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Fibroelastosis

 
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Último revisado: 29.06.2022
 
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El término "fibroelastosis" en medicina se refiere a cambios en el tejido conectivo del cuerpo, que cubre la superficie de los órganos internos y los vasos sanguíneos, debido a una violación del crecimiento de las fibras elásticas. Al mismo tiempo, hay un engrosamiento de las paredes de los órganos y sus estructuras, lo que necesariamente afecta el funcionamiento de los sistemas vitales del cuerpo, en particular, los sistemas cardiovascular y respiratorio. Esto, a su vez, conlleva un deterioro del bienestar del paciente, especialmente durante el esfuerzo físico, afectando la calidad y la esperanza de vida.

Epidemiología

En general, las enfermedades acompañadas de cambios en el tejido conectivo, como resultado de lo cual se produce un engrosamiento de las membranas y las particiones de los órganos internos, se pueden dividir en 2 grupos: fibroelastosis del corazón y fibroelastosis del pulmón. La patología cardíaca puede ser tanto congénita como adquirida, con una forma pulmonar de la enfermedad, estamos hablando de una enfermedad adquirida.

La fibroelastosis de los pulmones comienza a desarrollarse en la mediana edad (más cerca de los 55-57 años), aunque en la mitad de los casos hay que buscar el origen de la enfermedad en la infancia. Es característico un período "ligero", cuando los síntomas de la enfermedad están ausentes. Al mismo tiempo, la enfermedad no tiene preferencias sexuales y puede afectar por igual a mujeres y hombres. Esta patología bastante rara se caracteriza por cambios en los tejidos de la pleura y el parénquima (células funcionales) del pulmón, principalmente en el lóbulo superior del pulmón. Dado que la etiología y la patogenia de la enfermedad siguen sin explicarse, la enfermedad se denomina patología idiopática. Según la terminología médica, se denomina "fibroelastosis pleuroparenquimatosa". [1]

La fibroelastosis del corazón es un nombre generalizado para la patología de las membranas del corazón, caracterizada por su engrosamiento y funcionalidad reducida. Para las formas congénitas de patología, es característico un engrosamiento difuso (común) del revestimiento interno del corazón. Este es un tejido conectivo delgado que recubre la cavidad del corazón (sus departamentos) y forma sus válvulas.

En pacientes adultos, generalmente se diagnostica una forma focal de la enfermedad, cuando la superficie interna del corazón parece estar cubierta con parches de tejido más fuerte y grueso (puede incluir no solo fibras demasiado grandes, sino también masas trombóticas).

En la mitad de los casos de fibroelastosis del corazón, no sólo se engrosa la pared del órgano, sino también las válvulas (mitral bicúspide entre la aurícula y el ventrículo del mismo nombre, aórtica tricúspide entre el ventrículo izquierdo y la aorta, pulmonar entre la ventrículo derecho y arteria pulmonar). Esto, a su vez, puede alterar el funcionamiento de las válvulas y provocar el estrechamiento del orificio arterial, que ya es pequeño en comparación con otras cavidades del corazón.

La fibroelastosis endocárdica en la terminología médica se denomina fibroelastosis endocárdica (fibroelastosis prenatal, esclerosis endocárdica, endocarditis fetal, etc.). Pero muy a menudo, la capa muscular media de la membrana del corazón también puede estar involucrada en el proceso. [2]

Las anomalías en la estructura del miocardio (la capa muscular del corazón, compuesta por cardiomiocitos), las mutaciones genéticas y los procesos infecciosos graves pueden causar una forma común de fibroelastosis, cuando no solo el endocardio, sino también el miocardio están incluidos en el proceso. Por lo general, los procesos displásicos en el endocardio, causados por diversas causas, ocurren en el borde de su contacto con la membrana muscular, violando la contractilidad de esta capa. En algunos casos, incluso hay un crecimiento interno de la capa interna en el miocardio, el reemplazo de cardiomiocitos con fibroblastos y fibras, lo que afecta la conducción de los impulsos nerviosos y el trabajo rítmico del corazón.

La compresión por el miocardio engrosado de los vasos sanguíneos en el espesor de la membrana del corazón interrumpe la nutrición del miocardio (isquemia miocárdica), lo que a su vez puede conducir a la necrosis de los tejidos del músculo cardíaco.

La fibroelastosis del endocardio con daño al miocardio del corazón se denomina fibroelastosis subendocárdica o endomiocárdica.

Según las estadísticas, en la mayoría de los casos de esta rara enfermedad (solo el 0,007% del total de recién nacidos), se diagnostica fibroelastosis del ventrículo izquierdo del corazón, aunque en algunos casos el proceso también se extiende al ventrículo derecho y las aurículas, incluyendo las válvulas que los separan.

La fibroelastosis del corazón a menudo se acompaña de daños en los grandes vasos coronarios, también cubiertos de tejido conectivo. En la edad adulta, a menudo ocurre en el contexto de la aterosclerosis vascular progresiva.

La enfermedad es más común en los países de África tropical entre las poblaciones con un nivel de vida bajo, lo que se ve facilitado por la mala nutrición, las infecciones frecuentes y el consumo de ciertos alimentos y plantas.

El engrosamiento del endocardio también se observa en la última etapa de la endocarditis fibroplástica de Loeffler, que afecta principalmente a hombres de mediana edad. La patogenia de esta enfermedad también está asociada a agentes infecciosos que provocan el desarrollo de una eosinofilia severa, que es más característica de las infecciones parasitarias internas. En este caso, los tejidos del cuerpo (principalmente el músculo cardíaco y el cerebro) comienzan a experimentar una falta de oxígeno (hipoxia). A pesar de la similitud de los síntomas de la fibroelastosis cardíaca y la endocarditis fibrosa de Leffter, los médicos las consideran enfermedades completamente diferentes.

Causas fibroelastosis

La fibroelastosis significa cambios en el tejido conectivo en órganos vitales: el corazón y los pulmones, que se acompaña de un mal funcionamiento de los órganos y afecta la apariencia y el estado del paciente. La enfermedad ha sido conocida por los médicos durante décadas. La fibroelastosis del revestimiento interno del corazón (endocardio) se describió a principios del siglo XVIII; cambios similares en los pulmones comenzaron a discutirse 2 siglos y medio después. Sin embargo, los médicos no han llegado a un acuerdo final sobre las causas del crecimiento patológico del tejido conectivo.

Por lo tanto, no está claro qué causa exactamente una violación del crecimiento y desarrollo de las fibras conectivas. Pero los científicos identifican ciertos factores de riesgo para tales cambios, considerándolos como causas posibles (pero no definitivas) de la enfermedad.

Entonces, en la patogenia de la fibroelastosis pulmonar, que se considera una enfermedad de personas maduras, se asigna un papel especial a las lesiones infecciosas recurrentes del órgano, que se encuentran en la mitad de los pacientes. Las infecciones provocan inflamación de los tejidos del pulmón y la pleura, y la inflamación a largo plazo predispone a su transformación fibrosa.

En algunos pacientes se encontraron casos de fibroelastosis en la familia, lo que sugiere una predisposición hereditaria. En su cuerpo se encontraron autoanticuerpos inespecíficos, que provocan procesos inflamatorios a largo plazo de etiología incierta.

Se cree que los cambios fibróticos en el tejido pulmonar pueden ser causados por la enfermedad por reflujo gastroesofágico. Aunque es probable que esta relación sea indirecta. También se cree que el riesgo de fibroelastosis es mayor en quienes padecen enfermedades cardiovasculares o trombosis pulmonar.

La fibroelastosis de los pulmones a una edad temprana y joven puede recordarte a ti mismo durante el embarazo. Por lo general, la enfermedad acecha durante unos 10 años o más, pero puede manifestarse antes, tal vez debido al aumento de la carga en el cuerpo de la futura madre y los cambios hormonales, pero aún no hay una explicación exacta. Sin embargo, se observó una imagen similar del desarrollo de la enfermedad en el 30% de los pacientes examinados en edad reproductiva.

El embarazo en sí no puede causar la enfermedad, pero puede acelerar el desarrollo de los eventos, lo cual es muy triste, porque la tasa de mortalidad de la enfermedad es muy alta y la esperanza de vida con fibroelastosis es corta.

La fibroelastosis del corazón en la mayoría de los casos se puede atribuir a enfermedades infantiles. La patología congénita se detecta incluso en el período prenatal en un feto de 4 a 7 meses, pero el diagnóstico solo se puede confirmar después del nacimiento del niño. En la patogenia de esta forma de la enfermedad, se consideran varios posibles factores negativos: enfermedades infecciosas e inflamatorias de la madre transmitidas al feto, anomalías en el desarrollo de las membranas del corazón, suministro deficiente de sangre a los tejidos del corazón, mutaciones genéticas, deficiencia de oxígeno.

Se cree que entre las infecciones, la mayor contribución patogénica al desarrollo de la fibroelastosis del corazón la hacen los virus, porque se incrustan en las células del cuerpo, las destruyen y cambian las propiedades de los tejidos. El sistema inmunológico inmaduro del feto no puede brindarle protección contra estos patógenos, en contraste con la inmunidad de la futura madre. Este último puede no experimentar las consecuencias de una infección viral, mientras que en el feto, una infección intrauterina transferida puede provocar la aparición de diversas anomalías.

Algunos científicos creen que una infección que afecta al feto hasta los 7 meses de edad juega un papel decisivo en la patogenia de la forma infecciosa de fibroelastosis. En el futuro, solo puede causar enfermedades inflamatorias del corazón (miocarditis, endocarditis).

Las anomalías en el desarrollo de las membranas y las válvulas del corazón pueden desencadenarse tanto por el proceso inflamatorio como por reacciones autoinmunes inadecuadas, como resultado de lo cual las células del sistema inmunitario comienzan a infectar las propias células del cuerpo.

Las mutaciones genéticas provocan un desarrollo anormal del tejido conjuntivo, porque los genes contienen información sobre la estructura y el comportamiento de las estructuras proteicas (en particular, las proteínas de colágeno y elastina).

La hipoxia y la isquemia del tejido cardíaco pueden ser el resultado de un desarrollo anormal del corazón. En este caso, hablan de fibroelastosis secundaria, provocada por defectos cardíacos congénitos (CC). Estos incluyen tales anomalías que causan fenómenos de obstrucción (permeabilidad alterada del corazón y sus vasos):

  • estenosis o estrechamiento de la aorta cerca de la válvula,
  • coartación o estrechamiento segmentario de la aorta en la unión de su arco y sección descendente,
  • atresia o ausencia de una abertura natural en la aorta,
  • subdesarrollo de los tejidos del corazón (más a menudo el ventrículo izquierdo, con menos frecuencia el derecho y las aurículas), lo que afecta la función de bombeo del corazón.

Se cree que la toxicosis durante el embarazo también puede actuar como un factor predisponente para la fibroelastosis en el feto.

En el período posnatal, el desarrollo de fibroelastosis del corazón puede verse facilitado por enfermedades infecciosas e inflamatorias de las membranas del órgano, trastornos hemodinámicos como resultado de lesiones, tromboembolismo vascular, hemorragias en el miocardio, trastornos metabólicos (aumento de la formación de fibrina, trastornos del metabolismo de las proteínas y el hierro: amiloidosis, hemocromatosis). Estas mismas causas provocan el desarrollo de la enfermedad en adultos.

Patogenesia

El tejido conectivo es un tejido especial del cuerpo humano, que forma parte de casi todos los órganos, pero no participa activamente en el desempeño de sus funciones. Al tejido conectivo se le atribuye una función de sostén y protección. Componiendo una especie de esqueleto (esqueleto, estroma) y limitando las células funcionales del órgano, proporciona su forma y tamaño final. Al tener suficiente fuerza, el tejido conectivo también protege las células del cuerpo de la destrucción y las lesiones, previene la penetración de patógenos, absorbe estructuras obsoletas con la ayuda de células macrófagas especiales: células muertas del tejido, proteínas extrañas, componentes sanguíneos de desecho, etc.

Este tejido puede llamarse auxiliar, porque no contiene elementos celulares que aseguren la funcionalidad de un órgano en particular. Sin embargo, su papel en la vida del cuerpo es bastante grande. Al ser parte de las membranas de los vasos sanguíneos, el tejido conectivo garantiza la seguridad y la funcionalidad de estas estructuras, por lo que se lleva a cabo la nutrición y la respiración (trofismo) de los tejidos circundantes del entorno interno del cuerpo.

Hay varios tipos de tejido conectivo. La membrana que cubre los órganos internos se llama tejido conectivo laxo. Es una sustancia incolora semilíquida que contiene fibras de colágeno onduladas y fibras de elastina rectas, entre las cuales se encuentran dispersos al azar varios tipos de células. Algunas de estas células (fibroblastos) son responsables de la formación de estructuras fibrosas, otras (endoteliocitos y mastocitos) forman una matriz de tejido conjuntivo translúcido y producen sustancias especiales (heparina, histamina), otras (macrófagos) fagocitan, etc.

El segundo tipo de tejido fibroso es un tejido conectivo denso que no contiene una gran cantidad de células individuales, que a su vez se divide en blanco y amarillo. El tejido blanco consiste en fibras de colágeno densamente empaquetadas (ligamentos, tendones, periostio) y el tejido amarillo consiste en fibras de elastina entrelazadas al azar intercaladas con fibroblastos (parte de los ligamentos, membranas de los vasos sanguíneos, pulmones).

Los tejidos conectivos también incluyen: sangre, tejido adiposo, óseo y cartilaginoso, pero aún no nos interesan, ya que, hablando de fibroelastosis, implican cambios en las estructuras fibrosas. Y las fibras elásticas y elásticas contienen solo tejidos conectivos sueltos y densos.

La síntesis de fibroblastos y la formación de fibras de tejido conectivo a partir de ellos se regula a nivel del cerebro. Esto asegura la constancia de sus características (resistencia, elasticidad, espesor). Si, debido a algunas razones patológicas, se interrumpe la síntesis y el desarrollo del tejido auxiliar (aumenta el número de fibroblastos, cambia su "comportamiento"), crecen fuertes fibras de colágeno o cambian el crecimiento de las elásticas (permanecen cortas, se retuercen). ), lo que conduce a un cambio en las propiedades de la membrana del órgano y algunas estructuras internas cubiertas de tejido conectivo. Se vuelven más gruesos de lo necesario, se vuelven más densos, más fuertes e inelásticos, asemejándose al tejido fibroso en la composición de ligamentos y tendones, que requiere un gran esfuerzo para estirarse.

Dicho tejido no se estira bien, lo que limita los movimientos del órgano (movimientos rítmicos automáticos del corazón y los vasos sanguíneos, cambios en el tamaño de los pulmones durante la inhalación y la exhalación), por lo tanto, la interrupción del suministro de sangre y los órganos respiratorios, lo que resulta en deficiencia de oxígeno.

El hecho es que el suministro de sangre del cuerpo se lleva a cabo gracias al corazón, que funciona como una bomba, y dos círculos de circulación sanguínea. La circulación pulmonar es responsable del suministro de sangre y el intercambio de gases en los pulmones, desde donde se entrega oxígeno al corazón con el flujo sanguíneo, y de allí a la circulación sistémica y se distribuye por todo el cuerpo, proporcionando la respiración de órganos y tejidos.

La cubierta elástica, que limita la contracción del músculo cardíaco, reduce la funcionalidad del corazón, que no bombea sangre de forma tan activa y, con ella, oxígeno. Con la fibroelastosis de los pulmones, se altera su ventilación (oxigenación), está claro que una menor cantidad de oxígeno comienza a ingresar a la sangre, lo que, incluso con una función cardíaca normal, contribuirá a la falta de oxígeno (hipoxia) de los tejidos y órganos. [3]

Síntomas fibroelastosis

La fibroelastosis del corazón y los pulmones son dos tipos de enfermedades caracterizadas por una violación de la síntesis de fibras en el tejido conectivo. Tienen diferentes localizaciones, pero ambos son potencialmente mortales porque se asocian con insuficiencia cardíaca y respiratoria progresiva o grave.

La fibroelastosis de los pulmones es un tipo raro de enfermedad intersticial de este importante órgano del sistema respiratorio. Estos incluyen patologías crónicas del parénquima pulmonar con daño a las paredes alveolares (inflamación, violación de su estructura y estructura), el revestimiento interno de los capilares pulmonares, etc. La fibroelastosis a menudo se considera una forma rara especial de neumonía progresiva con tendencia a cambios fibróticos en los tejidos del pulmón y la pleura.

Es casi imposible identificar la enfermedad desde el principio, porque durante unos 10 años es posible que no se recuerde a sí misma de ninguna manera. Este período se llama período de luz. La aparición de cambios patológicos que aún no afectan el volumen de los pulmones y el intercambio de gases se puede detectar por casualidad al realizar un examen detallado de los pulmones en relación con otra enfermedad del sistema respiratorio o lesión.

La enfermedad se caracteriza por una progresión lenta de los síntomas, por lo que las primeras manifestaciones de la enfermedad pueden retrasarse significativamente en el tiempo desde su aparición. Los síntomas empeoran gradualmente.

Los primeros signos de la enfermedad, a los que debe prestar atención, pueden considerarse tos y dificultad para respirar cada vez mayor. Dichos síntomas suelen ser el resultado de una enfermedad respiratoria, por lo que pueden estar asociados con un resfriado y sus consecuencias durante mucho tiempo. La dificultad para respirar a menudo se percibe como un trastorno cardíaco o cambios relacionados con la edad. Aún así, la enfermedad se diagnostica en personas que se acercan a la vejez.

Tanto los propios pacientes como los médicos que los examinan pueden cometer errores, lo que conduce a la detección tardía de una enfermedad peligrosa. Vale la pena prestar atención a la tos, que es improductiva en la fibroelastosis, pero no se estimula con mucolíticos y expectorantes, sino que se detiene con antitusivos. Una tos prolongada de esta naturaleza es un síntoma característico de la fibroelastosis pulmonar.

La dificultad para respirar es causada por una insuficiencia respiratoria progresiva debido al engrosamiento de las paredes alveolares y la pleura, una disminución en el volumen y el número de cavidades alveolares en el pulmón (el parénquima del órgano es visible en una radiografía en forma de panales ). El síntoma se agrava bajo la influencia del esfuerzo físico, al principio significativo y luego incluso pequeño. A medida que la enfermedad avanza, empeora, lo que provoca incapacidad y muerte del paciente. 

La progresión de la fibroelastosis se acompaña de un deterioro del estado general: la hipoxia provoca debilidad y mareos, el peso corporal disminuye (se desarrolla anorexia), las falanges de las uñas cambian como baquetas, la piel se vuelve pálida y tiene un aspecto doloroso.

La mitad de los pacientes desarrollan síntomas inespecíficos en forma de dificultad para respirar y dolor torácico, característicos del neumotórax (acumulación de gases en la cavidad pleural). Esta anomalía también puede ocurrir como consecuencia de lesiones, enfermedades pulmonares primarias y secundarias y un tratamiento inadecuado, por lo que no puede ser diagnosticada.

Para la fibroelastosis del corazón, así como para la patología del crecimiento del tejido conectivo de los pulmones, se caracterizan por: palidez de la piel, pérdida de peso, debilidad, que a menudo es de naturaleza paroxística, dificultad para respirar. También puede haber fiebre persistente de bajo grado sin signos de resfriado o infección.

Muchos pacientes tienen un cambio en el tamaño del hígado. Aumenta sin síntomas de disfunción. También es posible la aparición de edema de piernas, cara, manos, región sacra.

Se considera que una manifestación característica de la enfermedad es una insuficiencia circulatoria creciente asociada con una violación del corazón. Al mismo tiempo, se diagnostica taquicardia (un aumento en el número de latidos del corazón a menudo se combina con arritmia), dificultad para respirar (incluso en ausencia de esfuerzo físico), cianosis tisular (color cianótico causado por la acumulación de carboxihemoglobina en la sangre, es decir, la combinación de hemoglobina con dióxido de carbono debido al flujo sanguíneo alterado y, en consecuencia, al intercambio de gases).

En este caso, los síntomas pueden aparecer inmediatamente después del nacimiento de un niño con esta patología y durante algún tiempo. En niños mayores y adultos, los signos de insuficiencia cardiaca grave suelen aparecer en el contexto de una infección de las vías respiratorias, que actúa como desencadenante. [4]

Fibroelastosis en niños

Si la fibroelastosis pulmonar es una enfermedad de los adultos, que a menudo se origina en la infancia, pero que no se recuerda a sí misma durante mucho tiempo, dicha patología del endocardio del corazón a menudo aparece incluso antes del nacimiento del bebé y afecta su vida desde el primer momento. Momentos de nacimiento. Esta patología rara pero grave es la causa de la insuficiencia cardíaca difícil de corregir en los bebés, muchos de los cuales mueren dentro de los 2 años. [5]

La fibroelastosis endocárdica en recién nacidos en la mayoría de los casos es el resultado de procesos patológicos que ocurren en el cuerpo del bebé incluso en la edad prenatal. Infecciones recibidas de la madre, mutaciones genéticas, anomalías en el desarrollo del sistema cardiovascular, enfermedades metabólicas hereditarias: todo esto, según los científicos, puede provocar cambios en el tejido conectivo de las membranas del corazón. Especialmente si un feto de 4 a 7 meses se ve afectado simultáneamente por dos o más factores.

Por ejemplo, una combinación de anomalías en el desarrollo del corazón y de los vasos coronarios (estenosis, atresia, coartación de la aorta, desarrollo patológico de las células miocárdicas, debilidad del endocardio, etc.), que contribuye a la isquemia tisular, combinada con una proceso inflamatorio por infección, prácticamente no deja al niño posibilidad de más menos vida. Si los defectos en el desarrollo de un órgano pueden corregirse rápidamente de alguna manera, entonces la fibroelastosis progresiva solo puede ralentizarse, pero no curarse.

Por lo general, la fibroelastosis del corazón en el feto ya se detecta durante el embarazo durante el diagnóstico por ultrasonido en el segundo o tercer trimestre. La ecografía y la ecocardiografía en un período de 20 a 38 semanas mostraron hiperecogenicidad, lo que indica engrosamiento y compactación del endocardio (a menudo difuso, con menos frecuencia focal), un cambio en el tamaño y la forma del corazón (el órgano se agranda y toma la forma de una bola o bala, las estructuras internas se alisan gradualmente). [6]

En el 30-35% de los casos, la fibroelastosis se detectó antes de las 26 semanas de embarazo, en el 65-70%, en el período posterior. En más del 80 % de los recién nacidos, la fibroelastosis se combina con una cardiopatía obstructiva, es decir, es secundaria, a pesar de la temprana sincronización de su detección. En la mitad de los niños enfermos se encontró hiperplasia ventricular izquierda, lo que explica la alta prevalencia de fibroelastosis de esta particular estructura cardíaca. Las patologías de la aorta y su válvula, determinadas en un tercio de los niños con sobrecrecimiento endocárdico, también conducen a un aumento (dilatación) de la cámara del ventrículo izquierdo y la interrupción de su funcionalidad.

Con fibroelastosis cardíaca confirmada instrumentalmente, los médicos recomiendan interrumpir el embarazo. En casi todos los niños nacidos, cuyas madres rechazaron el aborto con medicamentos, se confirmaron los signos de la enfermedad. Los síntomas de insuficiencia cardíaca, característicos de la fibroelastosis, aparecen dentro de un año (rara vez a los 2 o 3 años de edad). En niños con una forma combinada de la enfermedad, los signos de insuficiencia cardíaca se detectan desde los primeros días de vida.

Las formas congénitas de fibroelastosis primaria y combinada en niños suelen tener un curso rápido con el desarrollo de insuficiencia cardíaca grave. La enfermedad está indicada por baja actividad, letargo del niño, rechazo del seno debido a la fatiga, falta de apetito, sudoración excesiva. Todo esto lleva al hecho de que el niño no está aumentando bien de peso. La piel del bebé es dolorosamente pálida, en algunos con un tinte azulado, con mayor frecuencia en el área del triángulo nasolabial.

Hay signos de inmunidad deficiente, por lo que estos niños a menudo y rápidamente contraen infecciones respiratorias que complican la situación. A veces, en los primeros días y meses de vida, un niño no tiene trastornos circulatorios, pero las infecciones frecuentes y las enfermedades pulmonares se convierten en un desencadenante de insuficiencia cardíaca congestiva.

Estudios adicionales de salud de recién nacidos y niños pequeños con sospecha o diagnóstico previo de fibroelastosis mostraron presión arterial baja (hipotensión), aumento del tamaño del corazón (cardiomegalia), tonos apagados al escuchar el corazón, a veces había un soplo sistólico característica de insuficiencia de la válvula mitral, taquicardia, dificultad para respirar La auscultación de los pulmones muestra la presencia de sibilancias, lo que indica congestión.

La derrota del endocardio del ventrículo izquierdo a menudo conduce a un debilitamiento de la capa muscular del corazón (miocardio). El ritmo cardíaco normal consta de dos tonos que se alternan rítmicamente. Con la fibroelastosis, puede aparecer un tercer (ya veces un cuarto) tono. Tal ritmo patológico es bien audible y en su sonido se asemeja a un paso de caballo de tres tiempos (galope), por lo que se llama ritmo de galope.

Otro síntoma de la fibroelastosis en niños pequeños puede considerarse la aparición de una joroba en el corazón. El hecho es que las costillas del niño en el período posnatal temprano permanecen sin osificar y están representadas por tejido cartilaginoso. Un aumento en el tamaño del corazón conduce al hecho de que comienza a ejercer presión sobre las costillas "blandas", como resultado de lo cual se doblan y adquieren una forma curva hacia adelante constante (joroba del corazón). Con fibroelastosis en adultos, la joroba del corazón no se forma debido a la fuerza y rigidez del tejido óseo de las costillas, incluso si todas las estructuras del corazón están agrandadas.

En sí misma, la formación de una joroba en el corazón indica solo una enfermedad cardíaca congénita sin especificar su naturaleza. Pero en cualquier caso, esto se debe a un aumento del tamaño del corazón y de sus ventrículos.

El síndrome de edema con fibroelastosis en niños rara vez se diagnostica, pero en muchos bebés hay un aumento en el hígado, que comienza a sobresalir un promedio de 3 cm desde debajo del borde del arco costal.

Si la fibroelastosis tiene un carácter adquirido (por ejemplo, es el resultado de enfermedades inflamatorias de las membranas del corazón), el cuadro clínico suele tener un carácter lentamente progresivo. Durante algún tiempo, puede no haber ningún síntoma, luego hay signos leves de disfunción cardíaca en forma de dificultad para respirar durante el esfuerzo físico, aumento de la frecuencia cardíaca, fatiga y baja resistencia física. Un poco más tarde, el hígado comienza a aumentar, aparecen hinchazón y mareos paroxísticos.

Todos los síntomas de la fibroelastosis adquirida son inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico de la enfermedad, asemejándose a una miocardiopatía o una enfermedad hepática y renal. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en la etapa de insuficiencia cardíaca grave, lo que afecta negativamente los resultados del tratamiento.

Complicaciones y consecuencias

Hay que decir que la fibroelastosis del corazón y los pulmones es una patología grave, cuyo curso depende de diversas circunstancias. Los defectos cardíacos congénitos complican significativamente la situación, que puede eliminarse quirúrgicamente a una edad temprana, pero sigue existiendo un riesgo bastante alto de muerte (aproximadamente el 10%).

Se cree que cuanto antes se haya desarrollado la enfermedad, más graves serán sus consecuencias. Esto se confirma por el hecho de que la fibroelastosis congénita en la mayoría de los casos tiene un curso fulminante o agudo con una rápida progresión de la insuficiencia cardíaca. El desarrollo de IC aguda en un niño menor de 6 meses se considera un signo de mal pronóstico.

Al mismo tiempo, el tratamiento no garantiza una restauración completa de la función cardíaca, sino que solo ralentiza el aumento de los síntomas de insuficiencia cardíaca. Por otro lado, la ausencia de dicho tratamiento de apoyo conduce a la muerte durante los dos primeros años de vida del bebé.

Si se detecta insuficiencia cardíaca en los primeros días y meses de vida de un bebé, lo más probable es que el niño no viva ni una semana. Los niños responden de manera diferente al tratamiento. En ausencia de un efecto terapéutico, prácticamente no hay esperanza. Pero con la asistencia prestada, la esperanza de vida de un niño enfermo es pequeña (de varios meses a varios años).

La intervención quirúrgica y la corrección de los defectos cardíacos congénitos que causaron la fibroelastosis suelen mejorar el estado del paciente. Con el tratamiento quirúrgico exitoso de la hiperplasia del ventrículo izquierdo del corazón y el cumplimiento de los requisitos del médico, la enfermedad puede adquirir un curso benigno: la insuficiencia cardíaca tendrá un curso crónico sin signos de progresión. Aunque la esperanza de tal resultado es baja.

En cuanto a la forma adquirida de fibroelastosis cardíaca, rápidamente adquiere un curso crónico y progresa gradualmente. El tratamiento farmacológico puede ralentizar el proceso, pero no detenerlo.

La fibroelastosis de los pulmones, independientemente del momento de aparición de los cambios en el parénquima y las membranas del órgano después de un período ligero, comienza a progresar rápidamente y, de hecho, mata a una persona en un par de años, provocando una insuficiencia respiratoria grave. Lo triste es que aún no se han desarrollado métodos efectivos para tratar la enfermedad. [7]

Diagnostico fibroelastosis

La fibroelastosis endomiocárdica, cuyos síntomas en la mayoría de los casos se detectan a una edad temprana, es una enfermedad congénita. Si excluimos aquellos casos raros en los que la enfermedad comenzó a desarrollarse en la niñez y la edad adulta como una complicación de lesiones y enfermedades somáticas, es posible identificar la patología incluso en el período prenatal, es decir. Antes del nacimiento del niño.

Los médicos creen que los cambios patológicos en los tejidos del endocardio, un cambio en la forma del corazón fetal y algunas características de su trabajo, característico de la fibroelastosis, ya se pueden determinar en la semana 14 de embarazo. Pero este es todavía un período bastante corto, y no se puede descartar que la enfermedad pueda aparecer un poco más tarde, más cerca del tercer trimestre del embarazo y, a veces, incluso un par de meses antes del parto. Es por eso que, cuando se observa a mujeres embarazadas, se recomienda realizar exámenes de ultrasonido clínicos del corazón fetal con un intervalo de varias semanas.

¿Por qué signos los médicos pueden sospechar la enfermedad durante la próxima ecografía? Mucho depende de la forma de la enfermedad. La mayoría de las veces, la fibroelastosis se diagnostica en la región del ventrículo izquierdo, pero esta estructura no siempre está agrandada. La forma dilatada de la enfermedad con un aumento en el ventrículo izquierdo del corazón se determina fácilmente durante un examen de ultrasonido por una forma esférica del corazón, cuyo vértice está representado por el ventrículo izquierdo, un aumento general en el tamaño del corazón. órgano, y abombamiento del tabique interventricular hacia el ventrículo derecho. Pero el signo principal de la fibroelastosis es el engrosamiento del endocardio, así como de los tabiques cardíacos con un aumento característico de la ecogenicidad de estas estructuras, que se determina mediante un examen ecográfico específico.

El estudio se lleva a cabo utilizando equipos especiales de ultrasonido con programas cardiológicos. La ecocardiografía del feto no daña a la madre y al feto, pero le permite identificar no solo cambios anatómicos en el corazón, sino también determinar el estado de los vasos coronarios, la presencia de coágulos de sangre en ellos, cambios en el grosor de las membranas del corazón.

La ecocardiografía fetal se prescribe no solo en presencia de desviaciones durante la decodificación de los resultados de la ecografía, sino también en el caso de una infección (especialmente viral) transferida por la madre, el uso de medicamentos potentes, predisposición hereditaria, presencia de trastornos metabólicos., así como patologías cardíacas congénitas en niños mayores.

Con la ayuda de la ecocardiografía fetal, también se pueden detectar otras formas congénitas de fibroelastosis. Por ejemplo, fibroelastosis del ventrículo derecho, un proceso común con daño simultáneo al ventrículo izquierdo y estructuras cercanas: el ventrículo derecho, válvulas cardíacas, aurículas, formas combinadas de fibroelastosis, fibroelastosis endomiocárdica con engrosamiento del revestimiento interno de los ventrículos y compromiso de parte del miocardio en el proceso patológico (generalmente combinado con trombosis de la pared).

La fibroelastosis endocárdica detectada en edad prenatal tiene muy mal pronóstico, por lo que los médicos recomiendan interrumpir el embarazo en este caso. La posibilidad de un diagnóstico erróneo se excluye mediante ecografía repetida del corazón fetal, que se realiza 4 semanas después del primer examen que reveló la patología. Es claro que la decisión final de interrumpir o mantener el embarazo queda en manos de los padres, pero ellos deben ser conscientes del tipo de vida al que condenan al niño.

La fibroelastosis endocárdica no siempre se detecta durante el embarazo, especialmente considerando el hecho de que no todas las mujeres embarazadas están registradas en la clínica prenatal y se someten a diagnósticos de ultrasonido preventivos. La enfermedad de un niño en su útero prácticamente no afecta la condición de una mujer embarazada, por lo que el nacimiento de un bebé enfermo a menudo se convierte en una sorpresa desagradable.

En algunos casos, tanto los padres como los médicos se enteran de la enfermedad del bebé unos meses después del nacimiento del niño. En este caso, los análisis de sangre de laboratorio pueden no mostrar nada, excepto un aumento en la concentración de sodio (hipernatremia). Pero sus resultados serán útiles en el diagnóstico diferencial para excluir enfermedades inflamatorias.

La esperanza permanece en el diagnóstico instrumental. Un estudio estándar del trabajo del corazón (ECG) en el caso de la fibroelastosis no es particularmente revelador. Ayuda a identificar trastornos del corazón y de la conducción eléctrica del músculo cardíaco, pero no especifica las causas de dichas disfunciones. Entonces, un cambio en el voltaje del ECG (a una edad más joven generalmente se subestima, a una edad más avanzada es, por el contrario, demasiado alto) indica una miocardiopatía, que puede estar asociada no solo con patologías cardíacas, sino también con trastornos metabólicos. La taquicardia es un síntoma de enfermedad cardíaca. Y con la derrota de ambos ventrículos del corazón, el cardiograma generalmente puede parecer normal. [8]

La tomografía computarizada (TC) es una excelente herramienta no invasiva para detectar calcificación cardiovascular y descartar pericarditis.[9]

La resonancia magnética nuclear (RMN) puede ser útil para detectar fibroelastosis porque la biopsia es invasiva. Un borde hipointenso en la secuencia de perfusión miocárdica y un borde hiperintenso en la secuencia de realce tardío indican fibroelastosis. [10]

Pero esto no significa en absoluto que el estudio deba abandonarse, ya que ayuda a determinar la naturaleza del trabajo del corazón y el grado de desarrollo de la insuficiencia cardíaca.

Si aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca y el paciente es derivado a un médico por esto, también se prescriben: una radiografía de tórax, una resonancia magnética o computarizada del corazón, una ecocardiografía (EchoCG). En casos dudosos, es necesario recurrir a una biopsia de los tejidos del corazón con su posterior examen histológico. El diagnóstico es muy grave, por lo tanto, requiere el mismo enfoque de diagnóstico, aunque el tratamiento no es muy diferente del tratamiento sintomático de la enfermedad de las arterias coronarias y la insuficiencia cardíaca.

Pero incluso un examen tan completo no será útil si sus resultados no se utilizan en el diagnóstico diferencial. Los resultados del ECG se pueden utilizar para diferenciar la fibroelastosis aguda de la miocarditis idiopática, la pericarditis exudativa y la estenosis aórtica. Al mismo tiempo, los estudios de laboratorio no mostrarán signos de inflamación (leucocitosis, VSG elevada, etc.) y las mediciones de temperatura no mostrarán hipertermia.

Distinguir la fibroelastosis endocárdica de la insuficiencia valvular mitral aislada y la cardiopatía mitral ayuda al análisis de los tonos y soplos en el corazón, un cambio en el tamaño de las aurículas y el estudio de la anamnesis.

El análisis de la historia es útil para distinguir entre fibroelastosis y estenosis cardíaca y aórtica. Al estrechar la aorta, también vale la pena prestar atención a la preservación del ritmo sinusal y la ausencia de tromboembolismo. Las alteraciones del ritmo cardíaco y el asentamiento de trombos no se observan con pericarditis exudativa, pero la enfermedad se manifiesta con fiebre y fiebre.

La mayor dificultad es la diferenciación entre fibroblastosis endocárdica y miocardiopatía congestiva. Al mismo tiempo, la fibroelastosis, aunque en la mayoría de los casos no se acompaña de trastornos graves de la conducción cardiaca, tiene un pronóstico de tratamiento menos favorable.

Con patologías combinadas, se debe prestar atención a cualquier anomalía detectada durante una tomografía o una ecografía del corazón, porque las malformaciones congénitas complican mucho el curso de la fibroelastosis. Si se detecta fibroelastosis endocárdica combinada en el período prenatal, no es recomendable mantener el embarazo. Es mucho más humano interrumpirlo.

Diagnóstico de fibroelastosis pulmonar

Hacer un diagnóstico de fibroelastosis pulmonar también requiere ciertos conocimientos y habilidades por parte del médico. El hecho es que los síntomas de la enfermedad son bastante heterogéneos. Por un lado, indican enfermedades pulmonares congestivas (tos improductiva, dificultad para respirar), y por otro lado, también pueden ser una manifestación de patología cardíaca. Por tanto, el diagnóstico de la enfermedad no puede reducirse únicamente al enunciado de los síntomas y la auscultación.

Los estudios de sangre del paciente ayudan a excluir enfermedades inflamatorias de los pulmones, pero no brindan información sobre cambios cuantitativos y cualitativos en los tejidos. La presencia de signos de eosinofilia ayuda a diferenciar la enfermedad de manifestaciones similares de fibrosis pulmonar, pero no descarta ni confirma el hecho de la fibroelastosis.

Se consideran más indicativos los estudios instrumentales: radiografía de los pulmones y examen tomográfico de los órganos respiratorios, así como los análisis funcionales, que consisten en determinar los volúmenes respiratorios, la capacidad vital y la presión en el órgano.

Con la fibroelastosis pulmonar, se debe prestar atención a la disminución de la función de la respiración externa, medida durante la espirometría. Una disminución de las cavidades alveolares activas afecta significativamente la capacidad vital de los pulmones (VC), y el engrosamiento de las paredes de las estructuras internas afecta la capacidad de difusión del órgano (DSL), que proporciona funciones de ventilación e intercambio de gases (en palabras simples, absorber dióxido de carbono de la sangre y liberar oxígeno).

Los signos característicos de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa son una combinación de entrada de aire limitada en los pulmones (obstrucción) y una violación de la expansión del pulmón durante la inspiración (restricción), deterioro de la función de la respiración externa, hipertensión pulmonar moderada (aumento de la presión en el pulmones), diagnosticada en la mitad de los pacientes.

Una biopsia de tejido pulmonar muestra cambios característicos en la estructura interna del órgano. Estos incluyen: fibrosis de la pleura y el parénquima en combinación con elastosis de las paredes alveolares, la acumulación de linfocitos en el área de los tabiques compactados de los alvéolos, la transformación de fibroblastos en tejido muscular no característico para ellos, la presencia de líquido edematoso.

En la tomografía, el daño pulmonar en las secciones superiores se nota en forma de focos de compactación pleural y cambios estructurales en el parénquima. El tejido conectivo demasiado grande de los pulmones se parece al tejido muscular en color y propiedades, pero el volumen de los pulmones disminuye. En el parénquima se encuentran cavidades bastante grandes que contienen aire (quistes). Caracterizado por expansión focal irreversible (o difusa) de los bronquios y bronquiolos (bronquiectasias por tracción), baja posición de la cúpula del diafragma.

En los estudios radiológicos, muchos pacientes revelan áreas de "vidrio esmerilado" y "pulmón en panal", lo que indica una ventilación desigual de los pulmones debido a la presencia de focos de compactación del tejido. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen un aumento en los ganglios linfáticos y el hígado.

La fibroelastosis pulmonar debe diferenciarse de la fibrosis causada por una infección parasitaria y eosinofilia asociada, fibroelastosis endocárdica, enfermedades pulmonares con alteración de la ventilación y patrón de “pulmón en panal”, enfermedad autoinmune histicocitosis X (una de las formas de esta patología con daño pulmonar es llamada enfermedad de Hand-Schüller - Christian), manifestaciones de sarcoidosis y tuberculosis pulmonar.

Tratamiento fibroelastosis

La fibroelastosis, cualquiera que sea su localización, se considera una enfermedad peligrosa y prácticamente incurable. Los cambios patológicos en la pleura y el parénquima pulmonar no se pueden restaurar con medicamentos. E incluso el uso de medicamentos antiinflamatorios hormonales (corticosteroides) en combinación con broncodilatadores no da el resultado deseado. Para aliviar ligeramente la condición del paciente, eliminando el síndrome obstructivo, los medicamentos broncodilatadores ayudan, pero no afectan los procesos que ocurren en los pulmones, por lo que solo pueden usarse como terapia de mantenimiento.

El tratamiento quirúrgico de la fibroelastosis pulmonar tampoco es efectivo. La única operación que podría cambiar la situación es el trasplante de órganos de un donante. Pero el trasplante de pulmón, por desgracia, tiene el mismo pronóstico desfavorable. [11]

Según científicos extranjeros, la fibroelastosis también puede considerarse como una de las complicaciones frecuentes del trasplante de células madre de pulmón o médula ósea. En ambos casos, hay cambios en las fibras del tejido conectivo de los pulmones, afectando la función de la respiración externa.

La enfermedad sin tratamiento (y actualmente no existe un tratamiento efectivo) progresa y alrededor del 40% de los pacientes mueren por insuficiencia respiratoria dentro de 1,5 a 2 años. Sin embargo, la esperanza de vida de los que se quedan también está severamente limitada (hasta 10-20 años), al igual que su capacidad para trabajar. La persona queda discapacitada.

La fibroelastosis del corazón también se considera una enfermedad médicamente incurable, especialmente cuando se trata de patología congénita. Los niños por lo general no viven más de 2 años de edad. Solo un trasplante de corazón puede salvarlos, lo que en sí mismo es una operación difícil con un alto grado de riesgo y consecuencias impredecibles, especialmente a una edad tan temprana.

Quirúrgicamente, en algunos bebés, es posible corregir anomalías cardíacas congénitas para que no agraven la condición de un niño enfermo. Con estenosis, las artes practican la instalación de un vasodilatador: una derivación (injerto de derivación coronaria). Con la expansión del ventrículo izquierdo del corazón, su forma se restaura rápidamente. Pero incluso tal operación no garantiza que el niño pueda prescindir del trasplante. Alrededor del 20-25% de los bebés sobreviven, mientras que sufren insuficiencia cardíaca durante toda su vida, es decir, no se consideran saludables.

Si se adquiere la enfermedad, vale la pena luchar por la vida del niño con la ayuda de medicamentos. Pero debe comprender que cuanto antes se manifieste la enfermedad, más difícil será combatirla.

El tratamiento farmacológico tiene como objetivo combatir y prevenir las exacerbaciones de la insuficiencia cardíaca. A los pacientes se les recetan tales medicamentos cardíacos:

  • inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) que afectan la presión arterial y la mantienen normal (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
  • betabloqueantes utilizados para tratar trastornos del ritmo cardíaco, hipertensión arterial, prevención del infarto de miocardio (anaprilina, bisoprolol, metoprolol),
  • glucósidos cardíacos, que, con el uso prolongado, no solo apoyan el trabajo del corazón (aumentan el contenido de potasio en los cardiomiocitos y mejoran la conductividad miocárdica), sino que también pueden reducir un poco el grado de engrosamiento del endocardio (digoxina, gitoxina, estrofantina),
  • diuréticos ahorradores de potasio (espironolactona, veroshpiron, dekriz), prevención del edema tisular,
  • terapia antitrombótica con anticoagulantes (cardiomagnyl, magnicor), que previene la formación de coágulos sanguíneos y trastornos circulatorios en los vasos coronarios.

En la forma congénita de fibroelastosis endocárdica, el tratamiento de apoyo continuo no contribuye a la recuperación, pero reduce el riesgo de muerte por insuficiencia cardíaca o tromboembolismo en un 70-75%.  [12]

Medicamentos

Como puede ver, el tratamiento de la fibroelastosis endocárdica prácticamente no difiere del de la insuficiencia cardíaca. En ambos casos, los cardiólogos tienen en cuenta la gravedad de la cardiopatía. La prescripción de medicamentos es puramente individual, teniendo en cuenta la edad del paciente, las enfermedades concomitantes, la forma y el grado de insuficiencia cardíaca.

En el tratamiento de la fibroelastosis endocárdica adquirida, se utilizan fármacos de 5 grupos. Considere un fármaco de cada grupo.

Enalapril es un medicamento del grupo de inhibidores de la ECA, producido en forma de tabletas de varias dosis. El fármaco aumenta el flujo sanguíneo coronario, dilata las arterias, reduce la presión arterial sin afectar la circulación cerebral, ralentiza y reduce la expansión del ventrículo izquierdo del corazón. El medicamento mejora el suministro de sangre al miocardio, reduce los efectos de la isquemia, reduce un poco la coagulación de la sangre, previene la formación de coágulos de sangre y tiene un ligero efecto diurético.

En la insuficiencia cardíaca, se prescribe un medicamento por un período de más de seis meses o de forma continua. Comience a tomar el medicamento con una dosis mínima (2,5 mg), aumentándola gradualmente en 2,5-5 mg cada 3-4 días. Una dosis constante será aquella que sea bien tolerada por el paciente y mantenga la presión arterial dentro de los límites normales.

La dosis máxima diaria es de 40 mg. Puede tomarse una vez o dividirse en 2 tomas.

En el caso de que la presión arterial se establezca por debajo de lo normal, la dosis del medicamento se reduce gradualmente. Es imposible interrumpir bruscamente el tratamiento con Enalapril. Se recomienda una dosis de mantenimiento de 5 mg al día.

El medicamento está destinado al tratamiento de pacientes adultos, pero también se puede recetar a un niño (no se ha establecido oficialmente la seguridad, pero en el caso de la fibroelastosis, estamos hablando de la vida de un paciente pequeño, por lo que la relación de riesgo es tomado en cuenta). No prescriba un inhibidor de la ECA a pacientes con intolerancia a los componentes del medicamento, con porfiria, embarazo y durante la lactancia. Si anteriormente el paciente tenía edema de Quincke mientras tomaba cualquier medicamento de este grupo, se prohíbe Enalapril.

Se debe tener precaución al prescribir medicamentos a pacientes con patologías concomitantes: enfermedades renales y hepáticas graves, hiperpotasemia, hiperaldosteronismo, estenosis de la válvula aórtica o mitral, patologías sistémicas del tejido conectivo, isquemia cardíaca, enfermedad cerebral, diabetes mellitus.

Cuando se trate con el medicamento, no tome diuréticos convencionales para evitar la deshidratación y un fuerte efecto hipotensor. La administración simultánea con diuréticos ahorradores de potasio requiere un ajuste de dosis, ya que existe un alto riesgo de hiperpotasemia, que a su vez provoca arritmias cardíacas, crisis convulsivas, disminución del tono muscular, aumento de la debilidad, etc.

Enalapril generalmente se tolera bien, pero algunos pacientes pueden desarrollar efectos secundarios. Los más comunes son: una fuerte disminución de la presión hasta el colapso, dolores de cabeza y mareos, trastornos del sueño, aumento de la fatiga, alteración reversible del equilibrio, audición y visión, aparición de tinnitus, dificultad para respirar, tos sin expectoración, cambios en el composición de la sangre y la orina, lo que generalmente indica un mal funcionamiento del hígado y los riñones. Posibles: caída del cabello, disminución del deseo sexual, síntomas de "sofocos" (sensación de calor y palpitaciones, hiperemia de la piel de la cara, etc.).

"Bisoprolol" es un bloqueador beta con acción selectiva, que tiene un efecto hipotensor y antiisquémico, ayuda a combatir las manifestaciones de taquicardia y arritmia. Un remedio económico en forma de tabletas que previene la progresión de la insuficiencia cardíaca en la fibroelastosis endocárdica. [13]

Como muchos otros medicamentos recetados para IHD y CHF, "Bisoprolol" se prescribe durante mucho tiempo. Es recomendable tomarlo por la mañana antes o durante las comidas.

En cuanto a las dosis recomendadas, se seleccionan individualmente según los indicadores de presión arterial y los medicamentos que se prescriben en paralelo con este medicamento. En promedio, una dosis única (diaria) es de 5 a 10 mg, pero con un ligero aumento de la presión, se puede reducir a 2,5 mg. La dosis máxima que se puede prescribir a un paciente con riñones que funcionan normalmente es de 20 mg, pero solo con una presión arterial constantemente alta.

El aumento de las dosis indicadas solo es posible con el permiso del médico. Pero en enfermedades graves del hígado y los riñones, 10 mg se considera la dosis máxima permitida.

En el tratamiento complejo de la insuficiencia cardíaca en el contexto de la disfunción ventricular izquierda, que ocurre con mayor frecuencia con fibroelastosis, se selecciona una dosis efectiva, aumentando gradualmente la dosis en 1,25 mg. En este caso, comienzan con la dosis más baja posible (1,25 mg). El aumento de la dosificación se realiza a intervalos de 1 semana.

Cuando la dosis alcanza los 5 mg, el intervalo se aumenta a 28 días. Después de 4 semanas, la dosis se aumenta en 2,5 mg. Siguiendo tal intervalo y norma, alcanzan 10 mg, que el paciente deberá tomar durante mucho tiempo o constantemente.

Si dicha dosis es mal tolerada, se reduce gradualmente a un nivel cómodo. El rechazo del tratamiento con un bloqueador beta tampoco debe ser abrupto.

El medicamento no debe prescribirse en caso de hipersensibilidad a los activos y excipientes del medicamento, insuficiencia cardíaca aguda y descompensada, shock cardiogénico, bloqueo auriculoventricular de 2-3 grados, bradicardia, presión arterial baja estable y algunas otras patologías cardíacas, bronquios severos. Asma, obstrucción bronquial, trastornos circulatorios periféricos graves, acidosis metabólica.

Se debe tener precaución al prescribir un tratamiento complejo. Por lo tanto, no se recomienda la combinación de "Bisoprolol" con algunos medicamentos antiarrítmicos (quinidina, lidocaína, fenitoína, etc.), antagonistas del calcio y medicamentos antihipertensivos centrales.

Síntomas y trastornos desagradables que son posibles durante el tratamiento con Bisoprolol: aumento de la fatiga, dolores de cabeza, sofocos, trastornos del sueño, caída de presión y mareos al levantarse de la cama, pérdida de audición, síntomas gastrointestinales, trastornos hepáticos y renales, disminución de la potencia, debilidad muscular y obstáculo. A veces, los pacientes se quejan de trastornos circulatorios periféricos, que se manifiestan en forma de disminución de la temperatura o entumecimiento de las extremidades, especialmente los dedos de los pies y las manos.

En presencia de enfermedades concomitantes del sistema broncopulmonar, riñones, hígado, diabetes mellitus, el riesgo de efectos indeseables es mayor, lo que indica una exacerbación de la enfermedad.

La digoxina es un popular glucósido cardíaco económico basado en digital, que se libera estrictamente con receta médica (en tabletas) y debe usarse bajo su supervisión. El tratamiento de inyección se lleva a cabo en un hospital con exacerbación de IHD y CHF, las tabletas se recetan de manera continua en dosis mínimamente efectivas, ya que la droga tiene un efecto tóxico y narcótico.

El efecto terapéutico es cambiar la fuerza y la amplitud de las contracciones del miocardio (da energía al corazón, lo apoya en condiciones de isquemia). Además, el fármaco se caracteriza por tener una acción vasodilatadora (reduce la congestión) y algo diurética, lo que ayuda a aliviar la hinchazón y reducir la fuerza de la insuficiencia respiratoria, que se manifiesta en forma de dificultad para respirar.

El peligro de la digoxina y otros glucósidos cardíacos es que, en caso de sobredosis, pueden provocar alteraciones del ritmo cardíaco causadas por una mayor excitabilidad del miocardio.

En caso de exacerbación de CHF, el medicamento se prescribe en forma de inyecciones, seleccionando una dosis individual, teniendo en cuenta la gravedad de la afección y la edad del paciente. Cuando la condición se estabiliza, cambian a tabletas.

Por lo general, la dosis única estándar del medicamento es de 0,25 mg. La multiplicidad de recepción puede variar de 1 a 5 veces al día con intervalos iguales. En la fase aguda de la ICC, la dosis diaria puede alcanzar los 1,25 mg; cuando la afección se estabiliza de forma continua, se debe tomar una dosis de mantenimiento de 0,25 (con menos frecuencia, 0,5) mg al día.

Al prescribir el medicamento a niños, se tiene en cuenta el peso del paciente. Una dosis eficaz y segura se calcula en 0,05-0,08 mg por kg de peso corporal. Pero el medicamento no se prescribe constantemente, sino durante 1 a 7 días.

La dosis de glucósido cardíaco debe ser prescrita por un médico, teniendo en cuenta el estado y la edad del paciente. Al mismo tiempo, es muy peligroso ajustar las dosis por su cuenta o tomar 2 medicamentos con este efecto al mismo tiempo.

La "digoxina" no se prescribe para la angina inestable, las arritmias cardíacas graves, el bloqueo cardíaco AV de 2-3 grados, el taponamiento cardíaco, el síndrome de Adams-Stokes-Morgani, la estenosis aislada de la válvula bicúspide y la estenosis aórtica, una anomalía congénita del corazón llamada síndrome de Wolf Parkinson- Miocardiopatía hipertrófica obstructiva blanca, endo, peri y miocarditis, aneurisma de aorta torácica, hipercalcemia, hipopotasemia y algunas otras patologías. La lista de contraindicaciones es bastante amplia e incluye síndromes que tienen múltiples manifestaciones, por lo que solo un especialista puede decidir sobre la posibilidad de utilizar este fármaco.

 La digoxina también tiene efectos secundarios. Estos incluyen alteraciones del ritmo cardíaco (como resultado de una dosis seleccionada incorrectamente y sobredosis), pérdida de apetito, náuseas (a menudo con vómitos), trastornos de las heces, debilidad y fatiga severas, dolores de cabeza, aparición de "moscas" delante de los ojos, un disminución de los niveles de plaquetas y trastornos de la coagulación de la sangre, reacciones alérgicas. En la mayoría de los casos, la aparición de estos y otros síntomas se asocia con la toma de grandes dosis del medicamento, y con menos frecuencia con la terapia a largo plazo.

"Espironolactona" se refiere a antagonistas de mineralocorticoides. Tiene efecto diurético, facilitando la excreción de sodio, cloro y agua, pero reteniendo el potasio, necesario para el normal funcionamiento del corazón, ya que su función conductora se basa principalmente en este elemento. Ayuda a aliviar la hinchazón. Se utiliza como ayuda en la insuficiencia cardíaca congestiva.

Con CHF, el medicamento se prescribe según la fase de la enfermedad. En caso de exacerbación, el medicamento se puede prescribir tanto en forma de inyecciones como en tabletas en una dosis de 50-100 mg por día. Cuando la condición se estabiliza, se prescribe una dosis de mantenimiento de 25-50 mg durante mucho tiempo. Si el equilibrio de potasio y sodio se altera en la dirección de disminuir el primero, la dosis puede aumentarse hasta que se establezca la concentración normal de oligoelementos.

En pediatría, la dosis efectiva se calcula en base a la proporción de 1-3 mg de espironolactona por kilogramo de peso corporal del paciente.

Como puede ver, aquí también, la selección de la dosis recomendada es individual, como en el nombramiento de muchos otros medicamentos utilizados en cardiología.

Las contraindicaciones para el uso de un diurético pueden ser: un exceso de potasio o un nivel bajo de sodio en el cuerpo, una patología asociada con la falta de orina (anuria), enfermedad renal grave con una violación de su rendimiento. El medicamento no se prescribe a mujeres embarazadas y madres lactantes, así como a quienes tienen intolerancia a los componentes del medicamento.

Se debe tener precaución en el uso del medicamento en pacientes con bloqueo cardíaco AV (posible exacerbación), exceso de calcio (hipercalcemia), acidosis metabólica, diabetes mellitus, irregularidades menstruales y enfermedades hepáticas.

Tomar el medicamento puede causar dolores de cabeza, somnolencia, desequilibrio y coordinación de movimientos (ataxia), agrandamiento de las glándulas mamarias en los hombres (ginecomastia) y disminución de la potencia, cambios en la naturaleza de la menstruación, engrosamiento de la voz y vellosidad excesiva en las mujeres (hirsutismo). ), dolor epigástrico y trastornos del trabajo del tracto gastrointestinal, cólico intestinal, trastornos de los riñones y el equilibrio de minerales. Las reacciones cutáneas y alérgicas son posibles.

Por lo general, se observan efectos secundarios cuando se excede la norma requerida. Con una dosis insuficiente, puede aparecer edema.

"Magnicor": un medicamento que previene la formación de coágulos de sangre, a base de ácido acetilsalicílico e hidróxido de magnesio. Uno de los medios efectivos de la terapia antitrombótica prescrita para la insuficiencia cardíaca. Tiene efecto analgésico, antiinflamatorio, antiplaquetario, afecta la función de la respiración. El hidróxido de magnesio reduce el efecto negativo del ácido acetilsalicílico en la mucosa gastrointestinal.

Con fibroelastosis del endomiocardio, el medicamento se prescribe con fines profilácticos, por lo tanto, se cumple la dosis mínima efectiva: 75 mg, que corresponde a 1 tableta. Con isquemia del corazón debido a trombosis y posterior estrechamiento de la luz de los vasos coronarios, la dosis inicial es de 2 tabletas y la dosis de mantenimiento corresponde a la dosis profiláctica.

Superar las dosis recomendadas aumenta significativamente el riesgo de sangrado difícil de detener.

Las dosis están indicadas para pacientes adultos debido a que el medicamento contiene ácido acetilsalicílico, cuyo uso en menores de 15 años puede tener graves consecuencias.

El medicamento no se prescribe a pacientes de la infancia y la adolescencia temprana, con intolerancia al ácido acetilsalicílico y otros componentes del medicamento, asma "aspirina" (en la historia), gastritis erosiva aguda, úlcera péptica, diátesis hemorrágica, enfermedades hepáticas y renales graves, en caso de insuficiencia cardiaca grave descompensada.

Durante el embarazo, "Magnicor" se prescribe solo en caso de emergencia y solo en el 1-2 trimestre, dado el posible efecto negativo sobre el feto y el curso del embarazo. En el tercer trimestre del embarazo, dicho tratamiento no es deseable, ya que ayuda a reducir la contractilidad uterina (parto prolongado) y puede causar sangrado intenso. El feto puede tener: hipertensión pulmonar y alteración de la función renal.

Los efectos secundarios del medicamento incluyen síntomas del tracto gastrointestinal (dispepsia, dolor epigástrico y abdominal, cierto riesgo de sangrado gástrico con el desarrollo de anemia por deficiencia de hierro). Mientras toma el medicamento, es posible que se produzcan hemorragias nasales, sangrado de las encías y órganos del sistema urinario,

En caso de sobredosis, es posible que se presenten mareos, desmayos y zumbidos en los oídos. Las reacciones alérgicas no son infrecuentes, especialmente en el contexto de hipersensibilidad a los salicilatos. Pero la anafilaxia y la insuficiencia respiratoria son reacciones adversas raras.

La selección de medicamentos como parte de una terapia compleja y las dosis recomendadas deben ser estrictamente individuales. Se debe tener especial cuidado en el tratamiento de mujeres embarazadas, madres lactantes, niños y pacientes de edad avanzada.

Medicina alternativa y homeopatía

La fibroelastosis del corazón es una enfermedad grave y severa con un curso progresivo característico y casi sin posibilidades de recuperación. Está claro que un tratamiento eficaz de tal enfermedad por medios alternativos es imposible. Las prescripciones de medicina alternativa, que en su mayoría son tratamientos a base de hierbas, solo pueden usarse como ayuda y solo con el permiso de un médico, para no complicar un pronóstico ya malo.

En cuanto a los remedios homeopáticos, su uso no está prohibido, pero puede formar parte del complejo tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Es cierto que en este caso no se trata tanto del tratamiento como de la prevención de la progresión de la ICC.

Un homeópata experimentado debe prescribir medicamentos, y la posibilidad de incluirlos en una terapia compleja está dentro de la competencia del médico tratante.

¿Qué remedios homeopáticos ayudan a retrasar la progresión de la insuficiencia cardíaca en la fibroelastosis? En la insuficiencia cardíaca aguda, los homeópatas recurren a la ayuda de medicamentos: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. A pesar de la similitud de las indicaciones, al elegir un medicamento efectivo, los médicos confían en las manifestaciones externas de isquemia en forma de cianosis (su grado y prevalencia) y la naturaleza del síndrome de dolor.

Con CHF, la terapia de mantenimiento puede incluir: Lachesis y Nayu, Lycopus (en las etapas iniciales de expansión del corazón), Laurocerasus (con dificultad para respirar en reposo), Latrodectus mactans (con patologías valvulares), preparaciones de espino (especialmente útil para lesiones endomiocárdicas).

Con un latido cardíaco fuerte para el tratamiento sintomático, se pueden prescribir Spigelia, Glonoinum (con taquicardia), Aurum metallicum (con hipertensión).

Para reducir la gravedad de la ayuda de la dificultad para respirar: Grindelia, Spongia y Lahegis. Para el alivio del dolor de corazón, se puede prescribir lo siguiente: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, para aliviar la ansiedad en este contexto: Aconitum. Con el desarrollo del asma cardíaca se muestran: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevención

La prevención de la fibroelastosis adquirida del corazón y los pulmones consiste en la prevención y el tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas e inflamatorias, especialmente cuando se trata de daños a órganos vitales. El tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente ayuda a prevenir consecuencias peligrosas, a las que pertenece la fibroelastosis. Esta es una gran oportunidad para cuidar bien de su salud y la salud de las generaciones futuras, el llamado trabajo por un futuro saludable y longevidad.

Pronóstico

Los cambios en el tejido conectivo en la fibroelastosis del corazón y los pulmones se consideran irreversibles. Aunque algunos medicamentos con terapia a largo plazo pueden reducir un poco el grosor del endocardio, no garantizan una cura. Aunque esta condición no siempre es fatal, el pronóstico sigue siendo relativamente malo. La tasa de supervivencia a 4 años es del 77%. [14]

El peor pronóstico, como ya hemos mencionado, es con una forma congénita de fibroelastosis cardíaca, manifestaciones de insuficiencia cardíaca en las que ya son visibles en las primeras semanas y meses de vida de un niño. Solo un trasplante de corazón puede salvar al bebé, que en sí mismo es una operación riesgosa en un período tan temprano, y debe realizarse antes de los 2 años. Más de esos niños por lo general no viven.

Otras operaciones solo pueden evitar la muerte prematura de un niño (y aun así no siempre), pero no pueden curarlo por completo de la insuficiencia cardíaca. La muerte se produce con la descompensación y el desarrollo de insuficiencia respiratoria.

El pronóstico de la fibroelastosis pulmonar depende de las características del curso de la enfermedad. Con el desarrollo de los síntomas a la velocidad del rayo, las posibilidades son extremadamente pequeñas. Si la enfermedad progresa gradualmente, el paciente puede vivir entre 10 y 20 años, hasta la aparición de insuficiencia respiratoria debido a cambios en los alvéolos de los pulmones.

Muchas patologías intratables pueden evitarse si se siguen las medidas preventivas. En el caso de la fibroelastosis del corazón, esto es, en primer lugar, la prevención de aquellos factores que pueden afectar el desarrollo del corazón y el sistema circulatorio del feto (a excepción de la predisposición hereditaria y las mutaciones, ante las cuales los médicos son impotentes). ). Si no se pudieron evitar, el diagnóstico precoz ayuda a identificar la patología en la etapa en que es posible el aborto, que en esta situación se considera humana.

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