Cefaleas primarias

Las cefaleas primarias incluyen tipos clínicamente heterogéneos. Su patogénesis aún no se comprende del todo, y los enfoques terapéuticos aún no se han corroborado mediante ensayos clínicos controlados. En la mayoría de los casos, las formas son primarias (benignas). Sin embargo, los síntomas de algunas de ellas pueden asemejarse a las manifestaciones clínicas de las cefaleas secundarias, en cuyo caso son necesarios estudios adicionales, como la neuroimagen. Por ejemplo, la cefalea primaria en trueno "4.6. Cefalea en trueno" casi siempre se caracteriza por un inicio agudo, por lo que los pacientes suelen acudir a urgencias. Para el diagnóstico diferencial con causas orgánicas de cefalea, es necesario un examen exhaustivo.

4. Otros dolores de cabeza primarios (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Cefalea punzante primaria.
• 4.2 Cefalea primaria por tos.
• 4.3. Cefalea primaria por esfuerzo físico.
• 4.4 Cefalea primaria asociada a la actividad sexual.
  • 4.4.1. Cefalea preorgásmica.
  • 4.4.2. Cefalea orgásmica.
• 4.5. Cefalea hipnótica.
• 4.6 Cefalea primaria en trueno.
• 4.7. Hemicránea continua.
• 4.8. Dolor de cabeza nuevo, diario (inicialmente) persistente.

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Cefalea punzante primaria (4.1)

Sinónimos: cefalea en picahielos, síndrome de pinchazos y sacudidas, oftalmodinia periódica.

Descripción

Dolores punzantes dolorosos, transitorios y claramente localizados en la zona de la cabeza, que aparecen de repente en ausencia de patología orgánica de las estructuras subyacentes o de los nervios craneales.

Criterios de diagnóstico

• A. Dolor que se presenta como una sensación de un único pinchazo (puñalada) o una serie de puñaladas en el área de la cabeza y cumple con los criterios del trastorno bipolar.
• B. El dolor se localiza exclusiva o predominantemente en la zona de inervación de la primera rama del nervio trigémino (en la zona del ojo, la sien o la coronilla).
• C. El dolor punzante dura unos segundos y se repite a lo largo del día con una frecuencia irregular desde un pinchazo hasta varias series de pinchazos.
• D. El dolor no se acompaña de síntomas asociados.
• E. No asociado a otras causas (trastornos).

En el único estudio descriptivo publicado, el 80% de los dolores punzantes duraron 3 segundos o menos. En raras ocasiones, los pacientes han presentado múltiples dolores punzantes recurrentes durante varios días. Se ha descrito un único episodio de cefalea punzante primaria con estado de 1 semana de duración. Los dolores punzantes pueden desplazarse de una zona de la cabeza a otra dentro de la mitad de la cabeza o cruzar al otro lado. Si los dolores punzantes se producen estrictamente en una zona de la cabeza, debe descartarse un daño estructural en dicha zona y en la distribución del nervio correspondiente. Los dolores punzantes se producen con mayor frecuencia en pacientes con migraña (alrededor del 40%) o cefaleas en racimos (alrededor del 30%) y, por regla general, en las zonas de la cabeza donde suelen localizarse la migraña o las cefaleas en racimos.

Tratamiento

Varios estudios no controlados han demostrado un efecto beneficioso de la indometacina; otros estudios no han confirmado su eficacia para esta forma de dolor de cabeza.

Cefalea primaria por tos (4.2)

Sinónimos

Cefalea benigna por tos, cefalea por fenómeno de Valsalva.

Descripción

Dolor de cabeza provocado por la tos o el esfuerzo en ausencia de patología intracraneal.

Criterios de diagnóstico

• A. Cefalea que cumple los criterios B y C.
• B. Inicio repentino, duración del dolor de 1 segundo a 30 minutos.
• C. El dolor se presenta únicamente en relación con la tos, el esfuerzo o la maniobra de Valsalva.
• D. No asociado a otras causas (trastornos).

La cefalea tusígena primaria suele ser bilateral y se presenta con mayor frecuencia en personas mayores de 40 años. La indometacina suele ser eficaz, pero se han descrito algunos casos de respuesta a la indometacina en cefaleas tusígenas sintomáticas.

En el 40% de los casos, la cefalea tusígena es sintomática (secundaria), y la mayoría de los pacientes presentan malformación de Arnold-Chiari tipo I. Otros casos de cefalea tusígena sintomática pueden deberse a trastornos vertebrobasilares o a un aneurisma intracraneal. Los métodos de neuroimagen son de gran importancia para el diagnóstico diferencial de las cefaleas tusígenas sintomáticas y las cefaleas tusígenas primarias.

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Cefalea primaria por esfuerzo (4.3)

Descripción

Cefalea provocada por cualquier esfuerzo físico. Se han descrito varios subtipos, como la cefalea del cargador.

Criterios de diagnóstico

• A. Cefalea pulsátil que cumple los criterios B y C.
• B. Duración del dolor de 5 minutos a 48 horas.
• C. El dolor ocurre sólo durante o después del esfuerzo físico.
• D. No asociado a otras causas (trastornos).

La cefalea primaria asociada al esfuerzo físico suele presentarse en climas cálidos o en altitud. Se han descrito casos de alivio de este dolor tras la administración oral de ergotamina. La indometacina también es eficaz en la mayoría de los casos. Ante la primera aparición de cefalea asociada al esfuerzo físico, es necesario descartar una hemorragia subaracnoidea o una disección arterial.

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Cefalea primaria asociada con la actividad sexual (4.4)

Sinónimo

Cefalea coital.

Descripción

Cefalea provocada por la actividad sexual, sin trastorno intracraneal. Suele comenzar como un dolor sordo bilateral, aumenta con la excitación sexual y alcanza su máximo durante el orgasmo.

Existen dos formas de cefalea coital:

• preorgásmico (4.4.1): dolor sordo en la cabeza o el cuello, combinado con una sensación de tensión en el cuello y/o los músculos masticatorios, ocurre durante la actividad sexual y aumenta con la excitación sexual;
• orgásmico (4.4.2) - dolor de cabeza repentino e intenso ("explosivo") que ocurre durante el orgasmo.

Los datos sobre la duración de la cefalea asociada a la actividad sexual son inconsistentes. Se cree que su duración puede variar de 1 minuto a 3 horas. Se ha descrito la aparición de cefalea postural después de una relación sexual. En este caso, la cefalea se asemeja a un dolor con baja presión del líquido cefalorraquídeo y debe evaluarse como "7.2.3. Cefalea asociada con disminución espontánea (idiopática) de la presión del líquido cefalorraquídeo". En aproximadamente el 50% de los casos, se ha descrito una combinación de cefalea primaria asociada a la actividad sexual, cefalea primaria con esfuerzo físico y migraña. Ante la primera aparición de dolor orgásmico, debe descartarse una hemorragia subaracnoidea o una disección arterial.

Tratamiento

En la mayoría de los casos, debido a su corta duración, no se realiza tratamiento. Si la cefalea asociada con la actividad sexual dura más de 3 horas, se debe examinar al paciente para determinar la naturaleza del dolor.

Cefalea hipnótica (4.5)

Sinónimos

Dolor de cabeza por "despertador".

Descripción

Ataques de dolor de cabeza sordo, que siempre despiertan al paciente del sueño.

Criterios de diagnóstico

• A. Cefalea sorda que cumple los criterios del trastorno bipolar.
• B. El dolor se desarrolla sólo durante el sueño y despierta al paciente.
• C. Al menos dos de las siguientes características:
  • ocurre >15 veces al mes;
  • continúa durante >15 minutos después de despertar;
  • Aparece por primera vez después de 50 años.
• D. No acompañado de síntomas vegetativos, puede presentarse alguno de los siguientes síntomas: náuseas, fotofobia o fonofobia.
• E. No asociado a otras causas (trastornos).

El dolor en la cefalea hipnótica suele ser bilateral, generalmente de intensidad leve o moderada. El 20% de los pacientes presenta dolor intenso. Los ataques duran entre 15 y 180 minutos, a veces un poco más. Ante la primera manifestación de la cefalea hipnótica, es necesario descartar patología intracraneal, así como realizar el diagnóstico diferencial con la cefalea vegetativa trigémina.

Tratamiento

La cafeína y el litio han resultado eficaces en algunos pacientes.

Cefalea primaria en trueno (4.6)

Descripción

Cefalea intensa y aguda que recuerda al dolor de un aneurisma roto.

Criterios de diagnóstico

• A. Cefalea intensa que cumple los criterios B y C.
• B. Ambas de las siguientes:
  • inicio repentino con intensidad máxima alcanzada en menos de 1 minuto;
  • Duración del dolor de 1 hora a 10 días.
• C. No vuelve a aparecer regularmente durante las semanas o meses siguientes.
• D. No asociado a otras causas (trastornos).

Todavía no hay evidencia suficiente para sugerir que la cefalea en trueno sea un trastorno primario. El diagnóstico de cefalea en trueno primaria se puede realizar cuando se cumplen todos los criterios diagnósticos y las neuroimágenes y la punción lumbar son normales. Por lo tanto, es absolutamente necesario un examen exhaustivo para excluir otras causas de dolor. La cefalea en trueno a menudo se asocia con trastornos vasculares intracraneales, en particular con hemorragia subaracnoidea. Por lo tanto, el examen adicional debe dirigirse principalmente a excluir hemorragia subaracnoidea, así como trastornos como trombosis venosa cerebral, malformación vascular no rota (generalmente aneurisma), disección arterial (intra y extracraneal), angiítis del SNC, angiopatía benigna reversible del SNC y apoplejía hipofisaria. Otras causas orgánicas de cefalea en trueno incluyen quiste coloide del tercer ventrículo, disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo y sinusitis aguda (particularmente con lesiones barotraumáticas). Los síntomas de cefalea en trueno también pueden manifestarse en otras formas primarias: cefalea primaria por tos, cefalea primaria con el esfuerzo físico y cefalea primaria asociada a la actividad sexual. La codificación «4.6. Cefalea primaria en trueno» solo se puede utilizar tras descartar todas las causas orgánicas del dolor.

Tratamiento

Existe evidencia de la eficacia de la gabapentina en la forma primaria de cefalea en trueno.

Hemicránea continua (4.7)

Descripción

Cefalea persistente, estrictamente unilateral, aliviada con indometacina.

Criterios de diagnóstico

• A. Cefalea que dura más de 3 meses y cumple los criterios del trastorno bipolar.
• B. Todas las siguientes:
  • dolor unilateral sin cambio de lado;
  • Dolor continuo diario sin intervalos claros;
  • Intensidad moderada con episodios de aumento del dolor.
• C. Durante una exacerbación (intensificación) del dolor en su lado, se presenta al menos uno de los siguientes síntomas vegetativos:
  • inyección conjuntival y/o lagrimeo;
  • congestión nasal y/o rinorrea;
  • ptosis y/o miosis.
• D. Eficacia de dosis terapéuticas de indometacina.
• E. No asociado a otras causas (trastornos).

La hemicránea continua suele presentarse sin remisiones, pero se han descrito casos raros con remisión. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la cefalea tensional crónica, la migraña crónica y la cefalea en racimos crónica. Una característica distintiva es la eficacia de la indometacina.

Tratamiento

La indometacina tiene un efecto beneficioso en la mayoría de los casos.

Dolor de cabeza nuevo, diario (inicialmente) persistente (4,8)

Descripción

Cefalea diaria, sin remisiones desde el inicio (la cronificación se produce a más tardar 3 días después del inicio del dolor). El dolor suele ser bilateral, opresivo o contundente, de intensidad leve o moderada. Es posible que se presente fotofobia, fonofobia o náuseas leves.

Criterios de diagnóstico

• A. Cefalea que dura más de 3 meses y cumple los criterios B y B.
• B. Ocurre diariamente, continúa sin remisiones desde el comienzo o se vuelve crónica a más tardar 3 días después del inicio del dolor.
• C. Al menos dos de las siguientes características del dolor:
  • localización bilateral;
  • carácter de presión/apretón (no pulsante);
  • intensidad ligera a moderada;
  • no empeora con la actividad física normal (por ejemplo, caminar, subir escaleras).
• D. Ambos síntomas siguientes:
  • no más de uno de los siguientes síntomas: fotofobia, fonofobia o náuseas leves;
  • ausencia de náuseas y vómitos moderados o severos.
• E. No asociado a otras causas (trastornos).

La cefalea persistente diaria de nueva aparición puede no remitir desde el principio o volverse continua muy rápidamente (en un máximo de 3 días). Este inicio del dolor se recuerda bien y los pacientes suelen describirlo con claridad. La capacidad del paciente para recordar con precisión cómo comenzó el dolor y su carácter inicialmente crónico son los criterios más importantes para diagnosticar la cefalea persistente diaria de nueva aparición. Si el paciente tiene dificultad para describir el período inicial de dolor, se debe establecer el diagnóstico de cefalea tensional crónica. A diferencia de la cefalea persistente diaria de nueva aparición, que se presenta en personas que no han referido previamente cefalea, la cefalea tensional crónica tiene antecedentes de ataques típicos de cefalea tensional episódica.

Los síntomas de una cefalea persistente diaria de reciente aparición también pueden asemejarse a algunas formas secundarias de cefalea, como la cefalea con disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo, la cefalea postraumática y la cefalea causada por lesiones infecciosas (en particular, infecciones víricas). Se necesitan estudios adicionales para descartar estas formas secundarias.

Tratamiento

Una cefalea persistente diaria puede tener dos consecuencias. En el primer caso, la cefalea puede desaparecer espontáneamente tras varias semanas sin tratamiento; en el segundo (tipo refractario), incluso el tratamiento intensivo (tradicional para la cefalea tensional crónica y la migraña crónica) puede ser inútil y el dolor persiste durante mucho tiempo.