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Neumonía intersticial descamativa
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
[ ¿Qué causa la neumonía intersticial descamativa?
Más del 90% de los pacientes con neumonía intersticial descamativa son fumadores, quienes tienden a desarrollar la enfermedad entre los 30 y 40 años. La enfermedad tiende a afectar el parénquima pulmonar de forma homogénea. Las paredes alveolares están revestidas de neumocitos cuboidales distendidos; existe una infiltración moderada de los tabiques alveolares por linfocitos, células plasmáticas y, ocasionalmente, eosinófilos; en casos más graves, se desarrolla fibrosis moderada del tabique alveolar. La característica más llamativa es la presencia de numerosos macrófagos pigmentados en los espacios respiratorios distales, que se confundían con neumocitos descamados cuando se describió inicialmente la enfermedad. La formación de panales de abejas es poco frecuente. Se observan cambios similares, pero mucho menos pronunciados, en la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la bronquiolitis respiratoria (IDLRB), lo que respalda la suposición de que la neumonía intersticial descamativa y la IDLBP son variantes diferentes de la misma enfermedad causada por el tabaquismo.
Síntomas de la neumonía intersticial descamativa
Los síntomas de la neumonía intersticial descamativa, los resultados de las pruebas de función pulmonar y los principios de diagnóstico son idénticos a los de la fibrosis pulmonar idiopática.
Diagnóstico de la neumonía intersticial descamativa
Los cambios en la radiografía de tórax son menos dramáticos que en la fibrosis pulmonar idiopática; los hallazgos pueden ser normales en el 20 % de los casos. La TCAR muestra opacidades subpleurales focales en vidrio deslustrado, generalmente sin realce de las marcas pulmonares.
Tratamiento de la neumonía intersticial descamativa
El tratamiento de la neumonía intersticial descamativa, junto con el abandono del hábito de fumar, produce una recuperación clínica en aproximadamente el 75% de los pacientes; aquellos que no mejoran pueden responder a una terapia con glucocorticoides o citotóxica.
¿Cuál es el pronóstico de la neumonía intersticial descamativa?
La neumonía intersticial descamativa tiene un pronóstico favorable; la supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 70%.