Enfermedad de Raynaud

La enfermedad de Raynaud ocupa un lugar destacado entre el grupo de enfermedades vegetativo-vasculares de las extremidades distales.

Los datos sobre la prevalencia de la enfermedad de Raynaud son contradictorios. Uno de los estudios poblacionales más amplios reveló que la enfermedad de Raynaud afecta al 21 % de las mujeres y al 16 % de los hombres. Entre las profesiones con mayor riesgo de desarrollar el síndrome de vibración, este porcentaje es el doble.

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¿Qué causa la enfermedad de Raynaud?

La enfermedad de Raynaud se presenta en diversos climas. Es más rara en países con climas cálidos y constantes. También hay casos poco frecuentes de la enfermedad entre los norteños. La enfermedad de Raynaud es más común en latitudes medias, en lugares con un clima húmedo y templado.

La predisposición hereditaria a la enfermedad de Raynaud es pequeña: alrededor del 4%.

En su forma clásica, el síndrome de Raynaud se presenta en ataques que constan de tres fases:

1. palidez y frialdad de los dedos de las manos y de los pies, acompañadas de dolor;
2. la adición de cianosis y aumento del dolor;
3. Enrojecimiento de las extremidades y disminución del dolor. Este complejo sintomático suele denominarse fenómeno de Raynaud. Todos los casos de combinación patognomónica de síntomas de la enfermedad primaria con signos físicos de RP se denominan síndrome de Raynaud (SR).

Como lo demuestran las observaciones clínicas, el complejo sintomático descrito por M. Raynaud no siempre constituye una enfermedad independiente (idiopática): también puede presentarse en diversas enfermedades que difieren en etiología, patogénesis y manifestaciones clínicas. La enfermedad descrita por M. Raynaud comenzó a considerarse una forma idiopática, es decir, la enfermedad de Raynaud (ER).

Entre los numerosos intentos de clasificar las distintas formas de síndromes de Raynaud, el más completo es la clasificación etiopatogenética creada por L. y P. Langeron, L. Croccel en 1959, que en su interpretación moderna se ve así:

1. Origen local de la enfermedad de Raynaud (arteritis digital, aneurismas arteriovenosos de los vasos de los dedos de las manos y de los pies, traumatismos profesionales y de otro tipo).
2. Origen regional de la enfermedad de Raynaud (costillas cervicales, síndrome del escaleno anterior, síndrome de abducción del brazo, enfermedad del disco intervertebral).
3. Origen segmentario de la enfermedad de Raynaud (obliteración segmentaria arterial, que puede producir trastornos vasomotores en las extremidades distales).
4. Enfermedad de Raynaud en combinación con una enfermedad sistémica (arteritis, hipertensión arterial, hipertensión pulmonar primaria).
5. Enfermedad de Raynaud por circulación sanguínea insuficiente (tromboflebitis, traumatismo venoso, insuficiencia cardíaca, vasoespasmo cerebral, vasoespasmo retiniano).
6. Lesiones del sistema nervioso (acrodinia constitucional, siringomielia, esclerosis múltiple).
7. Combinación de la enfermedad de Raynaud con trastornos digestivos (enfermedades funcionales y orgánicas del tracto digestivo, úlcera de estómago, colitis).
8. Enfermedad de Raynaud en combinación con trastornos endocrinos (trastornos diencefálico-hipofisarios, tumores suprarrenales, hiperparatiroidismo, enfermedad de Graves, menopausia climatérica, así como menopausia como resultado de radioterapia y cirugía).
9. Enfermedad de Raynaud debida a un trastorno de la hematopoyesis (esplenomegalia congénita).
10. Enfermedad de Raynaud en la crioglobulinemia.
11. Enfermedad de Raynaud en la esclerodermia.
12. Enfermedad de Raynaud verdadera.

Posteriormente, esta clasificación se completó con algunas formas clínicas aisladas en lesiones reumáticas, disfunción hormonal (hipertiroidismo, período postmenopáusico, displasia de útero y ovarios, etc.), en algunas formas de patología profesional (enfermedad por vibraciones), complicaciones tras la toma de fármacos vasoconstrictores de acción periférica, como ergotamina, betabloqueantes, ampliamente utilizados para el tratamiento de la hipertensión arterial, angina de pecho y otras enfermedades y capaces de provocar ataques del síntoma de la enfermedad de Raynaud en individuos con la predisposición correspondiente.

Patogenia de la enfermedad de Raynaud

Los mecanismos fisiopatológicos que subyacen a la aparición de los ataques de la enfermedad de Raynaud no se han dilucidado por completo. M. Raynaud creía que la causa de la enfermedad que describió era la «hiperreactividad del sistema nervioso simpático». También se asume que esto se debe a un defecto local (fallo local) de los vasos periféricos de los dedos. No existe evidencia directa que respalde ninguno de estos puntos de vista. Esta última suposición tiene cierto fundamento a la luz de los conceptos modernos sobre los efectos vasculares de las prostaglandinas. Se ha demostrado que en la enfermedad de Raynaud se produce una disminución de la síntesis de prostaciclina endotelial, cuyo efecto vasodilatador es indudable en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Raynaud de diversas etiologías.

Actualmente, es un hecho comprobado que las propiedades reológicas de la sangre cambian en pacientes con la enfermedad de Raynaud, especialmente durante un episodio. La causa inmediata del aumento de la viscosidad sanguínea en estos casos no está clara: puede ser consecuencia tanto de un cambio en la concentración plasmática de fibrinógeno como de la deformación de los eritrocitos. Se presentan condiciones similares en la crioglobulinemia, en la que la conexión entre la alteración de la precipitación de proteínas en el frío, el aumento de la viscosidad sanguínea y las manifestaciones clínicas de acrocianosis es innegable.

Al mismo tiempo, se presupone la presencia de angioespasmos de los vasos cerebrales, coronarios y musculares en la enfermedad de Raynaud, cuyas manifestaciones son cefaleas frecuentes, ataques de angina de pecho y astenia muscular. La conexión entre las manifestaciones clínicas de los trastornos circulatorios periféricos y la aparición y evolución de los trastornos emocionales se confirma mediante los cambios en el flujo sanguíneo digital en respuesta al estrés emocional y la influencia de los estados de ansiedad en la temperatura cutánea, tanto en pacientes con enfermedad de Raynaud como en personas sanas. El estado de los sistemas cerebrales no específicos es de gran importancia, como lo demuestran numerosos estudios de EEG en diversos estados funcionales.

En general, la presencia misma de signos clínicos, como la naturaleza paroxística, la simetría, la dependencia de las manifestaciones clínicas de varios estados funcionales, el papel del factor emocional en la provocación de ataques de la enfermedad de Raynaud, cierta dependencia biorritmológica, el análisis farmacodinámico de la enfermedad, nos permite asumir con suficiente razón la participación de los mecanismos cerebrales en la patogénesis de esta enfermedad.

En la enfermedad de Raynaud se muestra una alteración de la actividad integradora del cerebro (mediante el estudio de la actividad cerebral infralenta y evocada), que se manifiesta por una discrepancia entre procesos específicos y no específicos de aferenciación somática, varios niveles de procesos de procesamiento de información y mecanismos de activación no específica).

El análisis del estado del sistema nervioso autónomo en la enfermedad de Raynaud, utilizando métodos especiales que permiten el análisis selectivo de sus mecanismos segmentarios, reveló hechos que indican insuficiencia de los mecanismos de regulación segmentaria simpática de la actividad cardiovascular y sudomotora solo en la forma idiopática de la enfermedad. La presencia de insuficiencia de influencias simpáticas en condiciones de trastornos vasoespásticos nos permite asumir que el complejo sintomático existente es una consecuencia del vasoespasmo, como un fenómeno de hipersensibilidad posdenervación. Este último obviamente tiene una importancia compensatoria y protectora para asegurar un nivel suficiente de flujo sanguíneo periférico y, como consecuencia, la preservación de las funciones autonómicas-tróficas en la enfermedad de Raynaud. La importancia de este factor compensatorio se ve especialmente claramente cuando se compara con pacientes con esclerodermia sistémica, donde el porcentaje de trastornos autonómicos-tróficos es tan alto.

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Síntomas de la enfermedad de Raynaud

La edad promedio de aparición de la enfermedad de Raynaud es la segunda década de la vida. Se han descrito casos de la enfermedad de Raynaud en niños de 10 a 14 años, de los cuales aproximadamente la mitad presentaban predisposición hereditaria. En algunos casos, la enfermedad de Raynaud se presenta tras estrés emocional. La aparición de la enfermedad de Raynaud después de los 25 años, especialmente en personas sin signos previos de trastornos circulatorios periféricos, aumenta la probabilidad de una enfermedad primaria. En raras ocasiones, generalmente tras traumas mentales graves o alteraciones endocrinas, la enfermedad puede presentarse en personas de 50 años o más. La enfermedad de Raynaud se presenta en el 5-10% de los pacientes examinados de la población.

Entre los pacientes que padecen la enfermedad de Raynaud predominan significativamente las mujeres (la proporción de mujeres respecto a hombres es de 5:1).

Entre los factores que provocan episodios de la enfermedad de Raynaud, el principal es la exposición al frío. En algunas personas con características particulares de la circulación periférica, incluso la exposición breve y episódica al frío y la humedad puede causar la enfermedad de Raynaud. Las experiencias emocionales son una causa común de episodios de la enfermedad de Raynaud. Existe evidencia de que en aproximadamente la mitad de los pacientes, la enfermedad de Raynaud es psicógena. En ocasiones, esta enfermedad se presenta como resultado de la exposición a un complejo conjunto de factores (exposición al frío, estrés emocional crónico, trastornos endocrinometabólicos). Las características constitucionales-hereditarias y adquiridas del sistema vegetativo-endocrino son el antecedente que contribuye a una mayor probabilidad de la enfermedad de Raynaud. La predisposición hereditaria directa es pequeña (4,2%).

El primer síntoma de la enfermedad es el aumento de la frialdad en los dedos, con mayor frecuencia en las manos, que se acompaña de palidez y dolor en las falanges terminales, con indicios de parestesia. Estos trastornos son paroxísticos y desaparecen por completo al final del ataque. La distribución de los trastornos vasculares periféricos no sigue un patrón estricto, pero se observan con mayor frecuencia en los dedos II y III de las manos y los primeros dos o tres dedos de los pies. Las partes distales de los brazos y las piernas se ven afectadas con mayor frecuencia, y con mucha menor frecuencia en otras partes del cuerpo, como los lóbulos de las orejas y la punta de la nariz.

La duración de los ataques varía: la mayoría de las veces, varios minutos; con menor frecuencia, varias horas.

Los síntomas mencionados son característicos de la denominada etapa I de la enfermedad de Raynaud. En la etapa siguiente, aparecen síntomas de asfixia, tras los cuales pueden desarrollarse trastornos tróficos en los tejidos: hinchazón y mayor vulnerabilidad de la piel de los dedos. Los rasgos característicos de los trastornos tróficos en la enfermedad de Raynaud son su localización, curso remitente y desarrollo regular desde las falanges terminales. La etapa final, la trofoparalítica, se caracteriza por un agravamiento de los síntomas mencionados y el predominio de procesos distróficos en los dedos de las manos, la cara y los pies.

El curso de la enfermedad es lentamente progresivo, sin embargo, independientemente de la etapa de la enfermedad, son posibles casos de desarrollo inverso del proceso: al inicio de la menopausia, el embarazo, después del parto o cambios en las condiciones climáticas.

Las etapas descritas del desarrollo de la enfermedad son características de la enfermedad de Raynaud secundaria, donde la velocidad de progresión está determinada por el cuadro clínico de la enfermedad primaria (generalmente enfermedades sistémicas del tejido conectivo). La evolución de la enfermedad de Raynaud primaria suele ser estacionaria.

La frecuencia de trastornos del sistema nervioso en pacientes con enfermedad de Raynaud es alta, alcanzando el 60% en la forma idiopática. Por lo general, se detecta un número significativo de molestias neuróticas: cefalea, sensación de pesadez en la cabeza, dolor de espalda y en las extremidades, y frecuentes trastornos del sueño. Junto con la cefalea psicógena, es característica la cefalea vascular paroxística. Las crisis de migraña se presentan en el 14-24% de los pacientes.

En el 9% de los casos se observa hipertensión arterial.

El dolor paroxístico en la región cardíaca es de naturaleza funcional y no se acompaña de cambios en el ECG (cardialgia).

A pesar del gran número de quejas sobre el aumento de la sensibilidad de los antebrazos, dedos de manos y pies al frío, la frecuencia de sensaciones de picazón, ardor y otras parestesias, los trastornos objetivos de la sensibilidad en pacientes con la forma idiopática de la enfermedad son extremadamente raros.

Numerosos estudios de la forma idiopática de la enfermedad de Raynaud han demostrado la permeabilidad completa de los vasos principales, lo que dificulta la explicación de la gravedad y frecuencia de las crisis convulsivas de las arteriocapilares en las partes distales de las extremidades. La oscilografía solo muestra un aumento del tono vascular, principalmente en manos y pies.

La reografía segmentaria longitudinal de las extremidades revela dos tipos de cambios:

1. en la etapa de compensación: un aumento notable del tono vascular;
2. En la fase de descompensación, se observa con mayor frecuencia una disminución significativa del tono de las arterias y venas pequeñas. Durante un accidente isquémico, disminuye la irrigación sanguínea en los dedos de las manos y los pies, con signos de dificultad en el drenaje venoso.

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Diagnóstico de la enfermedad de Raynaud

Al examinar a pacientes con enfermedad de Raynaud, primero es necesario determinar si el fenómeno es una característica constitucional de la circulación periférica, es decir, una reacción fisiológica normal al frío de intensidad variable. En muchas personas, consiste en una palidez monofásica de los dedos de las manos o de los pies. Esta reacción tiende a revertirse con el calor y casi nunca progresa a cianosis. Por otro lado, en pacientes con enfermedad de Raynaud verdadera, la reversión del vasoespasmo es difícil y, a menudo, dura más que la aplicación del estímulo activo.

La mayor dificultad es el diagnóstico diferencial entre la forma idiopática de la enfermedad y el síndrome de Raynaud secundario.

El diagnóstico de la forma idiopática de la enfermedad se basa en cinco criterios principales formulados por E. Ellen y W. Strongrown en 1932:

1. la duración de la enfermedad no es inferior a 2 años;
2. ausencia de enfermedades que secundariamente causen el síndrome de Raynaud;
3. simetría estricta de los síntomas vasculares y trofoparalíticos;
4. ausencia de cambios gangrenosos en la piel de los dedos;
5. Aparición episódica de ataques de isquemia de los dedos bajo la influencia del frío y experiencias emocionales.

Sin embargo, si la enfermedad persiste durante más de dos años, es necesario descartar enfermedades sistémicas del tejido conectivo, así como otras causas comunes de la enfermedad de Raynaud secundaria. Por lo tanto, se debe prestar especial atención a la identificación de síntomas como adelgazamiento de las falanges terminales, múltiples heridas persistentes que no cicatrizan en ellas, dificultad para abrir la boca y tragar. Ante este complejo sintomático, se debe considerar, en primer lugar, un posible diagnóstico de esclerodermia sistémica. El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por eritema en mariposa en la cara, aumento de la sensibilidad a la luz solar, caída del cabello y síntomas de pericarditis. La combinación de la enfermedad de Raynaud con sequedad de las membranas mucosas de los ojos y la boca es característica del síndrome de Sjögren. Además, se debe interrogar a los pacientes para identificar en la anamnesis datos sobre el uso de fármacos como la ergotamina y el tratamiento a largo plazo con betabloqueantes. En hombres mayores de 40 años con disminución del pulso periférico, es necesario determinar si fuman para establecer una posible conexión entre la enfermedad de Raynaud y la endarteritis obliterante. Para descartar patología profesional, se requieren datos anamnésicos sobre la posibilidad de trabajar con instrumentos vibratorios.

En casi todos los casos, tras la primera consulta médica, es necesario realizar un diagnóstico diferencial entre sus dos formas más comunes: idiopática y secundaria en la esclerodermia sistémica. El método más fiable, junto con un análisis clínico detallado, es el uso de potenciales simpáticos cutáneos evocados (PSI), que permite una diferenciación casi total de estas dos afecciones. En pacientes con esclerodermia sistémica, estos indicadores prácticamente no difieren de los valores normales. Por otro lado, en pacientes con enfermedad de Raynaud, se observa una prolongación pronunciada de los períodos de latencia y una disminución de la amplitud de los PSI en las extremidades, que se observa de forma más general en las manos.

Los fenómenos vasculares-tróficos en las extremidades se presentan en diversas variantes clínicas. El fenómeno de acroparestesia, en su forma más leve (forma de Schulze) y en su forma más grave y generalizada, con edema (forma de Nothnagel), se limita a trastornos subjetivos de la sensibilidad (hormigueo, hormigueo, entumecimiento). Los estados de acrocianosis constante (acroasfixia de Cassirer, asfixia simpática local) pueden empeorar y presentarse con edema e hipoestesia leve. Existen numerosas descripciones clínicas de la enfermedad de Raynaud, dependiendo de la localización y la prevalencia de trastornos vasoespasmódicos (fenómeno del "dedo muerto", "mano muerta", "pie de minero", etc.). La mayoría de estos síndromes comparten una serie de características comunes (paroxística, aparición bajo la influencia del frío, estrés emocional, evolución similar), lo que permite asumir que tienen un único mecanismo fisiopatológico y considerarlos dentro del marco de una única enfermedad de Raynaud.

Tratamiento de la enfermedad de Raynaud

El tratamiento de pacientes con enfermedad de Raynaud presenta ciertas dificultades asociadas con la necesidad de establecer la causa específica del síndrome. En los casos en que se identifica una enfermedad primaria, el manejo del paciente debe incluir el tratamiento de la enfermedad subyacente y la observación por parte del especialista correspondiente (reumatólogo, cirujano vascular, endocrinólogo, dermatólogo, cardiólogo, etc.).

La mayoría de los métodos generalmente aceptados se refieren a formas sintomáticas de tratamiento basadas en el uso de tónicos generales, analgésicos antiespasmódicos y agentes normalizadores de la función hormonal.

En pacientes con riesgos laborales y domésticos se deben seguir tácticas especiales de manejo y tratamiento, eliminando en primer lugar el factor causante de estos trastornos (vibración, frío, etc.).

En casos de la forma idiopática de la enfermedad, cuando el fenómeno de Raynaud primario es causado únicamente por el frío, la humedad y el estrés emocional, la eliminación de estos factores puede aliviar los episodios de Raynaud. El análisis de las observaciones clínicas sobre los resultados del uso prolongado de diversos grupos de vasodilatadores indica su eficacia insuficiente y una mejoría clínica a corto plazo.

Es posible utilizar la terapia desfibrinante como un tipo de tratamiento patogénico, pero debe tenerse en cuenta su efecto a corto plazo; la plasmaféresis, utilizada en los casos más graves, tiene un efecto similar.

En algunas formas de la enfermedad, acompañadas de trastornos tróficos irreversibles y síndrome de dolor intenso, el tratamiento quirúrgico (simpatectomía) proporciona un alivio significativo. Las observaciones de pacientes operados muestran que la reaparición de casi todos los síntomas de la enfermedad se observa después de varias semanas. La tasa de progresión sintomática coincide con el desarrollo de hipersensibilidad de las estructuras denervadas. Desde esta perspectiva, queda claro que el uso de la simpatectomía no está justificado en absoluto.

Recientemente, se ha ampliado la gama de medios aplicados para la vasodilatación periférica. El uso de bloqueadores del calcio (nifedipino) en la enfermedad de Raynaud primaria y secundaria resulta eficaz gracias a su efecto sobre la microcirculación. El uso prolongado de bloqueadores del calcio se acompaña de un efecto clínico suficiente.

De particular interés desde el punto de vista patogénico es el uso de altas dosis de inhibidores del ciclooxígeno (indometacina, ácido ascórbico) con el fin de corregir trastornos de la circulación periférica.

Dada la frecuencia y gravedad de los trastornos psicovegetativos en la enfermedad de Raynaud, la terapia psicotrópica ocupa un lugar especial en el tratamiento de estos pacientes. Entre los fármacos de este grupo se encuentran los tranquilizantes con acción ansiolítica (tazepam), los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) y los antidepresivos selectivos de la serotonina (metanserina).

Actualmente, se han desarrollado nuevos aspectos de la terapia para pacientes con enfermedad de Raynaud. Con la ayuda de la biorretroalimentación, los pacientes pueden controlar y mantener la temperatura de la piel a un nivel determinado. El entrenamiento autógeno y la hipnosis tienen un efecto especial en pacientes con enfermedad de Raynaud idiopática.

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