Cifosis congénita

La cifosis es una curvatura de la columna en el plano sagital con la formación de un abultamiento hacia atrás.

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¿Qué causa la cifosis congénita?

Según la clasificación de R. Winter et al., la cifosis congénita se divide en tres grupos principales:

• cifosis debida a anomalías de formación;
• cifosis debida a anomalías de segmentación;
• cifosis debida a anomalías mixtas.

McMaster et al. introdujeron un grupo de deformidades inclasificables. Dubousset identificó las deformidades cifóticas específicas en un grupo aparte, al que denominó luxación rotacional de la columna.

La cifosis basada en anomalías de la formación vertebral es el tipo más común de cifosis congénita, representando entre el 61 y el 76 %. Estas deformidades se basan en los siguientes tipos de anomalías: vértebras cuneiformes anteriores y anterolaterales, hemivértebras posteriores, cuadrante posterolateral del cuerpo vertebral, vértebra en mariposa y agenesia del cuerpo vertebral.

Cifosis debida a anomalías de segmentación. Las anomalías de segmentación son las segundas más comunes después de las anomalías de formación y representan entre el 11 % y el 21 %. Los pacientes con estas deformidades se pueden dividir en dos subgrupos según la simetría de la lesión: bloqueo no segmentado anterior o anterolateral. La longitud del bloqueo puede variar de dos a ocho o nueve cuerpos vertebrales. Puede localizarse a cualquier nivel, pero con mayor frecuencia en la columna toracolumbar y lumbar.

Si el defecto de segmentación se localiza en la parte anterior, se forma una cifosis pura; si es asimétrica, una cifoescoliosis. La progresión de la deformación es variable y depende de la simetría del bloque y de la conservación de las secciones posteriores.

La cifosis por anomalías mixtas se produce por la coexistencia de un bloque vertebral no segmentado con trastornos de formación en uno o dos niveles adyacentes, generalmente localizados contralateralmente. La frecuencia de esta cifosis varía entre el 12 % y el 15 %.

La cifosis debida a anomalías inclasificables puede presentarse en cualquier parte de la columna vertebral. Su pureza es del 5-7%.

Luxación rotacional de la columna vertebral. La deformación puede deberse a cualquier anomalía. La característica principal es que la cifosis se localiza entre dos arcos lordoescoliares congénitos de direcciones diferentes. Se presenta a cualquier nivel, pero con mayor frecuencia en las regiones torácica superior y toracolumbar. La cifosis tiene forma puntiaguda, generalmente rugosa, y su desarrollo se acompaña de un colapso de la columna vertebral. La médula espinal se deforma en consonancia con la deformación del canal espinal, es decir, presenta una torsión corta y aguda.

Síntomas de la cifosis

La deformación cifótica (cifosis) puede presentar un pico en casi cualquier nivel, ser plana o puntiaguda, y a menudo (hasta en el 70 % de los casos) presenta un componente escoliótico. La cifosis congénita es casi siempre rígida y, en la mayoría de los casos, se acompaña de síntomas neurológicos de diversa gravedad. Con bastante frecuencia (hasta en el 13 % de los casos) se combina con diversas anomalías congénitas de localización extravertebral.

Clasificación clínica y radiológica de la cifosis

La clasificación se desarrolló sobre la base de datos de la literatura.

El tipo de anomalía en cuya base se originó la deformación.

• Vértebras posteriores (posterolaterales) (hemivértebras).
• Ausencia de cuerpo vertebral – asoma.
• Microespondilia.
• Concreción de los cuerpos vertebrales: parcial o completa.
• Múltiples anomalías.
• Anomalías mixtas.

Tipo de deformación.

• Cifosis,
• Cifoescoliosis.

Localización del pico de deformación.

• Cervicotorácico.
• Torácica superior.
• A mitad del pecho.
• Torácica inferior.
• Toracolumbar.
• Lumbar.

La magnitud de la deformidad cifótica.

• Hasta 20° - 1er grado.
• Hasta 55° - II grado.
• Hasta 90° - III grado.
• Más de 90° - IV grado.

Tipo de deformación progresiva.

• Progresión lenta (hasta 7° y un año).
• De rápida progresión (más de 7° por año).

Edad de detección inicial de la deformidad.

• Cifosis infantil.
• Cifosis en niños pequeños.
• Cifosis en adolescentes y hombres jóvenes.
• Cifosis en adultos.

Presencia de afectación del contenido del canal espinal en el proceso.

• Cifosis con déficit neurológico.
• Cifosis sin déficit neurológico.

Anomalías asociadas del canal espinal.

• Diastematomielia.
• Diplomielia.
• Quistes dermoides.
• Quistes neuroentéricos.
• Senos dérmicos.
• Constricciones fibrosas.
• Raíces espinales anormales.

Anomalías asociadas de localización extravertebral.

• Anomalías del sistema cardiopulmonar.
• Anomalías de la pared torácica y abdominal.
• Anomalías del sistema urinario.
• Anomalías de las extremidades.

Cambios degenerativos secundarios en la columna vertebral.

1. Ninguno.
2. Presente en forma de:
   • osteocondrosis;
   • espondilosis;
   • espondiloartrosis.

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Diagnóstico de la cifosis

La imagen radiográfica de la cifosis congénita es muy característica y no plantea ninguna dificultad particular para el diagnóstico.

La magnitud de la deformidad cifótica se determina utilizando el método de Cobb basado en espondilogramas de perfil.

El diagnóstico de cifosis no se limita a una espondilografía general. La resonancia magnética y la tomografía computarizada (TC) pueden ser útiles en este caso. La espondilografía funcional se utiliza para determinar la función de los discos intervertebrales en las secciones parasagitales de la columna vertebral, en proyección lateral, en la posición de máxima flexión y extensión posible de la columna vertebral del paciente. En todos los casos de deformidades congénitas de la columna vertebral, está indicado un examen del contenido del canal raquídeo mediante un estudio con contraste, una resonancia magnética y una TC. Es imprescindible una exploración neurológica.

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Tratamiento de la cifosis

El tratamiento conservador de la cifosis se reconoce claramente como ineficaz, ya que en el mejor de los casos sólo puede ralentizar ligeramente la progresión de la deformación.

El tratamiento quirúrgico moderno de la cifosis congénita se basa en la experiencia colectiva de las principales clínicas del mundo.

Cifosis congénita tipo I (debida a anomalías de la formación)

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Tratamiento de deformidades tempranas

Por lo general, los pacientes menores de 5 años con cifosis inferior a 75° se tratan eficazmente solo con artrodesis posterior. Este método se basa en el principio de preservar el potencial de crecimiento de los cuerpos vertebrales, a la vez que se detiene su porción dorsal. La zona de artrodesis posterior debe ser un segmento mayor que la zona anormal en sentido craneal y caudal. Esto es necesario para formar lordosis por encima y por debajo de la zona de cifosis, compensando así cualquier cifosis residual.

Si se detecta cifoescoliosis en lugar de cifosis, el tratamiento es similar. Sin embargo, incluso con un buen bloqueo posterior, el crecimiento de las vértebras apicales puede continuar lateralmente y en el plano horizontal. Este es el fenómeno del crankshaft descrito por Dubousset. El desarrollo de esta complicación implica la progresión de la deformación. En este caso, existen indicaciones urgentes para la epifisioespondilodesis anteroposterior a lo largo del lado convexo de la deformación.

Otro problema es la edad del paciente. Dada la naturaleza de la cifosis congénita, la observación dinámica del paciente es inútil. Es necesaria una fusión posterior temprana y una espondilodesis posterior fiable antes de que se desarrolle una deformación grave. Cuanto antes se opere al paciente, mejor. La edad mínima permitida para la intervención quirúrgica es de 6 meses.

El principio de resolver el problema según la magnitud de la deformación (según Cobb) no es fiable en el caso de la cifosis. Una cifosis leve de 30° en la región torácica media es prácticamente normal; la misma cifosis en la región toracolumbar ya es una patología, y una cifosis de 10° en la región lumbar es una patología macroscópica. Una cifosis apical aguda de 50° en la región torácica media es una patología, y una cifosis leve de la misma magnitud en la misma región es solo el límite superior de la norma. Los resultados obtenidos indican una alta eficacia del método. No solo no hay progresión, sino que la autocorrección de la deformación se revela constantemente. Sin embargo, incluso en niños menores de 5 años, el desarrollo de una pseudoartrosis del bloque es posible y bastante real. Por lo tanto, después de 6 meses, se indica en todos los casos una reintervención con revisión de la zona de espondilodesis y colocación de material óseo-plástico adicional. No se han observado casos de hipercorrección, pero si la hay, se indica el bloqueo de la columna anterior. Las críticas al método se basan en que la siondilodesis temprana causa cierto acortamiento del tronco. Sin embargo, durante el crecimiento de la columna deformada se produce una pérdida considerable de altura del tronco, que se ve acentuada por la cifosis progresiva.

Tratamiento de deformidades de formación tardía

Estos casos son mucho más complejos, ya que requieren un tratamiento en dos etapas: espondilodesis anterior y dorsal. Por consiguiente, aumenta el riesgo de complicaciones.

La tracción preliminar, realizada para suavizar la deformación, es inútil antes de la espondilodesis anterior. El aparato ligamentoso y el tejido cartilaginoso en la zona del vértice de la cifosis son inelásticos, por lo que no se puede obtener nada más allá de la corrección determinada mediante espondilogramas funcionales en posición de hiperextensión. La tracción está indicada solo en algunos pacientes en quienes la disminución de la función pulmonar se combina con suficiente movilidad espinal, lo que permite cierta corrección durante el período de rehabilitación pulmonar. La mejor forma es la tracción halopélvica, que permite al paciente moverse con independencia, lo cual es muy importante para prevenir complicaciones tromboembólicas y osteoporosis. Por lo general, la duración de la tracción no supera las dos semanas. Dado que el uso de tracción en la cifosis congénita es peligroso debido al alto riesgo de paraplejía por tensión medular, debe utilizarse con poca frecuencia y acompañarse de monitorización neurológica al menos dos veces al día.

El tipo de fusión anterior depende de la gravedad y la extensión de la cifosis. Las deformidades relativamente leves, las más pequeñas de las sujetas a intervención anterior, pueden corregirse eficazmente mediante cirugía de fusión anterior del tipo de reemplazo parcial del cuerpo vertebral. Es extremadamente importante exponer adecuadamente las secciones anteriores con la eliminación del ligamento longitudinal anterior, los discos y el cartílago en el ápice de la deformidad. Se extrae un disco normal proximal y caudalmente de la zona de cifosis. Después de esto, la deformidad se vuelve más móvil. Para instalar el espaciador del injerto, es necesaria la tracción simultánea detrás de la cabeza del paciente y la presión manual sobre el ápice de la cifosis desde atrás. Además, se coloca hueso esponjoso en los espacios intervertebrales. La fusión posterior se realiza el mismo día. Para cifosis más severa, es necesario el uso de un espaciador. Cuanto más severa sea la cifosis, más material óseo-plástico se utiliza. En caso de deformaciones importantes, un grave error sería utilizar un solo injerto-espaciador creando un espacio vacío entre este y el vértice de la cifosis. En estos casos, es necesario utilizar varios autoinjertos rígidos de la cresta tibial.

La intervención posterior incluye la fijación espinal con instrumentación segmentaria (CDI) y la fusión con hueso autógeno. La planificación de la fase posterior incluye la determinación de los puntos de colocación de los ganchos.

Tratamiento de deformidades intermedias

Un paciente con esta deformación presenta un serio desafío, ya que en las deformaciones tempranas basta con una espondilodesis posterior, mientras que en las cifosis severas es necesario un tratamiento combinado. En caso de duda, es mejor realizar una espondilodesis posterior y, después de 6 meses, revisar el bloqueo y complementarlo con material óseo-plástico, independientemente de la resistencia que considere el cirujano. La inmovilización con corsé se realiza durante un año. Si se desarrolla una articulación falsa del bloqueo, está indicada la espondilodesis anterior.

La elección de la zona de fusión anterior y dorsal es principalmente una cuestión biomecánica, ya que el objetivo de la cirugía de fusión central es colocar un injerto óseo resistente en la posición biomecánicamente más favorable para que la columna pueda soportar eficazmente las cargas verticales. Según la experiencia adquirida en el tratamiento quirúrgico de pacientes con escoliosis, la zona de fusión ideal debería extenderse a lo largo de la línea del centro de gravedad de arriba a abajo; es decir, los extremos superior e inferior de la zona de fusión deberían estar en la misma línea.

La cifosis congénita presenta mayor rigidez en su parte central, mientras que las secciones parahíbridas son más móviles. La longitud y los límites de estas secciones (rígidas y móviles) pueden determinarse mediante un espondilograma realizado en hiperextensión. La espondilodesis anterior debe cubrir toda la zona de cambios estructurales, pero no debe alcanzar las vértebras terminales si la línea del centro de gravedad pasa dorsal a ellas en el espondilograma en hiperextensión. El bloque óseo posterior debe alcanzar la línea del centro de gravedad, incluso si se encuentra lejos de las vértebras terminales del arco cifótico. Tras la espondilodesis anteroposterior, se forma un único conglomerado óseo, cuyos extremos se encuentran a lo largo de la línea del centro de gravedad.

Cifosis congénita de la placa II (debido a anomalías de segmentación)

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Tratamiento temprano

En niños pequeños, el tratamiento se basa en ralentizar el crecimiento de las vértebras posteriores. Hasta que se desarrolle una cifosis grave, la cirugía de elección es la espondilodesis bilateral posterior. Su longitud es de una vértebra normal por encima y por debajo de la zona del bloqueo congénito anterior.

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Tratamiento tardío

La corrección de la deformación formada es una tarea muy compleja. Es necesario osteotomizar el bloque anterior a los niveles correspondientes a los discos desaparecidos. La experiencia demuestra que estos niveles suelen determinarse mediante espondilogramas o intraoperatoriamente, mediante los elementos de los anillos fibrosos. Posteriormente, se realizan espondilodesis intercorporal y dorsal utilizando instrumentación CPI segmentaria moderna o sus análogos.

Operación Tomita

En 1994, un grupo de ortopedistas japoneses, dirigido por K. Tomita, desarrolló e introdujo en la práctica una operación denominada «espondilectomía total». Los autores partieron del hecho de que la intervención habitual en dos etapas, en las secciones anterior y posterior de la columna, no permite una corrección suficiente debido a la rigidez torácica.

La operación consta de dos tiempos: resección en bloque de los elementos posteriores de las vértebras, resección en bloque de la columna anterior.

Estadio I. Resección de las vértebras posteriores.

Acceso. El paciente se encuentra en decúbito prono. Se realiza una incisión lineal en la línea media a lo largo de la longitud necesaria para una futura fijación fiable de la columna vertebral con instrumentación de Cotrel-Dubousset. Se desplazan lateralmente los músculos paraespinales, exponiendo las articulaciones facetarias y las apófisis transversas. En los niveles seleccionados, se seccionan las costillas 3-4 cm laterales a las articulaciones costotransversas, tras lo cual se separa cuidadosamente la pleura de los cuerpos vertebrales a ambos lados. Para exponer las apófisis articulares superiores de la vértebra superior que se va a extirpar, se osteotomizan las apófisis articulares espinosas e inferiores de la vértebra adyacente y se extirpan junto con el ligamento amarillo.

Inserción de la guía de sierra flexible. Los tejidos blandos se separan de la parte inferior de la pars interarticularis con sumo cuidado para no dañar la raíz espinal. Esto prepara la entrada para la guía de sierra. A continuación, se inserta la guía flexible en forma de C en el foramen intervertebral en dirección cráneocaudal. La punta de la guía debe moverse a lo largo de la placa terminal medial del semiarco y la raíz del arco para no dañar la médula espinal ni la raíz. Finalmente, la punta de la guía aparece bajo el borde inferior de la pars interarticularis. A continuación, se pasa una sierra de alambre multifibra flexible y delgada de 0,54 mm de diámetro a lo largo de la guía, cuyos extremos se fijan con pinzas. Se retira la guía, se tensa la sierra y se mantiene esta tensión.

Intersección de las raíces del arco y resección de los elementos posteriores de las vértebras. Mientras se mantiene la tensión de la sierra, esta se coloca debajo de las apófisis articulares y transversas superiores alrededor de la raíz del arco. Esta última se interseca con movimientos de balanceo de la sierra en todos los niveles necesarios. Posteriormente, se extraen los elementos posteriores de las vértebras en un solo bloque, incluyendo las apófisis articulares, espinosas y transversas, y las raíces del arco. Para mantener la estabilidad de la columna vertebral, se fijan las articulaciones superior e inferior de la cifosis con instrumentación CDI.

Estadio II. Resección de la columna anterior de la columna vertebral.

Disección roma de los cuerpos vertebrales. Al inicio de esta etapa, es necesario identificar las arterias segmentarias a ambos lados. Se liga y se secciona la rama espinal de la arteria segmentaria que discurre a lo largo de la raíz espinal. En la columna torácica, se secciona la raíz espinal del lado por el que se pretende extraer los elementos de la columna anterior. La disección roma continúa en dirección anterior entre la pleura (o músculo psoas tajor) y los cuerpos vertebrales. Normalmente, las superficies laterales de los cuerpos vertebrales se exponen fácilmente con una espátula vertebral curva. A continuación, es necesario separar los vasos segmentarios (arterias y venas) del cuerpo vertebral. A continuación, se separa cuidadosamente la aorta de la superficie anterior del cuerpo vertebral con una espátula y los dedos. El cirujano palpa las pulsaciones de la aorta con el dorso del dedo de la mano izquierda. Cuando las yemas de los dedos de las manos derecha e izquierda del cirujano se encuentran en la superficie anterior del cuerpo vertebral, se utilizan espátulas de diferentes tamaños, que se insertan secuencialmente (empezando por la más pequeña) para ampliar el acceso. Las dos espátulas más grandes se colocan entre los cuerpos vertebrales y los órganos internos para evitar dañarlos y obtener la máxima libertad de manipulación.

Inserción de una sierra de alambre. Se insertan dos sierras de este tipo a nivel de las secciones proximal y distal de la columna vertebral anterior. La precisión de los niveles seleccionados se verifica mediante radiografía de marcado; se realizan pequeños cortes en el tejido óseo con un cincel para que la sierra no se desplace.

Liberación de la médula espinal y extracción de elementos de la columna anterior. Con una espátula fina, se moviliza la médula espinal de los plexos venosos y ligamentos circundantes. A continuación, se inserta un protector con dientes en los bordes para evitar que la sierra se deslice. Con este último, se secciona la columna vertebral anterior con ligamentos longitudinales. Se debe comprobar la movilidad del segmento extirpado para asegurar que la sección sea completa. El fragmento extirpado de la columna anterior se gira alrededor del saco dural y se extrae.

Corrección de la deformidad cifótica. Las varillas de la instrumentación CDI se cruzan en el vértice de la deformidad. Los fragmentos resultantes, cada uno fijado a una de las "rodillas" de la cifosis, se conectan en la posición de corrección de la deformidad mediante conectores tipo dominó. Durante la corrección, el saco dural se mantiene bajo control visual constante. El cálculo correcto del volumen requerido de resección de las columnas anterior y posterior de la columna vertebral permitirá, como resultado de la corrección, lograr el cierre de las superficies óseas de los cuerpos vertebrales y restaurar la continuidad de la pared posterior del canal espinal. Si esto no es posible, antes de la etapa de corrección es necesario rellenar el espacio anterior "vacío" con un implante tipo jaula o un aloinjerto óseo. Es obligatorio realizar una espondilodesis posterior con autoinjertos a lo largo de toda la instrumentación CDI.

Manejo postoperatorio. El paciente puede levantarse y caminar una semana después de la operación. Posteriormente, se le coloca un corsé rígido para la columna torácica y lumbosacra, que deberá usar durante seis meses.