Enfermedades de las células plasmáticas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Las enfermedades de células plasmáticas (disproteinemias, gammapatías monoclonales, paraproteinemias, discrasias de células plasmáticas) son un grupo de enfermedades de etiología desconocida, caracterizadas por la proliferación desproporcionada de un clon de células B y la presencia de inmunoglobulinas o polipéptidos estructural y electroforéticamente homogéneos (monoclinales) en el suero sanguíneo o la orina.

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Causas enfermedades de células plasmáticas

Se desconoce la etiología de las enfermedades de células plasmáticas; se caracterizan por la proliferación desproporcionada de un solo clon. El resultado es un aumento correspondiente en la concentración sérica de su producto, la inmunoglobulina monoclonal (proteína M).

La proteína M puede contener cadenas pesadas y ligeras, o solo un tipo de cadena. Los anticuerpos presentan cierta actividad que puede causar daño autoinmunitario en órganos, especialmente en los riñones. Cuando se produce proteína M, la producción de otras inmunoglobulinas suele disminuir, lo que afecta la inmunidad. La proteína M puede recubrir plaquetas, inactivar factores de coagulación, aumentar la viscosidad sanguínea y provocar hemorragias por otros mecanismos. La proteína M puede causar amiloidosis secundaria. Las células clonales a menudo infiltran la matriz ósea y la médula ósea, lo que provoca osteoporosis, hipercalcemia, anemia y pancitopenia.

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Patogenesia

Tras emerger en la médula ósea, las células B indiferenciadas migran a los tejidos linfoides periféricos: ganglios linfáticos, bazo, intestino y placas de Peyer. Allí comienzan a diferenciarse en células, cada una de las cuales es capaz de responder a un número limitado de antígenos. Tras encontrar el antígeno apropiado, algunas células B experimentan proliferación clonal en células plasmáticas. Cada línea de células plasmáticas clonales es capaz de sintetizar un anticuerpo específico, una inmunoglobulina que consta de una cadena pesada (gamma, mu, alfa, épsilon o delta) y una cadena ligera (kappa o lambda). Normalmente se produce un poco más de cadenas ligeras, y la excreción urinaria de pequeñas cantidades de cadenas ligeras policlonales libres (< 40 mg/24 h) es normal.

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Síntomas enfermedades de células plasmáticas

Las enfermedades de células plasmáticas varían desde afecciones asintomáticas y estables (en las que solo se detectan proteínas) hasta neoplasias progresivas (p. ej., mieloma múltiple). En raras ocasiones, las enfermedades transitorias de células plasmáticas se asocian con hipersensibilidad a fármacos (sulfonamidas, fenitoína, penicilina), infecciones víricas y cirugía cardíaca.

Formas

Categoría	Síntomas	Enfermedad	Comentarios y ejemplos
Gammapatía monoclonal de significado incierto	Asintomático Generalmente no progresivo	Asociado con tumores no linforreticulares Asociado con enfermedades inflamatorias e infecciosas crónicas Asociado con varias otras enfermedades	Principalmente carcinomas de próstata, riñones, tracto gastrointestinal, glándula mamaria y conductos biliares. Colecistitis crónica, osteomielitis, tuberculosis, pielonefritis, AR Liquen mixedematoso, enfermedad hepática, tirotoxicosis, anemia perniciosa, miastenia gravis, enfermedad de Gaucher, hipercolesterolemia familiar, sarcoma de Kaposi Puede ocurrir en personas relativamente sanas; más común con la edad.
Enfermedades malignas de células plasmáticas	Hay síntomas de la enfermedad, curso progresivo.	Macroglobulinia Mieloma múltiple Amiloidosis sistémica primaria no hereditaria Enfermedad de la cadena pesada	IgM Lo más común es IgG, IgA o solo cadenas ligeras (Bence Jones) Generalmente sólo cadenas ligeras (Bence-Jones), pero a veces moléculas de inmunoglobulina intactas (IgG, IgA, IgM, IgD) Enfermedad de la cadena pesada de IgG (a veces benigna). Enfermedad de la cadena pesada de IgA. Enfermedad de la cadena pesada de IgM. Enfermedad de la cadena pesada de IgD
Enfermedades transitorias de células plasmáticas			Asociado con hipersensibilidad a medicamentos, infecciones virales y cirugía cardíaca.

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Diagnostico enfermedades de células plasmáticas

La presencia de un trastorno de células plasmáticas se sospecha cuando hay manifestaciones clínicas (a menudo anemia), niveles elevados de proteínas séricas o proteinuria, lo que impulsa una investigación más profunda con electroforesis de proteínas séricas u urinarias que detecta la proteína M. La proteína M se analiza más a fondo mediante electroforesis de inmunofijación para identificar las clases de cadena pesada y ligera.

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