Embarazo y enfermedades de la sangre

Hemoblastosis

El término "hemoblastosis" engloba numerosos tumores que se forman a partir de células y órganos hematopoyéticos. Entre ellos se incluyen la leucemia (aguda y crónica), la linfogranulomatosis y los linfomas no Hodgkin.

La leucemia linfoblástica aguda y la leucemia mieloblástica aguda son tumores del tejido hematopoyético, que se caracterizan por la infiltración de la médula ósea por células blásticas inmaduras sin tendencia a diferenciarse en células sanguíneas.

Son muy poco frecuentes en mujeres embarazadas. En ocasiones, el embarazo se presenta en pacientes con leucemia linfocítica aguda que enfermaron en la infancia y lograron la remisión gracias al tratamiento. La mieloleucemia aguda afecta principalmente a adultos, por lo que esta forma de la enfermedad es algo más común en mujeres embarazadas, aunque en general también es un fenómeno poco frecuente. En ocasiones, la leucemia se manifiesta por primera vez durante el embarazo.

Se desconoce su etiología. La enfermedad se basa en mutaciones genéticas, probablemente causadas por radiación ionizante, sustancias químicas tóxicas, virus o herencia.

El diagnóstico se basa en el examen citomorfológico de frotis de sangre y aspirado de médula ósea.

El embarazo y el parto suelen agravar la evolución de la leucemia y pueden causar recaídas en pacientes con remisión prolongada. El deterioro significativo de la enfermedad, y a menudo la muerte materna, se produce con mayor frecuencia después del parto. La leucemia afecta negativamente la evolución del embarazo. La frecuencia de abortos espontáneos, partos prematuros, retraso del crecimiento intrauterino y mortalidad perinatal aumenta significativamente. La muerte fetal suele estar asociada a la muerte de la madre. En general, el pronóstico del embarazo para la madre es desfavorable.

Las tácticas para el manejo del embarazo en casos de leucemia aguda aún no se han determinado definitivamente. En nuestra opinión, el embarazo debe interrumpirse tanto precoz como tardíamente. Solo si la enfermedad se detecta después de las 28 semanas se justifica la prolongación del embarazo hasta que el feto sea viable. Consideramos inaceptable la quimioterapia de la enfermedad subyacente durante el embarazo.

Existe otro punto de vista, según el cual la quimioterapia debería prescribirse durante el embarazo, excluyendo el primer trimestre.

La interrupción del embarazo y del parto debe realizarse de forma conservadora, con cuidadosa prevención del sangrado y de las complicaciones purulentas-inflamatorias.

Las leucemias crónicas son tumores de la médula ósea con diferenciación de células sanguíneas maduras.

La leucemia mieloide crónica se caracteriza por remisiones y exacerbaciones alternas en forma de crisis blásticas. Un marcador específico de la enfermedad es el cromosoma Filadelfia, presente en todas las células leucémicas.

La realización del embarazo está contraindicada: existe una alta frecuencia de interrupción espontánea del embarazo, parto prematuro y mortalidad perinatal.

El tratamiento específico con busulfán está contraindicado en mujeres embarazadas, por lo que, si es necesario prescribirlo lo antes posible, se debe interrumpir el embarazo. La conducta expectante y la monitorización estrecha solo son posibles en caso de remisión persistente de la enfermedad, así como en las últimas etapas del embarazo, cuando la viabilidad del feto ya está en riesgo.

El método del parto está determinado por el estado del bazo: las pacientes con esplenomegalia (la gran mayoría de los casos) deben someterse a una cesárea; con un bazo pequeño, es posible el parto a través del canal de parto natural.

En todos los casos de hemoblastosis la lactancia está contraindicada.

Linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin)

La linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) es una hemoblastosis extramedular que afecta los ganglios linfáticos y el tejido linfoide de los órganos internos. Generalmente se presenta en personas en edad reproductiva. Es mucho más común en mujeres embarazadas que la leucemia.

La etiología y la patogénesis no se comprenden completamente. Los granulomas se forman en los ganglios linfáticos, que contienen células gigantes multinucleares de Berezovsky-Sternberg (de hasta 80 µm de diámetro) y células de Hodgkin mononucleares grandes y específicas. La inmunidad está alterada, principalmente el vínculo celular.

La clasificación internacional de la linfogranulomatosis se basa en el número y la localización de los ganglios linfáticos afectados y la presencia de síntomas clínicos generales:

• Estadio I: daño a un ganglio linfático o a un grupo de ganglios linfáticos; 
• Estadio II: daño a más de un grupo de ganglios linfáticos ubicados en un lado del diafragma;
• Estadio III: daño a los ganglios linfáticos de ambos lados del diafragma o de los ganglios linfáticos supradiafragmáticos y del bazo;
• Etapa IV: daño a los ganglios linfáticos de los órganos internos (hígado, riñones, pulmones, etc.) y a la médula ósea.

En cada etapa se distingue un subgrupo A (no hay manifestaciones generales de la enfermedad) o B (hay aumento de la temperatura corporal, sudores nocturnos, disminución del peso corporal del 10% o más en seis meses).

El diagnóstico se basa en el examen histológico de biopsias de los ganglios linfáticos afectados con la identificación de células de Berezovsky-Sternberg patognomónicas.

El embarazo tiene poco efecto sobre la evolución de la linfogranulomatosis, al igual que ésta tiene poco efecto sobre la evolución de la misma.

Sin embargo, teniendo en cuenta la urgencia de iniciar cuanto antes el tratamiento específico (radiación o quimioterapia), el embarazo solo se permite en caso de remisión estable (o incluso curación) de la enfermedad. En caso de detección primaria de linfogranulomatosis o su recaída, la interrupción del embarazo está indicada tanto antes de las 12 semanas como en etapas posteriores. Si la enfermedad se detecta después de las 22 semanas, siempre que la mujer tenga un estado general satisfactorio, el embarazo puede prolongarse posponiendo el inicio del tratamiento hasta el posparto. Independientemente de la etapa y el período (remisión o recaída) de la enfermedad, se debe interrumpir la lactancia.

El parto se realiza a través del canal de parto natural.

Los hijos de mujeres con linfogranulomatosis nacen sanos y posteriormente se desarrollan con normalidad.

Trombocitopenia

La trombocitopenia es una disminución del número de plaquetas en la sangre periférica por debajo de 150*10 ⁹ /l debido a una producción limitada o una mayor destrucción de plaquetas.

En la gran mayoría de los casos, la trombocitopenia es adquirida y está causada por un proceso autoinmunitario, la influencia de ciertos fármacos (diuréticos tiazídicos, estrógenos, heparina, trimetoprima/sulfametoxazol, antitumorales) o etanol, transfusiones sanguíneas masivas y circulación artificial. Aproximadamente entre el 3 % y el 5 % de las mujeres sanas presentan trombocitopenia moderada durante el embarazo (trombocitopenia del embarazo), que no suele causar complicaciones graves en la madre ni en el feto.

De mayor importancia clínica es la púrpura trombocitopénica idiopática crónica, una enfermedad autoinmune que se desarrolla con mayor frecuencia en mujeres en edad reproductiva.

La prevalencia en mujeres embarazadas es de 0,01-0,02%.

La etiología y la patogénesis se basan en la producción de anticuerpos antiplaquetarios en el organismo, los cuales, al unirse a las plaquetas, facilitan su eliminación de la sangre y su destrucción por los macrófagos del bazo. El diagnóstico se basa en la anamnesis (desarrollo de la enfermedad antes del embarazo) y la exclusión de otras causas que puedan conducir al desarrollo de trombocitopenia. Con frecuencia se detectan anticuerpos antiplaquetarios, así como anticuerpos contra la cardiolipina.

El embarazo tiene poco efecto en la evolución de la trombocitopenia idiopática, aunque no son infrecuentes los casos de exacerbación de la enfermedad durante el embarazo. Con mayor frecuencia, la exacerbación ocurre en la segunda mitad de la gestación. No suele observarse sangrado potencialmente mortal. Con frecuencia, es durante el embarazo cuando se produce la remisión clínica y hematológica completa.

Los anticuerpos antiplaquetarios pueden atravesar la placenta y causar trombocitopenia en el feto. Sin embargo, no se ha establecido una correlación entre el número de plaquetas en la sangre materna, la concentración de anticuerpos antiplaquetarios y el grado de trombocitopenia en el feto y el recién nacido. La mortalidad perinatal en la trombocitopenia idiopática es significativamente mayor que en la población general, pero sus causas no siempre se asocian con complicaciones hemorrágicas.

La púrpura trombocitopénica idiopática no contraindica el embarazo, y su exacerbación no requiere en ningún caso la interrupción del embarazo ni un parto prematuro. Por el contrario, una exacerbación de la enfermedad debe considerarse una contraindicación para las intervenciones activas, incluida la inducción del parto.

Las estrategias de manejo del embarazo consisten en una cuidadosa observación clínica y de laboratorio dinámica, el tratamiento, la espera del inicio espontáneo del parto y el esfuerzo por lograr el nacimiento del bebé por vía natural. En ausencia de síndrome hemorrágico (petequias, hematomas en la piel, sangrado nasal o gingival, etc.) y con un recuento de plaquetas en sangre periférica superior a 50-10⁻¹ ^/ l, no se realiza una preparación prenatal especial.

Tratamiento. La presencia de manifestaciones hemorrágicas o una disminución del nivel de plaquetas por debajo de 50* 10⁻¹ ^/ l (incluso en ausencia total de hemorragias) requiere la administración de corticosteroides.

La prednisolona oral se prescribe generalmente en dosis de 50-60 mg/día. Una vez que el recuento de plaquetas haya aumentado a 150*10⁻¹ ^/ l, la dosis de prednisolona se reduce gradualmente a una dosis de mantenimiento (10-20 mg/día). La esplenectomía durante el embarazo se realiza en muy raras ocasiones y solo si el tratamiento con glucocorticoides resulta ineficaz. En caso de hemorragia potencialmente mortal, se administra concentrado de plaquetas. Para prevenir la hemorragia se utilizan ácido aminocaproico, plasma fresco congelado (antihemofílico) y etamsilato de sodio. La administración profiláctica de concentrado de plaquetas está indicada en casos excepcionales cuando no se puede lograr un aumento significativo del recuento de plaquetas en sangre para el momento del parto. La decisión la toma un hematólogo en cada caso individual.

Trombocitopatías

La trombocitopatía es un trastorno de la hemostasia causado por la inferioridad cualitativa o disfunción de las plaquetas, con un número normal o ligeramente reducido. Se caracteriza por un trastorno estable de las propiedades plaquetarias, una discrepancia entre la gravedad del síndrome hemorrágico y el número de plaquetas en sangre periférica, y una frecuente combinación con otros defectos hereditarios.

Se distingue entre trombocitopatía congénita (hereditaria) y adquirida. La primera incluye formas patológicas de desagregación, deficiencia o disminución de la disponibilidad del factor III (sin alteración significativa de la adhesión y agregación plaquetaria), disfunciones plaquetarias complejas en combinación con otras anomalías congénitas. La trombocitopatía adquirida (sintomática) se observa en hemoblastosis, anemia por deficiencia de _{vitamina B12}, uremia, síndrome de CID y activación de la fibrinólisis, cirrosis hepática o hepatitis crónica, etc.

El embarazo suele transcurrir de forma favorable, pero el parto puede complicarse por sangrado.

El diagnóstico se basa en el estudio de las propiedades adhesivas-agregantes de las plaquetas, la reacción de liberación de sustancias intraplaquetarias, el número y las características morfológicas de las plaquetas y la actividad de la tromboplastina.

El tratamiento es sintomático. Se utilizan ácido aminocaproico, ATP, sulfato de magnesio y riboxina. En caso de hemorragia potencialmente mortal, el fármaco de elección es el concentrado de plaquetas (para evitar la isosensibilización de la paciente, la donante debe seleccionarse según el sistema HLA). Si no se puede detener la hemorragia, se realiza la extirpación uterina.