Diagnóstico de la esclerodermia sistémica

El diagnóstico de la esclerodermia sistémica, que se basa en datos de investigación instrumental y de laboratorio, permite evaluar el grado de afectación de los órganos internos y la gravedad de la hipertensión pulmonar.

Para este propósito, se realizan radiografías de tórax, electro y fonocardiografía, ecocardiografía (EchoCG), prueba de marcha de 6 minutos para determinar la FC de insuficiencia circulatoria e hipertensión pulmonar, evaluación de la función respiratoria externa, gammagrafía de ventilación-perfusión de los pulmones, angiopulmonografía, cateterismo del corazón derecho, tomografía computarizada multiespiral de los órganos del tórax, así como análisis de sangre (clínicos, bioquímicos, inmunológicos, análisis para evaluar la hemostasia y las propiedades reológicas de la sangre).

El examen electrocardiográfico en la esclerodermia sistémica suele revelar disminución del voltaje, alteraciones del ritmo cardíaco (67%): taquiarritmias supraventriculares y ventriculares, extrastoles, alteraciones de la conducción intraauricular (42%) e intraventricular (32%) hasta un bloqueo completo que requiere la implantación de un marcapasos. Se han descrito cambios electrocardiográficos similares a un infarto en la EE.

La ecocardiografía computarizada (ECOCG) es uno de los métodos no invasivos más informativos para evaluar la presión arterial pulmonar. Además, permite evaluar el tamaño de las cámaras y el grosor de la pared cardíaca, la función contráctil y de bombeo del miocardio, y la dinámica y la forma de los flujos intracardíacos. La dilatación ventricular derecha se evalúa mejor mediante el aumento de la relación entre el área del ventrículo derecho y el área del ventrículo izquierdo (preferiblemente desde la posición apical de cuatro cámaras). Una relación de 0,6 a 1,0 indica una dilatación leve del ventrículo derecho, mientras que una relación superior a 1,0 indica una dilatación grave. La ecocardiografía bidimensional permite observar la cinética del tabique interventricular: el movimiento sistólico paradójico en la hipertensión pulmonar grave, que, junto con la disminución del flujo venoso pulmonar, provoca una relajación isométrica deficiente del ventrículo izquierdo. En la mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica, incluso con signos leves de daño miocárdico, la ecocardiografía revela disfunción diastólica del ventrículo izquierdo (50-80%). Cuando aparecen síntomas de disfunción sistólica (disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo inferior al 55%), el riesgo de muerte en la esclerosis sistémica se multiplica por mucho.

El Doppler pulsado permite medir la presión arterial pulmonar. La presión sistólica de la arteria pulmonar es equivalente a la presión sistólica del ventrículo derecho en ausencia de obstrucción del flujo sanguíneo ventricular. La presión sistólica del ventrículo derecho se estima midiendo la velocidad del flujo regurgitante sistólico tricúspide (V) y una estimación de la presión auricular derecha (PAD), aplicada mediante la fórmula:

Presión sistólica del ventrículo derecho = 4v2 + RAP.

La PA es un valor estándar o se mide utilizando las características de la vena cava inferior o la distensión venosa yugular. El flujo regurgitante tricuspídeo puede evaluarse en la mayoría (74%) de los pacientes con hipertensión pulmonar.

En función de los valores obtenidos de la presión sistólica en la arteria pulmonar, se distinguen los siguientes grados de hipertensión pulmonar: •

• leve - de 30 a 50 mmHg;
• promedio - de 51 a 80 mm Hg;
• Grave: desde 81 mmHg y más.

A pesar de todas las ventajas indiscutibles de la ecocardiografía, este método presenta limitaciones para el diagnóstico de la disfunción ventricular derecha, dada la dificultad de visualización y las peculiaridades de la estructura anatómica del ventrículo derecho (presencia de trabéculas y banda moderadora). El estudio de los parámetros de su actividad funcional mediante técnicas ecocardiográficas estándar no es del todo correcto. Por lo tanto, el problema de la evaluación no invasiva de la capacidad funcional del corazón derecho se hace evidente. Actualmente, se han publicado datos sobre la posibilidad de utilizar la ecocardiografía Doppler tisular (ETD), técnica que consiste en determinar la velocidad de las estructuras tisulares y está diseñada para un estudio profundo de la función miocárdica. Este método proporcionará información objetiva sobre el estado de la función miocárdica longitudinal global y segmentaria. Una característica de la técnica es su posibilidad de uso para determinar la función sistólica y diastólica del miocardio del corazón derecho.

El cateterismo de las arterias cardíacas derechas y pulmonares es el método de referencia para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar. El método directo permite la medición más precisa de la presión en la aurícula y el ventrículo derechos, la arteria pulmonar, la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (PAWP), el cálculo del gasto cardíaco (el método de termodilución se utiliza con mayor frecuencia, el método de Fick con menor frecuencia) y la determinación del nivel de oxigenación de la sangre venosa mixta (PvG y SvC). Este método ayuda a evaluar la gravedad de la hipertensión pulmonar y la disfunción ventricular derecha, y también se utiliza para evaluar la eficacia de los vasodilatadores (generalmente pruebas agudas).

La resonancia magnética (RM) es un método relativamente nuevo para diagnosticar la hipertensión pulmonar. Permite una evaluación bastante precisa del grosor de la pared y el volumen de la cavidad del ventrículo derecho, así como de su fracción de eyección.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Criterios diagnósticos de la esclerosis sistémica

La Asociación Estadounidense de Reumatología ha propuesto los siguientes criterios de diagnóstico para la ESC.

Criterio mayor - esclerodermia proximal: engrosamiento e induración simétricos de la piel de los dedos, que se extiende proximalmente desde las articulaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas. Los cambios pueden afectar la cara, el cuello, el tórax y el abdomen.

Criterios menores.

• Esclerodactilia; los cambios cutáneos antes mencionados se limitan a los dedos.
• Cicatrices digitales: áreas de piel hundida en las yemas de los dedos o pérdida de sustancia de las yemas de los dedos.
• Neumofibrosis basal bilateral: las sombras reticulares o lineal-nodulares, más pronunciadas en las áreas basales de los pulmones durante el examen radiográfico estándar, pueden ser manifestaciones de tipo panal.

Para establecer el diagnóstico de SSD, se deben cumplir uno o dos criterios menores. Utilizar estos criterios para reconocer las etapas iniciales de la enfermedad es imposible.

Para evaluar la actividad de la ESC, se utilizan actualmente los índices desarrollados por el Grupo Europeo para el Estudio de la Esclerosis Sistémica. Los puntos se suman. La puntuación máxima es 10; con un índice de actividad de 3 puntos o más, la enfermedad se considera activa; con un índice de actividad inferior a 3, inactiva.

Evaluación de la actividad de la esclerodermia sistémica

Parámetro	Puntaje	Característica
Recuento de piel >14	1	Se utiliza una puntuación cutánea modificada, que se evalúa en una escala de 0 a 3 en 17 zonas del cuerpo.
Escleredema	0.5	Engrosamiento de los tejidos blandos, principalmente en los dedos, debido al endurecimiento de la piel.
Cuero	2	Empeoramiento de las manifestaciones cutáneas durante el último mes, según el paciente.
Necrosis digital	0 5	Úlceras digitales activas o necrosis
Buques	0.5	Empeoramiento de las manifestaciones vasculares durante el último mes, según el paciente
Artritis	0 5	Hinchazón simétrica de las articulaciones
Corazón / Pulmones	2	Empeoramiento de las manifestaciones cardiopulmonares en el último mes, según el paciente
VSG >30 mm/h	1.5	Determinado por el método de Westergren
Hipocomplementemia	1	Disminución del complemento C3 o C4
Disminución del PLCO*	0.5	PLCO <80% del nivel normal

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ejemplos de formulación de diagnóstico

Esclerodermia sistémica, forma limitada, curso crónico, activa. Síndrome de Raynaud, esofagitis, esclerodactilia, hipertensión arterial pulmonar estadio II, FC II.

Esclerodermia sistémica, forma difusa, curso rápidamente progresivo, activa, poliartritis, clase funcional (CF) II, miositis intersticial, glomerulonefritis, insuficiencia renal crónica I, neumonía recurrente, neumosclerosis basal, insuficiencia respiratoria I, miocarditis, extrasístole ventricular frecuente, insuficiencia circulatoria (FC) II A, CF III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]