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Trastorno del tono muscular
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
El tono muscular se define como la tensión residual de los músculos durante su relajación o como la resistencia a los movimientos pasivos durante la relajación muscular voluntaria (denervación voluntaria). El tono muscular depende de factores como la elasticidad del tejido muscular, el estado de la sinapsis neuromuscular, el nervio periférico, las motoneuronas alfa y gamma y las interneuronas de la médula espinal, así como de las influencias supraespinales de los centros motores corticales, los ganglios basales, los sistemas facilitador e inhibidor del mesencéfalo, la formación reticular del tronco encefálico, el cerebelo y el aparato vestibular.
El tono muscular es, por lo tanto, un fenómeno reflejo, proporcionado por componentes aferentes y eferentes. El tono muscular también tiene un componente involuntario de regulación, que participa en las reacciones posturales, la sincinesia fisiológica y la coordinación de movimientos.
El tono muscular puede variar con enfermedades y lesiones en diferentes niveles del sistema nervioso. La interrupción del arco reflejo periférico provoca atonía. La reducción de las influencias supraespinales, que suelen inhibir los sistemas reflejos espinales, provoca su aumento. Un desequilibrio entre las influencias descendentes facilitadoras e inhibidoras puede disminuir o aumentar el tono muscular. Este se ve influenciado, aunque en menor medida, por el estado mental y la regulación voluntaria.
Durante una exploración clínica, es importante recordar que el tono muscular a veces es difícil de evaluar, ya que el único instrumento fiable para medirlo son las impresiones del médico durante la prueba de movimiento pasivo. Este se ve afectado por la temperatura ambiente (el frío aumenta el tono muscular y el calor lo disminuye), la velocidad de los movimientos pasivos y los cambios en el estado emocional. También depende en gran medida de la experiencia del médico, que también puede variar. Los casos difíciles requieren repetidas pruebas del tono muscular con el paciente acostado y el uso de pruebas especiales (prueba de sacudida del hombro, prueba de caída de la cabeza, prueba de balanceo de piernas, prueba de pronación-supinación, entre otras). Es útil no precipitarse en evaluaciones categóricas del tono en casos poco claros y de difícil diagnóstico.
Los principales tipos de trastornos del tono muscular:
I. Hipotensión
II. Hipertensión
- Espasticidad.
- Rigidez extrapiramidal.
- El fenómeno de la contracontinencia (gegenhalten).
- Rigidez catatónica.
- Rigidez decorticada y descerebrada. Hormetonia.
- Miotonía.
- Tensión muscular (rigidez).
- Hipertensión refleja: síndromes músculo-tónicos en enfermedades de las articulaciones, músculos y columna vertebral; rigidez de los músculos del cuello en la meningitis; aumento del tono muscular en los traumatismos periféricos.
- Otros tipos de hipertensión muscular.
- Hipertensión muscular psicógena.
I. Hipotensión
La hipotonía se manifiesta por una disminución del tono muscular por debajo del nivel fisiológico normal y es más típica en casos de daño a nivel espinal-muscular, pero también puede observarse en enfermedades del cerebelo y algunos trastornos extrapiramidales, principalmente en la corea. Aumenta la amplitud de movimiento articular (hiperextensión) y la amplitud de las excursiones pasivas (especialmente en niños). En caso de atonía, la posición de la extremidad no se mantiene.
Las enfermedades que afectan el nivel segmentario del sistema nervioso incluyen la poliomielitis, la amiotrofia espinal progresiva, la siringomielia, las neuropatías y polineuropatías, así como otras enfermedades que involucran las astas anteriores, las columnas posteriores, las raíces y los nervios periféricos. En la fase aguda de la lesión medular transversal, se desarrolla un shock espinal, en el cual la actividad de las células de las astas anteriores de la médula espinal y los reflejos espinales se inhiben temporalmente por debajo del nivel de la lesión. El nivel superior del eje espinal, cuya disfunción puede conducir a atonía, son las partes caudales del tronco encefálico, cuya afectación en el coma profundo se acompaña de atonía completa y predice un mal pronóstico del coma.
El tono muscular puede reducirse en varios tipos de daño cerebeloso, corea, convulsiones epilépticas acinéticas, sueño profundo, durante el desmayo, estados de conciencia alterada (desmayo, coma metabólico) e inmediatamente después de la muerte.
En los ataques de cataplejía, generalmente asociados con la narcolepsia, se desarrolla atonía muscular además de debilidad. Los ataques suelen ser provocados por estímulos emocionales y suelen ir acompañados de otras manifestaciones de narcolepsia polisintomática. En raras ocasiones, la cataplejía es una manifestación de un tumor mesencefálico. En la fase aguda (de choque) de un ictus, la extremidad paralizada a veces presenta hipotensión.
Un problema aparte es la hipotonía en los lactantes (“bebé flácido”), cuyas causas son muy diversas (accidente cerebrovascular, síndrome de Down, síndrome de Prader-Willi, traumatismo de nacimiento, atrofia muscular espinal, neuropatía congénita con hipomielinización, síndromes miasténicos congénitos, botulismo infantil, miopatía congénita, hipotonía congénita benigna).
En raras ocasiones, la hemiparesia posterior a un accidente cerebrovascular (con daño aislado del núcleo lenticular) se acompaña de una disminución del tono muscular.
II. Hipertensión
Espasticidad
La espasticidad se desarrolla con cualquier lesión de la neurona motora cortical (superior) y (principalmente) del tracto corticoespinal (piramidal). En la génesis de la espasticidad, es importante un desequilibrio entre las influencias inhibitorias y facilitadoras de la formación reticular del mesencéfalo y el tronco encefálico, con un subsiguiente desequilibrio de las neuronas motoras alfa y gamma de la médula espinal. Con frecuencia se detecta el fenómeno de la "navaja". El grado de hipertonicidad puede variar de leve a extremadamente pronunciado, cuando el médico no puede controlar la espasticidad. La espasticidad se acompaña de hiperreflexia tendinosa y reflejos patológicos, clonus y, en ocasiones, reflejos protectores y sincinesias patológicas, así como una disminución de los reflejos superficiales.
En la hemiparesia o hemiplejía de origen cerebral, la espasticidad es más pronunciada en los músculos flexores de los brazos y los extensores de las piernas. En lesiones cerebrales bilaterales (y algunas lesiones medulares), la espasticidad en los músculos aductores del muslo provoca una disbasia característica. En lesiones medulares relativamente graves, el espasmo de los músculos flexores, los reflejos de automatismo espinal y la paraplejía flexora se forman con mayor frecuencia en las piernas.
Rigidez extrapiramidal
La rigidez extrapiramidal se observa en enfermedades y lesiones que afectan a los ganglios basales o sus conexiones con el mesencéfalo y la formación reticular del tronco encefálico. El aumento del tono muscular afecta tanto a los flexores como a los extensores (aumento del tono muscular de tipo plástico); se observa resistencia a los movimientos pasivos en los movimientos de las extremidades en todas las direcciones. La gravedad de la rigidez puede variar en las partes proximal y distal de las extremidades, en la parte superior o inferior del cuerpo, y en la mitad derecha o izquierda. Al mismo tiempo, se observa con frecuencia el fenómeno de la rueda dentada.
Principales causas de rigidez extrapiramidal: este tipo de rigidez se observa con mayor frecuencia en la enfermedad de Parkinson y otros síndromes parkinsonianos (vascular, tóxico, hipóxico, postencefalítico, postraumático, etc.). En este caso, se observa una afectación gradual de todos los músculos, pero los del cuello, el tronco y los flexores se ven más afectados. La rigidez muscular se combina con síntomas de hipocinesia y/o temblor de reposo de baja frecuencia (4-6 Hz). También son característicos los trastornos posturales de diversa gravedad. La rigidez en un lado del cuerpo aumenta con los movimientos activos de las extremidades contralaterales.
Con menor frecuencia, la hipertonía plástica se observa en las formas tónicas de los síndromes distónicos (inicio de la distonía generalizada, la forma tónica de la tortícolis espasmódica, la distonía del pie, etc.). Este tipo de hipertonía a veces dificulta considerablemente el diagnóstico diferencial sindrómico (síndrome parkinsoniano, síndrome distónico, síndrome piramidal). La forma más fiable de reconocer la distonía es analizar su dinámica.
La distonía (un término que no pretende describir el tono muscular sino un tipo específico de hipercinesia) se caracteriza por contracciones musculares que conducen a fenómenos posturales (distónicos) característicos.
El fenómeno de la contracontinuidad
El fenómeno de contracontinencia o gegenhalten se manifiesta por una resistencia creciente a cualquier movimiento pasivo en todas las direcciones. El médico se esfuerza cada vez más por superar la resistencia.
Causas principales: El fenómeno se observa con daño en las vías corticoespinales o mixtas (corticoespinales y extrapiramidales) en las regiones frontales anteriores del cerebro. El predominio de este síntoma (así como del reflejo de prensión) por un lado indica daño bilateral en los lóbulos frontales, con predominio de daño en el hemisferio contralateral (procesos metabólicos, vasculares, degenerativos y otros procesos patológicos).
Rigidez catatónica
No existe una definición generalmente aceptada de catatonia. Esta forma de aumento del tono muscular es similar en muchos aspectos a la rigidez extrapiramidal y probablemente presenta mecanismos fisiopatológicos parcialmente coincidentes. El fenómeno de la "flexibilidad de cera", las "posturas inmóviles" (catalepsia) y las "habilidades motoras extrañas" en el contexto de trastornos mentales graves en el cuadro de la esquizofrenia son característicos. La catatonia es un síndrome que aún no ha recibido un diseño conceptual claro. Es inusual porque difumina la frontera entre los trastornos psiquiátricos y neurológicos.
Causas principales: El síndrome de catatonia se ha descrito en formas no convulsivas de estado epiléptico, así como en algunas lesiones orgánicas cerebrales graves (tumor cerebral, cetoacidosis diabética, encefalopatía hepática), lo cual, sin embargo, requiere mayor aclaración. Suele ser característico de la esquizofrenia. En la esquizofrenia, la catatonia se manifiesta por un complejo de síntomas, que incluye mutismo, psicosis y actividad motora inusual, que varía desde accesos de agitación hasta estupor. Manifestaciones asociadas: negativismo, ecolalia, ecopraxia, estereotipias, manierismos, obediencia automática.
Rigidez decorticada y descerebrada
La rigidez de descerebración se manifiesta por una rigidez constante en todos los extensores (músculos antigravitatorios), que en ocasiones puede aumentar (de forma espontánea o con estimulación dolorosa en pacientes en coma), manifestándose por la extensión forzada de brazos y piernas, su aducción, ligera pronación y trismo. La rigidez decorticada se manifiesta por la flexión de las articulaciones del codo y las muñecas con extensión de piernas y pies. La rigidez de descerebración en pacientes en coma (posturas patológicas extensoras, reacciones posturales extensoras) tiene un peor pronóstico en comparación con la rigidez decorticada (posturas patológicas flexoras).
Se puede observar una rigidez o espasticidad generalizada similar con retracción (extensión) del cuello y, a veces, del tronco (opistótonos) en la meningitis o el meningismo, la fase tónica de una crisis epiléptica y en procesos de la fosa craneal posterior que ocurren con hipertensión intracraneal.
Una variante de los espasmos extensores y flexores en un paciente en coma es el cambio rápido del tono muscular en las extremidades (hormetonia) en pacientes en la fase aguda de un accidente cerebrovascular hemorrágico.
Miotonía
Los tipos congénitos y adquiridos de miotonía, distrofia miotónica, paramiotonía y, en ocasiones, mixedema, se manifiestan por un aumento del tono muscular, que se revela, por regla general, no durante los movimientos pasivos, sino tras la contracción voluntaria activa. En la paramiotonía, el frío provoca un marcado aumento del tono muscular. La miotonía se detecta al apretar los dedos en un puño, manifestándose por una relajación lenta de los músculos espasmódicos; los movimientos repetidos conducen a una recuperación gradual de los movimientos normales. La electroestimulación muscular provoca un aumento de su contracción y una relajación lenta (la llamada reacción miotónica). La percusión (golpe de martillo) de la lengua o la zona tenar revela un fenómeno miotónico característico: un hoyuelo en el punto de impacto y la aducción del pulgar con relajación lenta de los músculos. Los músculos pueden estar hipertrofiados.
Tensión muscular (rigidez)
La tensión muscular es un grupo especial de síndromes, cuya patogenia se asocia principalmente con lesiones espinales (interneuronas) o periféricas (síndromes de hiperactividad de unidades motoras).
El síndrome de Isaacs (neuromiotonía, pseudomiotonía) se manifiesta por rigidez, que aparece inicialmente en las partes distales de las extremidades y se extiende gradualmente a los músculos proximales, axiales y otros (cara, músculos bulbares) con dificultad de movimiento, disbasia y mioquimia constante en los músculos afectados.
El síndrome de la persona rígida, por otro lado, comienza con rigidez de los músculos axiales y proximales (principalmente los músculos de la cintura pélvica y el tronco) y se acompaña de espasmos característicos de gran intensidad en respuesta a estímulos externos de diferentes modalidades (aumento de la reacción de sobresalto).
Estrechamente relacionados con este grupo de trastornos tónico-musculares están la enfermedad de McArdle, la mioglobulinemia paroxística y el tétanos.
El tétanos es una enfermedad infecciosa que se caracteriza por rigidez muscular generalizada, aunque los músculos de la cara y la mandíbula se ven afectados primero. Los espasmos musculares son característicos de esta enfermedad y ocurren espontáneamente o en respuesta a estímulos táctiles, auditivos, visuales y de otro tipo. Entre los espasmos, persiste una rigidez pronunciada, generalmente generalizada.
Rigidez "refleja"
La rigidez “refleja” reúne síndromes de tensión tónica muscular en respuesta a la irritación dolorosa en enfermedades de las articulaciones, de la columna vertebral y de los músculos (por ejemplo, tensión muscular protectora en la apendicitis; síndromes miofasciales; cefaleas cervicogénicas; otros síndromes vertebrogénicos; aumento del tono muscular en los traumatismos periféricos).
Otros tipos de hipertonía muscular incluyen rigidez muscular durante una crisis epiléptica, tetania y algunas otras afecciones.
Se observa un tono muscular elevado durante la fase tónica de las convulsiones generalizadas. En ocasiones, se observan convulsiones epilépticas puramente tónicas sin fase clónica. La fisiopatología de esta hipertonía no está del todo clara.
La tetania se manifiesta como un síndrome de aumento de la excitabilidad neuromuscular (síntomas de Chvostek, Trousseau, Erb, etc.), espasmos carpopedales y parestesias. Son más comunes las variantes de tetania latente en el contexto de hiperventilación y otros trastornos psicovegetativos. Una causa menos frecuente es la endocrinopatía (hipoparatiroidismo).
Hipertensión psicógena
La hipertensión psicógena se manifiesta más claramente en el cuadro clásico de una convulsión psicógena (histérmica) (pseudoconvulsión) con la formación de un "arco histérico", con una variante pseudodistónica de hipercinesia psicógena y también (con menos frecuencia) en el cuadro de pseudoparaparesia inferior con pseudohipertonicidad en los pies.
Estudios diagnósticos para trastornos del tono muscular
EMG, determinación de la velocidad de conducción nerviosa, análisis general y bioquímico de sangre, electrolitos en sangre, tomografía computarizada o resonancia magnética cerebral, análisis de líquido cefalorraquídeo. Puede ser necesario: biopsia muscular, determinación de CPK en sangre, consulta con un endocrinólogo o un psiquiatra.
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