Neuroblastoma del retroperitoneo.

Los neuroblastomas son focos de cáncer indiferenciados que se desarrollan a partir de las células nerviosas germinales del NS simpático. El neuroblastoma del retroperitoneo se considera el cáncer extracraneal más frecuente en la práctica pediátrica y ocurre en el 14% de la población total de oncopatología pediátrica. El problema es congénito y a menudo va acompañado de diversas anomalías de desarrollo. La enfermedad se detecta generalmente en el período de 2 a cinco años de edad, con menos frecuencia, hasta la adolescencia. El tratamiento es predominantemente quirúrgico. [1]

Epidemiología

El neuroblastoma retroperitoneal es un cáncer exclusivamente pediátrico. Solo hay unos pocos casos conocidos en los que el tumor fue diagnosticado en pacientes mayores de 13 a 14 años de edad. La patología ocurre en aproximadamente el 14% de todos los cánceres pediátricos.

Se sabe que el neuroblastoma ocurre en ocho niños de un millón de menos de 15 años. Al mismo tiempo, cada segundo paciente es un niño menor de dos años. Desafortunadamente, cuando aparecen los síntomas de la enfermedad, el 70% de los pacientes ya se han metástasis. Más del 90% de los pacientes diagnosticados con neuroblastoma son niños menores de seis años.

La localización más común del proceso tumoral:

• Alrededor del 70% de los casos: espacio retroperitoneal, con lesiones de capas cerebrales de glándulas suprarrenales y ganglios de NS simpáticos;
• Aproximadamente 20% mediastino posterior;
• Mucho menos frecuente: cabeza y cuello, región presacra.

La metástasis ocurre predominantemente a los ganglios linfáticos regionales o distantes, la médula ósea, el hueso y el hígado, la piel, con mucha menos frecuencia, al sistema nervioso central y los órganos respiratorios.

Causas Neuroblastoma retroperitoneal.

Las causas principales de la formación de neuroblastoma retroperitoneal plantean muchas preguntas hasta la fecha. Se sabe que el tumor comienza en el fondo de la degeneración maligna de las células inmaduras de los NS simpáticos. Los médicos creen que las fallas en el desarrollo normal de las células nerviosas germinales ocurren incluso antes de que el bebé llegue al mundo. La patología puede comenzar su desarrollo desde el momento del cambio de cromosomas y/o la mutación génica.

Los científicos han encontrado una variedad de anormalidades genéticas en las células tumorales. Estas anormalidades son diversas, lo que indica que es imposible aislar cualquier cambio específico particular en el material génico que se vería en todos los bebés enfermos. Presumiblemente, la formación de neuroblastoma se produce como resultado de una serie de transformaciones genéticas y epigenéticas. También debe tenerse en cuenta que en la mayoría de los pacientes el tumor no tiene nada que ver con las patologías hereditarias.

Solo en algunos casos la enfermedad afecta a varias generaciones, manifestándose como neuroblastoma o tipos similares de neoplasias malignas. Las estadísticas indican que tales casos no son más del 1-2%. En una parte de los pacientes, la formación del tumor se debe a síndromes que predisponen a él. En particular, podemos hablar sobre la enfermedad de Hirschprung, síndrome de Undine (síndrome de hipoventilación central congénita).

Sin embargo, en la mayoría de los bebés, el desarrollo del cáncer todavía se asocia con mutaciones espontáneas u otros trastornos genómicos que afectan el material hereditario de las células somáticas. La relación con fumar durante el embarazo, tomar ciertos medicamentos y otras influencias externas no se observa en todos los casos, por lo que este problema aún está en la etapa de investigación.

Factores de riesgo

Los riesgos de la enfermedad son iguales en aproximadamente todos los niños. Los científicos no proporcionan información precisa sobre esto, ya que el neuroblastoma retroperitoneal aún está en estudio activo. Presumiblemente, ciertas enfermedades infecciosas crónicas, como el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus Epstein-Barr y la malaria pueden ser factores de riesgo. Estos factores son particularmente frecuentes en los países de bajos y medianos ingresos.

Sin embargo, en la gran mayoría de los casos, el neuroblastoma se desarrolla espontáneamente, sin ninguna causa obvia. En algunos pacientes, existe una asociación con anormalidades genéticas.

Existe una teoría de la influencia negativa de un grupo completo de factores a la vez, que se denominan condicionalmente "parentales". Este grupo incluye:

• Exposición ionizante de la radiación a la madre durante el embarazo;
• Consumo de alimentos cargados de pesticidas por una mujer embarazada;
• Fumar (incluidas las cachimbas);
• Adicción a las drogas, uso excesivo de bebidas alcohólicas y diuréticos durante el embarazo.

Otros factores de riesgo también contribuyen al posible desarrollo del neuroblastoma retroperitoneal:

• Prematuridad, nacimiento prematuro del bebé;
• Uso de tecnologías reproductivas asistidas.

El último de los factores anteriores no tiene confirmación científica en este momento y pertenece a la categoría de "supuestos teóricos".

Patogenesia

El mecanismo patogenético del neuroblastoma retroperitoneal no se entiende bien. Existe información de que el neoplasia se origina en las células nerviosas germinales que no han tenido tiempo de madurar cuando nace el bebé. La presencia de tales células inmaduras en los lactantes tempranos no siempre es un factor en la aparición de neuroblastoma. La presencia de estas estructuras en bebés desde recién nacidos hasta tres meses de edad es aceptable. Después de este tiempo, los neuroblastos "maduran" y continúan funcionando normalmente, pero si se desarrolla la patología, continúan dividiéndose, contribuyendo a la formación de neuroblastoma.

El principal punto de partida para la enfermedad son las mutaciones celulares, que aparecen bajo la influencia de ciertos factores provocadores: aún no se conocen sus características exactas. Los científicos dicen que existe una correlación entre los riesgos de tumorigénesis, defectos de crecimiento e inmune deficiencia congénita. En aproximadamente el 1,5% de los casos, el neuroblastoma retroperitoneal es hereditario, transmitido de manera autosómica dominante. La patología hereditaria se caracteriza predominantemente por un inicio temprano (la imagen máxima se observa en el período de 6 a 8 meses de edad) y la formación de varios elementos malignos a la vez.

Si hablamos de la anormalidad genética patognomónica, para el neuroblastoma retroperitoneal, es la pérdida de parte del brazo corto del primer cromosoma. En cada tercer paciente, se observa un aumento en el número de copias de ADN y la expresión del N-Myc-Oncogene en estructuras malignas. En esta situación, el pronóstico de la enfermedad se considera particularmente desfavorable, lo que se asocia con la rápida expansión del enfoque y su resistencia a la quimioterapia en curso.

El examen microscópico revela pequeñas estructuras esféricas con un núcleo manchado oscuro. El tejido tumoral es abundante con calcificaciones y áreas de hemorragias. [2]

Síntomas Neuroblastoma retroperitoneal.

La mayoría de los bebés con neuroblastoma retroperitoneal son completamente asintomáticos durante mucho tiempo. El tumor se detecta accidentalmente durante un examen médico preventivo, o durante un examen de rayos X o ultrasonido ordenado para otras indicaciones. La mayoría de las veces, la sintomatología se sabe solo en la etapa del rápido crecimiento tumoral o metástasis.

La imagen clínica de la enfermedad es diversa y depende del tamaño del enfoque tumoral y la presencia de metástasis. A veces, el neoplasia incluso se puede palpar. Muchos niños notan visualmente un abdomen fuertemente hinchado, o una inflamación abdominal peculiar. Puede haber signos tan no específicos como el dolor y una sensación de pesadez en el abdomen, estreñimiento frecuente seguido de diarrea. Con la compresión de los órganos urinarios, es posible estasis urinaria, y con la localización del enfoque patológico más cercano a la columna vertebral, es posible su brote hacia el canal espinal. Como resultado, el bebé tiene síntomas neurológicos en forma de dolor, paresis y parálisis parcial.

Algo menos a menudo como resultado del desequilibrio hormonal contra el fondo del rápido crecimiento tumoral en los bebés aumenta la presión arterial, a menudo molesta la diarrea.

La propagación de metástasis al sistema óseo (huesos tubulares largos de las extremidades, el cráneo y los huesos oculares) se acompaña de dolor óseo. Los niños mayores comienzan a cojear cuando caminan, y los niños pequeños se niegan a pararse o caminar. El daño severo a la médula ósea se da a conocer por el desarrollo de anemia, trombocitopenia, leucopenia. La inmunidad del niño tiene una discapacidad severa y el sangrado ocurre con frecuencia.

Neuroblastoma del retroperitoneo en niños

En la zona retroperitoneal también hay algunos órganos y una red vascular desarrollada. En particular, estos incluyen las glándulas y riñones suprarrenales, uréteres y páncreas, colon y duodeno, vena cava y parte abdominal de la aorta, la sangre y los vasos linfáticos. Con el desarrollo del neuroblastoma, los riesgos para el individuo son máximos, especialmente porque este tumor ocurre predominantemente en bebés y niños pequeños.

En la mayoría de los casos, la neoplasia se detecta en los bebés antes de alcanzar la edad de dos años, y a veces el problema puede detectarse durante la ecografía fetal.

Más a menudo, el desarrollo del neuroblastoma retroperitoneal comienza en la glándula suprarrenal. El proceso tumoral progresa rápidamente, propaga metástasis y en los bebés a menudo pronto regresa con la misma rapidez. En algunos casos, se observa la "maduración" espontánea de las células de neuroblastoma, lo que conduce a su transformación en ganglioneuroma.

El primer signo alarmante de patología pediátrica es una ampliación pronunciada del abdomen, que causa dolor e incomodidad abdominal. La palpación palpatoria es posible palpar el neoplasma, que es difícil de desalojar.

A medida que se extiende el proceso patológico, se produce disnea y tos, la deglución se vuelve difícil y el tórax se distorsiona. Si el canal cefalorraquídeo se ve afectado, hay parestesias de las extremidades inferiores, debilidad general, parálisis parcial, función deteriorada del sistema intestino y urinario. En el fondo de la compresión de la red vascular, aparece el edema. Si el tumor se extiende al hígado, el órgano se amplía, y cuando la piel se ve afectada, los focos de color azul rojizo irregular aparecen en ellos.

Los niños enfermos menores de un año tienen muchas más posibilidades de un resultado favorable. El pronóstico es significativamente peor si el niño desarrolla un tumor retroperitoneal.

Señales que los padres deben tener en cuenta:

• Aumento de la fatiga del bebé, debilidad irrazonable, piel pálida, la apariencia de círculos oscuros cerca de los ojos;
• Fiebre estable sin signos de infección, mayor sudoración;
• Aumento de los ganglios linfáticos (intraabdominal, inguinal);
• Hinchazón abdominal estable;
• Alternancia de estreñimiento y diarrea, dolor abdominal como el cólico;
• Pobre apetito, náuseas ocasionales, bajo peso;
• Dolor de hueso.

Estos síntomas no siempre indican la presencia de neuroblastoma retroperitoneal en el bebé. A menudo, tales manifestaciones son consecuencia de otras enfermedades relativamente menos peligrosas. Sin embargo, si se detectan los signos anteriores, aún es mejor consultar con un médico y descubrir la causa exacta de la dolencia. Esto permitirá un tratamiento oportuno y mejorará el resultado de la patología.

Etapa

La estadificación topográfica es consistente con los criterios de INSS:

1. Neuroblastoma localizado, hasta 50 mm en el área más expandida. El sistema linfático no se ve afectado. No hay metástasis.
2. Neuroblastoma único, al menos 50 mm y no más de 100 mm en el área más expandida. El sistema linfático no se ve afectado. No hay metástasis distantes.
3. Neuroblastoma solitario, neoplasia de 50 mm o más de 100 mM. Los ganglios linfáticos regionales pueden contener metástasis. No hay metástasis distantes.
4. Tiene subcategorías A, B y S.

• La etapa IV-A se caracteriza por la presencia de neoplasia, un solo neuroblastoma retroperitoneal inferior a 50 mM o más de 100 mm de tamaño, con ausencia o presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales y sin metastasis distante (no se puede identificar una lesión linfática).
• La etapa IV-B indica la presencia de múltiples tumores sincrónicos de crecimiento sincrónico, con ausencia o presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales, con ausencia o presencia de metástasis distantes (no se pudo determinar).
• La etapa IV-S es característica de los primeros bebés y sugiere la autocuración espontánea del neuroblastoma, su invitación, incluso después de que el tumor ha alcanzado un tamaño suficientemente grande y metástasis.

Complicaciones y consecuencias

El neuroblastoma del retroperitoneo siempre continúa de manera diferente. Las variantes de su curso dependen de muchos factores, pero se observan consecuencias especialmente desfavorables en caso de detección inoportuna y retrasada de la neoplasia. Desafortunadamente, a menudo sucede que la enfermedad se detecta cuando ya se ha propagado a las estructuras cercanas y al sistema linfático, o incluso a órganos distantes. Pero también hay variantes conocidas con un curso bioclínico positivo: por ejemplo, en los bebés, el neuroblastoma es propenso a la maduración espontánea a la formación benigna (diferenciación) y la desaparición espontánea.

En niños mayores de un año y medio de edad, los neuroblastomas tienden a progresar rápidamente y se propagan sin obstáculos a través del cuerpo, a través de la sangre y los sistemas linfáticos. Las metástasis son detectables:

• El 90% del tiempo en la médula ósea;
• 60% en los huesos;
• 20% en ganglios linfáticos distantes;
• 17% en el hígado;
• Menos comúnmente en el cerebro, la piel y los pulmones.

Algunos neuroblastomas maduran parcialmente, con la formación de estructuras más y menos malignas. Tales neoplasias se denominan ganglioneuroblastomas. Su ampliación es relativamente lenta, en contraste con los tumores puramente malignos. Un tumor completamente maduro se llama ganglioneuroma.

Si hablamos de regresión espontánea, a menudo ocurre en bebés de edad temprana. Al mismo tiempo, el neuroblastoma retroperitoneal a menudo se detecta solo en la etapa de metástasis al hígado. Al principio, tales focos metastásicos aumentan rápidamente e incluso comienzan a presionar sobre los órganos cercanos, y el número de focos hija es un peligro real. Sin embargo, después de un tiempo, estos focos colapsan espontáneamente (a veces bajo la influencia de la quimioterapia con dosis bajas).

La participación espontánea se observa predominantemente en los bebés en estadio 4S, pero también puede ocurrir en niños mayores con neuroblastoma localizado en estadio I-III. [3]

Diagnostico Neuroblastoma retroperitoneal.

Los onComarkers de neuroblastoma retroperitoneal son metabolitos de catecolaminas (ácido vanilimindal y homovanílico) en plasma y líquido urinario (técnica óptima) y enolasa específica de neuronas. Los niveles de LDH y ferritina también se investigan como un parámetro de riesgo definido, aunque su elevación y trombocitopenia no reflejan la especificidad de la enfermedad.

Para evaluar la condición de las estructuras medulares, se realizan una punción medular y análisis morfológicos e inmunohistoquímicos posteriores o reacción en la cadena de la polimerasa en tiempo real. La punción se realiza en las crestas posteriores y anteriores de las alas del hueso ilíaco.

Obligatorio se considera que es:

• Examen histológico;
• Diagnóstico genético molecular;
• Así como técnicas de imágenes instrumentales.

Se prescribe el diagnóstico instrumental para examinar el enfoque tumoral primario y los ganglios linfáticos cercanos. Para este propósito, se prescriben ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética (si es posible, usando tres proyecciones, sin y con inyección de contraste).

El diagnóstico inicial debe comenzar necesariamente con MRI de contraste. Si se sospecha una metástasis hepática, se realiza ultrasonido dirigido.

La meta yodina-bencil-guanidina se considera un oncomarker cicintigráfico específico. Si hay signos de metástasis, se realiza la gammagrafía de Technetium.

Otros procedimientos de diagnóstico auxiliar incluyen:

• Ecocardiograma;
• Ultrasonido renal;
• Colonoscopia.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con otras neoplasias embrionarias características de la primera infancia, que incluyen:

• Con rabdomiosarcoma primitivo;
• Sarcoma de Ewing;
• Linfoma linfoblástico;
• Leucemia aguda (con lesiones metastásicas en la médula ósea);
• A veces con nefroblastoma y oncopatología del sistema nervioso central.

Tratamiento Neuroblastoma retroperitoneal.

Las tácticas de tratamiento se determinan dependiendo de la edad del paciente, las características del neuroblastoma particular y la etapa de la patología. Gracias a la información sobre estos factores, es posible evaluar los riesgos y desarrollar un régimen de tratamiento.

Las principales tácticas terapéuticas se consideran:

• Tácticas de vigilancia.
• Tratamiento operativo.
• Quimioterapia.
• Quimioterapia masiva con protección de células madre.
• Tratamiento de radiación.
• Inmunoterapia.

Las tácticas de observación se usan solo en bebés de bajo riesgo: la regresión de la neoplasia se ha descrito en casos aislados, aunque raros.

Si no hay contraindicaciones, se realiza la cirugía, lo que en muchos casos garantiza la eliminación completa de las estructuras cancerosas. Si hay metástasis, este enfoque es mucho más complicado y requiere el uso de métodos adicionales.

La quimioterapia se considera la forma principal de eliminar el neuroblastoma, especialmente en pacientes con alto riesgo intermedio. La quimioterapia destruye las células malignas y bloquea su división y crecimiento. Además, la quimioterapia se administra después de la cirugía para eliminar las partículas tumorales residuales y evitar que el neuroblastoma vuelva a crecer.

La quimioterapia masiva con trasplante de células madre está indicada para lesiones metastásicas. Las células madre se toman del paciente y se guardan para un trasplante adicional. Después del tratamiento con dosis altas con fármacos quimiopreventivos, el paciente se trasplanta con células madre, protegida de quimioterapia masiva.

La radioterapia se da como apoyo y complemento de otras terapias.

La inmunoterapia, el tratamiento con anticuerpos monoclonales, implica el uso de proteínas especiales que se unen a las células malignas. Como resultado, las estructuras tumorales son reconocidas y destruidas.

Medicamentos

Los medicamentos de quimioterapia utilizados como parte de la quimioterapia incluyen:

• El carboplatino es un análogo de platino que ralentiza y bloquea el crecimiento de tumores malignos. Se puede usar en pacientes con intolerancia al cisplatino. A su vez, el tratamiento con carboplatino es capaz de desencadenar reacciones alérgicas graves y estados de hipersensibilidad. Entre otros efectos secundarios: náuseas, sangrado, trastornos renales, discapacidad auditiva, en mujeres - mal funcionamiento del ciclo mensual. La dosis y la frecuencia de uso son establecidas por el médico asistente individualmente.
• La ciclofosfamida se usa como parte de la quimioterapia y para preparar pacientes para el trasplante de células madre hematopoyéticas. El tratamiento con ciclofosfamida a menudo afecta negativamente la función del sistema urinario. Para evitar complicaciones, tomar el medicamento debe combinarse con el uso de grandes cantidades de líquido, así como el uso del medicamento preventivo mesna. Además, se requieren pruebas de orina regulares durante el tratamiento. Otros efectos secundarios más probables: coloración de placas de uñas, pérdida de cabello, sensación de ardor durante la micción. La droga se toma estrictamente al mismo tiempo con el estómago vacío, sin masticar y aplastar las cápsulas. La dosis es individual.
• La doxorrubicina es un fármaco antitumoral para la terapia compleja del neuroblastoma retroperitoneal. Tiene graves riesgos de actividad cardíaca, por lo que un cardiólogo debe monitorear regularmente el tratamiento. ¡Con los trastornos cardíacos ya existentes, la doxorrubicina no se prescribe! Entre otros efectos secundarios: cambio en el color de la orina, la apariencia de las úlceras en la boca, pérdida de cabello. La dosis se determina estrictamente individualmente.
• Etopósido: se usa como parte de la quimioterapia compleja. El régimen y la dosis dependen de las características del neuroblastoma, la edad del bebé y el método de administración elegido por el médico tratante. Los síntomas laterales más probables: presión arterial inferior, función hepática deteriorada, pérdida de cabello. Durante el tratamiento con etopósido, las bebidas de pomelo y la toronja no deben consumirse.
• Topotecan es un agente antitumoral para la terapia compleja, durante el cual el paciente debe monitorear regularmente los parámetros sanguíneos para evaluar la función renal y hepática y monitorear la concentración del fármaco en la sangre. Dependiendo de esta concentración, el médico puede ajustar la dosis. Posibles efectos secundarios: diarrea, mayor riesgo de infección, anemia, una fuerte sensación de fatiga, deterioro de la función hepática. En la mayoría de los casos, Topotecan se toma una vez al día al mismo tiempo. La dosis está determinada por el médico que se asiente.
• El cisplatino es un agente quimioterapéutico, un análogo de platino. En el curso del tratamiento, es obligatorio verificar regularmente los recuentos sanguíneos, la función renal e hepática, monitorear la ingesta de grandes cantidades de fluidos, control de diuresis, así como la composición microelemental de la sangre. Entre las consecuencias a largo plazo de la administración de cisplatino: discapacidad auditiva hasta su pérdida, inhibición del desarrollo sexual, trastornos renales, formación de neuropatía periférica o cáncer secundario. Además, con cisplatino se prescriben antieméticos, así como preparaciones de magnesio, potasio, calcio, fósforo. Las dosis y la duración de la administración se determinan individualmente.
• La vincristina es un medicamento antitumoral común que puede provocar daño tisular, tanto por contacto como por administración IV. Los posibles efectos secundarios incluyen dolor abdominal y de la mandíbula, estreñimiento, dolor muscular y debilidad, paresis y parestesias de las manos y los pies, y el dolor de hueso y articulación. Los efectos remotos incluyen neuropatía periférica. El tratamiento con vincristina no se puede combinar con el uso de toronja y jugo de ella. Además, el médico puede recetar un medicamento laxante, que debe tomarse durante todo el período de quimioterapia.

Tratamiento quirúrgico

La intervención quirúrgica se prescribe no solo para la eliminación del neuroblastoma, sino también para confirmar el diagnóstico histológico y obtener biomaterial utilizando el método de congelación de choque para un estudio biomolecular posterior. Además, durante la operación, el médico especifica la etapa de la patología, en función de su prevalencia: la expansión más allá de la línea media, se tiene en cuenta la lesión del sistema linfático, etc. Sobre la resección completa del neuroblastoma retroperitoneal se piensa solo cuando se minimizan los riesgos de complicaciones quirúrgicas. Es importante que el cirujano evite las técnicas de mutilación, incluidas las resecciones musculares, la nefrectomía, la eliminación de segmentos intestinales abiertos, que pueden provocar síndrome del intestino corto.

Las intervenciones a gran escala con técnicas complejas solo son apropiadas en casos de afecciones potencialmente mortales, como pacientes con troncos nerviosos comprimidos, vías respiratorias bloqueadas o vasos grandes. La necesidad de tales intervenciones es revisada por un consulio médico.

Si el neuroblastoma retroperitoneal comprime las estructuras cefalorraquídejas, se prefiere la quimioterapia.

La cirugía es más exitosa después de la quimioterapia previa, ya que los riesgos de ruptura capsular se reducen significativamente. Es óptimo realizar 4-6 bloques quimioterapéuticos. En la mayoría de los casos, no hay necesidad de una escisión radical completa de la neoplasia: se permite el tejido tumoral residual en ciertas cantidades.

Después de un curso de radioterapia, la cirugía puede complicarse por la aparición de fibrosis en el área del enfoque patológico, que es provocada por la radiación. Al mismo tiempo, la resección exitosa ayuda a reducir el campo irradiado o para evitar la exposición a la radiación por completo. Sobre esta base, cualquier cirugía debe realizarse antes del tratamiento con radiación. [4]

Prevención

Hasta la fecha, no hay prevención específica. Los especialistas continúan investigando activamente la patología y buscando formas de diagnóstico temprano.

Al mismo tiempo, los médicos recomiendan que las mujeres tomen medidas antes del embarazo para garantizar el desarrollo fetal normal y prevenir el parto prematuro. La futura madre debe ser examinada y, si es necesario, tratada de antemano.

Entre otras recomendaciones:

• Una mujer embarazada debe registrarse en la clínica prenatal lo antes posible, y especialmente si tiene antecedentes de nacimientos prematuros, abortos espontáneos o abortos.
• No es deseable permitir un pequeño término entre los embarazos: el intervalo recomendado es de al menos seis meses.
• La futura madre debe comer una dieta buena y variada, beber suficiente agua, evitar la sobrecarga emocional. La depresión, el estrés, la neurosis, etc. hacen una contribución negativa a la salud tanto de la mujer como del feto.
• Es importante tener un monitoreo de ultrasonido regular del desarrollo fetal durante el embarazo.
• Con un alto riesgo de parto prematuro, una mujer es necesariamente hospitalizada en el hospital, donde se llevan a cabo medidas preventivas destinadas a preservar el embarazo.

Si los futuros padres están sanos y el embarazo en sí no tiene anormalidades patológicas, el desarrollo del neuroblastoma retroperitoneal en el niño se vuelve poco probable.

Pronóstico

El resultado del neuroblastoma retroperitoneal depende de muchos factores, como:

• Cuanto más joven sea la edad del bebé en el momento de la detección de neuroblastoma, mejor y más favorable es el pronóstico;
• Las características específicas de la neoplasia, como las características histológicas, los cambios en los genes y las tasas de división y crecimiento celular, son importantes;
• Un resultado favorable es cuestionable si hay una propagación de células cancerosas al sistema linfático u otros órganos;
• Los neuroblastomas difíciles de alcanzar e inoperables tienen un mal pronóstico;
• Una respuesta positiva del sitio tumoral a la terapia es importante;
• Un resultado positivo implica la ausencia de metástasis y recurrencia de la enfermedad. [5]

Tasa de supervivencia

En general, las tasas de supervivencia del paciente se estima en aproximadamente 1: 2 (49% a 54%).

La supervivencia de los niños según el escenario es la siguiente:

• La etapa I es hasta 99-100%.
• Etapa II - hasta 94%.
• Etapa III - 57 a 67% (promedio aproximadamente 60%).
• Etapa IV: aproximadamente el 15% (niños con etapa IV menor de 1 año de edad sobreviven en casi el 75% de los casos).

El neuroblastoma retroperitoneal encontrado en bebés menos de un año de edad tiene muchas más posibilidades de un resultado favorable. Los tumores encontrados a una edad más avanzada y en etapas posteriores de desarrollo tienen un peor pronóstico. La probabilidad de formar una recurrencia es del 5 al 50%, dependiendo de la categoría de riesgo del paciente. Cinco años después de que se cura la enfermedad, el riesgo de recurrencia tumoral disminuye drásticamente.