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Espina bífida (espina bífida espinal)

 
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Último revisado: 23.04.2024
 
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La espina bífida (espina bífida) es un defecto en el cierre de la columna vertebral. A pesar de que se desconoce la causa, los bajos niveles de folato durante el embarazo aumentan el riesgo de esta malformación. En algunos casos, hay un curso asintomático, en otros, trastornos neurológicos graves debajo de la lesión. Una espina bífida abierta se puede diagnosticar prenatalmente con ultrasonido o se sospecha que aumenta el nivel de alfa-fetoproteína en el suero y el líquido amniótico de la madre. Después del nacimiento, un defecto generalmente es visualmente visible en la espalda del niño. El tratamiento de la espina bífida (espina bífida) generalmente es quirúrgico.

Hendidura columna vertebral (espina bífida, la espina bífida) es uno de los más graves defectos del tubo neural, compatible con la prolongación de la vida. Lo más a menudo defecto localizado en la parte inferior torácica, lumbar o sacra y por lo general abarca de 3 a 6 vértebras. La gravedad varía de un oculto a la que no hay cambios evidentes a protrusión quística (espina bífida quística, hernia de la médula), hasta la columna vertebral completamente abierta (rachischisis) con deterioro neurológico grave y fatal.

Con la hendidura latente de la columna vertebral, aparecen anomalías en la piel que cubren la parte inferior de la espalda (generalmente en la sección lumbosacra); incluyen pasajes de fístula sin fondo visible, se ubican por encima de la parte inferior de la región sacra o no se encuentran a lo largo de la línea media; áreas de hiperpigmentación y paquetes de cabello. Estos niños a menudo tienen anomalías de la médula espinal debajo del sitio del defecto, como lipomas y fijación anormal de la médula espinal.

En la espina bífida quística (espina bífida), la protrusión puede contener médula espinal (meningocele), médula espinal (mieloceles) o ambas (meningomielocele). Con el meningomielocele, el saco herniario generalmente consiste en meninges con un tejido neural en el centro. Si el defecto no está completamente cubierto por la piel, el saco herniario puede romperse fácilmente, lo que aumenta el riesgo de infección y desarrollo de meningitis.

La hidrocefalia a menudo ocurre con la espina bífida (espina bífida) y puede estar asociada con el síndrome de Chiari tipo II o la estenosis del acueducto. Otras anomalías congénitas también pueden estar presentes, por ejemplo, alteración de la migración de neuronas en el cerebro, siringomielia y formaciones de tejidos blandos.

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Síntomas de espina bífida espina bífida

Muchos niños con mínima espina bífida (espina bífida) no tienen síntomas. Con la participación de la médula espinal y las raicillas de los nervios espinales en la porción lumbosacra, que generalmente está presente, se desarrolla una parálisis de diversos grados en los músculos por debajo del nivel de la lesión. La ausencia o reducción de la inervación de los músculos también conduce a la atrofia de las piernas y una disminución en el tono de la musculatura del recto. Dado que la parálisis se desarrolla en el feto, los trastornos ortopédicos pueden ocurrir desde el nacimiento (por ejemplo, pie zambo, artrogriposis de las piernas, dislocación de las articulaciones de la cadera). A veces hay cifosis, que impide el cierre quirúrgico del defecto y evita que el paciente se recueste boca arriba.

Además, la función de la vejiga se interrumpe, lo que lleva a la aparición de un molde de orina inverso y al desarrollo de hidronefrosis, IMI frecuente y, en última instancia, daño a los riñones.

Diagnóstico de bífida espina (espina bífida)

Los métodos de visualización de la médula espinal, como ultrasonido o MRI, son necesarios; incluso en niños con manifestaciones cutáneas mínimas, se pueden observar anomalías subyacentes de la columna vertebral. Se debe realizar una radiografía general de la columna vertebral, las articulaciones de la cadera y en presencia de indicaciones de las extremidades inferiores junto con una ecografía, una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cerebro.

Una vez que un diagnóstico de espina bífida (espina bífida), es necesario examinar los órganos urinarios del niño, incluyendo análisis de orina, cultivo de orina, química de la sangre con un cierto nivel de urea y la creatinina, y la ecografía. La medición de la capacidad y la presión de la vejiga, a la cual la orina entra en la uretra, puede determinar el pronóstico y las tácticas de tratamiento. La necesidad de un examen más detallado, que incluye el estudio de la urodinámica y la cistografía mictorial, depende de los resultados obtenidos y las anomalías de desarrollo concomitantes.

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Tratamiento de la espina bífida (espina bífida)

Sin un tratamiento quirúrgico rápido, el daño a la médula espinal y los nervios espinales puede progresar. El tratamiento requiere los esfuerzos combinados de especialistas de varias disciplinas; al comienzo es importante realizar exámenes pediátricos, urológicos, urológicos, ortopédicos y neuroquirúrgicos, y también invitar a un trabajador social. Es importante evaluar el tipo de defecto, su ubicación y extensión; el estado de la salud del niño y las anomalías de desarrollo asociadas. Antes de la operación, debe hablar con los miembros de la familia de sus fortalezas, deseos y oportunidades, así como la posibilidad de atención y tratamiento constantes.

El meningomielocele, que se encuentra en el nacimiento de un niño, se cubre inmediatamente con una servilleta estéril. Si un fluido espinal fluye fuera de la protrusión, se inicia la terapia antibacteriana para prevenir el desarrollo de meningitis. Mielomeningocele corrección de neurocirugía o espina bífida espina bífida (espina bífida) por lo general se lleva a cabo dentro de las primeras 72 horas después del nacimiento para reducir el riesgo de infección de las meninges o ventrículos cerebrales. Si el defecto es grande o se encuentra en una ubicación remota, puede consultar con cirujanos plásticos para garantizar el cierre adecuado del defecto.

La hidrocefalia puede requerir la operación de puentear los ventrículos del cerebro en el período del recién nacido. La función de los riñones debe monitorearse regularmente, cuando ocurre un IMS, debe administrarse un tratamiento adecuado. La uropatía obstructiva debida a la obstrucción del flujo de orina desde la vejiga o al nivel de los uréteres debe tratarse activamente para prevenir el desarrollo de IMS. Se debe iniciar el tratamiento ortopédico temprano de la espina bífida (espina bífida). En presencia de pie zambo, se aplica un vendaje de yeso. Las articulaciones de la cadera se examinan para identificar una luxación. Los pacientes deben examinarse regularmente para identificar escoliosis en desarrollo, fracturas patológicas, úlceras por presión, así como debilidad muscular y espasmos musculares.

Tomar folatos por mujeres durante 3 meses antes de la concepción y el 1er trimestre del embarazo reduce el riesgo de defectos del tubo neural.

¿Cuál es el pronóstico de la espina bífida espina bífida hendida (espina bífida)?

La hendidura de la espina bífida (espina bífida) tiene un pronóstico diferente; varía según el grado de afectación de la médula espinal y el número y la gravedad de las anomalías de desarrollo asociadas. El pronóstico del peor de los casos con localización de alto defecto (por ejemplo, columna torácica) o en presencia de cifosis, hidrocefalia, desarrollo temprano de hidronefrosis, malformaciones congénitas combinadas. Con el tratamiento y la atención adecuados, muchos niños se sienten bien. La reducción de la función renal y las complicaciones de la derivación de los ventrículos del cerebro son causas típicas de muerte en pacientes mayores.

Использованная литература

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