Cáncer de la glándula lagrimal

El cáncer de glándula lagrimal es un tumor poco frecuente, altamente maligno y de mal pronóstico. Según su frecuencia de aparición, se divide en los siguientes tipos histológicos: adenoide quístico, adenocarcinoma pleomórfico, mucoepidermoide y de células escamosas.

El cáncer de glándula lagrimal se desarrolla con el doble de frecuencia en mujeres de cualquier edad y se caracteriza por un crecimiento invasivo ya en las primeras etapas de desarrollo. El tumor se caracteriza por una variabilidad celular significativa y crece rápidamente. El historial de la enfermedad no suele superar los dos años; con mayor frecuencia, los pacientes notan un aumento acelerado de todos los síntomas a lo largo de varios meses (hasta seis). A menudo, los primeros síntomas del cáncer en desarrollo son dolor, molestias y lagrimeo en la órbita afectada. La caída irregular del párpado superior aparece tempranamente (la ptosis se desarrolla inicialmente en su tercio externo). El pliegue transicional superior se vuelve más superficial. El exoftalmos se desarrolla con un desplazamiento del globo ocular hacia abajo y hacia adentro, a veces solo hacia abajo. El astigmatismo miópico se desarrolla como resultado de la deformación mecánica del ojo causada por el tumor. El tumor palpable es abultado y prácticamente no se desplaza con respecto a los tejidos subyacentes. Los movimientos oculares hacia el tumor son limitados y la reposición se ve muy dificultada.

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Síntomas del cáncer de glándula lagrimal

El cáncer de glándula lagrimal se manifiesta entre la cuarta y la sexta década de la vida. La anamnesis de la enfermedad es más breve que la de un tumor benigno.

El dolor es un signo de malignidad, pero también puede presentarse con procesos inflamatorios. El adenocarcinoma pleomórfico (tumor maligno de células mixtas) se presenta en tres variantes clínicas principales:

• Después de la extirpación incompleta de un adenoma pleomórfico benigno, pueden producirse una o más recaídas a lo largo de varios años y una eventual transformación maligna.
• Exoftalmos de larga duración (o agrandamiento del párpado superior) que de repente comienza a aumentar.
• Sin antecedentes de adenoma pleomórfico como una masa de rápido crecimiento en la glándula lagrimal (generalmente durante varios meses).

Signos de cáncer de glándula lagrimal

• Una neoplasia en la zona de la glándula lagrimal que desplaza el globo ocular.
• La extensión posterior que involucra la fisura orbitaria superior puede provocar congestión conjuntival y epiescleral y oftalmoplejía.
• Limitación de los movimientos oculares hacia arriba y hacia afuera (síntoma común).
• Hipoestesia de la zona de inervación del nervio lagrimal.
• Edema del disco óptico y pliegues coroideos.

Métodos de estudio del cáncer de la glándula lagrimal

El diagnóstico se establece únicamente tras el examen histológico. El diagnóstico presuntivo se puede establecer con base en el análisis de los síntomas clínicos y los resultados del examen instrumental. La radiografía revela áreas de destrucción ósea en el contexto de una órbita agrandada, con mayor frecuencia en las paredes superoexterna y superior. La tomografía computarizada permite determinar la extensión de la sombra tumoral, la irregularidad de sus bordes, la extensión a los músculos extraoculares adyacentes y la irregularidad de los contornos de la pared ósea de la órbita o su destrucción completa. La ecografía, por su parte, solo detecta la presencia de la sombra tumoral y su densidad. La radiogammagrafía orbitaria en el adenocarcinoma se caracteriza por un aumento del coeficiente de asimetría, característico de los tumores malignos. La termografía remota, especialmente con una carga de azúcar, es informativa. La biopsia por aspiración con aguja fina preoperatoria ayuda a aclarar el diagnóstico.

• La TC revela erosión del hueso adyacente o crecimiento óseo hacia el interior; a menudo son visibles las calcificaciones;
• Es necesaria una biopsia para establecer un diagnóstico histológico. El tratamiento posterior depende del grado de invasión tumoral a las estructuras adyacentes, determinado mediante TC.
• Un examen neurológico es esencial porque el carcinoma adenoide quístico que se propaga perineuralmente puede invadir el seno cavernoso.

Tratamiento del cáncer de glándula lagrimal

El tratamiento del cáncer de glándula lagrimal es complejo. Junto con la postura radical, cuyos defensores exigen la exenteración obligatoria de la órbita, existe la opinión de que es posible un tratamiento que preserve el órgano, combinando la escisión local del tumor con un bloqueo de tejido sano adyacente y la irradiación externa postoperatoria de la órbita. La elección de uno u otro método de tratamiento depende del tamaño del tumor y su prevalencia. Si se detecta preoperatoriamente una alteración de la integridad de los huesos orbitarios, el tratamiento quirúrgico, incluida la exenteración, está contraindicado.

1. La extirpación radical puede realizarse mediante exenteración orbitaria o resección mediofacial. Desafortunadamente, rara vez es posible extirpar completamente el tejido tumoral, lo que conlleva un mal pronóstico.
2. La radioterapia combinada con ablación local puede prolongar la vida y reducir el dolor.

El pronóstico de vida y visión es malo, ya que el tumor no solo es propenso a la recurrencia y al crecer hacia la cavidad craneal, sino también a la metástasis en los pulmones, la columna vertebral o los ganglios linfáticos regionales. El tiempo de aparición de las metástasis varía entre 1-2 y 20 años.