Diátesis hemorrágica

Varias patologías, cuya característica distintiva es la tendencia al aumento de sangrados y hemorragias, se denominan «diátesis hemorrágica». La enfermedad es polietiológica, compleja y, sin tratamiento, puede tener consecuencias graves e incluso impredecibles.

Código CIE 10

• D 69 – púrpura y otros fenómenos hemorrágicos;
• D 69.0 – púrpura alérgica;
• D 69.1 – defectos de calidad de las plaquetas;
• D 69.2 – otras púrpuras de etiología no trombocitopénica;
• D 69.3 – púrpura trombocitopénica idiopática;
• D 69.4 – otras trombocitopenias primarias;
• D 69.5 – trombocitopenia secundaria;
• D 69.6 – trombocitopenia no especificada;
• D 69.8 – otras hemorragias especificadas;
• D 69.9 – hemorragia, no especificada.

Causas de la diátesis hemorrágica

Dependiendo de las causas y la etiología de la enfermedad se distinguen los siguientes tipos de diátesis hemorrágica:

• Diátesis causada por un trastorno de la hemostasia plaquetaria. Este tipo incluye patologías como la trombocitopatía y la trombocitopenia. Los factores de desarrollo pueden incluir la disminución de la inmunidad, enfermedades renales y hepáticas, lesiones virales, quimioterapia y exposición a la radiación.
• una enfermedad causada por alteraciones en los procesos de coagulación sanguínea – puede ser un trastorno de la fibrinólisis, el uso de fármacos anticoagulantes y fibrinolíticos, varios tipos de hemofilia, etc.;
• alteración de la permeabilidad de las paredes vasculares causada por falta de ácido ascórbico, angiectasia hemorrágica o vasculitis;
• una enfermedad causada por la hemostasia plaquetaria: enfermedad de von Willebrand, síndrome trombohemorrágico, enfermedad por radiación, hemoblastosis, etc.

La patogenia de la diátesis hemorrágica se puede dividir en varias secciones principales:

• hemorragias causadas por trastornos de la coagulación sanguínea;
• hemorragias asociadas a cambios en los procesos y compuestos orgánicos de formación de plaquetas, así como a alteraciones en sus propiedades;
• hemorragias que se desarrollan como resultado de daño a los vasos sanguíneos.

En un organismo sano, la pared vascular puede ser parcialmente permeable a sustancias gaseosas y solubles. Por regla general, la pared es impermeable a los elementos sanguíneos y las proteínas. Si su integridad se ve comprometida, se inicia un complejo proceso de coagulación para prevenir la pérdida de sangre; así es como el cuerpo intenta prevenir una afección potencialmente mortal.

La hemorragia patológica suele ocurrir por dos razones: aumento de la permeabilidad de la pared vascular y alteración de la coagulación. En ocasiones, también se plantea la hipótesis de que el mecanismo de la hemorragia puede desencadenarse por un aumento de la capacidad de los glóbulos rojos para atravesar la barrera vascular, con una ligera dilución de la sangre o con anemia grave. ¿En qué casos puede ocurrir esto?

• Deficiencias de vitamina C (escorbuto), rutina y citrina.
• Enfermedades infecciosas, sepsis, estreptococos, meningococos, fiebre tifoidea, etc.
• Intoxicación (venenos, medicamentos).
• Efecto de la alta temperatura.
• Patologías alérgicas en el organismo.
• Trastornos neurotróficos.

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Síntomas de diátesis hemorrágica

Los primeros signos de diátesis hemorrágica suelen ser los síntomas principales de la enfermedad. El paciente presenta pequeñas manchas azuladas (similares a hematomas) y una erupción roja en la parte anterior del tobillo, los muslos o la cara externa de los antebrazos.

En casos avanzados, la erupción se combina con áreas de necrosis y se forman úlceras. En ocasiones, esta afección puede acompañarse de dolor en la región epigástrica y episodios de vómitos con presencia de sangre.

La enfermedad puede comenzar de forma aguda e incluso repentina. Las hemorragias, ya sean en tejidos u órganos, pueden ir acompañadas de anemia.

Con mayor frecuencia, los pacientes buscan atención médica debido a un sangrado intenso, por ejemplo, después de una lesión leve. Sin embargo, el sangrado también puede ser espontáneo, independientemente de la presencia de daño tisular directo.

Un interrogatorio exhaustivo del paciente puede revelar que los síntomas de diátesis hemorrágica lo han atormentado desde la infancia. En algunos casos, síntomas similares también afectaron a los familiares del enfermo (si la enfermedad tiene una etiología hereditaria).

Diátesis hemorrágica en niños

La diátesis hemorrágica que se manifiesta en la infancia suele ser hereditaria. Las imperfecciones del sistema de coagulación, del sistema vascular y los defectos plaquetarios están predeterminados genéticamente y se heredan de forma recesiva.

La enfermedad en un niño puede manifestarse de las siguientes formas:

• Se observa sangrado persistente de las encías durante el período de dentición o cambio de dientes;
• A menudo hay hemorragias nasales inexplicables;
• Pueden aparecer erupciones hemorrágicas;
• se detecta sangre en un análisis de orina;
• El niño tiene dolor en las articulaciones y el examen revela hemorragia y deformación de la cápsula articular;
• Periódicamente se pueden observar hemorragias en la retina;
• Las niñas experimentan menorragia.

En los recién nacidos, la enfermedad puede manifestarse desde el segundo o tercer día de vida. Los síntomas más comunes incluyen sangrado gastrointestinal, que se detecta en forma de heces con sangre y vómitos. Estos signos pueden presentarse tanto por separado como simultáneamente. Además, se observa sangrado en la herida umbilical, en la mucosa oral y nasofaríngea, y en el sistema urinario. Los más peligrosos son los sangrados en el cerebro y sus membranas, así como en las glándulas suprarrenales.

Diátesis hemorrágica durante el embarazo

El embarazo en pacientes con diátesis hemorrágica conlleva un gran riesgo, por lo que requiere atención especial y tratamiento profesional. Incluso un pequeño error médico puede tener consecuencias nefastas.

Durante el embarazo, una mujer enferma puede enfrentar los siguientes peligros:

• desarrollo de hidropesía y gestosis (en el 34% de los casos);
• probabilidad de aborto espontáneo (39%);
• nacimiento prematuro (21%);
• desarrollo de insuficiencia placentaria (29%).

Entre las complicaciones más graves se encuentran el desprendimiento prematuro de una placenta en su ubicación normal y el sangrado durante y después del parto. Estas complicaciones se presentan en casi el 5% de los casos de enfermedades en mujeres embarazadas.

Al recién nacido se le puede diagnosticar hipoxia crónica, retraso en el desarrollo, prematuridad, trombocitopenia neonatal, síndrome hemorrágico, así como la complicación más grave: hemorragia intracraneal, que se detecta en aproximadamente el 2-4% de los casos.

La diátesis hemorrágica durante la lactancia es menos peligrosa, pero requiere un control médico igualmente estricto. La mujer debe vigilar cuidadosamente su salud, prevenir daños en la piel y tomar los medicamentos recetados por el médico. Muchas pacientes con hemorragia pueden dar a luz y criar hijos sanos y desarrollados.

Clasificación de la diátesis hemorrágica

Los tipos de diátesis hemorrágica se distinguen según el tipo de sangrado. Existen cinco tipos:

• Hemorragia de tipo hematoma: se caracteriza por hemorragias generalizadas en tejidos blandos y cavidades articulares. Estas hemorragias son de gran tamaño y causan dolor y tensión en los tejidos. Pueden presentarse junto con hemorragia gingival, nasal, gástrica, uterina y hematuria.
• Tipo mixto: se produce debido a una disfunción plaquetaria, así como a un cambio en la composición del plasma, lo que provoca una alteración de la coagulación sanguínea. Puede presentarse con petequias (hemorragias puntuales).
• Púrpura vascular: aparece como resultado de una patología de las paredes vasculares, por ejemplo, tras enfermedades infecciosas. Puede acompañarse de inflamación tisular y hemorragias puntiformes (que se palpan con el dedo, ya que sobresalen ligeramente de la superficie de la piel). No se descarta la hematuria.
• Tipo angiomatoso: se acompaña de sangrado persistente asociado con daño vascular. No suele presentar erupciones cutáneas ni hemorragias menores.
• Tipo petequial-manchado: no se acompaña de sangrado masivo, pero se revela por la aparición de pequeñas manchas, hematomas, petequias.

El tipo más común de hemorragia es la de tipo vascular púrpura. En esta enfermedad, se pueden observar pequeñas hemorragias en la superficie de la piel, donde el tejido suele estar comprimido, por ejemplo, al usar un cinturón, al usar bandas elásticas apretadas en la ropa y también en los glúteos (lugar donde las personas suelen sentarse).

Además se distinguen:

• una variante hereditaria de la diátesis, que se manifiesta ya en la infancia y continúa durante toda la vida del paciente;
• una variante adquirida de la diátesis hemorrágica, que depende de trastornos del sistema de coagulación sanguínea y del estado de las paredes vasculares.

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Consecuencias y complicaciones de la diátesis hemorrágica

La diátesis hemorrágica puede complicarse con una forma crónica de anemia por deficiencia de hierro (a menudo con acidez reducida del jugo gástrico y falta de apetito).

En algunos casos, la diátesis hemorrágica se observa en el contexto de trastornos inmunitarios y manifestaciones alérgicas, que a veces pueden provocar hemostasia y complicar la enfermedad. Esto se asocia con la sensibilización de la sangre derramada en las estructuras tisulares.

Los pacientes con diátesis hemorrágica pertenecen a un grupo de alto riesgo debido a la probabilidad de infección con el virus de la hepatitis B y la infección por VIH (con frecuentes transfusiones de sangre).

Con hemorragias repetidas en las cápsulas articulares, puede producirse un rango limitado de movimiento e incluso inmovilidad de la articulación.

La compresión de las fibras nerviosas por grandes coágulos de sangre puede provocar diversos tipos de entumecimiento y parálisis.

El mayor peligro proviene de hemorragias internas invisibles a simple vista, especialmente en diversas partes del cerebro y las glándulas suprarrenales.

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Diagnóstico de la diátesis hemorrágica

Evaluación de la historia clínica y recopilación de quejas del paciente: cuándo se detectó el primer sangrado, si hubo sensación de debilidad y otros signos de diátesis; cómo el propio paciente explica la aparición de tales síntomas.

• Evaluación de la historia de vida: presencia de enfermedades crónicas, uso prolongado de medicamentos, herencia, presencia de malos hábitos, antecedentes oncológicos, intoxicaciones.
• Examen externo del paciente: tono y estado de la piel (pálida, cianótica, hiperémica, con erupciones o hemorragias), agrandamiento, dolor y movilidad de las articulaciones, pulso y presión arterial.
• Análisis de sangre: Se detecta una disminución del número de glóbulos rojos y de la hemoglobina. El índice de color es normal, pero el número de leucocitos y plaquetas puede variar en diferentes pacientes e incluso no sobrepasar los valores normales.
• Análisis de orina: la eritrocituria (hematuria) se determina en presencia de hemorragias en los riñones o en el sistema urinario.
• Análisis bioquímico de sangre: evalúa la cantidad de fibrinógeno, alfaglobulinas y gammaglobulinas, colesterol, azúcar, creatinina, ácido úrico, así como indicadores del metabolismo electrolítico para monitorear el estado general del organismo. Coagulograma, evaluación de factores antihemofílicos.
• Diagnóstico instrumental:
  • Examen de médula ósea extraída mediante punción ósea (generalmente el esternón). Se realiza para evaluar la función hematopoyética.
  • La biopsia por trépano es un estudio que se realiza en una muestra de médula ósea y un elemento óseo con parte del periostio, generalmente extraído del íleon. Para ello, se utiliza un dispositivo específico, el trépano. Se prescribe para evaluar el estado de la médula ósea.
• Para determinar la duración del sangrado, se utiliza una punción en la falange superior del dedo o en el lóbulo de la oreja. Si la función vascular o plaquetaria está alterada, el indicador de duración aumenta; si hay deficiencia de factores de coagulación, no se altera.
• El tiempo de coagulación se determina mediante la formación de un coágulo sanguíneo en una muestra de sangre venosa del paciente. Cuantos menos factores de coagulación haya en la sangre, mayor será el tiempo de coagulación.
• La prueba del pellizco permite evaluar la incidencia de derrames subcutáneos al comprimir el pliegue cutáneo de la región subclavia. En esta zona, la hemorragia solo aparece en casos de trastornos vasculares y trombocíticos.
• La prueba del torniquete es similar a la anterior y consiste en aplicar un torniquete en la zona del hombro del paciente (durante unos 5 minutos). Cuando se presenta la enfermedad, el antebrazo se cubre con pequeñas hemorragias.
• La prueba del manguito consiste en colocar un manguito de un tensiómetro. El médico bombea aire a unos 100 mmHg y lo mantiene durante 5 minutos. A continuación, se evalúa el sangrado en el antebrazo del paciente.
• El diagnóstico diferencial implica la consulta con otros especialistas, como un terapeuta, un alergista, un neurólogo, un especialista en enfermedades infecciosas, etc.

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Tratamiento de la diátesis hemorrágica

El tratamiento farmacológico se prescribe de forma individual (se utilizan diferentes medicamentos según el tipo de enfermedad):

• preparados vitamínicos (vitaminas K, P, vitamina C) para daños en las paredes de los vasos sanguíneos;
• Hormonas glucocorticoides (agentes hormonales de la corteza suprarrenal) cuando el recuento de plaquetas disminuye. Con mayor frecuencia, se utiliza prednisolona a dosis de 1 mg/kg/día, con posibilidad de aumentar la dosis de 3 a 4 veces (tratamiento de 1 a 4 meses).
• medicamentos especiales, los llamados factores de coagulación, si hay deficiencia de ellos.

Para detener urgentemente el sangrado que ha comenzado, utilice:

• aplicación de un torniquete;
• taponamiento de cavidades;
• vendaje apretado;
• aplicando una compresa fría o hielo en el área sangrante.

Tratamiento quirúrgico:

• La esplenectomía se realiza cuando hay un sangrado significativo. Esta intervención puede prolongar la vida de las células sanguíneas.
• Una operación para extirpar los vasos afectados que causaron hemorragias recurrentes. De ser necesario, se colocan prótesis vasculares.
• punción de la cápsula articular seguida de succión de la sangre acumulada;
• cirugía para reemplazar la articulación por una artificial si se han producido cambios irreversibles que no se pueden tratar.

Terapia de hemotransfusión (transfusiones de productos sanguíneos de donantes):

• La transfusión de plasma que contiene todos los factores de coagulación (preparación fresca congelada) permite restablecer el nivel de todos los factores, así como apoyar la defensa inmunológica del paciente;
• transfusión de plaquetas;
• Transfusión de glóbulos rojos (en ocasiones se utilizan glóbulos rojos lavados en lugar de este fármaco, lo que reduce la gravedad de los efectos secundarios). Se utiliza en casos extremos, por ejemplo, en anemia grave y coma anémico.

El tratamiento de fisioterapia implica la exposición a campos magnéticos o eléctricos, que promueven la reabsorción de coágulos sanguíneos y la restauración del tejido dañado.

Se prescribe fisioterapia durante el período de remisión para desarrollar un rango de movimiento suficiente en las articulaciones que han estado sujetas a sangrado.

Homeopatía: En casos de aumento de hemorragia sistémica y tendencia al sangrado, los siguientes remedios homeopáticos pueden ayudar.

• Fósforo. También se utiliza para coagulopatías, fiebre hemorrágica y deficiencia de vitamina C.
• Lachessis, Crotalus. Se puede utilizar en vasculitis hemorrágica y hemofilia.
• Arsenicum album. Se suele combinar con los fármacos mencionados.
• Bothrops. Se prescribe a pacientes con vasculitis hemorrágica en presencia de daño cutáneo, incluyendo úlceras y cambios tróficos.

Tratamiento tradicional de la diátesis hemorrágica

El tratamiento a base de hierbas implica el uso de plantas que estimulan el metabolismo, aumentan la coagulación sanguínea y mejoran la curación de los tejidos.

Algunas de las plantas utilizadas pueden contener sustancias tóxicas, por lo que el tratamiento se realiza sólo con la aprobación del médico tratante.

Se recomienda preparar las siguientes mezclas de hierbas medicinales:

• una colección con stachys, milenrama, hojas de ortiga, knotweed, hojas de fresa y alchemilla - 8 g de la colección se preparan en 400 ml de agua hirviendo, se infunden durante un cuarto de hora, se beben 100 ml después de las comidas tres veces al día;
• una colección de agrimonia, seda de maíz, inflorescencias de viburnum, hojas de frambuesa, escaramujos y bayas de serbal: preparar como en la receta anterior;
• una colección con hipérico, ortiga, milenrama, ortiga muerta, aliso, flores de manzanilla y hojas de mora: se preparan 4 g de materias primas con 200 ml de agua hirviendo, se infunden durante 3 horas y se beben un tercio de un vaso 4 veces al día después de las comidas;
• Hojas de vincapervinca, avellana, raíz de galanga, hojas de arándano, bayas de viburnum, serbal y escaramujos: para preparar la infusión, utilizar 7 g por 350 ml de agua hirviendo, dejar reposar durante 3 horas, tomar 1/3 de taza tres veces al día después de las comidas.

Estas mezclas se toman durante dos meses. Después de dos semanas, el tratamiento puede repetirse, si es necesario, reduciéndolo a un mes.

Si la condición mejora de manera constante, utilice plantas como hojas de vincapervinca, alquitrán de Virginia, knotweed, hipérico, seda de maíz y bayas de serbal; los componentes se pueden reemplazar con cada nuevo tratamiento.

En el periodo agudo es importante permanecer en cama al menos 3 semanas.

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Prevención de la diátesis hemorrágica

La diátesis hemorrágica es una enfermedad grave y compleja que requiere una selección individualizada y cuidadosa de un plan de tratamiento. Si bien es difícil identificar medidas preventivas en el ámbito de la patología hereditaria, algunos consejos pueden ayudar, si no a curar la enfermedad, al menos a retrasar su desarrollo y prevenir complicaciones, lo cual también es importante.

Estas actividades incluyen:

• fortalecer las defensas del cuerpo (incluye practicar deportes factibles, realizar ejercicios físicos regulares, endurecer el cuerpo y una nutrición adecuada);
• ingesta adicional de suplementos vitamínicos (en particular, vitamina K, por ejemplo, en forma de Menadiona o Sinkavit);
• El estricto cumplimiento de las normas de higiene es una recomendación sencilla que ayuda a prevenir el desarrollo de enfermedades infecciosas que pueden dar lugar a procesos patológicos en el organismo;
• saneamiento de focos de infección crónica en el organismo, tratamiento oportuno de enfermedades inflamatorias;
• observación del dispensario, visitas regulares al médico;
• evitando la exposición al sol.

La prevención secundaria consiste en exámenes médicos periódicos de la población para la detección temprana de la enfermedad.

Pronóstico de la diátesis hemorrágica

Los pacientes con diátesis hemorrágica deben registrarse en el departamento de hematología de su ciudad de residencia, así como en el centro regional de hemofilia. Se les realiza una evaluación periódica de los sistemas hematopoyético y de coagulación, se les proporciona información tanto al paciente como al personal sanitario de su lugar de residencia y, de ser necesario, se les administran tratamientos potencialmente peligrosos, como atención dental y quirúrgica. Los familiares y amigos de los pacientes también reciben instrucciones y capacitación sobre primeros auxilios para pacientes con diátesis hemorrágica.

El pronóstico y la evolución de la enfermedad pueden variar. Si el paciente se ha sometido a un tratamiento patogénico, hemostático y sustitutivo adecuado, el pronóstico puede considerarse bastante favorable.

Diátesis hemorrágica con curso maligno, cuando es imposible controlar el grado y la frecuencia de las hemorragias y en presencia de complicaciones, el resultado de la enfermedad puede ser fatal.