Cataratas en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La catarata es cualquier opacidad del cristalino. La relación entre la ambliopía por privación y las cataratas que se desarrollan en la primera infancia subraya la importancia de eliminar esta causa de discapacidad en los niños. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son las principales medidas para prevenir la pérdida permanente de la visión.

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Causas de las cataratas

La etiología de las cataratas no puede determinarse en todos los casos. Sin embargo, un examen morfológico minucioso, el interrogatorio a los padres y las pruebas de laboratorio adecuadas ayudan a establecer el diagnóstico en muchos pacientes.

Las causas comunes de cataratas en los niños incluyen:

• herencia;
• herencia autosómica recesiva (rara, con excepción de los trastornos metabólicos);
• herencia autosómica dominante: cataratas lamelares polares anteriores (pueden combinarse con microftalmos);
• Rasgo recesivo ligado al cromosoma X (síndromes de Lowe, Nance-Horan, Lenz).

Infecciones intrauterinas

La introducción de la vacunación obligatoria ha reducido significativamente la incidencia de embriopatía por rubéola. Sin embargo, a un niño con cataratas difusas, ya sean unilaterales o bilaterales, se le debe realizar una prueba para descartar la presencia del virus de la rubéola. Para ello, se le realiza al niño y a la madre una prueba para detectar la presencia de anticuerpos contra la inmunoglobulina G (IgG) y la IgM.

Trastornos metabólicos

El desarrollo de cataratas se asocia con una amplia variedad de trastornos metabólicos, incluidos los siguientes.

• La galactosemia es causada por una mutación en el gen que codifica la galactosa-1-fosfato uridiltransferasa y se localiza en el brazo corto del cromosoma 9. Los síntomas incluyen diarrea, vómitos, ictericia, hepatomegalia y septicemia por bacterias grampositivas. Las cataratas no suelen detectarse hasta que el niño presenta síntomas generales. La heterocigosidad para la galactosemia aumenta el riesgo de desarrollar cataratas durante la pubertad.

Prescribir una dieta sin lácteos desde el comienzo de la enfermedad previene la formación de cataratas.

• La enfermedad de Wilson es un trastorno del metabolismo del hierro, acompañado de cataratas subcapsulares que se asemejan a una flor de girasol.
• La hipocalcemia es una combinación de convulsiones epilépticas, trastornos del desarrollo y opacidades blanquecinas, blandas y puntiformes en el cristalino.
• Diabetes mellitus: en la adolescencia, con diabetes juvenil, a menudo aparecen opacidades de las capas corticales del cristalino.
• Hipoglucemia: comienza en la primera infancia y provoca opacidades reversibles del cristalino.
• Un síndrome autosómico recesivo que incluye acidosis láctica, anomalías mitocondriales, miocardiopatía hipertrófica y cataratas congénitas.

Patología cromosómica y otros síndromes

• Trisomía 21: cataratas maduras que suelen aparecer en la primera infancia.
• El síndrome del maullido del gato es causado por una deleción parcial del brazo corto del cromosoma 5 y está asociado con orejas de implantación baja y un defecto cardíaco.
• Síndrome de Hallermann-Streiff-François. Combinación de discefalia, enanismo, hipotricosis de las pestañas, anomalías dentales, esclerótica azul y cataratas congénitas.
• Síndrome de Martsolf: retraso mental, micrognatia, braquicefalia, aplanamiento de la mandíbula superior, esternón ancho y deformidad persistente del pie.
• Síndrome de Marinesco-Sjögren: retraso mental, ataxia cerebral, miopatía.
• Condrodisplasia punctata: se presenta en tres formas: autosómica recesiva, dominante ligada al cromosoma X y autosómica dominante. Cataratas ligadas al cromosoma X, espasticidad muscular y retraso mental. Síndrome encefalo-oculofacial-esquelético autosómico recesivo: retraso mental, microcefalia, anquilosis articular y micrognatia.
• Síndrome de Czeizel-Lowry: microcefalia, enfermedad de Perthes de la articulación de la cadera y cataratas.
• Síndrome de Killian-Pallister-Mosaic: rasgos faciales toscos, papada flácida, hipertelorismo, adelgazamiento del cabello y cataratas. Tetrasomía 12 del brazo corto.
• Ataxia espinocerebral progresiva, pérdida auditiva, neuropatía periférica y cataratas.
• Miopatía proximal con debilidad de los músculos faciales y oculares, hipogonadismo, ataxia y cataratas.
• El síndrome de Schwartz-Jampel es una miopatía miotónica congénita, ptosis, anomalías esqueléticas, microftalmos y cataratas.
• Cataratas, retraso mental, microdoncia e hipertricosis.
• Síndrome velocardiofacial: nariz prominente, hendidura de las alas de la nariz, micrognatia, paladar hendido.
• Otro.

Cataratas por esteroides y radiación

El tratamiento prolongado con corticosteroides conlleva el riesgo de desarrollar cataratas subcapsulares posteriores, que remiten si el tratamiento con esteroides se interrumpe rápidamente. Cataratas similares se presentan en niños que reciben radioterapia.

Uveítis

Las cataratas subcapsulares posteriores a menudo se forman en asociación con la pars planitis y la artritis reumatoide juvenil.

Precocidad

Hay informes de opacidades transitorias a lo largo de la sutura posterior del cristalino en bebés prematuros.

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Tratamiento de cataratas

Examen preoperatorio

En casos de cataratas binoculares congénitas y progresivas, si la opacidad cierra el eje óptico, la intervención quirúrgica temprana está claramente indicada. En cataratas parciales, es difícil determinar si la opacidad del cristalino puede causar ambliopía. En estos casos, la morfología de la catarata ayuda: las cataratas nucleares provocan ambliopía con mayor frecuencia que las lamelares. Sin embargo, para determinar la conveniencia de la intervención quirúrgica en un paciente con catarata lamelar, es necesario un examen dinámico.

Para aclarar la posibilidad de un impacto negativo de la patología combinada en el efecto funcional de la operación, es importante evaluar el estado de otras estructuras del globo ocular.

Cataratas congénitas monoculares

La cuestión de la extirpación quirúrgica obligatoria de las cataratas monoculares congénitas sigue siendo relevante. Si bien algunos niños operados en los primeros meses de vida logran una excelente agudeza visual, la mayoría de los pacientes con cataratas monoculares congénitas presentan baja agudeza visual. Se debe advertir a los padres sobre la dificultad de lograr un efecto funcional alto y estable.

Examen general

La exploración general de un paciente con cataratas congénitas o en desarrollo debe acordarse con un pediatra. En algunos casos, la morfología de la opacidad del cristalino (p. ej., en el caso de PGPS) indica que no es necesaria una exploración general. En otros casos, se indica una exploración detallada para descartar causas metabólicas o infecciosas de la enfermedad.

Cirugía de cataratas en niños

En recién nacidos, el método más adecuado para la extirpación de cataratas congénitas monoculares o binoculares es la técnica de vitrectomía con lente a ojo cerrado. Este procedimiento proporciona un centro óptico gratuito y acceso a retinoscopia en el postoperatorio. La técnica no implica un riesgo significativo de desprendimiento de retina, aunque sigue siendo necesaria la observación prolongada del paciente durante el postoperatorio.

En niños mayores de 2 años, si es posible la implantación de una lente intraocular, es preferible la técnica estándar de aspiración de lente.

En el postoperatorio temprano, un gran número de estos pacientes requieren capsulotomía con láser YAG debido a la opacificación de la cápsula posterior.

La técnica de facoemulsificación rara vez se utiliza en pacientes pediátricos.