Cardiomiopatía

La miocardiopatía es un complejo de enfermedades cardíacas no inflamatorias que afectan al músculo cardíaco. El término "miocardiopatía" proviene de tres palabras griegas: kardia (corazón), myos (músculo) y pathos (patología, enfermedad). La etiología de este complejo sintomático aún no está clara, pero se ha establecido que la enfermedad no es provocada por la hipertensión ni por la cardiopatía isquémica (CHD) ni está relacionada con cardiopatías. Todos los cambios observados en el CMP pueden provocar trastornos patológicos bastante graves en el funcionamiento del miocardio, responsable del ritmo cardíaco normal. El ritmo de las contracciones se basa en las características estructurales del tejido muscular miocárdico; las lesiones distróficas y escleróticas pueden provocar insuficiencia cardíaca, arritmias y otras cardiopatías.

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Miocardiopatía: historia del desarrollo de la enfermedad y clasificación

La terminología de la miocardiopatía se formalizó recientemente. A mediados del siglo pasado, en la década de 1960, el cardiólogo Bridgen realizó un estudio sobre cardiopatías de etiología desconocida. Todas las patologías cardíacas estudiadas se caracterizaron por un aumento del músculo cardíaco, una disminución de la actividad circulatoria y desenlace fatal. Los casos clínicos no se relacionaron con enfermedad coronaria, reumatismo, hipertensión ni defectos cardíacos. Por lo tanto, Bridgen fue el primero en sugerir el nombre de miocardiopatías a estas patologías miocárdicas. No fue hasta 1995 que se estableció una definición clara de la miocardiopatía y se desarrolló una clasificación estándar del CMP. Se denominan miocardiopatías específicas de cada estadio a todas las disfunciones miocárdicas de una etiología específica (miocardiopatía isquémica, metabólica, hipertensiva y otras). Si la etiología de la enfermedad es desconocida, la miocardiopatía se clasifica como primaria. Además, la OMS (Organización Mundial de la Salud) propuso formas uniformes de la enfermedad que corresponden a la fisiopatología y la especificidad anatómica patológica del desarrollo de la enfermedad:

• Dilatación: la cavidad del ventrículo izquierdo del corazón se agranda y la capacidad de contracción del músculo se reduce notablemente (disminución de la sístole). Es la más común.
• Hipertrófica: las paredes del ventrículo izquierdo se engrosan significativamente y crecen y, en consecuencia, la función de relajación (diastólica) disminuye.
• Arritmogénica (subventricular): alteración en la estructura del ventrículo derecho (con menor frecuencia, del izquierdo), degeneración fibrosa-adiposa del tejido miocárdico. Es poco frecuente o se diagnostica como un subtipo.
• Restrictiva: la elasticidad de las paredes miocárdicas disminuye debido a la degeneración fibrosa y los infiltrados, y, en consecuencia, disminuye la función de relajación. Esta forma es menos común que otras, pero existe información de que la miocardiopatía restrictiva (MCR) no se diagnostica con precisión debido a la similitud de los síntomas con otras enfermedades o a estudios insuficientes.
• Miocardiopatía no clasificada: patologías que no pueden clasificarse en ningún grupo específico según su especificidad. Esta variante ha sido prácticamente inédita.

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Miocardiopatía: descripción de las formas de la enfermedad

La miocardiopatía dilatada es el tipo más común de la enfermedad y representa más del 60% de todos los casos diagnosticados. La dilatación (del latín dilato, expandir) provoca una disfunción patológica de la contracción miocárdica debido a la expansión de las cavidades. La miocardiopatía dilatada suele denominarse "congestiva". Por lo general, la miocardiopatía dilatada (MCD) se diagnostica como una patología del ventrículo izquierdo del corazón; con menor frecuencia, se afecta el ventrículo derecho. Las paredes del tejido permanecen inalteradas, sin engrosamiento ni degeneración fibrosa. Con mayor frecuencia, la miocardiopatía dilatada es una enfermedad de origen genético; entre los factores que la provocan se encuentran las enfermedades infecciosas y autoinmunes, las intoxicaciones (incluido el alcohol) y las patologías musculares distróficas.

La miocardiopatía dilatada (MCD) se diagnostica mediante un examen completo, que incluye necesariamente un electrocardiograma, una ecografía cardíaca y una radiografía. También son importantes para aclarar el diagnóstico la anamnesis y las pruebas de laboratorio del suero sanguíneo. El principal método diagnóstico para confirmar la forma dilatada de la enfermedad es la ecografía; las demás medidas diagnósticas no se consideran específicas, sino que ayudan a elaborar una estrategia terapéutica.

Las manifestaciones clínicas de la miocardiopatía dilatada son muy similares a los síntomas de la insuficiencia cardíaca. Los signos típicos son disnea con poco esfuerzo, hinchazón, disminución de la actividad general, palidez y cianosis (acrocianosis) de la piel, especialmente en las yemas de los dedos. La arritmia, la fibrilación auricular y la cardialgia progresiva pueden provocar tromboembolia e incluso la muerte. El pronóstico de esta enfermedad es desfavorable, ya que incluso con un tratamiento farmacológico adecuado, la tasa de mortalidad ronda el 40%; si la miocardiopatía dilatada se diagnostica tardíamente, la tasa de mortalidad es del 65-70%. La miocardiopatía dilatada (MCD) y el embarazo son incompatibles, ya que el porcentaje de desenlace fatal en estos casos es de casi el 90%.

Las medidas terapéuticas resuelven principalmente el problema compensatorio: es necesario asegurar el ritmo de las contracciones cardíacas y minimizar las manifestaciones de insuficiencia cardíaca. También es importante la prevención de posibles complicaciones graves. Está indicada la prescripción de inhibidores de la ECA (enzima convertidora de angiotensina): enalapril, enap, captopril, berlipril. Los betabloqueantes cardioselectivos también son eficaces: timolol, metoprolol, diuréticos y anticoagulantes: angiox, verfarina, fraxiparina. Las afecciones agudas de la enfermedad se tratan con medicamentos en el hospital; en caso de exacerbación, es posible la intervención quirúrgica, incluso el trasplante de órganos.

La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por un agrandamiento patológico (engrosamiento) de las paredes del ventrículo izquierdo sin dilatación apreciable de la cavidad. Por lo tanto, se altera la actividad diastólica normal del músculo, el ventrículo se vuelve más denso y se estira menos, lo que provoca un aumento de la presión intracardíaca. Entre las causas de la miocardiopatía hipertrófica (MCH), también existe una predisposición familiar, que se manifiesta en defectos genéticos patológicos que impiden la síntesis de compuestos proteicos miocárdicos. La miocardiopatía hipertrófica puede ser congénita, pero se diagnostica con mayor frecuencia en la pubertad, cuando los síntomas se hacen evidentes.

La miocardiopatía hipertrófica se identifica y diferencia rápidamente de otras formas de miocardiopatía. El diagnóstico se basa en los síntomas presentados y la anamnesis (incluyendo información familiar). La auscultación estetoscópica identifica claramente los soplos sistólicos. El principal método para determinar la forma de miocardiopatía es la ecografía; el electrocardiograma (ECG) también es importante, ya que se observan cambios en el ritmo y la conductividad. La radiografía suele mostrar un aumento de la presión intracardíaca en la rama izquierda del tronco pulmonar (arteria).

Las manifestaciones clínicas características de la miocardiopatía hipertrófica son síntomas de insuficiencia cardíaca de rápida progresión. Cardialgia, mareos frecuentes que pueden llegar al desmayo, edemas y disnea. Con frecuencia se presentan trastornos extrasistólicos, taquicardia (paroxismo), endocarditis y tromboembolia. Desafortunadamente, estos signos aparecen ya en una etapa avanzada de la enfermedad, mientras que la miocardiopatía suele ser asintomática. Esto explica las muertes súbitas en personas relativamente jóvenes sin patologías cardíacas visibles; la muerte súbita es especialmente característica en personas que practican deportes con una fuerte sobrecarga física.

Las medidas terapéuticas en la miocardiopatía hipertrófica diagnosticada se centran en compensar la función del hemicardio izquierdo, eliminando la insuficiencia funcional. La miocardiopatía hipertrófica se controla con betabloqueantes activos, como verapamilo, isoptina y finoptina. También son eficaces los cardiotónicos (glucósidos como estrofantina, corglicón y alcaloides de la rauwolfia) y los antiarrítmicos (rimodán, rhythmilen y diuréticos). En la forma aguda de la enfermedad, están indicadas la electroestimulación cardíaca y la intervención quirúrgica.

Variante restrictiva de la miocardiopatía. Este tipo de miocardiopatía hipertrófica crónica (CMC) rara vez se diagnostica, posiblemente debido a la escasa investigación y a su curso asintomático. En esta forma de la enfermedad, la relajación de los músculos miocárdicos se ve afectada, la contracción se reduce y el músculo se vuelve rígido debido a la degeneración fibrosa de la pared interna (endocardio). Esto provoca un llenado insuficiente del lado izquierdo del corazón (ventrículo) con flujo sanguíneo. El tejido de las paredes ventriculares no se altera estructuralmente, no se engrosa y no se detecta expansión de la cavidad. Si la miocardiopatía hipertrófica (CMH) se acompaña de patologías graves, como linfoma o hemocromatosis (acumulación patológica de hierro en los tejidos), los síntomas se vuelven más evidentes y la enfermedad progresa rápidamente.

La forma restrictiva de miocardiopatía se diagnostica de forma similar a otras formas de miocardiopatía. El principal método indicativo es la ecografía cardíaca y la angiocardiografía. La radiografía muestra un aumento significativo del tamaño de las aurículas, aunque el corazón en sí no cambia ni de forma ni de tamaño. El electrocardiograma no es informativo para esta forma de miocardiopatía; las pruebas de laboratorio séricas son adicionales y necesarias para la selección de fármacos, pero no son indicativas desde el punto de vista diagnóstico.

La miocardiopatía restrictiva suele presentarse sin signos evidentes. Los síntomas aparecen en la última etapa de la enfermedad o en combinación con otras patologías. Entre los síntomas evidentes se pueden distinguir los siguientes:

• Dificultad para respirar con poco esfuerzo físico;
• Dolores de garganta frecuentes;
• Ataques paroxísticos nocturnos de disnea;
• Edema;
• Ascitis.

Esta forma de miocardiopatía es difícil de tratar; la estrategia terapéutica se centra principalmente en la eliminación de los síntomas patológicos agudos; la siguiente etapa del tratamiento es extremadamente impredecible. La miocardiopatía restrictiva es asintomática y el tratamiento comienza en la última etapa terminal, cuando la farmacoterapia es prácticamente ineficaz. La terapia básica resuelve los siguientes problemas:

• Minimizar la sobrecarga pulmonar;
• Disminución de la presión intracardíaca;
• Activación de la función sistólica (bombeo);
• Minimizar el riesgo de obstrucción del flujo sanguíneo: tromboembolismo.

El pronóstico para esta forma de miocardiopatía es muy desfavorable; las estadísticas muestran que aproximadamente el 50% de los pacientes fallece en un plazo de dos a tres años tras el diagnóstico. La miocardiopatía restrictiva progresa rápidamente y la disfunción diastólica se desarrolla con rapidez. Se indican cardioglucósidos, vasodilatadores y diuréticos. El tratamiento farmacológico oportuno puede prolongar la vida de los pacientes durante varios años, y la endocardectomía o el reemplazo valvular también alivian la afección. Sin embargo, la intervención quirúrgica se asocia con un riesgo objetivo de mayor mortalidad.

La miocardiopatía es peligrosa en todas sus formas y etapas, por lo que el diagnóstico temprano es fundamental para la eficacia del tratamiento y sus resultados. En los casos en que la insuficiencia cardíaca no se puede controlar con medidas terapéuticas, se realiza un trasplante de corazón.

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