Meningocele

El meningocele (meningomielocele) es un tipo de afección patológica que se refiere a hernias cerebrales anteriores causadas por una deficiencia congénita de tejido óseo en la zona del fondo de la fosa craneal anterior durante el desarrollo embrionario, bajo la influencia de ciertas causas externas (infecciones) e internas (genéticas). Esto provoca un retraso en el cierre de las placas cerebrales protovertebrales (placas de Kolliker), lo que conduce a la formación de orificios en la pared inferior de la fosa craneal anterior, a través de los cuales se prolapsa la masa encefálica. Estas hernias se denominan hernias cerebrales anteriores.

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Causas meningocele

Existe una hipótesis sobre el desarrollo del meningocele que vincula la aparición de ectopia primaria de las meninges y el cerebro con defectos craneales primarios debido a la interrupción del desarrollo craneal en el período embrionario. Springs explica el origen de las hernias cerebrales y el meningocele por cambios patológicos en la bóveda craneal derivados de la meningoencefalitis sufrida por el feto durante el embarazo. Klein cree que la causa del meningocele es la hidrocefalia intrauterina, que provoca la divergencia de los huesos del cráneo y su perforación en la zona de las aberturas naturales.

Como ya se mencionó, se forman por el prolapso de las meninges, que forman una bolsa llena de líquido cefalorraquídeo, y posteriormente, si la abertura es lo suficientemente grande, por la salida de tejido cerebral hacia esta bolsa. Generalmente, este prolapso se produce a través de la abertura en la zona de la raíz de la nariz y la glabela. Las hernias cerebrales y el meningocele se dividen en dos tipos:

1. situado a lo largo de la línea media (nasofrontal);
2. situadas a los lados de la raíz de la nariz (nasoteliales) y en el ángulo interno de la cuenca del ojo (nasoorbitaria).

Existen diversas "teorías" sobre la aparición del meningocele.

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Factores de riesgo

Además del meningocele determinado genéticamente, pueden producirse defectos del tejido óseo en la fosa craneal anterior (así como en otras partes del cráneo) como resultado de una infección intrauterina, transplacentaria transmitida por la madre, un traumatismo intrauterino o de nacimiento, así como otros factores desfavorables que afectan negativamente al cuerpo de una mujer embarazada.

La alteración del metabolismo de la vitamina A, el ácido fólico y el calcio, así como los efectos de la radiación ionizante y algunas sustancias tóxicas teratogénicas, desempeñan un papel importante. Cada uno de estos factores patógenos puede provocar la interrupción del desarrollo embrionario durante la formación de la placa cerebral primaria y su cierre en el tubo encefálico, lo que posteriormente provoca malformaciones craneales.

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Patogenesia

El defecto óseo se localiza en la mayoría de los casos en el plano medio sagital, con menor frecuencia en la zona del agujero occipital y con mayor frecuencia en la zona de la sutura frontonasal, la nasofaringe y la órbita. El diámetro del defecto óseo en el meningocele varía de 1 a 8 cm, y la longitud del canal óseo, con una abertura interna y otra externa, donde se ubica el tallo herniario, puede alcanzar hasta 1 cm.

El meningoencefalocele nasofrontal siempre se localiza en la zona del orificio ciego del hueso frontal, y su canal puede dirigirse hacia adelante, hacia abajo o lateralmente, lo que determina los tipos de localización del saco herniario: hacia abajo y lateralmente, en las hernias nasoetmoidales, y hacia abajo y hacia afuera, en las nasoorbitales. La estructura del saco herniario está compuesta, desde el exterior hasta el interior, por la piel, las membranas duras, blandas y aracnoideas del cerebro y la sustancia cerebral.

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Síntomas meningocele

Los signos de meningocele se dividen en subjetivos y objetivos. Los primeros se refieren principalmente a las quejas de los padres del niño o del paciente adulto sobre la presencia de un tumor en la zona del prolapso herniario. Por lo general, no hay otras molestias. El tamaño de este "tumor" puede variar desde una lenteja hasta una manzana grande, imitando en ocasiones una "segunda nariz". Al tacto, esta formación presenta una consistencia blanda y elástica; en ocasiones, su pedúnculo penetra profundamente en la raíz de la nariz. La hinchazón puede pulsar simultáneamente con las contracciones cardíacas, aumentar con el esfuerzo (como el grito o llanto de un niño) y disminuir con la presión. Estos signos indican una conexión entre el tumor y la cavidad craneal.

Un signo adicional de meningocele anterior y hernias cerebrales es la deformación del esqueleto facial.

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Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones del meningocele son graves y suelen ser mortales. Entre ellas se encuentra la meningoencefalitis, que se produce cuando la pared del meningocele se ulcera. Sin embargo, estas complicaciones suelen ocurrir como resultado de la extirpación quirúrgica del saco herniario. Estas complicaciones son:

1. intraoperatoria (shock, pérdida de sangre);
2. postoperatorio inmediato (meningitis, meningoencefalitis, edema cerebral);
3. postoperatorio tardío (hidrocefalia, hipotensión intracraneal, edema cerebral, convulsiones);
4. tardías (epilepsia, trastornos mentales, discapacidades intelectuales).

Las complicaciones postoperatorias pueden incluir fístulas del espacio subaracnoideo, fugas de líquido cefalorraquídeo, meningoceles recurrentes y hernias cerebrales.

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Diagnostico meningocele

El diagnóstico se basa en los siguientes signos:

1. Posición típica del saco herniario;
2. carácter innato;
3. la presencia de dehiscencias determinadas mediante palpación y radiografía.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial es difícil con meningoceles pequeños. Estas formaciones deben diferenciarse de quistes dermoides, meningiomas, hematomas antiguos organizados, aneurismas, angiomas retrobulbares, poliposis nasal deformante y quistes de senos paranasales, goma sifilítica, equinococo cerebral y diversos tumores cerebrales y craneales.

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Tratamiento meningocele

Las hernias meningocele congénitas son una enfermedad poco frecuente, y no todos los niños que nacen con este defecto se someten a tratamiento quirúrgico, ya que algunos fallecen poco después del nacimiento. El tratamiento del meningocele y las hernias cerebrales en casos operables es exclusivamente quirúrgico. La duración del tratamiento varía según diversos indicadores, y la decisión sobre el tratamiento quirúrgico se toma individualmente en cada caso, teniendo en cuenta la edad del niño, el tipo de hernia, el tamaño del defecto y la inflamación, así como el riesgo de complicaciones.

Algunos cirujanos opinan que la operación debe iniciarse en los primeros meses de vida. PA Herzen (1967) creía que un niño debía ser operado durante el primer año de vida. En caso de hernias cerebrales con crecimiento rápido de la inflamación y riesgo de complicaciones (inflamación o rotura de tejidos debilitados), es necesario operar en los primeros días de vida. Si las condiciones permiten una actitud expectante, la intervención quirúrgica debe realizarse entre los 2,5 y 3 años de edad. A esta edad, se recurre a cirugías plásticas complejas con injertos óseos. Estas intervenciones quirúrgicas son competencia de los neurocirujanos.

Pronóstico

Con el tratamiento quirúrgico, el pronóstico de vida es favorable. Sin embargo, según estadísticas internacionales, incluso con una intervención quirúrgica impecable, la tasa de mortalidad por complicaciones secundarias puede alcanzar el 10%.

La evolución del proceso depende de la etapa de desarrollo de la hernia y del tratamiento aplicado. En las formas incurables, cuando una parte significativa del cerebro con centros vitales se localiza en el saco herniario, la muerte puede sobrevenir entre los 5 y los 8 años de edad, siendo la causa habitual una meningoencefalitis.

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