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Gastrosquisis
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
Causas gastrosquisis
Hasta la fecha, no se ha identificado ningún factor que cause definitivamente el desarrollo de la gastrosquisis. Según la hipótesis, la involución prematura de la vena umbilical derecha puede provocar isquemia y, como resultado, defectos mesodérmicos a ectodérmicos, y la interrupción de la formación del segmento distal de la arteria onfalomesentérica, lo que resulta en isquemia de la región paraumbilical derecha y, en consecuencia, en la aparición de un defecto paraumbilical. El proceso isquémico en las estructuras irrigadas por la arteria mesentérica superior puede ser la causa no solo del desarrollo de un defecto en la pared abdominal anterior, sino también de la disminución del aporte sanguíneo de este vaso, lo que puede provocar la reabsorción de la pared intestinal con la formación de atresia, lo que explica la combinación de gastrosquisis con malformaciones del tubo digestivo. Las combinaciones de anomalías de otros órganos y sistemas, así como las anomalías cromosómicas, son extremadamente raras en la gastrosquisis.
Síntomas gastrosquisis
La ecografía en embarazadas permite detectar el defecto del desarrollo con bastante antelación, entre las semanas 12 y 15 del embarazo. Se determinan las asas intestinales ubicadas fuera de la cavidad abdominal. Con un diagnóstico temprano de gastrosquisis, la mujer debe someterse a exámenes minuciosos y frecuentes en el futuro: en el segundo trimestre del embarazo, la ecografía se realiza una vez al mes y, en el tercer trimestre, semanalmente.
Las manifestaciones de la gastrosquisis son evidentes y, tras el examen inicial del recién nacido, el diagnóstico no requiere estudios adicionales. Los órganos eventrados suelen ser las asas del intestino delgado y grueso, el estómago; con menor frecuencia, la parte inferior de la vejiga; en las niñas, los apéndices y el útero; en los niños, en algunos casos, los testículos, si al nacer no han descendido al escroto. El hígado siempre se encuentra en la cavidad abdominal, con una formación incorrecta. Los órganos eventrados tienen un aspecto característico: el estómago y el intestino están dilatados y atónicos; las paredes del tubo intestinal están infiltradas; los intestinos delgado y grueso se ubican en un mesenterio común, que tiene una raíz estrecha (su anchura corresponde aproximadamente al diámetro del defecto de la pared abdominal anterior, de 2 a 6 cm). Todos los órganos eventrados están cubiertos por una capa.
En la gastrosquisis, el intestino se acorta ligeramente, con una longitud reducida entre un 10 y un 25 % con respecto a lo normal. El líquido amniótico, al actuar como un "compresor" químico de las membranas serosas de los órganos eventrados, provoca su daño, la denominada peritonitis química. El color del recubrimiento de fibrina de los órganos eventrados depende de las características del entorno intrauterino: de rojo oscuro a amarillo verdoso. Cabe recordar que este coágulo de fibrina, por regla general, oculta órganos viables. El protocolo de la exploración quirúrgica de un recién nacido con gastrosquisis incluye ecocardiografía y neurosonografía. Para determinar la permeabilidad mecánica del tubo intestinal en niños con gastrosquisis, es necesario realizar un lavado a fondo del colon eventrado antes de la cirugía; la presencia de meconio en el colon indica permeabilidad intestinal.
Formas
Recientemente, se ha adoptado la siguiente clasificación de trabajo de la gastrosquisis, que permite elegir la vía óptima para el embarazo y el parto, así como la corrección quirúrgica del defecto.
- Forma simple de gastrosquisis.
- Forma complicada de gastrosquisis, con o sin desproporción víscero-abdominal.
Los pacientes con formas complicadas generalmente requieren un tratamiento quirúrgico por etapas.
Tratamiento gastrosquisis
Etapa prehospitalaria
Para evitar que el niño se enfríe, los órganos ventilados se cubren inmediatamente con una gasa de algodón estéril y seca después de la exposición, o se colocan en una bolsa de plástico estéril y luego se cubren con una gasa de algodón. La temperatura corporal se mantiene colocando al recién nacido en una incubadora a 37 °C y con una humedad cercana al 100 %. Se debe insertar inmediatamente una sonda nasogástrica u orogástrica permanente para evitar la aspiración del contenido gástrico y para descomprimir el estómago. La sonda debe permanecer abierta durante todo el transporte. La intubación traqueal solo se realizará en casos específicos.
Un médico reanimador transporta a un paciente con gastrosquisis en un vehículo de reanimación especializado, equipado con incubadora, equipo de respiración artificial y monitorización de las funciones de los órganos vitales. El niño debe ser trasladado a un hospital quirúrgico lo antes posible después del nacimiento.
Etapa hospitalaria
Preparación preoperatoria
En un hospital especializado, las principales tareas de la preparación preoperatoria son mantener las funciones de los órganos vitales, reponer el volumen de sangre circulante, reducir la hemoconcentración, corregir los trastornos hemorrágicos, prevenir la hipotermia del niño, reducir el grado de desproporción víscero-abdominal mediante la descompresión del tracto gastrointestinal (sonda gástrica, lavado de colon alto).
La preparación preoperatoria depende del grado de descompensación del paciente, pero suele durar de 2 a 3 horas. Se considera eficaz si la temperatura corporal del niño ha superado los 36 °C y los parámetros de laboratorio han mejorado (el hematocrito ha disminuido y la acidosis se ha compensado).
Tratamiento quirúrgico
La gastrosquisis solo puede tratarse quirúrgicamente. Actualmente, los tratamientos quirúrgicos para la gastrosquisis se dividen en tres grupos.
Cirugía plástica radical primaria de la pared abdominal anterior:
- tradicional;
- Reducción sin anestesia de órganos eventrados a la cavidad abdominal (procedimiento de Bianchon).
Masticación radical retardada de la pared abdominal anterior:
- Siloplastia - cirugía plástica de la pared abdominal anterior:
- Aloplastia: uso de parches hechos de materiales sintéticos y biológicos.
El tratamiento por etapas de la obstrucción intestinal concomitante es la enterocolectomía con cierre de estomas y cirugía plástica de la pared abdominal anterior.
La elección del método de tratamiento depende del grado de desproporción víscero-abdominal y de la presencia o ausencia de malformaciones combinadas del tubo intestinal.
La cirugía radical primaria es el método más preferido. Se realiza en niños sin una desproporción vísceroabdominal pronunciada. La técnica terapéutica no presenta características especiales y consiste en la inmersión de los órganos eventrados en la cavidad abdominal, seguida de la sutura capa por capa de la herida quirúrgica. Se recomienda dejar el remanente del cordón umbilical debido a la deformación del ombligo.
En 2002, el cirujano inglés A. Bianchi propuso un método de reducción sin anestesia del intestino eventrado, definió indicaciones estrictas y demostró sus ventajas.
Indicaciones
Los casos con una forma aislada de gastrosquisis sin desproporción víscero-abdominal y con un buen estado del intestino (en ausencia de una vaina de fibrina densa) están sujetos a una reducción del intestino eventrado sin anestesia:
Ventajas
No se requiere ventilación artificial, anestesia ni grandes dosis de infusión. El tránsito gastrointestinal se restablece más rápidamente (deposición espontánea entre el cuarto y sexto día), se reduce el número de días de hospitalización y se logra un excelente resultado estético. El procedimiento se realiza directamente en la unidad de cuidados intensivos (en un centro perinatal o en la unidad de cuidados intensivos de un hospital quirúrgico).
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Técnica de operación
Se realiza tracción sobre el remanente del cordón umbilical y las asas intestinales eventradas se sumergen en la cavidad abdominal sin ensanchar el defecto de la pared abdominal anterior. Se aplican suturas separadas o intradérmicas en los bordes del defecto.
En casos de desproporción visceroabdominal grave, se utiliza una bolsa de teflón con revestimiento de silastic como contenedor temporal para la parte del intestino que no cabe en la cavidad abdominal. Esta bolsa se sutura o fija al borde fascial del defecto de la pared abdominal anterior. La bolsa se retira después de 7 a 9 días, realizándose una cirugía plástica de la pared abdominal anterior. Además, se utilizan diversos parches de tejido colágeno-vicryl, placas xenopericárdicas y duramadre tratada para tratar la gastrosquisis con un alto grado de desproporción visceroabdominal. Dado que estos tejidos causan una proliferación violenta del tejido conectivo del propio niño, en la mayoría de los casos el defecto de la pared abdominal se cierra sin la formación de una hernia ventral.
El tratamiento de niños con gastrosquisis y anomalías combinadas del tubo digestivo presenta importantes dificultades. En caso de atresia intestinal en un niño con gastrosquisis, se recomienda realizar una doble enterotomía o colostomía a nivel de la atresia, con cierre posterior (entre el 28 y el 30.º día).
En el postoperatorio, el tratamiento se centra en varias áreas: el mantenimiento de las funciones de los órganos y sistemas vitales y la restauración de las funciones del tracto gastrointestinal. El programa de manejo postoperatorio del paciente incluye las siguientes actividades.
- Soporte de reanimación (ventilación artificial, unidad de cuidados intensivos, terapia antibacteriana, inmunoterapia, nutrición parenteral total a partir del 4º día del postoperatorio).
- Descompresión del estómago y los intestinos.
- Estimulación del peristaltismo.
- Inicio de la nutrición enteral.
- Terapia enzimática y eubiótica.
En el contexto de la terapia, el niño generalmente comienza a evacuar las heces por sí solo entre el 4 y el 6 ° día después de la operación, y entre el 12 y el 15 ° día, el paso a través del tracto gastrointestinal se restablece por completo, lo que permite comenzar la nutrición enteral y llevarlo rápidamente a un volumen fisiológico.
Complicaciones
Las complicaciones del postoperatorio se pueden dividir en tres grupos:
- trombosis de los vasos mesentéricos, necrosis intestinal por aumento excesivo de la presión intraabdominal:
- Obstrucción intestinal adhesiva en el contexto de funciones no recuperadas del tracto gastrointestinal:
- infección secundaria, enterocolitis necrótica, sepsis.
Pronóstico
La tasa de supervivencia de los niños con gastrosquisis en grandes centros de cirugía neonatal, con amplia experiencia en el tratamiento de esta patología, se acerca al 100 %. Los niños no se quedan atrás de sus compañeros en desarrollo psicomotor, estudian según el programa general o incluso según un programa con un estudio profundo de las asignaturas, y participan en actividades deportivas.
Por tanto, la gastrosquisis es un defecto absolutamente corregible y una terapia reparadora racional conduce en la gran mayoría de los casos a una recuperación completa y asegura una alta calidad de vida.