Hipercinesias en niños

La hipercinesia en niños se manifiesta mediante contracciones o espasmos rápidos, inconscientes (es decir, no intencionados) de grupos musculares individuales, que se repiten periódicamente y, en determinadas circunstancias, pueden aumentar significativamente. Esta patología neurológica se presenta en niños de diversas edades y afecta con mayor frecuencia a los músculos de la cara y el cuello.

Cabe recordar que aún existe confusión en el uso del término "hipercinesia" como sinónimo de hiperactividad infantil. Sin embargo, la hiperactividad es un problema psiquiátrico y, según la CIE-10 de la Organización Mundial de la Salud, se clasifica como un trastorno mental y del comportamiento infantil: TDAH, trastorno por déficit de atención e hiperactividad (F90). Este síndrome psicógeno no tiene relación con los trastornos extrapiramidales, que son hipercinesia infantil.

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Causas de hipercinesia en niños

Las causas principales de la hipercinesia en niños son similares a la etiología de la hipercinesia en adultos. Esta patología es consecuencia de:

• disfunción de los centros neuronales motoros del sistema motor extrapiramidal, ubicados en la formación reticular del tronco encefálico;
• daños en los núcleos neuronales profundos (ganglios basales) de la subcorteza cerebral y alteraciones en su coordinación con la médula espinal;
• lesiones de la sustancia blanca del cerebro;
• atrofia cerebelosa o espinocerebelosa;
• trastornos del sistema motor lateral del tronco encefálico, que transmite impulsos desde las neuronas motoras a los receptores de los nervios musculares;
• desequilibrio en la síntesis de neurotransmisores encargados de la comunicación entre las células nerviosas del sistema nervioso central: acetilcolina, ácido gamma-aminobutírico (GABA), dopamina, serotonina, noradrenalina, etc.
• daño a la vaina de mielina de las fibras nerviosas, lo que provoca la interrupción de la transmisión neurosináptica.

Estos procesos pueden surgir debido a daños en el sistema vascular del cerebro o efectos de compresión en sus estructuras individuales debido a lesiones de nacimiento, hipoxia cerebral o ictericia hemolítica de los recién nacidos; patologías intrauterinas del cerebro (parálisis cerebral, adrenoleucodistrofia); inflamación en encefalitis o meningitis; patologías autoinmunes sistémicas (reumatismo, lupus eritematoso sistémico, vasculopatía trombótica); lesión cerebral traumática; intoxicación, así como el desarrollo de tumores cerebrales.

Entre las mutaciones genéticas incurables que causan hipercinesia en niños, los neurólogos prestan atención al síndrome de Schilder-Addison, que se manifiesta entre los 4 y los 10 años, conocido como adrenoleucodistrofia cerebral infantil. El mecanismo de desarrollo de esta enfermedad se asocia con la disfunción de los orgánulos celulares de los peroxisomas, que dejan de oxidar los ácidos grasos de cadena larga (AGCL), tóxicos para la sustancia blanca cerebral, y también de sintetizar el plasmógeno, el principal fosfolípido de la mielina. Esto causa un daño profundo a las células nerviosas, no solo del cerebro, sino también de la médula espinal.

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Síntomas de hipercinesia en niños

Los principales síntomas clínicos de la hipercinesia en niños varían según el tipo de anomalías motoras musculares.

La hipercinesia coreica (corea) se caracteriza por contracciones y relajaciones rápidas, espontáneas e irregulares de los músculos de las extremidades o de los músculos faciales, lo que obliga a un movimiento rápido de las manos y los antebrazos, los ojos, la boca e incluso la nariz, en el contexto de una disminución general del tono muscular.

En la corea reumática (corea de Sydenham), que es una complicación del daño reumático a las membranas y válvulas del corazón, que afecta negativamente a los vasos sanguíneos cerebrales, los niños (especialmente a menudo en las niñas) experimentan varios movimientos involuntarios de los músculos faciales (en forma de muecas) y extremidades, trastornos de la deglución, habilidades motoras finas, así como dificultades episódicas para caminar y mantener una determinada postura.

La hipercinesia lingual en niños es un tipo de distonía orofacial, en la que los músculos de la lengua y la parte inferior de la cara se mueven episódicamente, y el niño, inconscientemente, dobla y saca la lengua, como si la empujara fuera de la cavidad oral. En este caso, el habla y la deglución se ven temporalmente afectados.

Los signos de hipercinesia atetoide (atetosis) son la flexión incontrolada de las falanges de los dedos, muñecas y tobillos, así como movimientos convulsivos de la lengua, el cuello (tortícolis espasmódica) o el torso (espasmo de torsión). A menudo, estos movimientos de torsión arrítmicos provocan posturas corporales antinaturales. En el caso de la hipercinesia mioclónica, los movimientos muy rápidos y bruscos de la lengua, los músculos faciales, el cuello y toda la cabeza son sustituidos por una fase de relajación muscular completa con temblor.

Hipercinesia de tics en niños

Los neurólogos señalan la hipercinesia de tics en niños entre los trastornos extrapiramidales diagnosticados con mayor frecuencia. Este tipo de hipercinesia se caracteriza por contracciones repetidas e idénticas de los párpados, parpadeo, estrabismo, distorsiones faciales similares a muecas, giros e inclinaciones de la cabeza en diferentes planos y movimientos de deglución de los músculos laríngeos. También pueden presentarse tics fónicos, cuando los movimientos se acompañan de diversos sonidos involuntarios. Si el niño está preocupado, inquieto o asustado, los movimientos pueden volverse más frecuentes. Al intentar contener el ataque, se tensa aún más, lo que provoca un aumento del ataque hipercinético.

Los especialistas señalan por separado la enfermedad hereditaria (síndrome) de Tourette. Los síntomas de este tipo de hipercinesia por tics aparecen con mayor frecuencia en niños de 2 a 12 años, casi cuatro veces más en niños que en niñas. La cabeza del niño comienza a contraerse en ambas direcciones, se encoge de hombros, estira el cuello, parpadea con frecuencia (con uno o ambos ojos) y abre la boca. Aparece vocalización: sonidos como resoplidos, toses, zumbidos o mugidos, y en casos muy raros, repetición de lo que se acaba de oír (ecolalia) o palabrotas (coprolalia).

Cabe mencionar brevemente los tics neuróticos en niños con el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) mencionado anteriormente. Los psiconeurólogos infantiles afirman que, en estos niños, el tic es un reflejo condicionado; es decir, no se debe a cambios patomorfológicos ni disfunciones de las estructuras cerebrales, sino a una reacción neurasténico-psicogénica. Un tic neurótico solo comienza en ciertas circunstancias y, por lo general, busca llamar la atención.

Con asistencia psicológica oportuna al niño y el comportamiento correcto de sus padres, un tic neurótico puede pasar después de un cierto tiempo, pero la hipercinesia del tic en los niños en la mayoría de los casos permanece hasta la edad adulta.

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Hipercinesia en niños con parálisis cerebral

La hipercinesia en niños con parálisis cerebral debida a una disfunción del tronco encefálico y de las regiones subcorticales del cerebro que regulan diversas contracciones musculares es característica de la forma extrapiramidal de esta enfermedad, que representa hasta el 25% de todos los casos clínicos.

Además de los problemas de coordinación de movimientos, de mantener la postura erguida y de estabilidad al sentarse, los niños con este diagnóstico experimentan constantemente diversos movimientos involuntarios de las extremidades, el cuello y la cabeza: hipercinesia atetoide, coreiatetoide, distónica o atetoidodistónica. Estos movimientos, que se repiten con mayor o menor frecuencia, pueden ser lentos y arrítmicos o rápidos y bastante rítmicos, y pueden manifestarse como fuertes empujones, sacudidas y giros.

Las atetosis se manifiestan como contorsiones lentas, rítmicas y frecuentes, incluyendo torsión convulsiva de manos y pies. En las neuropatías motoras coreicas, los movimientos de brazos y piernas son regulares, rápidos y espasmódicos. Las hipercinesias distónicas en la parálisis cerebral afectan principalmente a los músculos del cuello y el tronco, lo que se manifiesta en diversas posturas de torsión.

Según los especialistas en el campo de la neurología pediátrica, en la parálisis cerebral, la hipercinesia de los músculos faciales y de los músculos de las extremidades comienza a aparecer a los 1,5-2 años.

Diagnóstico de la hipercinesia en niños

El diagnóstico diferencial de la hipercinesia en niños debe excluir la presencia de epilepsia (con sus convulsiones características) y adrenoleucodistrofia cerebral congénita infantil (síndrome de Schilder-Addison) en el niño.

El examen de los niños con hipercinesia se realiza mediante:

• análisis de sangre bioquímico para determinar el contenido de aminoácidos, inmunoglobulinas, alfa-fetoproteína, ácidos grasos de cadena larga (VLCFA);
• electroencefalografía (EEG) del cerebro;
• examen ecográfico (ecografía) del cerebro;
• electromiografía (estudio del potencial eléctrico de los músculos y de la velocidad de los impulsos nerviosos que pasan a ellos);
• tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) del cerebro.

Dado que en la mayoría de los casos la hipercinesia en los niños está determinada genéticamente, un análisis de los genes de ambos padres ayuda a aclarar la etiología de una enfermedad específica.

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Tratamiento de la hipercinesia en niños

El tratamiento de la hipercinesia en niños es un proceso largo y complejo, ya que hoy en día es imposible eliminar las causas de su aparición.

En el arsenal de la neurología sólo existen medios farmacológicos y métodos fisioterapéuticos para aliviar los síntomas de estas enfermedades, que pueden mejorar significativamente la condición de los niños enfermos.

Para mejorar la circulación sanguínea en el cerebro y abastecer completamente de oxígeno a las células de sus tejidos, se utilizan las vitaminas B1, B6 y B12, así como medicamentos como Piracetam, Pantocalcina y Glicina.

Piracetam (Nootropil, Piratropil, Cerebril, Cyclocetam, etc.) se presenta en comprimidos, gránulos para la preparación de jarabe y solución oral. Este fármaco nootrópico promueve el funcionamiento normal del sistema vascular cerebral y aumenta los niveles de los neurotransmisores acetilcolina, dopamina y noradrenalina. La dosis estándar para niños es de 15-25 mg dos veces al día (antes del desayuno y la cena); se puede diluir con agua o zumo. La dosis y la duración del tratamiento las determina el médico tratante de forma individualizada.

El medicamento Pantocalcina (sal cálcica del ácido hopanténico) reduce la excitabilidad motora y se prescribe a niños mayores de tres años en dosis de 0,25 a 0,5 g, 3 o 4 veces al día (media hora después de las comidas). El tratamiento dura de 1 a 4 meses. Posibles efectos secundarios: rinitis, conjuntivitis y erupciones cutáneas.

El medicamento Glicina (ácido aminoacético, Amiton, Glycosil) mejora el metabolismo de las células cerebrales y tiene un efecto calmante sobre el sistema nervioso central. Se presenta en comprimidos de 0,1 g para absorción sublingual. Se recomienda administrar a niños de 2 a 3 años media tableta (0,05 g) dos veces al día durante 1 o 2 semanas; a los mayores de 3 años, una tableta entera. Posteriormente, se administra una dosis única. La duración máxima del tratamiento es de un mes; se puede repetir el tratamiento después de 4 semanas.

En el tratamiento farmacológico de la hipercinesia en la parálisis cerebral, los neurólogos utilizan análogos del ácido gamma-aminobutírico con efecto anticonvulsivo. Se trata de fármacos como la gabapentina y el acediprol. Se recomienda la gabapentina (Gabantin, Gabalept, Neurontin) para niños mayores de 12 años, una cápsula (300 mg) tres veces al día. Sin embargo, el fármaco puede tener efectos secundarios: mareos, cefalea, aumento de la presión arterial, taquicardia y trastornos del sueño.

Acediprol (Apilepsin, Diplexil, Convulex, Orfiril) en tabletas y jarabe de 0,3 g también promueve la relajación muscular. Se prescribe a una dosis de 20-30 mg por kilogramo de peso corporal al día. Los efectos secundarios pueden incluir náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal y erupciones cutáneas.

La prescripción del relajante muscular Baclofeno (Baclosán) para las formas hipercinéticas de parálisis cerebral en niños mayores de 12 años tiene como objetivo estimular los receptores GABA y reducir la excitabilidad de las fibras nerviosas. El fármaco se administra por vía oral según un esquema específico y causa numerosos efectos secundarios, desde enuresis y aversión a la comida hasta depresión respiratoria y alucinaciones.

También se puede recetar galantamina (hidrobromuro de galantamina, Nivalin), que activa la transmisión de impulsos nerviosos mediante la estimulación de los receptores de acetilcolina. Este medicamento se administra por inyección subcutánea y se presenta en solución al 0,25-1 %.

En caso de hipercinesia, la fisioterapia, la terapia de ejercicios, los tratamientos acuáticos y los masajes son útiles para los niños. En casos particularmente graves, se puede realizar una intervención quirúrgica: cirugía destructiva o neuromoduladora cerebral.

Los padres deben saber que, hasta la fecha, no se ha desarrollado la prevención de la hipercinesia infantil, salvo el asesoramiento genético previo a un embarazo planificado. El pronóstico de la hipercinesia infantil se reduce a la evolución crónica de las enfermedades que causan este síndrome. Sin embargo, en muchos niños, con el tiempo, cerca de los 17-20 años, la afección puede mejorar, pero estas patologías son de por vida.