Deformidades del pie en enfermedades sistémicas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Las deformidades del pie son manifestaciones características de las enfermedades sistémicas del sistema musculoesquelético (SDMS).

Códigos CIE-10

• Q77.5 Displasia distrófica.
• Q77.7 Displasia espondiloepifisaria.
• Q77.8 Otras osteocondrodisplasias con defectos de crecimiento de los huesos tubulares y la columna vertebral.
• Q77.9 Osteocondrodisplasia con defectos de crecimiento de los huesos tubulares y de la columna vertebral, no especificados.
• Q79.6 Síndrome de Ehlers-Danlos.

En la displasia epifisaria múltiple, la pseudoacondroplasia y la displasia espondiloepifisaria tardía, las deformidades congénitas funcionalmente significativas son raras.

Con la edad, las contracturas causadas por la artrosis deformante de las articulaciones del tobillo y el pie aumentan, se forman deformidades en valgo o supinación y progresa el aplanamiento de las epífisis. El tratamiento conservador incluye masajes, terapia de ejercicios, fisioterapia, farmacoterapia para la artrosis, posicionamiento ortopédico, uso de ortesis y calzado ortopédico. En caso de deformidades persistentes que causen trastornos funcionales, está indicado el tratamiento quirúrgico.

En el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Larsen, la displasia espondiloepimetafisaria congénita, la displasia espondiloepifisaria congénita y la displasia distrófica, se observan deformidades congénitas del pie en la mayoría de los pacientes. Suelen ser rígidas y más pronunciadas que en la patología ortopédica aislada. Lo que tienen en común son deformidades óseas progresivas. Alta frecuencia de luxaciones y subluxaciones en las articulaciones del pie; en la displasia epifisaria, aplanamiento de las epífisis. Son típicos la osteoporosis grave y los cambios degenerativos-distróficos que aumentan rápidamente con la inmovilización y el uso del aparato de Ilizarov. La inserción atípica del tendón del músculo tibial anterior en la diáfisis del primer hueso metatarsiano, que provoca la recaída de la aducción de la sección anterior, se observa en el 30 % o más de los pacientes. Sin embargo, el polimorfismo fenotípico de la espondilosis es extremadamente amplio; Hay niños con manifestaciones clínicas mínimas y sin deformidades en los pies. Las deformidades en diversas espondilosis difieren significativamente no solo de las no sistémicas, sino también entre sí, y requieren un enfoque terapéutico diferente. En este caso, se prioriza la restauración del soporte del pie, no de las relaciones y funciones anatómicas alteradas.

Pie zambo en la displasia distrófica

Rasgos característicos.

• Subdesarrollo de la horquilla articular del tobillo, discrepancia entre su tamaño y el tamaño del astrágalo (Fig. 110-9).
• Subluxación (luxación) anterior de la articulación del tobillo.
• Huesos esfenoides accesorios, núcleos adicionales de su osificación; aumento de tamaño y deformación del primer hueso esfenoides.
• Luxación de la primera articulación cuneometatarsiana (hasta un 30%).
• Pie varo, causado no sólo por subluxaciones en las articulaciones de Chopart y Lisfranc, sino también por una deformación en varo progresiva de las diáfisis de los huesos metatarsianos con su adelgazamiento.
• Deformidad deltoidea del primer hueso metatarsiano, engrosamiento de la falange proximal del primer dedo.
• Braquifalangismo, sinfalangismo, clinodactilia.
• Con la edad aparecen y progresan subluxaciones y luxaciones en las articulaciones metatarsofalángicas.

Tratamiento

El tratamiento conservador de los grados graves de deformación es ineficaz. Es imposible mantener el astrágalo en la horquilla articular del tobillo ni reducir la luxación de la primera articulación metatarsocuneiforme. Al utilizar yesos escalonados, es frecuente la necrosis aséptica del astrágalo.

En caso de deformaciones relativamente leves, está indicada la tenoligamentocapsulotomía temprana, con reducción obligatoria de la luxación en la primera articulación metatarsofalángica, resección modeladora de la superficie articular biselada del primer hueso cuneiforme y desplazamiento del tendón del músculo tibial anterior. En caso de deformaciones más severas, la tenoligamentocapsulotomía debe combinarse con el uso del aparato de Ilizarov, lo que retrasa su realización hasta los 2-2,5 años de edad. Las deformaciones óseas severas obligan a recurrir a resecciones tempranas de los huesos del pie. La inmovilización postoperatoria se realiza en una posición de hipercorrección de 15-20°. En caso de luxación anterior del tobillo y deformación del astrágalo, la astragalectomía temprana es la intervención de elección. Para prevenir recidivas, está indicada en todos los casos la lavsanoplastia correctiva de los ligamentos a lo largo de la superficie externa del pie. A partir de los 9-10 años se aconseja la realización de artrodesis precoz de la articulación subastragalina y de la articulación de Chopart.

Pie zambo en el síndrome de Larsen

Rasgos característicos.

• Fusión de dos núcleos a partir de los cuales se forma el calcáneo en el período postnatal, dando lugar a una deformación moderada del mismo.
• Huesos accesorios del tarso y sus puntos de osificación.
• Subluxaciones y luxaciones en las articulaciones escafocuneiforme e intercuneiforme, la articulación de Lisfranc, que no son típicas de otras distrofias escafocuneiformes. La formación de la deformidad en cavo se produce debido a la luxación de la articulación de Lisfranc.
• Deformidad espatulada de la falange distal del primer dedo.
• Luxaciones en las articulaciones metatarsofalángicas.

Tratamiento

El tratamiento conservador temprano es eficaz en las formas leves, sin luxaciones en las articulaciones del mediopié, pero existe un mayor riesgo de desarrollar deformaciones secundarias y necrosis aséptica de sus huesos. En caso de inserción atípica del músculo tibial anterior (detectada por ecografía) y luxaciones, está indicado el tratamiento quirúrgico; en casos graves, se utiliza el aparato de Ilizarov. Para prevenir las recaídas de las luxaciones características del síndrome de Larsen tras la reducción, es necesario estabilizar las articulaciones mediante la formación de ligamentos artificiales.

Displasia espondiloepimetafisaria congénita, displasia espondiloepimetafisaria congénita

Con VSED y VSEMD, pie zambo severo y rígido, es posible que se presenten deformidades óseas macroscópicas congénitas que progresan rápidamente con la edad. Son característicos los cambios en las metáfisis de los huesos tubulares cortos del pie. Sin embargo, en general, las partes distales del esqueleto se ven menos afectadas que las proximales en estas enfermedades. En algunas formas (síndrome de pseudo-Morquio), se observa un acortamiento muy pronunciado de los metatarsianos y las falanges de los dedos, y los pies adquieren una forma cuadrada.

Tratamiento

El tratamiento conservador de las deformaciones macroscópicas de los huesos del pie no es muy eficaz. El tratamiento quirúrgico combina la TLCT, el aparato de Ilizarov, resecciones óseas modeladas y el trasplante del músculo tibial anterior. Está indicada la estabilización del resultado obtenido mediante la formación de ligamentos artificiales; en caso de deformaciones del astrágalo, la astragalectomía. Las deformaciones leves del pie, funcionalmente insignificantes, no requieren corrección quirúrgica.

Pie zambo en el síndrome de Ehlers-Danlos

Un rasgo característico es una combinación de deformaciones rígidas en algunas articulaciones del pie e hipermovilidad en otras. Con múltiples lesiones articulares, el pie zambo se asemeja a uno artrogripótico.

Tratamiento

Se deben utilizar yesos escalonados desde las primeras semanas de vida. Sin embargo, existe un alto riesgo de desarrollar pie en balancín secundario, que puede desarrollarse sin tratamiento en el contexto de carga estática con deformación no resuelta. Por lo tanto, está indicado el yeso según el método de Ponseti con corrección quirúrgica del componente equino. Los primeros signos de deformaciones secundarias requieren la interrupción del tratamiento conservador y el tratamiento quirúrgico. En caso de hipermovilidad severa, la elongación tendinosa se aborda de forma gradual; en algunos casos, se abandona la capsulotomía y la inmovilización postoperatoria se realiza estrictamente con la posición promedio del pie. Debido a la inferioridad del tejido conectivo, aumenta el riesgo de desarrollar neuropatías post-Gurnicket y hematomas postoperatorios.

Pie en mecedora en el síndrome de Zlers-Danlos

El pie en mecedora prácticamente no responde al tratamiento conservador. Las escayolas graduales (desde el primer mes de vida) permiten corregir parcialmente la abducción y la dorsiflexión del antepié, reducir la tensión de los tejidos blandos y el riesgo de necrosis durante el tratamiento quirúrgico temprano. Está indicada la reducción abierta del astrágalo en un solo tiempo o, en las deformidades más graves, el uso del aparato de Ilizarov. Existe un mayor riesgo de deformidades secundarias con un componente calcáneo pronunciado, lo que requiere observación del paciente en el dispensario con un examen al menos cada 3 meses y corrección del calzado ortopédico.

Pie aducido

La deformación se presenta principalmente en las variantes subclínicas más leves de la SZOD. El tratamiento conservador está indicado en ausencia de luxaciones en las articulaciones del tarso, inserción muscular atípica y deformaciones óseas importantes. En otros casos, se indica tratamiento quirúrgico precoz.

Considerando la relativa rareza del pie reducido en la SZODA, así como su complejidad y singularidad, que requiere corrección quirúrgica, el tratamiento se lleva a cabo en instituciones especializadas con experiencia en el tratamiento de estos pacientes. A todos los pacientes se les prescribe tratamiento farmacológico para la osteoporosis antes y después de la cirugía, incluyendo el uso de condroprotectores, angioprotectores y fármacos que mejoran el metabolismo tisular. Tras finalizar la inmovilización con yeso y hasta que el pie alcance su desarrollo completo, se indica el uso de calzado ortopédico, sesiones regulares de masaje, terapia de ejercicios, fisioterapia y tratamientos de spa.

La observación ambulatoria se realiza con exámenes frecuentes, al menos una vez cada 6 meses. Esto es especialmente importante en los síndromes de hipermovilidad. Al decidir el tratamiento quirúrgico de las recaídas, se considera principalmente la relación entre la insuficiencia funcional del paciente y las deformidades de otras partes del sistema musculoesquelético. Las recaídas moderadas que no causan dificultades significativas de movimiento, por lo general, no se pueden corregir quirúrgicamente. Es imposible curar completamente a un paciente con SZODA. Sin embargo, un tratamiento adecuado permite corregir significativamente las deformidades existentes y mejorar la calidad de vida del paciente.

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