Causas del prolapso de la válvula mitral

Según la causa, se distingue el prolapso valvular mitral primario (idiopático, hereditario o congénito), una patología independiente, no asociada a ninguna enfermedad, causada por un fallo genético o congénito del tejido conectivo. El prolapso valvular mitral en los SDTS diferenciados (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos (tipos I-III), osteogénesis imperfecta (tipos I y III), pseudoxantoma elástico y aumento de la extensibilidad cutánea (cutis laxa)) se clasifica actualmente como una variante del prolapso valvular mitral primario.

El prolapso secundario de la válvula mitral se desarrolla como resultado de algunas enfermedades y representa el 5% de todos los casos de prolapso valvular.

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Causas del prolapso secundario de la válvula mitral

• Enfermedades reumáticas.
• Miocardiopatía.
• Miocarditis
• Enfermedad isquémica del corazón.
• Hipertensión pulmonar primaria.
• Aneurisma del ventrículo izquierdo.
• Lesión cardíaca.
• Enfermedades hematológicas (enfermedad de von Willebrand, trombocitopatía, anemia de células falciformes).
• Mezclado con la aurícula izquierda.
• Miastenia gravis.
• Síndrome de tirotoxicosis.
• Corazón "deportivo".
• Ginomastia primaria.
• Enfermedades hereditarias (síndrome de Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Según la presencia de cambios estructurales en las valvas de la válvula mitral se distinguen:

• prolapso clásico de la válvula mitral (desplazamiento de la valva >2 mm, espesor de la valva >5 mm);
• PMC no clásico (desplazamiento de hoja >2 mm, espesor de hoja <5 mm).

Según la localización del prolapso de la válvula mitral:

• PMC de la faja anterior;
• PMC de la hoja trasera;
• PMC de ambos colgajos (PMC total).

Según el grado de prolapso:

• prolapso de 1er grado: desviación de la válvula de 3-5 mm;
• prolapso grado II: desviación de la válvula de 6-9 mm;
• prolapso grado III: desviación de la válvula de más de 9 mm.

Según el grado de degeneración mixomatosa del aparato valvular:

• degeneración mixomatosa grado 0 - no hay signos de lesión mixomatosa de la válvula mitral;
• Degeneración mixomatosa grado I: mínima. Engrosamiento de las valvas mitrales (3-5 mm), deformación arqueada del orificio mitral en 1-2 segmentos, sin alteración del cierre de las valvas.
• Degeneración mixomatosa grado II - moderada. Engrosamiento de las valvas mitrales (5-8 mm), elongación de las valvas, deformación del contorno del orificio mitral en varios segmentos. Distensión de las cuerdas vocales (incluyendo roturas únicas), estiramiento moderado del anillo mitral, alteración del cierre de las valvas.
• Degeneración mixomatosa grado III - pronunciada. Engrosamiento de las cúspides mitrales (>8 mm) y elongación, profundidad máxima del prolapso valvular, múltiples roturas de cuerdas vocales, expansión significativa del anillo mitral, ausencia de cierre de las cúspides (incluyendo separación sistólica significativa). Es posible el prolapso multivalvular y la dilatación de la raíz aórtica.

Según las características hemodinámicas:

• sin insuficiencia mitral;
• con insuficiencia mitral.

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Causas del prolapso primario de la válvula mitral

La aparición del prolapso valvular mitral primario es causada por la degeneración mixomatosa de las cúspides mitrales, así como otras estructuras de tejido conectivo del complejo mitral (anillo fibroso, cuerdas): un defecto determinado genéticamente en la síntesis de colágeno, que conduce a la interrupción de la arquitectura del colágeno fibrilar y las estructuras elásticas del tejido conectivo con acumulación de mucopolisacáridos ácidos (ácido hialurónico y sulfato de codroitina) sin un componente inflamatorio. Aún no se ha identificado un gen específico y un defecto cromosómico que determine el desarrollo de PVP, pero se han identificado tres loci asociados con PVP en los cromosomas 16p, 11p y 13q. Se han descrito dos tipos de herencia de la degeneración mixomatosa del aparato valvular del corazón: autosómica dominante (en PVM) y, más raramente, ligada al cromosoma X (Xq28). En el segundo caso, se desarrolla una enfermedad mixomatosa de las válvulas cardíacas (distrofia valvular mixomatosa ligada a A, displasia valvular ligada al sexo). En el MVP, se observa un aumento de la expresión del antígeno Bw35 del sistema HLA, lo que contribuye a una disminución del magnesio intersticial y a la alteración del metabolismo del colágeno.

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Patogenia del prolapso de la válvula mitral

En el desarrollo del prolapso de la válvula mitral, el papel principal se da a los cambios estructurales en las cúspides, el anillo fibroso, las cuerdas asociadas con la degeneración mixomatosa con la posterior alteración de sus tamaños y posiciones relativas. Con la degeneración mixomatosa, hay un engrosamiento de la capa esponjosa laxa de la cúspide mitral debido a la acumulación de mucopolisacáridos ácidos con adelgazamiento y fragmentación de la capa fibrosa, reduciendo su resistencia mecánica. El reemplazo del tejido fibroso elástico de la cúspide de la válvula con una estructura esponjosa débil e inelástica conduce al abultamiento de la cúspide bajo la presión arterial en la aurícula izquierda durante la sístole ventricular izquierda. En un tercio de los casos, la degeneración mixomatosa se extiende al anillo fibroso, lo que lleva a su expansión, y las cuerdas con su posterior alargamiento y adelgazamiento. El papel principal en el desarrollo de la regurgitación mitral en el prolapso de la válvula mitral se atribuye al efecto traumático constante del flujo regurgitante turbulento en las cúspides alteradas y la dilatación del anillo mitral. La dilatación del anillo fibroso mitral por más de 30 mm de diámetro es característica de la degeneración mixomatosa y sirve como un factor de riesgo para el desarrollo de la regurgitación mitral, que ocurre en el 68-85% de los individuos con MVP. La tasa de progresión de la regurgitación mitral está determinada por el grado de expresión de los trastornos estructurales y funcionales iniciales de los componentes del aparato valvular mitral. En caso de prolapso menor de valvas de la válvula mitral sin cambios o ligeramente modificadas, puede no observarse un aumento significativo en el grado de regurgitación mitral durante mucho tiempo, mientras que en presencia de cambios suficientemente pronunciados en las valvas, incluyendo cuerdas tendinosas y músculos papilares, el desarrollo de la regurgitación mitral es progresivo. El riesgo de desarrollar insuficiencia mitral hemodinámicamente significativa a lo largo de 10 años en personas con PVM con una estructura prácticamente inalterada es de tan solo el 0-1%, mientras que un aumento del área y el engrosamiento de la valva mitral >5 mm incrementa el riesgo de insuficiencia mitral al 10-15%. La degeneración mixomatosa de las cuerdas mitrales puede provocar su rotura, dando lugar a una insuficiencia mitral aguda flotante.

El grado de prolapso de la válvula mitral también depende de algunos parámetros hemodinámicos: la frecuencia cardíaca y la VTD del ventrículo izquierdo. Con el aumento de la frecuencia cardíaca y la disminución de la VTD, las cúspides de la válvula mitral se acercan, el diámetro del anillo valvular y la tensión de las cuerdas disminuyen, lo que provoca un aumento del prolapso valvular. Un aumento de la VTD del ventrículo izquierdo reduce la gravedad del prolapso de la válvula mitral.