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La boca del lobo
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
La boca del lobo es una anomalía del desarrollo de la génesis congénita, que se manifiesta por la falta de curación de las áreas duras y blandas del cielo, como resultado de lo cual las cavidades nasal y oral están conectadas.
La apariencia del defecto se debe a la demora en el crecimiento del abridor con las excrecencias de la mandíbula superior. La frecuencia de la patología alcanza el 0.1% entre los niños nacidos.
La división es posible cuando hay un área no infectada de áreas blandas y duras, o incompleta, cuando solo se observa una abertura en el cielo. Entre todas las mutaciones innatas, la boca del lobo se considera una anomalía común, que a veces se observa con una bifurcación de la lengua.
Para las causas de la aparición de la boca del lobo es la descomposición genética que se produce en el gen TBH22. Sin embargo, hay factores que contribuyen a la formación de este defecto. Estos incluyen efectos mutagénicos en el feto, tanto del mundo exterior, como del organismo de la futura momia. Un papel especial en la aparición de la mutación se juega fumando, bebiendo alcohol y drogas durante el embarazo.
Además, no se olvide de enfermedades como la patología endocrina, los trastornos metabólicos y la ingesta insuficiente de ácido fólico. El riesgo de aparición de patología aumenta con la presencia de toxicosis en mujeres embarazadas, patologías infecciosas pasadas, traumatismos mentales o mecánicos.
Vale la pena señalar que es en los primeros tres meses de embarazo, cuando el feto es particularmente vulnerable, es la colocación de las estructuras del dispositivo maxilofacial. El impacto negativo de los factores dañinos durante el primer trimestre deja la huella más importante en la salud del feto.
[Causas de la boca de lobo
A pesar de las suposiciones sobre la ruta genética del desarrollo de la patología, se acepta por separado para identificar los factores que aumentan el riesgo de esta patología. Durante muchos años de investigación, se han identificado varios factores predisponentes. Estos incluyen una responsabilidad agravada, cuando la familia ya ha visto casos de patología. Si uno de los padres del género tenía una boca de lobo, entonces el riesgo de esta patología en un bebé aumenta en 7 veces en relación con otros niños.
En el caso en que los padres tienen este defecto de desarrollo, la probabilidad de que el bebé forme la boca de un lobo varía del 10% (si la patología se observa en uno de los padres) al 50% (si ambos).
Las causas de la boca del lobo también están en el camino de la vida de la mujer embarazada, porque fumar, beber alcohol y drogas tienen un impacto negativo no solo en la formación de la boca del lobo, sino también en el desarrollo del organismo en su conjunto. Las estadísticas indican que fumar una mujer embarazada de 1 a 10 cigarrillos al día aumenta la probabilidad de dividir el cielo 30 veces. Al mismo tiempo, un paquete de cigarrillos aumenta el riesgo al 70%.
No se olvide de varias enfermedades de génesis infecciosa, infecciones intrauterinas, patología crónica concomitante de la futura madre, incluidas las infecciones de transmisión sexual. Todas estas condiciones patológicas y perturbaciones en el trabajo de los órganos y sistemas son el telón de fondo para la aparición de la boca del lobo.
De los factores ambientales que tienen un impacto negativo, es necesario tener en cuenta los riesgos ocupacionales de ambos padres, que viven en áreas contaminadas por exposición radioactiva o química. Además, la probabilidad de no solo el desarrollo de una anomalía en el área maxilofacial sino también de otros órganos durante el primer embarazo después de los 35 años aumenta. El proceso de llevar un feto es bastante difícil para una mujer, sin contar las posibles complicaciones en el parto.
Las razones pueden ser la violación de los procesos metabólicos con el desarrollo de la obesidad, el uso de drogas en una gran dosis, especialmente aquellas drogas que están contraindicadas en el embarazo. Entre los factores concomitantes se incluyen la ingesta insuficiente de ácido fólico, el impacto de situaciones estresantes con una violación del estado psicoemocional y la toxicosis de las mujeres embarazadas.
Dados estos factores, se puede concluir que la mutación puede ser el resultado de los efectos nocivos de una gran cantidad de factores, incluida la rotura accidental. Los genes encontrados en el estudio son culpables solo en el 5% de los casos, en relación con los cuales continúa la búsqueda.
Señales de boca de lobo
Desde el nacimiento, los signos de la boca del lobo pueden complicar el proceso de parto, ya que existe el riesgo de que los órganos respiratorios aspiren al bebé con líquido amniótico. El proceso de respirar para un bebé presenta muchas dificultades, la succión es casi imposible.
Como consecuencia, el niño no puede desarrollarse completamente debido a la ingesta insuficiente de oxígeno y al desarrollo de hipoxia cerebral. La falta de una nutrición adecuada también inhibe el crecimiento del bebé, lo que amenaza el desarrollo del raquitismo y el subdesarrollo de los órganos. Dichos niños se quedan atrás de sus pares, ya que el nivel físico y mental está en un desarrollo menor.
Alimentar al bebé con una anomalía requiere un enfoque especial, ya que esto requiere una cuchara especial, que se coloca en la botella. Por lo tanto, el habla y la audición se ven afectadas, lo que reduce significativamente la autoestima del niño, sin contar un defecto visual.
La formación del habla es difícil debido al crecimiento inadecuado de los dientes, y la expresión de los trastornos del habla está representada por rhinolaly. Debido a una mordida incorrecta, hay una violación del proceso de masticación, debido a que la comida no se tritura completamente y se digiere mal en el estómago.
El defecto del cielo causa un transporte libre de aire inhalado de la cavidad nasal a la oral. Lo mismo se observa en el proceso de comer, cuando el líquido y los alimentos pueden ingresar a la cavidad nasal. Además, el líquido a través de la hendidura puede ser arrojado a las trompas de Eustaquio y los senos nasales con la aparición de otitis o sinusitis.
El desarrollo de enfermedades respiratorias frecuentes se debe a la falta de calentamiento del aire y su purificación al pasar a través del tracto respiratorio superior.
El labio de Hare y la boca del lobo
Muy a menudo se registran casos de formación de labios de liebre paralelos a la boca del lobo. Además de la anomalía del labio superior, existen otras mutaciones en la estructura de la parte facial y el aparato para proporcionar la función auditiva.
La boca de labios de liebre y lobo se forma en el primer trimestre del embarazo, cuando se colocan todos los órganos. Las anomalías de desarrollo se observan cuando no hay suficiente tejido para la construcción normal de las estructuras faciales, o no se fusiona adecuadamente.
El labio de Hare es una hendidura del labio superior que se asemeja visualmente a una abertura estrecha en la piel. En algunos casos, la falta de extensión se extiende a la región nasal y las estructuras óseas de la mandíbula superior, las encías.
El defecto palatino o la llamada boca del lobo puede involucrar partes duras y blandas en el proceso patológico. Estas anomalías están localizadas en uno o ambos lados de la cavidad oral. Debido al hecho de que la formación del cielo y los labios se observa por separado, la anomalía del desarrollo se puede observar junto o por separado de la boca del lobo.
La mutación del labio leporino es la cuarta más común entre las anomalías congénitas del desarrollo. Aún se desconocen las causas de la aparición de una anomalía combinada del desarrollo, por lo que no existe prevención para prevenir estas mutaciones. Existe la opinión de que los factores genéticos en combinación con factores ambientales juegan un papel en la configuración del labio de la liebre con la parte de lobo. Especialmente el riesgo de desarrollo en los niños aumenta si la mutación se observa en los padres o familiares.
Además, existe cierto riesgo cuando una mujer embarazada usa ciertos medicamentos. Aumentan la probabilidad de una anomalía en el desarrollo de los labios y el paladar. Entre estos medicamentos se deben asignar anticuerpos contra bicicletas, fondos que incluyen Accutane, así como citostáticos utilizados para tratar el cáncer, por ejemplo, metotrexato. Además, la aparición de una mutación en un feto puede ser desencadenada por virus u otras sustancias químicas. Muy a menudo, estas mutaciones pueden ser una de las manifestaciones de una enfermedad.
El paladar hendido en niños
En la mayoría de los casos, es simplemente una patología congénita, como la boca de un lobo, en los niños lo que causa la aparición de muchos problemas. La hendidura en el cielo se pone en el proceso de desarrollo intrauterino, en particular en los primeros 3 meses de embarazo. A veces hay una mutación de la boca del lobo en combinación con el labio de liebre.
En función de la gravedad del proceso patológico, se distinguen cuatro tipos de patología. Por lo tanto, la mutación puede manifestarse por la falta de cicatrización de la parte blanda del cielo, suave en combinación con la parte sólida, así como por la desinflación completa de ambos sitios en un lado o en ambos.
Al diagnosticar una mutación, es suficiente que el médico realice un examen visual y evalúe la gravedad del proceso, en particular la violación de las funciones de respiración, habla y deglución. Además, con la ayuda de métodos de diagnóstico instrumental, se confirma el diagnóstico y se establecen daños auditivos, anormalidades de la estructura del cráneo, permeabilidad de los pasajes de la cavidad nasal y muchos otros defectos.
Aproximadamente el 75% de todos los casos de boca de lobo en los niños es la única anomalía del desarrollo. Sin embargo, si está disponible, se recomienda proceder lo antes posible al tratamiento para evitar la aparición de alteraciones en el funcionamiento de otros órganos y sistemas.
La boca del lobo en los recién nacidos
En vista del hecho de que la boca del lobo en los recién nacidos no es tan rara, a veces en combinación con otros defectos, los científicos de todo el mundo están tratando de encontrar los genes que causan el desarrollo de la mutación. Por el momento solo hay 3 genes responsables de la anomalía congénita del desarrollo. Sin embargo, de todos los casos, juegan el papel principal en solo el 5%, en el 95% restante, el desglose se observa en otros proveedores de información.
La boca del lobo desde el momento del nacimiento lleva a muchos problemas. Incluso durante el parto, existe la posibilidad de aspirar al bebé a líquido amniótico en el tracto respiratorio. Además, hay violaciones de la función respiratoria y el acto de chuparse el pecho, como resultado de lo cual el bebé se atrasa en el desarrollo y no gana suficiente peso para su edad. El cerebro experimenta hipoxia, es decir, un suministro insuficiente de oxígeno como resultado de una respiración inferior, lo que conduce a un retraso en el desarrollo físico y mental. Alimentar a estos niños se lleva a cabo con una cuchara especial, que se coloca en la botella.
La hendidura en el cielo impide la digestión normal, la respiración, la formación del habla, la función auditiva y también causa una disminución en la autoestima del niño. El habla incompleta surge del crecimiento incorrecto de los dientes, que se manifiesta por la rinolía abierta.
En los niños, se observan frecuentes enfermedades respiratorias, ya que el aire ingresa al tracto respiratorio frío, no se humedece ni se purifica. Además, el aire inhalado se va libremente por la nariz, y la comida a través de un defecto también ingresa a la cavidad nasal, lo que conduce a una sinusitis frecuente.
Síndrome de la boca de Lobezno
La formación de una brecha en las áreas blandas y duras del cielo ocurre durante el embarazo, en particular, en el primer trimestre. El desarrollo anómalo puede ser la única patología en un bebé o ser un signo clínico de otra enfermedad. Por lo tanto, la boca del lobo se puede observar con síndromes como Stickler o Lois-Dits.
El síndrome de la boca del lobo causa violaciones en muchas funciones del cuerpo. Por lo tanto, a través de la brecha en el cielo, los alimentos y líquidos durante la alimentación pueden penetrar libremente en la nariz con el desarrollo de la sinusitis. La ingestión de alimentos en la trompa de Eustaquio conduce al desarrollo de complicaciones tales como la otitis media.
El proceso de digestión también se altera debido a la formación incorrecta de la oclusión debido al desarrollo inadecuado de los dientes. El bebé requiere alimentación especial, ya que la succión mamaria durante el período del recién nacido o el uso de una cuchara regular no permite la ingestión de alimentos.
En cuanto a la función respiratoria, el acto de la inhalación no proporciona suficiente oxígeno a los pulmones, lo que lleva a la hipoxia cerebral y al desarrollo de complicaciones. Además, el aire no contaminado, no refinado y no calentado ingresa inmediatamente al tracto respiratorio, lo que contribuye a procesos inflamatorios frecuentes.
A pesar de la gravedad de la situación, después de todo, con la ayuda de la intervención quirúrgica y el trabajo posterior del terapeuta del habla, un otorrinolaringólogo y un neurólogo con un bebé le permiten restaurar las funciones alteradas.
Diagnóstico de la boca del lobo
Teniendo en cuenta el hecho de que la anomalía del desarrollo se forma en el útero, cuando los órganos y sistemas están siendo colocados y desarrollados, el diagnóstico temprano de la boca del lobo se lleva a cabo durante el embarazo, cuando el período alcanza 14-16 semanas. Cada mujer embarazada durante el registro pasa una ecografía planificada, con la ayuda de la cual se visualiza el feto y las anomalías de desarrollo están presentes (en su caso). Dichos estudios se repiten periódicamente durante todo el embarazo, ya que no todas las mutaciones se pueden detectar en el primer ultrasonido.
Además, este proceso controla el crecimiento y el desarrollo del feto, que también es muy importante. Sin embargo, no siempre se puede diagnosticar el paladar hendido en este momento, y su gravedad solo puede establecerse después del nacimiento del bebé.
El diagnóstico preciso se lleva a cabo después del examen de la faringe del paciente por un médico después del nacimiento. A menudo hay una combinación de patología, cuando a excepción de la boca del lobo hay un labio de liebre, pero no se enoje, porque los defectos pueden ocultarse con la ayuda de una operación quirúrgica incluso antes de que surjan complicaciones.
Tratamiento de la boca del lobo
Ha sido durante mucho tiempo el tratamiento de paladar hendido hecho quirúrgicamente, a través del cual cierra efectivamente hendidura de la cresta alveolar, el defecto labio superior, después de lo cual el paladar superior se lleva a plástico. Sin embargo, además de la cirugía, además, se necesita la ayuda de logopedas, otorrinolaringólogos, pediatras, un neurólogo y muchos otros especialistas para restablecer las funciones deterioradas y prevenir la aparición de nuevas complicaciones.
Antes de la operación en recién nacidos, el acto de chuparse el pecho es difícil, por lo tanto, se usan obturadores especiales para ellos, lo que permite evitar arrojar alimentos y líquidos en los conductos nasales.
Por supuesto, la cirugía requiere mucha experiencia de los cirujanos en el departamento maxilofacial, ya que la cavidad oral del bebé es pequeña, lo que dificulta la realización de un procedimiento quirúrgico. En este caso, se prefiere la veloplastia cuando el cielo suave se cose. Tal operación está permitida a los 8 meses de edad.
En algunos casos, el tratamiento quirúrgico se lleva a cabo con la ayuda de varias operaciones. Dependiendo de la gravedad de la anomalía del desarrollo, la intervención quirúrgica se puede realizar después de un año o a la edad de 5-7 años.
Después de la primera operación, se notará una mejora significativa, que permitirá normalizar el proceso de respiración y digestión. En el futuro, con la ayuda del plástico, se elimina un defecto visual que aumenta la autoestima del bebé. Sin embargo, después de la operación, se requiere un terapeuta del habla, dentista y otorrinolaringólogo para tratar esas complicaciones y funciones deterioradas que fueron causadas por esta patología.
Operación con boca de lobo
Para restaurar la estructura normal del proceso alveolar y los labios, se realiza la plasticidad del paladar. La operación con boca de lobo no se realiza antes de los 6 meses, y junto con el proceso de rehabilitación lleva unos 5 años. Se recomienda que las operaciones se lleven a cabo paso a paso, cuando la primera intervención quirúrgica proporciona la eliminación del defecto, lo que permite restaurar la función respiratoria y digestiva, y se necesitan más operaciones para corregir el defecto visual.
El tratamiento oportuno permite evitar complicaciones tan serias como daño cerebral debido al suministro insuficiente de oxígeno a los tejidos. Después de la cirugía, necesita la ayuda de un terapeuta del habla, dentista, neurólogo, otorrinolaringólogo y otros especialistas limitados para restaurar las funciones fisiológicas.
La operación se lleva a cabo por el método de uranoplastia, en particular por el método de Limberg. Esta intervención quirúrgica se considera la más efectiva para hoy. Si, además de esta patología, existe un defecto como un labio de liebre, entonces la operación se realiza por el método de cheyloplasty.
Se observó un efecto positivo de la uranoplastia en el 95% de los pacientes. En el período postoperatorio, debe observar el reposo en cama durante los primeros días, comer alimentos desmenuzados y beber abundante líquido alcalino. Usando una solución de permanganato de potasio, enjuáguese la boca después de comer. También es necesario inflar globos de 3 a 4 veces al día, y a partir de la tercera semana, realizar un conjunto especial de ejercicios y realizar un masaje de cielo suave.
Para prevenir la infección de una herida posoperatoria, se necesitan 7 días para tomar medicamentos antibacterianos y para reducir la gravedad del síndrome de dolor, medicamentos para el dolor. Después de la uranoplastia, una cicatriz puede permanecer en la cara.
Prevención de la boca de lobo
La prevención eficaz de la boca de lobo no se ha desarrollado, ya que no existen métodos que puedan afectar la información genética. Sin embargo, con la ayuda de algunas recomendaciones, es posible reducir el riesgo de anomalías en el desarrollo del bebé.
Al planificar el embarazo, se recomienda a una mujer que se someta a un examen exhaustivo para determinar las contraindicaciones disponibles. Esto se aplica a las enfermedades infecciosas, así como a la patología del órgano, que puede tener un impacto negativo en el desarrollo fetal.
Antes del embarazo, se debe tomar ácido fólico en una dosis de 400 mcg, y al inicio del embarazo, la dosis debe aumentarse a 600 mcg.
Un requisito previo es la negativa a tomar medicamentos que están prohibidos durante el embarazo. Si una mujer necesita la ingesta constante de cualquier medicamento, por ejemplo, antihipertensivo o hipoglucemiante, el médico debe elegir los medicamentos y las dosis óptimos para evitar un efecto negativo en el feto.
La prevención también consiste en rechazar las bebidas alcohólicas, los estupefacientes y el tabaquismo. Además, una mujer debería prestar más atención a las caminatas al aire libre, evitar situaciones estresantes y dormir lo suficiente.
Pronóstico de la boca del lobo
En la mayoría de los casos, el pronóstico de la boca del lobo es favorable, siempre que se realice una intervención quirúrgica. Por lo tanto, el defecto en el cielo se cierra y se restaura la función respiratoria y digestiva. Se requiere un tratamiento adicional para un terapeuta del habla, otorrinolaringólogo, neurólogo y dentista para eliminar las complicaciones que se han asociado con una anomalía del desarrollo.
Por supuesto, el curso de tratamiento lleva más de un año, pero al final el niño se vuelve igual que sus compañeros, lo que aumenta su autoestima. La primera operación elimina el defecto y las operaciones posteriores tienen como objetivo corregir las anomalías visuales.
Si se detecta la boca de un lobo en el proceso de embarazo, la momia futura deberá tranquilizar al feto y le explicará que el defecto se elimina fácilmente y que el pronóstico es favorable. Incluso en el caso de una patología combinada con un labio de liebre, de todos modos, con la ayuda de la intervención quirúrgica, el bebé no se diferenciará de los otros niños, ya sea física o mentalmente.
El paladar hendido no es una amenaza para la vida del bebé, brinda un tratamiento oportuno y ayuda en el proceso del parto. Esta anomalía del desarrollo requiere un enfoque de tratamiento especial durante 5 años, que finalmente proporciona el resultado deseado.