Pericarditis crónica

La pericarditis crónica es una enfermedad inflamatoria del pericardio que dura más de 6 meses y que surge como proceso crónico primario o como resultado de la cronificación o curso recurrente de la pericarditis aguda; incluye las formas exudativa, adhesiva, exudativo-constrictiva y constrictiva.

Código CIE-10

• 131.0. Pericarditis adhesiva crónica,
• 131.1 Pericarditis constrictiva crónica,
• 131.8. Otras enfermedades especificadas del pericardio,
• 131.9. Enfermedades del pericardio, no especificadas.

Epidemiología de la pericarditis crónica

La enfermedad es rara y puede ocurrir a cualquier edad.

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Causas de la pericarditis crónica

La constricción pericárdica suele producirse como resultado de una inflamación prolongada, lo que provoca fibrosis, engrosamiento y calcificación del pericardio. La pericarditis, independientemente de su etiología, puede finalmente provocar constricción cardíaca.

Causas típicas de pericarditis constrictiva:

• Idiopática: en el 50-60% de los casos de PC no se encuentra enfermedad subyacente (se puede asumir que previamente había una pericarditis viral no reconocida).
• Infecciosas (bacterianas): pericarditis tuberculosa, infecciones bacterianas que conducen a pericarditis purulenta (3-6%).
• Radiación: efectos tardíos (después de 5-10 años) de la irradiación del mediastino y del tórax (10-30%).
• Postquirúrgico: cualquier intervención quirúrgica o invasiva que haya dañado el pericardio (11-37%).

Causas menos comunes de pericarditis crónica:

• Infecciones fúngicas (Aspergillus, Candida, Coccidioides) en pacientes inmunodeprimidos.
• Tumores: La diseminación maligna (metástasis más típicas de cáncer de pulmón, de mama y de linfoma) puede manifestarse como un corazón blindado con engrosamiento del pericardio visceral y parietal.
• Enfermedades del tejido conectivo (artritis reumatoide, LES, esclerodermia sistémica, dermatomiositis) (3-7%).
• Medicamentos: procainamida, hidralazina (síndrome de lupus inducido por fármacos), metisergida, cabergolina.
• Traumatismo de la pared torácica (contuso y penetrante).
• Insuficiencia renal crónica.

Causas raras de pericarditis crónica:

• Sarcoidosis.
• Infarto de miocardio: Se han descrito casos de PC tras infarto de miocardio en pacientes con antecedentes de síndrome de Dressler o hemopericardio tras tratamiento trombolítico.
• Intervenciones coronarias percutáneas y marcapasos.
• Pericarditis familiar hereditaria (enanismo de Malibrey).
• Enfermedad hipertensiva-IgG4 (se describen casos aislados en la literatura).

En los países desarrollados, la mayoría de los casos de pericarditis constrictiva son idiopáticos, presumiblemente virales o relacionados con cirugía torácica. En los países en desarrollo, predominan las causas infecciosas, especialmente la tuberculosis.

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Patogenia de la pericarditis crónica

La constricción pericárdica suele ocurrir cuando el pericardio denso, esclerótico, engrosado y, a menudo, calcificado, restringe el llenado cardíaco, lo que provoca una disminución del volumen cardíaco. El llenado diastólico temprano es rápido debido a la alta presión venosa, pero una vez alcanzado el volumen limitado por el pericardio, cesa el llenado diastólico. La restricción de la fase tardía del llenado produce una depresión y meseta diastólicas características en la curva de presión ventricular derecha o izquierda, así como una disminución del volumen telediastólico ventricular. El marcador fisiopatológico de la constricción cardíaca por el pericardio es la igualación de la presión telediastólica en todas las cámaras cardíacas (incluida la presión en las aurículas derecha e izquierda, de modo que la congestión venosa resultante en la circulación sistémica es mucho más pronunciada que la congestión en la circulación pulmonar). Un pericardio denso reduce el efecto de las fluctuaciones de la presión intratorácica asociadas con la respiración sobre el llenado de las cavidades cardíacas, lo que provoca el signo de Kussmaul (ausencia de disminución de la presión venosa sistémica durante la inspiración) y una disminución del llenado de las cavidades cardíacas izquierdas durante la inspiración. Todo esto provoca congestión venosa crónica y una disminución del gasto cardíaco.

La constricción pericárdica puede ocurrir sin depósito de calcio en él, y en algunos casos incluso sin engrosamiento del pericardio (hasta el 25% de los casos).

Pericarditis exudativa crónica

La pericarditis exudativa crónica es un derrame pericárdico inflamatorio que persiste durante varios meses o años. Su etiología es similar a la de la pericarditis aguda, pero con mayor frecuencia se acompaña de tuberculosis, tumores y enfermedades asociadas a la inflamación inmunitaria. Los síntomas clínicos y el diagnóstico del derrame pericárdico se describieron anteriormente; los derrames crónicos de progresión lenta suelen ser asintomáticos. En los derrames pericárdicos crónicos asintomáticos de gran magnitud, suele ser posible un deterioro inesperado con el desarrollo de taponamiento cardíaco. La hipovolemia, los paroxismos de taquiarritmia y las recaídas de la pericarditis aguda predisponen a su aparición. Es importante diagnosticar las formas potencialmente curables de la enfermedad o aquellas que requieren tratamiento etiológico específico (tuberculosis, enfermedades autoinmunes y difusas del tejido conectivo, toxoplasmosis). El tratamiento sintomático y las indicaciones para la pericardiocentesis y el drenaje pericárdico son los mismos que para la pericarditis aguda. En caso de recurrencia frecuente de derrame con taponamiento cardíaco, puede estar indicado el tratamiento quirúrgico (pericardiotomía, pericardiectomía).

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Pericarditis crónica exudativo-constrictiva

Este es un síndrome clínico poco común caracterizado por una combinación de derrame pericárdico y constricción pericárdica con preservación de la estructura después de la eliminación del derrame. Cualquier forma de derrame pericárdico crónico puede organizarse en una condición constrictiva-exudativa, la causa más común de pericarditis exudativa-constrictiva es la tuberculosis. El derrame pericárdico en esta enfermedad se diferencia por tamaño y duración de la existencia, si se detecta derrame, debe evaluarse para determinar la etiología y la importancia hemodinámica. El mecanismo de constricción cardíaca es la compresión por el pericardio visceral. El engrosamiento del pericardio parietal y visceral se puede establecer mediante ecocardiografía o resonancia magnética. Característica hemodinámica: aumento prolongado de la presión telediastólica en los ventrículos derecho e izquierdo después de la eliminación del líquido pericárdico devuelve la presión en el pericardio a cero o cerca de cero. No todos los casos de pericarditis efusiva-constrictiva progresan a pericarditis constrictiva crónica. El tratamiento con pericardiocentesis puede no ser suficiente; la pericardiectomía visceral está indicada cuando se confirma una constricción pericárdica visceral persistente.

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Pericarditis constrictiva crónica

La pericarditis constrictiva crónica es una secuela tardía de la pericarditis aguda o crónica en la que el engrosamiento fibroso, la induración y/o la calcificación del pericardio parietal y, con menos frecuencia, el visceral interfieren con el llenado diastólico normal del corazón, lo que lleva a una congestión venosa crónica y una disminución del gasto cardíaco, así como a una retención compensatoria de sodio y líquidos.

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Síntomas de la pericarditis crónica

La pericarditis crónica constrictiva se presenta con diversos síntomas debido a la presión venosa sistémica elevada y el bajo gasto cardíaco, que suelen progresar a lo largo de varios años. La más característica es la tríada de Beck: presión venosa elevada, ascitis y corazón pequeño y silencioso. El diagnóstico de pericarditis constrictiva debe sospecharse en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva derecha con función sistólica ventricular normal, distensión de la vena yugular, derrame pleural, hepatoesplenomegalia y ascitis, sin otras causas explicables. Los análisis de sangre en pacientes con PC suelen revelar anemia y aumento de la actividad de las enzimas hepáticas.

Para evaluar la etiología de la enfermedad son importantes los datos de la anamnesis (enfermedades previas, cirugías, lesiones cardíacas, exposición a la radiación).

El engrosamiento del pericardio no es equivalente a una patología constrictiva; con una combinación de síntomas clínicos, signos ecocardiográficos y hemodinámicos de constricción cardíaca, el espesor pericárdico normal no excluye la PC.

Síntomas clínicos de la pericarditis constrictiva crónica

Quejas e historial médico del paciente:

• dificultad para respirar durante el esfuerzo, tos (no empeora al acostarse);
• agrandamiento del abdomen, posteriormente hinchazón de las extremidades inferiores;
• debilidad durante el esfuerzo físico;
• dolor en el pecho (raro);
• náuseas, vómitos, diarrea, hinchazón, dolor y pesadez en el hipocondrio derecho (manifestaciones de alteración de la circulación venosa en el hígado y los intestinos);
• A menudo, el diagnóstico inicial erróneo es de cirrosis hepática criptogénica.

Datos de métodos de examen e investigación física.

Inspección general:

• acrocianosis, cianosis de la cara, que aumenta en posición acostada, hinchazón de la cara y el cuello (cuello de Stokes);
• edema periférico;
• En fases avanzadas puede haber pérdida de masa muscular, caquexia e ictericia.

Sistema cardiovascular:

• hinchazón de las venas yugulares (examinar al paciente en posición vertical y acostado), presión venosa alta, síntoma de Kussmaul (aumento o ausencia de disminución de la presión venosa sistémica durante la inhalación), la hinchazón de las venas yugulares aumenta con la presión sobre el hipocondrio derecho, pulsación de las venas, su colapso diastólico (síntoma de Friedreich);
• El latido del ápice generalmente no es palpable;
• Los límites de la torpeza cardíaca suelen modificarse poco;
• taquicardia durante el ejercicio y en reposo;
• Los ruidos cardíacos pueden estar apagados. El "ruido pericárdico", un tono adicional en la protodiástole de timbre agudo (que corresponde a una interrupción repentina del llenado ventricular al comienzo de la diástole), se presenta en casi la mitad de los pacientes. Este es un signo específico, pero poco sensible, de PC; al inicio de la inspiración, se ausculta una bifurcación del segundo tono sobre la arteria pulmonar; en ocasiones, se observa un ruido de insuficiencia tricúspide.
• pulso paradójico (raramente supera los 10 mmHg, si no hay derrame pericárdico concomitante con presión anormalmente alta), el pulso es débil, puede desaparecer durante la inspiración profunda (con signo de Riegel);
• La presión arterial es normal o baja, la presión del pulso puede disminuir.

Sistemas digestivo, respiratorio, etc.:

• La hepatomegalia con pulsación hepática se puede encontrar en el 70% de los pacientes; la esplenomegalia, pseudocirrosis de Pick del hígado;
• otros síntomas causados por congestión crónica del hígado: ascitis, arañas vasculares, eritema de las palmas;
• derrame pleural (generalmente del lado izquierdo o bilateral).

Diagnóstico instrumental de la pericarditis constrictiva (Directrices para el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pericárdicas de la Sociedad Europea de Cardiología, 2004)

Metodología	Resultados característicos
ECG	Puede ser normal o tener un voltaje QRS bajo, inversión generalizada o aplanamiento de las ondas T, onda P ensanchada y alta (la P alta contrasta con un voltaje QRS bajo), fibrilación auricular (en un tercio de los pacientes), aleteo auricular, bloqueo auriculoventricular, se diagnostican anomalías de la conducción intraventricular.
Radiografía de tórax	Corazón pequeño, a veces malformado, calcificación pericárdica, corazón "fijo" al cambiar de posición, a menudo derrame pleural o adherencias pleurales, hipertensión venosa pulmonar.
EcoCG	Engrosamiento (más de 2 mm) y calcificaciones del pericardio, así como signos indirectos: constricción, agrandamiento de las aurículas con aspecto normal y función sistólica normal de los ventrículos (según la FE); movimiento paradójico "pendular" del tabique interventricular en la fase temprana de la diástole; aplanamiento del movimiento sistólico-diastólico de la pared posterior del ventrículo izquierdo; el diámetro del ventrículo izquierdo no aumenta después de la fase temprana de llenado; la vena cava inferior y las venas hepáticas están dilatadas con oscilaciones respiratorias limitadas.
Ecocardiografía Doppler	Limitación del llenado biventricular (con diferencias en la velocidad de llenado transmitral relacionadas con la respiración superiores al 25%)
ecocardiografía transesofágica	Evaluación del espesor pericárdico
Tomografía computarizada o resonancia magnética	Engrosamiento (>4 mm) y/o calcificación del pericardio, estrechamiento del ventrículo derecho o de ambos, dilatación de una o ambas aurículas. Distensión de la vena cava.
Cateterismo cardíaco	"Inclinación y descenso diastólicos" (o "raíz cuadrada") en la curva de presión en los ventrículos derecho y/o izquierdo, igualación de la presión telediastólica en las cámaras cardíacas (la diferencia entre la presión telediastólica en los ventrículos izquierdo y derecho no supera los 5 mmHg); el descenso X se conserva y el descenso Y es pronunciado en la curva de presión en la aurícula derecha.
Angiografía ventricular	Disminución de los ventrículos y agrandamiento de las aurículas; llenado rápido en la fase temprana de la diástole con cese del agrandamiento adicional
Coroparagrafía	Mostrado a pacientes mayores de 35 años.

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Indicaciones de consulta con otros especialistas

Cardiólogo (interpretación de resultados de ecocardiografía, pericardiocentesis y estudios hemodinámicos invasivos).

Cirujano cardíaco (evaluación de indicaciones de tratamiento quirúrgico).

Diagnóstico diferencial de la pericarditis crónica

Incluye:

• miocardiopatía restrictiva (con arcadas, amiloidosis, hemocromatosis, endocarditis de Loeffler);
• insuficiencia cardíaca congestiva del ventrículo derecho de otras etiologías, incluida la cardiopatía pulmonar, el infarto del ventrículo derecho y los defectos de la válvula tricúspide;
• taponamiento cardíaco (con taponamiento, el pulso paradójico se detecta con más frecuencia que con constricción, la caída en Y de la presión venosa sistémica que se expresa con constricción está ausente. La presión venosa sistémica con taponamiento disminuye con la inspiración, mientras que con constricción la presión venosa con la inspiración no disminuye o aumenta);
• tumores cardíacos - mixoma de la aurícula derecha, tumores cardíacos primarios (linfoma, sarcoma);
• tumores mediastínicos;
• pericarditis exudativo-constrictiva;
• cirrosis hepática (la presión venosa sistémica no está elevada);
• síndrome de la vena cava inferior, síndrome nefrótico y otras afecciones hipooncóticas que causan edema grave y ascitis (p. ej., hipoalbuminemia en la linfangiectasia intestinal primaria, linfoma intestinal, enfermedad de Whipple);
• Se debe sospechar carcinoma de ovario en pacientes con ascitis y edema;
• Es más probable que la calcificación aislada del ápice o de la pared posterior del ventrículo izquierdo se deba a un aneurisma del ventrículo izquierdo que a una calcificación pericárdica.

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Tratamiento de la pericarditis crónica

Los objetivos del tratamiento de la pericarditis crónica son la corrección quirúrgica de la constricción cardíaca y el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva.

Indicaciones de hospitalización

La hospitalización está indicada cuando son necesarios exámenes invasivos y tratamiento quirúrgico.

Tratamiento conservador de la pericarditis crónica

El tratamiento conservador de la pericarditis crónica se realiza en casos de constricción leve, durante la preparación para la cirugía o en pacientes inoperables. Además, en pacientes con constricción pericárdica de inicio relativamente agudo y reciente, se ha descrito la desaparición o reducción de los síntomas y signos de constricción mediante el tratamiento con antiinflamatorios, colchicina o glucocorticoides.

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Tratamiento no farmacológico de la pericarditis crónica

• limitación del estrés físico y emocional;
• limitar la sal (óptimamente menos de 100 mg/día) y líquidos en la dieta, el consumo de alcohol;
• vacunación anual contra la gripe;
• Se recomienda evitar el uso de medicamentos que favorezcan la retención de sodio (AINE, glucocorticoides, preparados de regaliz).

Tratamiento farmacológico de la pericarditis crónica

Los diuréticos (de asa) para el edema y la ascitis deben utilizarse preferiblemente en dosis mínimamente eficaces. Es necesario evitar la hipovolemia, la hipotensión arterial y la hipoperfusión renal. Se utilizan además diuréticos ahorradores de potasio (siempre que se controle la función renal y los niveles plasmáticos de potasio). La ultrafiltración plasmática puede mejorar el estado de los pacientes con sobrecarga de volumen grave.

Es necesario evitar la prescripción de betabloqueantes o bloqueadores lentos de los canales de calcio que reducen la taquicardia sinusal compensatoria. Es aconsejable no reducir la frecuencia cardíaca por debajo de 80-90 por minuto.

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o los bloqueadores de los receptores de angiotensina, que pueden reducir la presión arterial y causar hipoperfusión renal, deben utilizarse con precaución y bajo control de la función renal.

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Tratamiento quirúrgico de la pericarditis crónica

La pericardiectomía con extirpación amplia del pericardio visceral y parietal es el principal método de tratamiento para la constricción crónica grave. La desaparición completa de los trastornos hemodinámicos constrictivos después de esta operación se describe en aproximadamente el 60% de los pacientes. La operación está indicada para pacientes con PC con insuficiencia circulatoria de la segunda o tercera clase funcional (MUNA). La operación generalmente se realiza a través de un abordaje de esternotomía media; en algunos casos, es adecuado un abordaje toracoscópico. En la pericarditis purulenta, el abordaje preferido es a través de una toracotomía lateral. Esta operación con un riesgo quirúrgico significativo no está indicada para manifestaciones leves de constricción, calcificación grave del pericardio o su daño grave, fibrosis miocárdica grave. El riesgo quirúrgico es mayor en pacientes de edad avanzada, en casos de enfermedad asociada a la radiación, con manifestaciones graves de constricción, disfunción renal grave y presencia de disfunción miocárdica.

Periodos aproximados de incapacidad laboral

En la pericarditis crónica constrictiva la capacidad de trabajo suele estar reducida de forma persistente.

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Pronóstico de la pericarditis crónica

La mortalidad quirúrgica durante la pericardiectomía por PC alcanza entre el 5% y el 19%, incluso en instituciones especializadas. El pronóstico a corto plazo tras la pericardiectomía depende de la etiología de la PC (mejor pronóstico en la pericarditis crónica constrictiva idiopática). Si las indicaciones para el tratamiento quirúrgico se establecieron tempranamente, la mortalidad a corto plazo tras la pericardiectomía se corresponde con la mortalidad en la población general. La mortalidad durante la pericardiectomía se asocia principalmente con fibrosis miocárdica no diagnosticada antes de la cirugía.