Liposarcoma

El liposarcoma (sin.: mixoma lipomatodes maligno, liposarcoma mixoide) es un tumor maligno del tejido adiposo que rara vez se desarrolla en el tejido subcutáneo, especialmente en la fascia intermuscular de los muslos, con posterior invasión de la capa de grasa subcutánea. Nunca se desarrolla a partir de un lipoma y metastatiza principalmente a los pulmones y al hígado.

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Patomorfología del liposarcoma

El liposarcoma presenta una marcada variabilidad en su estructura morfológica, dependiendo del grado de diferenciación de sus elementos celulares componentes. En el liposarcoma se distinguen los siguientes tipos de células: lipoblastos mucoides con núcleos fusiformes y pequeñas gotitas sudanofílicas en el citoplasma (con cierto grado de diferenciación); lipoblastos mucoides con núcleos bizarros y ausencia de gotitas de grasa en el citoplasma (con alto grado de anaplasia), localizados en el estroma mucoide; lipoblastos parcialmente diferenciados con núcleos fusiformes y citoplasma toscamente vacuolado; células bien diferenciadas con grandes vacuolas individuales y núcleos fusiformes localizados excéntricamente; células grasas maduras; células con núcleos redondeados localizados en el centro y múltiples vacuolas en el citoplasma; células gigantes con núcleos bizarros.

Según el predominio de un tipo u otro de célula, WF Lever y G. Schanmburg-Lever (1983) distinguen cuatro tipos de liposarcoma: el liposarcoma mixoide de células redondas altamente diferenciado y el liposarcoma pleomórfico. El liposarcoma relativamente altamente diferenciado se asemeja a un lipoma, compuesto por células de diversos tamaños con una vacuola y núcleos hipercromáticos. Entre ellos se encuentran células con núcleos grandes, hipercromáticos y pleomórficos.

El liposarcoma mixoide se divide en tipos altamente diferenciados y poco diferenciados. El liposarcoma mixoide tipo 1 contiene pocas células mixoides, predominantemente lipoblastos con núcleos fusiformes y pequeñas gotitas sudanófilas en el citoplasma, células grasas altamente diferenciadas y lipoblastos fusiformes con citoplasma vacuolar grueso. El liposarcoma mixoide tipo 2 está dominado por lipoblastos mixoides con núcleos irregulares y una pequeña cantidad de sustancia sudanófila. El estroma es escaso y de aspecto mucoide, lo que lo asemeja al mixosarcoma o al fibrosarcoma indiferenciado.

El liposarcoma de células redondas se caracteriza por la presencia de células densamente agrupadas, redondas u ovaladas, con una sola vacuola (células en anillo de sello) y lipoblastos con múltiples vacuolas. Sus núcleos son grandes, hipercromáticos y atípicos, a menudo en mitosis.

El liposarcoma pleomórfico consiste principalmente en lipoblastos multivacuolares gigantes pleomórficos con uno o (generalmente) varios núcleos hipercromáticos. Entre ellos se encuentran lipoblastos pequeños, poligonales, redondos o fusiformes. En algunos casos, la presencia de un gran número de vacuolas en los lipoblastos les confiere una apariencia atípica y un parecido a una mora. Esto justifica la clasificación de este tipo de liposarcoma como un hibernoma maligno.

¿Cómo se diagnostica el liposarcoma?

El diagnóstico de liposarcoma se basa en la presencia de lípidos en el tumor, pero en los tipos de células pleomórficas y redondas, debido a la ausencia de sustancia sudanófila, la detección de inclusiones mucoides intracelulares lábiles a la hialuronidasa, reveladas mediante tinción con azul alcián, tiene valor diagnóstico. El liposarcoma también contiene ácido hialurónico, similar al tejido adiposo embrionario, y con frecuencia glucógeno. El liposarcoma se diferencia del rabdomiosarcoma inmaduro y de la mioblastosis multicéntrica sistémica, que afecta al tejido adiposo subcutáneo y a los órganos internos.