Granuloma maligno de la nariz: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

El granuloma maligno de la nariz (mesenquimoma maligno de la región medio-facial) es una enfermedad extremadamente rara y, por lo tanto, difícil de diagnosticar. En toda la literatura mundial a fines del siglo XX. Un poco más de 100 casos de esta enfermedad han sido descritos.

Granuloma nasal maligno descrito por primera vez por McBride en 1897. Desde entonces se han producido muchos tipos diferentes de enfermedades: granuloma maligno de la nariz desfigura la nariz y granuloma cara fatal, progresiva fatal nariz úlcera de granulación y la cara, gangrenesces granuloma, granuloma letal de la línea media.

La causa y la patogénesis del granuloma nasal maligno. La razón es desconocida. En términos patogénicos, el granuloma nasal maligno no pertenece a enfermedades sistémicas. Ocurre más a menudo en hombres, ocurre a cualquier edad. Por analogía con el lupus eritematoso local y diseminada, algunos autores consideran granuloma maligno de la nariz como una manifestación local de la granulomatosis de Wegener. La mayoría de los investigadores con esta opinión no están de acuerdo y consideran estas enfermedades formas nosológicas diferentes. Como factor de riesgo, existe una historia de traumatismos y enfermedades inflamatorias en la región del rinosinus. En el proceso de estudiar la patogénesis de esta enfermedad, se han expresado varias hipótesis sobre su aparición. Por lo tanto, la presencia de maligno biopsia nasal granuloma células Paltofa-Sternberg podría sugerir que la enfermedad es una consecuencia de la enfermedad de Hodgkin, pero la ausencia de adenopatki granuloma maligno rechazó esta suposición. También se supone que el granuloma maligno de la nariz es una manifestación de Reticulosis "específica" micosis maligna, infección gangrenosa Seudotumor crónica con el proceso de desarrollo sin patógeno específico, alergias faciales peculiares, pero hasta ahora no está claro patogénesis de esta enfermedad.

Anatomía patológica del granuloma nasal maligno. Subyacente cambios destructivos y necróticas en granuloma maligno de la nariz como la granulomatosis de Wegener, granulomatosa es un proceso que se caracteriza por la ausencia de eosinófilos en granulomas.

El curso clínico de la enfermedad generalmente pasa por tres etapas.

• I etapa - prodrómica, dura de varias semanas a varios años. Hay un revestimiento nasal periódico acompañado de secreción acuosa o serosa con sangre. A veces aparecen úlceras superficiales en el umbral y en el tabique de la nariz, así como en el paladar blando.
• II etapa - proceso activo. La secreción de la nariz se vuelve purulenta o purulenta-sangrienta con un desagradable olor putrefactivo. La respiración nasal se ve obstaculizada en gran medida, el sentido del olfato empeora o desaparece. En la membrana mucosa de la nariz aparecen incursiones verdes necróticas seguidas de ulceración rastrera. El proceso pasa a la nasofaringe, los tejidos blandos de la nariz externa y otras partes de la cara. Con la progresión del proceso, los huesos palatinos, nasales y el proceso alveolar de la mandíbula superior junto con los tejidos blandos son necróticos. Simultáneamente hay una lesión del canal lagrimal (dacriocistitis).
• III etapa - terminal, que se caracteriza por la aparición en la cara de grandes defectos debido a la necrosis de los tejidos blandos; se destruyen el tabique nasal, las conchas nasales y las alas de la nariz, se pueden observar úlceras necróticas en la faringe y la laringe, pero la lengua no está involucrada en el proceso patológico. Con tal destrucción extensa, el síndrome de dolor generalmente está ausente o hay un leve dolor en la fase de necrosis inicial. Como resultado de la artrosis vascular, se produce una hemorragia que, debido a la necrosis masiva y progresiva de los tejidos, es difícil de detener solo temporalmente. A medida que la enfermedad avanza, continúa un aumento constante en la temperatura corporal, alcanzando valores altos (40-41 ° C). La muerte proviene de hemorragia o caquexia en combinación con una temperatura corporal alta.

El diagnóstico de la enfermedad es muy difícil debido a la ausencia de síntomas patognomónicos. En la mayoría de los pacientes casos para establecer el diagnóstico verdadero tratado en otras varias enfermedades similares que granuloma nasal maligna y debe ser diferenciada, - la sífilis, enfermedad maligna, sinusitis paranasales crónica, etc. Además, un granuloma maligno de la nariz debe diferenciarse de la granulomatosis de Wegener. Noma de las personas menores de 15 años, la lepra, lupus, actinomicosis, escleroma, el pian, la leishmaniasis, rhinosporidios y otros.

Tratamiento del granuloma nasal maligno. No existe un tratamiento específico para el granuloma nasal maligno. Se obtuvieron resultados menores, a menudo temporales, con terapia de rayos X, uso masivo de corticosteroides. Para combatir la superinfección, se prescriben grandes dosis de antibióticos de amplio espectro. Quirúrgico (cáustico galvánico, láser quirúrgico) escindió los tejidos necróticos para reducir la intoxicación. La recuperación es extremadamente rara.

La perspectiva de la vida es en su mayoría desfavorable.

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