Glaucoma en niños

El glaucoma es una patología poco frecuente en la infancia. El glaucoma infantil engloba un amplio grupo de enfermedades diversas. La mayoría de las formas de glaucoma infantil son resultado de malformaciones del segmento anterior del ojo y de las estructuras del ángulo de la cámara anterior.

Independientemente del mecanismo fisiopatológico, la mayoría de las formas de la enfermedad presentan síntomas clínicos similares, que, por regla general, difieren significativamente del glaucoma en adultos.

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Síntomas del glaucoma

Agrandamiento del globo ocular

La esclerótica y la córnea de los niños son menos rígidas, más elásticas y flexibles que las de los adultos. La presión intraocular alta en muchos casos provoca el estiramiento del globo ocular y el adelgazamiento de la capa externa del ojo. Estos cambios rara vez se presentan en el glaucoma que se desarrolla después de los 2 años.

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Cambios en la córnea

El epitelio y el estroma corneales toleran fácilmente el aumento de su diámetro, pero la membrana de Descemet y el endotelio sufren un deterioro mucho mayor. A medida que progresa el estiramiento corneal, se producen rupturas (estrías de Haab) en la membrana de Descemet, ubicadas concéntrica o linealmente. Como resultado de estos cambios, puede producirse edema corneal. La mayoría de los síntomas del glaucoma infantil (glaucoma de la primera infancia) son consecuencia del edema corneal.

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Fotofobia y lagrimeo

Al parecer, la fotofobia acompaña la opacidad y el aumento del diámetro de la córnea. En algunos casos, el lagrimeo intenso simula una obstrucción del conducto nasolagrimal.

Excavación del disco óptico

En el glaucoma infantil, al igual que en pacientes mayores, se produce excavación del disco del nervio óptico. Sin embargo, en la infancia, la excavación puede ser reversible; el grado de excavación del disco del nervio óptico en niños no constituye un signo pronóstico preciso.

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Cambios refractivos y estrabismo

El estiramiento de la córnea y la esclerótica provoca errores refractivos significativos. La corrección oportuna de estos errores es importante para prevenir la ambliopía. El estrabismo, especialmente en casos de glaucoma asimétrico, también provoca el desarrollo de ambliopía. Si la refracción se inclina hacia la miopía en un niño con afaquia, debe descartarse la presencia de glaucoma concomitante.

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Glaucoma congénito primario

El glaucoma congénito primario (trabeculodisgenesia: glaucoma infantil primario) es la forma más común de glaucoma infantil y se presenta en 1 de cada 10.000 nacidos vivos. La enfermedad suele ser bilateral, pero existen formas asimétricas e incluso unilaterales. En Estados Unidos e Inglaterra, es más común en niños que en niñas, pero en Japón ocurre lo contrario. En Europa y Norteamérica, la herencia es poligénica o multifactorial. En Oriente Medio, se hereda de forma autosómica recesiva.

La gonioscopia revela una serie de características.

1. Anomalías de la inserción del iris:
   • fijación plana del iris a la zona trabecular anterior o posterior al espolón escleral.
   • inserción cóncava del iris donde la superficie de su raíz se muestra por encima de la malla trabecular, adyacente al cuerpo ciliar y al espolón escleral.
2. Ausencia o rudimento de espolón escleral.
3. Ángulo de cámara anterior muy amplio y estirado.
4. Ausencia de patología visible del canal de Schlemm.
5. A veces se detectan cambios patológicos en el iris.

6. Tejidos amorfos con vasos que se extienden desde el iris hasta el anillo de Schwalbe (membrana de Barkan). La goniotomía o la trabeculotomía son intervenciones quirúrgicas primarias comunes destinadas a reducir la presión intraocular.

Síndrome de Axenfeld-Rieger

Al describir un anillo de Schwalbe patológicamente compactado y desplazado anteriormente, se utiliza el término "embriotaxón posterior". El síndrome de Axenfeld-Rieger se acompaña de:

• adherencias iridocorneales;
• alta inserción del iris a la trabécula, con cobertura del espolón escleral;
• Los defectos del iris incluyen adelgazamiento del estroma, atrofia, ectopia pupilar y ectropión coroideo.

El glaucoma se presenta en aproximadamente el 60% de las personas que padecen la enfermedad.

Síndrome de Rieger

Cuando la patología sistémica se acompaña de los cambios mencionados en el globo ocular, se denomina «síndrome de Rieger». La patología general de este síndrome incluye:

• hipoplasia de la línea media de la cara;
• telecanto con raíz nasal ancha y plana;
• anomalía dental - ausencia de incisivos maxilares, microdoncia, anodoncia;
• hernia umbilical;
• defectos cardíacos congénitos;
• pérdida auditiva conductiva;
• retraso mental;
• hipoplasia cerebelosa.

Aunque se ha establecido la herencia autosómica dominante de esta enfermedad, aún no se ha identificado el defecto genético. Se han descrito anomalías en los cromosomas 4, 6, 11 y 18 en el síndrome de Rieger.

Aniridia

Una anomalía bilateral congénita poco frecuente que se presenta en diversas formas: esporádica y autosómica dominante. El glaucoma se presenta en el 50 % de los casos. Su patomorfología presenta diversas manifestaciones. En algunos casos, el ángulo de la cámara anterior está libre de goniosinequias, mientras que en otros, el desarrollo progresivo de sinequias puede derivar en glaucoma secundario de ángulo cerrado.

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Síndromes que incluyen el glaucoma infantil

Algunas enfermedades congénitas implican defectos en el segmento anterior del globo ocular, incluyendo el ángulo de la cámara anterior, el iris y el cristalino. En algunos casos, estos trastornos provocan glaucoma.

Síndrome de Sturge-Weber (angioma facial)

Este síndrome incluye la tríada clásica:

1. telangiectasias purpúreas de la cara;
2. angiomas intracraneales;
3. glaucoma.

El glaucoma, casi siempre unilateral, se diagnostica en aproximadamente un tercio de los pacientes con síndrome de Sturge-Weber. Puede manifestarse a una edad temprana, pero en muchos casos se manifiesta en niños mayores. La fisiopatología de la enfermedad es diversa y se asocia con el desarrollo de los mismos trastornos que en el glaucoma congénito: aumento de la presión venosa epiescleral y envejecimiento prematuro de las estructuras del ángulo de la cámara anterior. Además, la posibilidad de formación de hemangiomas coroideos aumenta el riesgo de daño a la coroides o complicaciones hemorrágicas durante la cirugía intraocular. La enfermedad se presenta esporádicamente; existen informes aislados de casos familiares.

Jaspeado de la piel en telangiectasias congénitas

Un síndrome poco común, similar en muchos aspectos al síndrome de Sturge-Weber. Implica trastornos vasculares asociados a lesiones cutáneas, como piel moteada, convulsiones episódicas, accidentes cerebrovasculares y glaucoma.

Neurofibromatosis

El glaucoma puede presentarse en la neurofibromatosis tipo I. Suele asociarse con coloboma ipsilateral del iris o el párpado y neuromas plexiformes de la órbita. La etiología del proceso se asocia a una combinación de factores, que incluyen la patología de los tejidos del ángulo de la cámara anterior y el cierre del ángulo causado por la neurofibromatosis.

Síndrome de Rubinstein-Taybi

Un síndrome poco común caracterizado por hipertelorismo, oblicuidad antimongoloide de los ojos, ptosis, pestañas alargadas, dedos de las manos anchos y dedos de los pies agrandados. El glaucoma probablemente se deba al subdesarrollo del ángulo de la cámara anterior.

Anomalía de Peters

La anomalía de Peters se describe como una opacidad corneal central congénita asociada a defectos del estroma, de la membrana de Descemet y endoteliales. El glaucoma en la anomalía de Peters puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse tras una queratoplastia penetrante.

Glaucoma juvenil de ángulo abierto

Esta forma de glaucoma, heredada de forma autosómica dominante, es poco frecuente. Se ha observado una relación con los marcadores lq. La exploración clínica no aporta información; la gonioscopia no revela patología del ángulo de la cámara anterior. El examen histológico revela patología aislada de la malla trabecular.

Glaucoma secundario

Glaucoma afáquico

En pacientes sometidos a extracción de cataratas en la infancia, esta forma de glaucoma se presenta con una frecuencia del 20 al 30 %. La enfermedad puede comenzar muchos años después de la cirugía. La patogénesis no está completamente clara, aunque en algunos casos se asocia con el desarrollo de cambios patológicos en el ángulo de la cámara anterior. Algunas fuentes asocian el glaucoma afáquico con ciertos tipos de cataratas, incluyendo las cataratas nucleares y la hiperplasia vítrea persistente (HVP). Un factor de riesgo importante es el microftalmos. Se desconoce en qué medida la intervención quirúrgica en sí misma es responsable de la aparición del glaucoma. La enfermedad es difícil de tratar y tiene un pronóstico desfavorable.

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Retinopatía del prematuro

El glaucoma puede presentarse en casos graves de retinopatía del prematuro, caracterizada por daño retiniano total. El mecanismo del trastorno es multifactorial e incluye neovascularización, cierre angular y bloqueo pupilar.

Patología del cristalino y su interacción con el diafragma del iris

Los pacientes con esferofaquia (cristalino esférico pequeño) son propensos al desplazamiento anterior del cristalino y al desarrollo de glaucoma. La enfermedad puede manifestarse tanto en esferofaquia aislada como en el complejo sintomático del síndrome de Weil-Marchesani. En la homocistinuria, a pesar de que los cristalinos son de tamaño normal, también son propensos a la luxación anterior y al desarrollo de glaucoma.

Xantogranuloma juvenil

El xantogranuloma juvenil es una afección benigna que suele presentarse en la piel y, con menos frecuencia, como un proceso intraocular que puede derivar en glaucoma. El glaucoma suele ser consecuencia de una hemorragia.

Glaucoma en enfermedades inflamatorias oculares

El glaucoma puede aparecer como resultado de la uveítis. El tratamiento se centra en suprimir la inflamación. En algunos casos, la trabeculitis aguda o la obstrucción de la malla trabecular por exudado también pueden provocar glaucoma.

Lesión

El glaucoma asociado con un traumatismo cerrado en el globo ocular ocurre cuando:

• hifema (la sangre bloquea la malla trabecular);
• recesión angular (característica de la aparición tardía del glaucoma).

Clasificación del glaucoma

Ninguna de las clasificaciones existentes del glaucoma infantil es satisfactoria. En la mayoría de las clasificaciones, el glaucoma se divide en primario y secundario. En el glaucoma primario, el aumento de la presión intraocular se debe a un trastorno congénito del flujo de salida del líquido intraocular. Por el contrario, el glaucoma secundario se desarrolla en el contexto de un proceso patológico en otras partes del globo ocular o una enfermedad sistémica. Este capítulo utiliza una clasificación anatómica basada en la propuesta por Hoskins (D. Hoskins).

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Diagnóstico del glaucoma infantil

La disminución de la agudeza visual en estos pacientes se debe a daño del nervio óptico, opacidad corneal, cataratas y ambliopía. No se deben exagerar los problemas de ambliopía, ya que a menudo pasan desapercibidos. Con un tratamiento palóptico prescrito a tiempo, la agudeza visual puede mejorar.

Muchos métodos estándar de examen en adultos no pueden utilizarse en niños pequeños en entornos ambulatorios. La perimetría computarizada y la tonometría en entornos ambulatorios son difíciles de realizar en niños preescolares, y las cicatrices y las opacidades corneales dificultan el examen del nervio óptico. A menudo, para un examen diagnóstico completo de un niño con glaucoma, es necesario utilizar anestesia.

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Tratamiento farmacológico del glaucoma

En muchas formas de glaucoma infantil, el tratamiento conservador resulta ineficaz. Generalmente se prescribe para intentar estabilizar la presión intraocular antes de la cirugía. Una combinación común es la acetazolamida oral o intravenosa con betaxalol y pilocarpina. Las dosis utilizadas varían, pero deben basarse estrictamente en el peso corporal.

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Cirugías de glaucoma

Se han desarrollado muchas intervenciones quirúrgicas para tratar el glaucoma infantil.

Goniotomía

La operación es especialmente eficaz en casos de trabeculodisgenesia, pero requiere una córnea limpia. Los desgarros corneales pueden dificultar la visión, por lo que en estos casos se realiza una trabeculotomía.

Estudio guiado por anestesia en pacientes jóvenes con glaucoma

Anestésicos o sedantes

La anestesia o la sedación no siempre son necesarias para examinar a recién nacidos. La ketamina, el suxametonio y la intubación pueden aumentar la presión intraocular. El halotano y muchos otros fármacos disminuyen la presión intraocular.

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Parámetros medidos

1. La presión intraocular se mide inmediatamente después de la inducción anestésica. En cualquier caso, al no ser precisa ni fiable, la tonometría bajo anestesia no puede servir como único criterio para evaluar el proceso glaucomatoso.
2. Diámetro horizontal y vertical de la córnea de limbo a limbo. La medición es difícil en ojos con un aumento significativo de tamaño y cuando el limbo no está claramente definido.
3. Examen de la córnea para detectar la presencia de rupturas de la membrana de Descemet y evaluar su transparencia general.
4. Refracción: La progresión de la miopía puede reflejar un aumento en el tamaño del ojo.
5. Estudio del tamaño del globo ocular mediante ecografía.
6. Examen del disco del nervio óptico, evaluación de la relación entre el diámetro de excavación y el disco del nervio óptico y el estado de los límites del disco.

*Es preferible ignorar datos de investigaciones previas al hacer un diagnóstico para evitar juicios sesgados.

Goniotomía láser con granate de itrio y aluminio (YAG)

Aún se desconoce si este procedimiento produce una compensación a más largo plazo de la presión intraocular en comparación con la goniotomía quirúrgica.

Trabeculotomía

Es la operación de elección en el tratamiento del glaucoma congénito primario cuando no es posible una buena visión del ángulo de la cámara anterior.

Combinación de trabeculotomía y trabeculectomía

Este procedimiento es especialmente útil cuando la patología del ángulo de la cámara anterior se combina con otras anomalías intraoculares.

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Trabeculectomía

En pacientes jóvenes, las compresas filtrantes son poco frecuentes. El uso de 5-fluorouracilo (5-FU), mitomicina y radioterapia local aumenta la duración de las compresas filtrantes.

Ciclocrioterapia

La destrucción del cuerpo ciliar, que produce el líquido intraocular, se recurre en los casos en que otras intervenciones quirúrgicas no han producido el efecto esperado.

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Endoláser

El uso de endoláser da buenos resultados.

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Implantación de drenaje

Actualmente, se utiliza una amplia variedad de drenajes tubulares para la implantación. Generalmente, no se utilizan durante la cirugía primaria, sino solo en casos en los que la intervención previa fue ineficaz. Gracias a las mejoras en los modelos de drenaje y las técnicas quirúrgicas, se han reducido las complicaciones graves, como la hipotensión.