedad de Lyme es clínico, pero puede utilizarse la detección de títulos de anticuerpos durante la enfermedad y la recuperación. El tratamiento de la enfermedad de Lyme se basa en antibióticos como la doxiciclina o, en casos graves, la ceftriaxona.

Códigos CIE-10

• A69.2. Enfermedad de Lyme. Eritema crónico migratorio por Borrelia burgdorferi.
• L90.4. Acrodermatitis crónica atrófica.
• M01.2. Artritis en la enfermedad de Lyme.

¿Qué causa la enfermedad de Lyme?

La enfermedad de Lyme (borreliosis de Lyme) se identificó en 1975, cuando se reportaron varios casos en la zona de Old Lyme, Connecticut. Desde entonces, se ha detectado en 49 estados de Estados Unidos, especialmente en forma de brotes focales en la costa noreste, desde Massachusetts hasta Maryland, en Wisconsin, Minnesota, California y Oregón. También se conoce en Europa y se encuentra en la antigua Unión Soviética, China y Japón. Las personas suelen enfermarse en verano o principios de otoño, independientemente del sexo y la edad, aunque la mayoría de los casos afectan a niños y jóvenes que viven en zonas boscosas.

La borreliosis de Lyme se transmite por la garrapata Ixodes scapularis, del ciervo. En Estados Unidos, el reservorio natural de la infección son principalmente los ratones de patas blancas, que son el reservorio principal y el huésped predilecto de las ninfas y larvas de garrapatas. Los ciervos son huéspedes de las garrapatas adultas, pero no son portadores de la borrelia. Otros mamíferos (como los perros) pueden ser huéspedes accidentales y desarrollar la enfermedad de Lyme. En Europa, las ovejas son huéspedes, pero nunca enferman.

B. burgdorferi penetra en la piel en el lugar de la picadura de garrapata. Tras un periodo de incubación de 3 a 32 días, se disemina en la piel circundante a la picadura a través de los vasos linfáticos (linfadenopatía regional) o del torrente sanguíneo a otros órganos y zonas cutáneas. La cantidad relativamente baja de microorganismos en los tejidos sugiere que la mayoría de las manifestaciones clínicas de la enfermedad están relacionadas con la respuesta inmunitaria del huésped y no con su efecto dañino.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Lyme?

La enfermedad de Lyme tiene tres etapas: localizada temprana, diseminada temprana y tardía. Las etapas temprana y tardía suelen estar separadas por un período asintomático.

El eritema migratorio crónico (EMC) es la manifestación clínica más importante de la enfermedad de Lyme. Comienza en el 75 % de los pacientes con la aparición de una mancha o pápula roja, generalmente en la parte proximal de las extremidades o el tronco (especialmente en muslos, glúteos y axilas), entre los días 30 y 32 tras la picadura de garrapata. Esta formación aumenta de tamaño (hasta 50 cm de diámetro), a menudo palideciendo en el centro. En la mitad de los casos, aparecen numerosas lesiones cutáneas similares poco después de la primera mancha, pero son más pequeñas y sin induración central. El cultivo de biopsia de estas lesiones secundarias puede ser positivo e indicar la diseminación de la infección. El eritema migratorio crónico suele durar varias semanas; durante el periodo de recuperación, la erupción puede desaparecer rápidamente. No se observan cambios en la mucosa.

Los síntomas de la enfermedad de Lyme de diseminación temprana comienzan varios días o semanas después de las lesiones iniciales, a medida que la bacteria se propaga por el cuerpo. El EMC suele ir acompañado (a veces precedido por varios días) de un complejo sintomático similar a la gripe que incluye debilidad, malestar general, escalofríos, fiebre, dolor de cabeza, rigidez de nuca, mialgias y artralgias. Dado que los síntomas de la enfermedad de Lyme suelen ser inespecíficos, no siempre se realiza el diagnóstico; es necesario un alto índice de sospecha. La artritis de Frank es poco frecuente en esta etapa. Menos comunes son el dolor de espalda, las náuseas y los vómitos, el dolor o la irritación de garganta, la linfadenopatía y el agrandamiento del bazo. La mayoría de los síntomas son intermitentes, excepto la debilidad y el malestar general, que duran semanas. Algunos pacientes desarrollan síntomas de fibromialgia. Pueden aparecer lesiones menos graves en los mismos lugares antes de un ataque de artritis. Aproximadamente el 15 % de los pacientes desarrolla deterioro neurológico grave en las pocas semanas o meses posteriores al EMC (a menudo antes de la artritis).

Los síntomas neurológicos de la enfermedad de Lyme se desarrollan en aproximadamente el 15% de los pacientes, a lo largo de semanas o meses, en un contexto de eritema migratorio. Suelen durar varios meses y desaparecer sin dejar rastro. Los más frecuentes, tanto individualmente como en diversas combinaciones, son la meningitis linfocítica (pleocitosis en el LCR de aproximadamente 100/mcl), la meningoencefalitis, la neuritis de los pares craneales (especialmente la parálisis de Bell, a veces bilateral) y la radiculoneuropatía sensitiva o motora.

La disfunción miocárdica se observa en el 8% de los pacientes varias semanas después del inicio del eritema migratorio crónico. Consiste en síntomas de bloqueo auriculoventricular de gravedad variable (grado 1, bloqueo de Wenckebach, grado 3), y con menor frecuencia, miopericarditis con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y cardiomegalia.

En pacientes no tratados, la etapa tardía comienza meses o años después del inicio de la enfermedad. La artritis se presenta en aproximadamente el 60% de los pacientes con eritema migratorio crónico en cuestión de semanas o meses, pero a veces más tarde, hasta dos años. La inflamación y el dolor intermitentes en algunas articulaciones grandes, especialmente la rodilla, suelen reaparecer a lo largo de varios años. La inflamación es más pronunciada que el dolor; la articulación está caliente, a veces enrojecida. Se pueden formar quistes de Baker y romperse. Los síntomas de la enfermedad de Lyme, como debilidad, malestar general y fiebre leve, que acompañan al eritema migratorio crónico, pueden preceder o acompañar a las exacerbaciones de la artritis. La artritis crónica de rodilla (más de seis meses) se desarrolla en el 10% de los pacientes. Otras consecuencias tardías (años después) incluyen la acrodermatitis atrófica crónica, que responde a la terapia con antibióticos, y trastornos neurológicos crónicos como polineuropatía, encefalopatía, deterioro de la memoria y trastornos del sueño.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Lyme?

El aislamiento del patógeno de tejidos o fluidos corporales es poco frecuente; deben utilizarse para diagnosticar otros patógenos. La detección de títulos de anticuerpos durante la fase aguda de la enfermedad y durante la convalecencia tiene valor diagnóstico. Un título positivo debe confirmarse mediante Western blot. Sin embargo, la seroconversión puede ser tardía (más de 4 semanas) o, en ocasiones, inexistente. Un título positivo de anticuerpos IgG puede indicar una infección previa. La prueba de PCR del LCR y el líquido sinovial suele ser positiva cuando estas estructuras están afectadas. El diagnóstico depende de los resultados de ambas pruebas y de la presencia de datos clínicos típicos. El eritema clásico es indicativo de la enfermedad de Lyme si hay otros datos presentes (picadura reciente de garrapata, estancia en una zona endémica, síntomas sistémicos típicos).

En ausencia de exantema, el diagnóstico es difícil porque otros síntomas de la enfermedad de Lyme pueden no manifestarse. La fase previamente diseminada puede imitar la AR juvenil en niños, la artritis reactiva y la AR atípica en adultos. Estas enfermedades pueden excluirse en ausencia de rigidez matutina, nódulos subcutáneos, iridociclitis, lesiones mucosas, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. La enfermedad de Lyme, que se manifiesta por un síndrome musculoesquelético similar a la gripe en verano, puede parecerse a la ehrlichiosis, una rickettsiosis transmitida por garrapatas. La ausencia de leucopenia, trombocitopenia, transaminasas elevadas e inclusión de cuerpos en los neutrófilos nos permiten determinar la enfermedad de Lyme. En algunos casos, como la poliartritis migratoria con cambios en el ECG (prolongación del intervalo PQ) o corea (como manifestación de meningoencefalitis), el diagnóstico diferencial incluye la fiebre reumática aguda. Los soplos cardíacos rara vez se escuchan en la enfermedad de Lyme y no hay evidencia de una infección estreptocócica previa.

En la etapa avanzada, el esqueleto axial no se ve afectado, a diferencia de la espondiloartropatía con afectación articular periférica. La enfermedad de Lyme puede causar parálisis de Bell, fibromialgia, síndrome de fatiga crónica y puede simular meningitis linfocítica, neuropatías periféricas y síndromes similares del sistema nervioso central (SNC).

En zonas endémicas, muchos pacientes con artralgia, fatiga crónica, dificultad para concentrarse u otros trastornos pueden ser sospechosos de padecer la enfermedad de Lyme. A pesar de la ausencia de antecedentes de eritema u otros síntomas de enfermedad temprana localizada o diseminada, estos pacientes están efectivamente enfermos. En estos pacientes, un aumento en el título de anticuerpos IgG indica exposición previa, pero no infección persistente, lo que a menudo conduce a un tratamiento antibiótico prolongado e inútil.

¿Cómo se trata la enfermedad de Lyme?

El tratamiento antibacteriano de la enfermedad de Lyme es eficaz en todas las etapas de la enfermedad, pero es más efectivo en las etapas iniciales. En las etapas avanzadas, los antibióticos pueden erradicar las bacterias en la mayoría de los pacientes, pero algunos pacientes continúan presentando síntomas de artritis persistentes. La enfermedad de Lyme en niños se trata de forma similar, pero se debe evitar la doxiciclina en menores de 8 años; las dosis pediátricas se basan en el peso corporal. La duración del tratamiento no se ha determinado en ensayos clínicos y los datos publicados son inconsistentes.

Tratamiento antibiótico de la enfermedad de Lyme en adultos

Enfermedad de Lyme temprana

• Amoxicilina 500 mg 3 veces al día por vía oral durante 10-21 días o 1 g por vía oral cada 8 horas (algunos expertos recomiendan agregar probenecid 500 mg por vía oral 3 veces al día; esto no es necesario si se prescribe amoxicilina según el último régimen)
• Doxiciclina por vía oral 2 veces al día durante 10 a 21 días
• Cefuroxima axetilo 500 mg por vía oral 2 veces al día durante 10-21 días
• Azitromicina, 500 mg por vía oral una vez al día durante 7 días (menos eficaz que otros regímenes)

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Síntomas neurológicos

• Parálisis de Bell (sin otras manifestaciones neurológicas)
• Doxiciclina como para la enfermedad temprana Meningitis (con o sin neuropatía radicular o encefalitis)
• Ceftriaxona 2,0 g IV una vez al día durante 14-28 días
• Bencilpenicilina 5 millones de unidades por vía intravenosa cada 6 horas durante 14-28 días
• Doxiciclina 100 mg por vía oral 2 veces al día durante 14-28 días
• Cloranfenicol 500 mg por vía oral o intravenosa 4 veces al día durante 14-28 días

En caso de daño cardíaco

• Ceftriaxona 2 g IV una vez al día durante 14-28 días
• Penicilina G 20 millones de unidades por vía intravenosa una vez al día durante 14-28 días
• Doxiciclina 100 mg por vía oral 2 veces al día durante 21 días (para carditis moderada con bloqueo cardíaco de primer grado - PQ menor a 30 segundos, función ventricular normal)
• Amoxicilina 500 mg por vía oral 3 veces al día o 1 g por vía oral cada 8 horas durante 21 días (para carditis moderada con bloqueo cardíaco de primer grado - PQ menor de 30 segundos, función ventricular normal)

Artritis

• Amoxicilina 500 mg VO 4 veces al día o 1 g VO cada 8 horas y probenecid 500 mg VO 4 veces al día durante 30 días (si no hay compromiso neurológico)
• Doxiciclina 100 mg por vía oral 2 veces al día durante 30 días (si no hay lesiones neurológicas)
• Ceftriaxona 2,0 g IV una vez al día durante 14-28 días
• Penicilina G 20 millones de unidades por vía intravenosa una vez al día durante 14-28 días

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Acrodermatitis atrófica crónica

• Amoxicilina 1 g por vía oral una vez al día durante 30 días
• Doxiciclina 100 mg por vía oral 2 veces al día durante 30 días (si no hay lesiones neurológicas)

1. Las mujeres embarazadas pueden recibir amoxicilina 500 mg/kg 3 veces al día durante 21 días. No se requiere tratamiento para las mujeres embarazadas seropositivas pero asintomáticas.
2. Sin afectación neurológica, cardíaca ni articular. Para la enfermedad de Lyme temprana, limitada al eritema simple migratorio, 10 días son suficientes. Se desconoce la duración óptima del tratamiento. No existen ensayos clínicos controlados de más de 4 semanas para ninguna manifestación neurológica de la enfermedad de Lyme.

El tratamiento sintomático de la enfermedad de Lyme se basa en el uso de AINE. El bloqueo cardíaco completo puede requerir un marcapasos artificial. Si hay un derrame significativo en la articulación de la rodilla, se aspira el líquido; se recomienda el uso de muletas. Si la terapia con antibióticos no es eficaz en la artritis de rodilla, la sinovectomía artroscópica puede dar buenos resultados.

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¿Cómo prevenir la enfermedad de Lyme?

La enfermedad de Lyme se puede prevenir evitando las picaduras de garrapatas en zonas endémicas. Las ninfas de la garrapata del ciervo que infectan a los humanos son muy pequeñas y difíciles de ver. Una vez en la piel, la garrapata se alimenta de sangre durante varios días. B. burgdorferi se transmite cuando la garrapata permanece en la picadura durante más de 36 horas, por lo que es fundamental encontrarla y eliminarla.

Una sola dosis oral de 200 mg de doxiciclina reduce el riesgo de desarrollar la enfermedad de Lyme, pero muchos médicos no recomiendan este tratamiento o lo reservan para pacientes con infestaciones de garrapatas. Si se sabe que ha ocurrido una picadura, se debe indicar al paciente que vigile la zona y busque atención médica si presenta una erupción cutánea; es mucho más difícil decidir qué hacer con un paciente sin antecedentes de picadura.

Las vacunas son ineficaces y por eso se han retirado de la venta.