Hemangioma capilar del ojo

El hemangioma capilar ocular es el tumor más común de la órbita y la periórbita en niños. Este hamartoma puede ser una lesión pequeña, aislada y clínicamente insignificante, o ser grande, desfigurante y causar discapacidad visual y complicaciones sistémicas.

Para diagnosticar un hemangioma capilar ocular, suele ser suficiente una exploración. La formación puede ser superficial, subcutánea, profunda o estar acompañada de diversos defectos y síntomas oculares.

Generalmente aparece en el periodo perinatal, pero nunca al nacer.

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Síntomas del hemangioma capilar del ojo

• El nevo superficial en “fresa” en los párpados es un síntoma común.
• El hemangioma subcutáneo de los párpados o la órbita anterior se muestra a través de la piel suprayacente como un color azul oscuro o morado.
• La localización frecuente del tumor es la parte anterior superior de la órbita; puede acompañarse de distopía.
• Un tumor orbitario profundo causa exoftalmos sin decoloración de la piel.
• Las lesiones hemangiomatosas de los párpados y de los fondos conjuntivales suelen ser un signo diagnóstico importante.
• Los tumores grandes pueden aumentar de tamaño y cambiar de color a un azul profundo al llorar o hacer esfuerzo físico y nunca están acompañados de pulsaciones o ruidos.
• En el 25% de los casos hay hemangiomas capilares en otras partes del cuerpo.

Se requiere una TC para lesiones profundas cuando el diagnóstico no se puede realizar mediante exploración. La TC muestra una formación volumétrica homogénea de tejido blando en la parte anterior de la órbita o fuera del cono muscular, cuya parte posterior se asemeja a un dedo. La cavidad orbitaria puede estar agrandada, pero no hay erosión ósea.

Evolución del hemangioma capilar del ojo

El crecimiento es característico durante el primer año de vida, seguido de una involución gradual, a partir de los 2 años. La reabsorción completa ocurre a los 4 años en el 40% de los casos y a los 7 años en el 70%.

Combinaciones de sistemas

Los niños con hemangiomas grandes pueden sufrir:

1. Insuficiencia cardiaca.
2. Síndrome de Kasabach-Meritt, caracterizado por trombocitopenia, anemia y niveles bajos de factores de coagulación.
3. Síndrome de Moffuci, caracterizado por hemangiomas cutáneos, condropatía de manos, pies, huesos largos y su curvatura.

Tratamiento del hemangioma capilar del ojo

Indicaciones

• Ambliopía, a menudo secundaria a astigmatismo y anisometropía.
• Compresión del nervio óptico.
• Queratopatía por exposición.
• Defecto cosmético grave, necrosis o infección.

Métodos de tratamiento para el hemangioma capilar del ojo

• La inyección local de esteroides (40 mg de acetónido de triamcinolona con 6 mg de betametasona) es muy eficaz en la localización subcutánea en la fase activa temprana. Las posibles complicaciones incluyen la entrada forzada retrógrada de la solución en la arteria central de la retina, despigmentación y necrosis cutánea, hemorragia y atrofia del tejido adiposo.
• La administración sistémica de esteroides diariamente durante varias semanas también puede ser eficaz, especialmente si hay un componente orbitario extenso;
• La resección local con cauterización puede reducir el volumen de un tumor limitado ubicado anteriormente, pero generalmente se utiliza en etapas inactivas tardías;
• radioterapia de dosis baja.