Neuroblastoma del retroperitoneo.

Los neuroblastomas son focos de cáncer indiferenciados que se desarrollan a partir de las células germinales del sistema nervioso simpático. El neuroblastoma del retroperitoneo se considera el cáncer extracraneal más frecuente en la práctica pediátrica y se presenta en el 14% de la población pediátrica oncopatológica. El problema es congénito y suele acompañarse de diversas anomalías del desarrollo. La enfermedad se detecta generalmente entre los 2 y los 5 años de edad, y con menor frecuencia hasta la adolescencia. El tratamiento es predominantemente quirúrgico. [ 1 ]

Epidemiología

El neuroblastoma retroperitoneal es un cáncer exclusivamente pediátrico. Se conocen pocos casos diagnosticados en pacientes mayores de 13-14 años. Esta patología se presenta en aproximadamente el 14% de todos los cánceres pediátricos.

Se sabe que el neuroblastoma se presenta en ocho de cada millón de niños menores de 15 años. Al mismo tiempo, uno de cada dos pacientes es menor de dos años. Desafortunadamente, cuando aparecen los síntomas de la enfermedad, el 70 % de los pacientes ya han presentado metástasis. Más del 90 % de los pacientes diagnosticados con neuroblastoma son menores de seis años.

La localización más común del proceso tumoral:

• En aproximadamente el 70% de los casos se localizan en el espacio retroperitoneal, con lesiones de las capas cerebrales de las glándulas suprarrenales y de los ganglios del sistema nervioso simpático;
• Aproximadamente el 20% del mediastino posterior;
• Con mucha menos frecuencia: cabeza y cuello, región presacra.

La metástasis ocurre predominantemente en los ganglios linfáticos regionales o distantes, la médula ósea, los huesos y el hígado, la piel y, con mucha menos frecuencia, en el sistema nervioso central y los órganos respiratorios.

Causas neuroblastoma retroperitoneal.

Las causas principales de la formación del neuroblastoma retroperitoneal plantean numerosas interrogantes. Se sabe que el tumor se origina en el contexto de una degeneración maligna de células inmaduras del sistema nervioso simpático. Los médicos creen que las alteraciones en el desarrollo normal de las células nerviosas germinales ocurren incluso antes del nacimiento del bebé. La patología puede comenzar a desarrollarse desde el momento de un cambio cromosómico o una mutación genética.

Los científicos han descubierto diversas anomalías genéticas en las células tumorales. Estas anomalías son diversas, lo que indica que es imposible aislar un cambio específico en el material genético que se observaría en todos los bebés enfermos. Presumiblemente, la formación del neuroblastoma se produce como resultado de una serie de transformaciones genéticas y epigenéticas. También debe tenerse en cuenta que, en la mayoría de los pacientes, el tumor no tiene relación con patologías hereditarias.

Solo en algunos casos, la enfermedad afecta a varias generaciones, manifestándose como neuroblastoma o neoplasias malignas similares. Las estadísticas indican que estos casos no superan el 1-2 %. En algunos pacientes, la formación del tumor se debe a síndromes predisponentes. En particular, podemos mencionar la enfermedad de Hirschprung y el síndrome de Undine (síndrome de hipoventilación central congénita).

Sin embargo, en la mayoría de los bebés, el desarrollo de cáncer aún se asocia a mutaciones espontáneas u otros trastornos genómicos que afectan el material hereditario de las células somáticas. La relación con el tabaquismo durante el embarazo, el consumo de ciertos medicamentos y otras influencias externas no se observa en todos los casos, por lo que este tema aún se encuentra en fase de investigación.

Factores de riesgo

El riesgo de padecer la enfermedad es similar en casi todos los niños. Los científicos no proporcionan información precisa al respecto, ya que el neuroblastoma retroperitoneal aún se encuentra en estudio activo. Presumiblemente, ciertas enfermedades infecciosas crónicas, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de Epstein-Barr y la malaria, podrían ser factores de riesgo. Estos factores son particularmente prevalentes en países de ingresos bajos y medios.

Sin embargo, en la gran mayoría de los casos, el neuroblastoma se desarrolla espontáneamente, sin causa aparente. En algunos pacientes, existe una asociación con anomalías genéticas.

Existe una teoría de la influencia negativa de un conjunto de factores a la vez, denominados condicionalmente "parentales". Este grupo incluye:

• Exposición de la madre a la radiación ionizante durante el embarazo;
• Consumo de alimentos cargados de pesticidas por una mujer embarazada;
• Fumar (incluidas las pipas de agua);
• Adicción a las drogas, uso excesivo de bebidas alcohólicas y diuréticos durante el embarazo.

Otros factores de riesgo también contribuyen al posible desarrollo del neuroblastoma retroperitoneal:

• Prematuridad, nacimiento prematuro del bebé;
• Utilización de tecnologías de reproducción asistida.

El último de los factores mencionados no tiene actualmente confirmación científica y pertenece a la categoría de “supuestos teóricos”.

Patogenesia

El mecanismo patogénico del neuroblastoma retroperitoneal no se comprende bien. Existe información que indica que la neoplasia se origina a partir de células nerviosas germinales que no han tenido tiempo de madurar al nacer el bebé. La presencia de estas células inmaduras en los primeros meses de vida no siempre es un factor en la aparición del neuroblastoma. La presencia de estas estructuras en bebés desde recién nacidos hasta los tres meses de edad es aceptable. Después de este tiempo, los neuroblastos maduran y continúan funcionando con normalidad, pero si se desarrolla una patología, continúan dividiéndose, contribuyendo a la formación del neuroblastoma.

El principal punto de partida de la enfermedad son las mutaciones celulares, que aparecen bajo la influencia de ciertos factores desencadenantes; sus características exactas aún se desconocen. Los científicos afirman que existe una correlación entre el riesgo de tumorogénesis, defectos de crecimiento e inmunodeficiencia congénita. En aproximadamente el 1,5 % de los casos, el neuroblastoma retroperitoneal es hereditario y se transmite de forma autosómica dominante. La patología hereditaria se caracteriza predominantemente por una aparición temprana (el cuadro clínico más agudo se observa entre los 6 y los 8 meses de edad) y la formación de varios elementos malignos simultáneamente.

La anomalía genética patognomónica del neuroblastoma retroperitoneal es la pérdida de parte del brazo corto del primer cromosoma. En uno de cada tres pacientes, se observa un aumento en el número de copias de ADN y la expresión del oncogén N-myc en las estructuras malignas. En esta situación, el pronóstico de la enfermedad se considera particularmente desfavorable, asociado a la rápida expansión del foco y su resistencia a la quimioterapia.

El examen microscópico revela pequeñas estructuras esféricas con un núcleo oscuro. El tejido tumoral presenta abundantes calcificaciones y áreas de hemorragia. [ 2 ]

Síntomas neuroblastoma retroperitoneal.

La mayoría de los bebés con neuroblastoma retroperitoneal son completamente asintomáticos durante un tiempo prolongado. El tumor se detecta accidentalmente durante una revisión médica preventiva o durante una radiografía o ecografía solicitada por otras indicaciones. Con frecuencia, la sintomatología se manifiesta solo en la etapa de crecimiento rápido del tumor o metástasis.

El cuadro clínico de la enfermedad es diverso y depende del tamaño del foco tumoral y de la presencia de metástasis. En ocasiones, la neoplasia incluso puede palparse. Muchos niños notan visualmente una distensión abdominal intensa o una hinchazón abdominal peculiar. Puede haber signos inespecíficos como dolor y sensación de pesadez abdominal, y estreñimiento frecuente seguido de diarrea. Con la compresión de los órganos urinarios, es posible la estasis urinaria, y si el foco patológico se localiza más cerca de la columna vertebral, es posible su proliferación hacia el canal raquídeo. Como resultado, el bebé presenta síntomas neurológicos en forma de dolor, paresia y parálisis parcial.

Con menos frecuencia, como resultado del desequilibrio hormonal en el contexto de un crecimiento rápido del tumor, los bebés tienen mayor presión arterial y a menudo se produce diarrea.

La propagación de metástasis al sistema óseo (huesos tubulares largos de las extremidades, cráneo y huesos oculares) se acompaña de dolor óseo. Los niños mayores empiezan a cojear al caminar, y los pequeños se niegan a ponerse de pie o caminar. El daño grave a la médula ósea se manifiesta con anemia, trombocitopenia y leucopenia. El sistema inmunitario del niño se ve gravemente afectado y se producen hemorragias frecuentes.

Neuroblastoma del retroperitoneo en niños

En la zona retroperitoneal también se encuentran algunos órganos y una red vascular desarrollada. En particular, estos incluyen las glándulas suprarrenales y los riñones, los uréteres y el páncreas, el colon y el duodeno, la vena cava y la parte abdominal de la aorta, y los vasos sanguíneos y linfáticos. Con el desarrollo del neuroblastoma, los riesgos para el individuo son máximos, especialmente porque este tumor se presenta predominantemente en bebés y niños pequeños.

En la mayoría de los casos, la neoplasia se detecta en los bebés antes de que cumplan los dos años de edad y, a veces, el problema puede detectarse durante una ecografía fetal.

Con mayor frecuencia, el desarrollo del neuroblastoma retroperitoneal comienza en la glándula suprarrenal. El proceso tumoral progresa rápidamente, propaga metástasis y, en los lactantes, suele experimentar una regresión con la misma rapidez. En algunos casos, se observa una maduración espontánea de las células del neuroblastoma, lo que conduce a su transformación en ganglioneuroma.

El primer signo alarmante de patología pediátrica es un agrandamiento pronunciado del abdomen, que causa dolor y molestias abdominales. Mediante palpación, es posible palpar la neoplasia, densa y difícil de expulsar.

A medida que el proceso patológico se propaga, se presentan disnea y tos, dificultad para tragar y distorsión torácica. Si se afecta el conducto deferente, se presentan parestesias en las extremidades inferiores, debilidad general, parálisis parcial y deterioro de la función intestinal y urinaria. Debido a la compresión de la red vascular, aparece edema. Si el tumor se extiende al hígado, este órgano se agranda y, si la piel se ve afectada, aparecen focos de color azul rojizo.

Los niños menores de un año enfermos tienen muchas más probabilidades de un pronóstico favorable. El pronóstico es significativamente peor si el niño desarrolla un tumor retroperitoneal.

Señales a las que los padres deben prestar atención:

• Aumento de la fatiga del bebé, debilidad irrazonable, piel pálida, aparición de ojeras cerca de los ojos;
• Fiebre estable sin signos de infección, aumento de la sudoración;
• Aumento de los ganglios linfáticos (intraabdominales, inguinales);
• Distensión abdominal estable;
• Alternancia de estreñimiento y diarrea, dolor abdominal como cólico;
• Poco apetito, náuseas ocasionales, bajo peso;
• Dolor de huesos.

Estos síntomas no siempre indican la presencia de neuroblastoma retroperitoneal en el bebé. A menudo, estas manifestaciones son consecuencia de otras enfermedades relativamente menos graves. Sin embargo, si se detectan los signos mencionados, es recomendable consultar con un médico para determinar la causa exacta de la enfermedad. Esto permitirá un tratamiento oportuno y mejorará la evolución de la patología.

Etapa

La estadificación topográfica es consistente con los criterios del INSS:

1. Neuroblastoma localizado, de hasta 50 mm en la zona más expandida. El sistema linfático no se ve afectado. No hay metástasis.
2. Neuroblastoma único, de al menos 50 mm y no más de 100 mm en la zona más expandida. No afecta el sistema linfático. Sin metástasis a distancia.
3. Neuroblastoma solitario, neoplasia de 50 mm o más de 100 mm. Los ganglios linfáticos regionales pueden presentar metástasis. Sin metástasis a distancia.
4. Tiene subcategorías A, B y S.

• El estadio IV-A se caracteriza por la presencia de neoplasia, un neuroblastoma retroperitoneal único de tamaño menor de 50 mm o mayor de 100 mm, con ausencia o presencia de metástasis a ganglios linfáticos regionales y sin metástasis a distancia (no se puede identificar ninguna lesión linfática).
• El estadio IV-B indica la presencia de múltiples tumores sincrónicos de crecimiento sincrónico, con ausencia o presencia de metástasis a ganglios linfáticos regionales, con ausencia o presencia de metástasis a distancia (no se pudo determinar).
• El estadio IV-S es característico de los primeros lactantes y sugiere una autocuración espontánea del neuroblastoma y su involución, incluso después de que el tumor haya alcanzado un tamaño suficientemente grande y haya hecho metástasis.

Complicaciones y consecuencias

El neuroblastoma del retroperitoneo siempre evoluciona de forma diferente. Las variantes de su evolución dependen de muchos factores, pero se observan consecuencias especialmente desfavorables en caso de detección tardía e inoportuna de la neoplasia. Desafortunadamente, a menudo ocurre que la enfermedad se detecta cuando ya se ha propagado a estructuras cercanas y al sistema linfático, o incluso a órganos distantes. Sin embargo, también se conocen variantes con una evolución bioclínica positiva: por ejemplo, en lactantes, el neuroblastoma tiende a madurar espontáneamente hasta la formación benigna (diferenciación) y a desaparecer espontáneamente.

En niños mayores de un año y medio, los neuroblastomas tienden a progresar rápidamente y a propagarse libremente por el organismo, a través de los sistemas sanguíneo y linfático. Las metástasis son detectables:

• El 90% del tiempo en la médula ósea;
• 60% en los huesos;
• 20% en ganglios linfáticos distantes;
• 17% en el hígado;
• Con menor frecuencia se presenta en el cerebro, la piel y los pulmones.

Algunos neuroblastomas maduran parcialmente, formando estructuras más o menos malignas. Estas neoplasias se denominan ganglioneuroblastomas. Su crecimiento es relativamente lento, a diferencia de los tumores puramente malignos. Un tumor completamente maduro se denomina ganglioneuroma.

Si hablamos de regresión espontánea, esta suele presentarse en bebés de edad temprana. Al mismo tiempo, el neuroblastoma retroperitoneal suele detectarse solo en la etapa de metástasis hepática. Al principio, estos focos metastásicos aumentan rápidamente e incluso comienzan a presionar órganos cercanos, y el número de focos secundarios representa un peligro real. Sin embargo, después de un tiempo, estos focos desaparecen espontáneamente (a veces bajo la influencia de quimioterapia de dosis baja).

La involución espontánea se observa predominantemente en bebés en estadio 4S, pero también puede ocurrir en niños mayores con neuroblastoma localizado en estadio I-III. [ 3 ]

Diagnostico neuroblastoma retroperitoneal.

Los oncomarcalizadores del neuroblastoma retroperitoneal son los metabolitos de catecolaminas (ácido vanilimindal y homovanílico) en plasma y orina (técnica óptima) y la enolasa neuronal específica. Los niveles de LDH y ferritina también se investigan como un parámetro de riesgo definitivo, aunque su elevación y la trombocitopenia no reflejan la especificidad de la enfermedad.

Para evaluar el estado de las estructuras medulares, se realiza una punción medular y posteriormente análisis morfológicos e inmunohistoquímicos o una reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real. La punción se realiza en las crestas posterior y anterior de las alas del hueso ilíaco.

Se consideran obligatorios:

• Examen histológico;
• Diagnóstico genético molecular;
• Así como técnicas de imagen instrumental.

Se prescribe diagnóstico instrumental para examinar el foco tumoral primario y los ganglios linfáticos adyacentes. Para ello, se prescriben ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética (si es posible, utilizando tres proyecciones, con y sin contraste).

El diagnóstico inicial debe comenzar necesariamente con una resonancia magnética con contraste. Si se sospecha metástasis hepática, se realiza una ecografía dirigida.

La metayodobencilguanidina se considera un oncomarcal específico en la gammagrafía. Si existen signos de metástasis, se realiza una gammagrafía con tecnecio.

Otros procedimientos de diagnóstico auxiliares incluyen:

• Ecocardiograma;
• Ecografía renal;
• Colonoscopia.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con otras neoplasias embrionarias características de la primera infancia, entre ellas:

• Con rabdomiosarcoma primitivo;
• Sarcoma de Ewing;
• Linfoma linfoblástico;
• Leucemia aguda (con lesiones metastásicas en la médula ósea);
• A veces con nefroblastoma y oncopatología del sistema nervioso central.

Tratamiento neuroblastoma retroperitoneal.

Las tácticas de tratamiento se determinan según la edad del paciente, las características del neuroblastoma y el estadio de la patología. Gracias a la información sobre estos factores, es posible evaluar los riesgos y desarrollar un régimen de tratamiento.

Las principales tácticas terapéuticas se consideran:

• Tácticas de vigilancia.
• Tratamiento operatorio.
• Quimioterapia.
• Quimioterapia masiva con protección de células madre.
• Tratamiento de radiación.
• Inmunoterapia.

Las tácticas de observación se utilizan sólo en niños de bajo riesgo: la regresión de la neoplasia se ha descrito en casos aislados, aunque raros.

Si no existen contraindicaciones, se realiza cirugía, que en muchos casos garantiza la extirpación completa de las estructuras cancerosas. Si existen metástasis, este abordaje es mucho más complejo y requiere el uso de métodos adicionales.

La quimioterapia se considera la principal vía para eliminar el neuroblastoma, especialmente en pacientes con riesgo intermedio alto. La quimioterapia destruye las células malignas e impide su división y crecimiento. Además, la quimioterapia se administra después de la cirugía para eliminar las partículas tumorales residuales y evitar que el neuroblastoma vuelva a crecer.

La quimioterapia masiva con trasplante de células madre está indicada para las lesiones metastásicas. Se extraen células madre del paciente y se conservan para su posterior trasplante. Tras un tratamiento de alta dosis con fármacos quimiopreventivos, se trasplantan células madre al paciente, protegiéndolo así de la quimioterapia masiva.

La radioterapia se administra como apoyo y complemento de otras terapias.

La inmunoterapia (tratamiento con anticuerpos monoclonales) implica el uso de proteínas especiales que se unen a las células malignas. Como resultado, las estructuras tumorales son reconocidas y destruidas.

Medicamentos

Los medicamentos de quimioterapia utilizados como parte de la quimioterapia incluyen:

• El carboplatino es un análogo del platino que retarda y bloquea el crecimiento de tumores malignos. Puede utilizarse en pacientes con intolerancia al cisplatino. El tratamiento con carboplatino puede provocar reacciones alérgicas graves y estados de hipersensibilidad. Entre otros efectos secundarios se incluyen náuseas, sangrado, trastornos renales, pérdida de audición y, en mujeres, alteración del ciclo menstrual. La dosis y la frecuencia de uso las establece el médico tratante individualmente.
• La ciclofosfamida se utiliza tanto como parte de la quimioterapia como para preparar a los pacientes para el trasplante de células madre hematopoyéticas. El tratamiento con ciclofosfamida suele afectar negativamente la función del sistema urinario. Para evitar complicaciones, se debe combinar la toma del fármaco con la ingesta de abundantes líquidos, así como con el medicamento preventivo Mesna. Además, se requieren análisis de orina periódicos durante el tratamiento. Otros efectos secundarios probables son: coloración de las placas ungueales, caída del cabello y ardor al orinar. El fármaco se toma estrictamente a la misma hora con el estómago vacío, sin masticar ni triturar las cápsulas. La dosis es individual.
• La doxorrubicina es un fármaco antitumoral para el tratamiento complejo del neuroblastoma retroperitoneal. Presenta graves riesgos para la actividad cardíaca, por lo que el tratamiento debe ser supervisado regularmente por un cardiólogo. En caso de cardiopatías preexistentes, ¡no se prescribe doxorrubicina! Entre otros efectos secundarios: cambio en el color de la orina, aparición de úlceras bucales y caída del cabello. La dosis se determina individualmente.
• Etopósido: se utiliza como parte de la quimioterapia compleja. El régimen y la dosis dependen de las características del neuroblastoma, la edad del bebé y la vía de administración elegida por el médico tratante. Los síntomas secundarios más probables son: presión arterial baja, insuficiencia hepática y caída del cabello. Durante el tratamiento con etopósido, no se debe consumir pomelo ni bebidas de pomelo.
• Topotecán es un agente antitumoral para terapia compleja, durante la cual el paciente debe controlar regularmente sus parámetros sanguíneos para evaluar la función renal y hepática, así como la concentración del fármaco en sangre. Dependiendo de esta concentración, el médico puede ajustar la dosis. Posibles efectos secundarios: diarrea, aumento del riesgo de infección, anemia, fatiga intensa y deterioro de la función hepática. En la mayoría de los casos, Topotecán se toma una vez al día a la misma hora. La dosis la determina el médico tratante.
• El cisplatino es un agente quimioterapéutico, análogo del platino. Durante el tratamiento, es fundamental controlar regularmente el hemograma, la función renal y hepática, la ingesta abundante de líquidos, la diuresis y la composición de microelementos en sangre. Entre las consecuencias a largo plazo de la administración de cisplatino se encuentran: pérdida total o parcial de la audición, inhibición del desarrollo sexual, trastornos renales, neuropatía periférica o cáncer secundario. Además del cisplatino, se prescriben antieméticos, así como preparados de magnesio, potasio, calcio y fósforo. La dosis y la duración de la administración se determinan individualmente.
• La vincristina es un fármaco antitumoral común que puede provocar daño tisular, tanto por contacto como por administración intravenosa. Entre los posibles efectos secundarios se incluyen dolor abdominal y mandibular, estreñimiento, dolor y debilidad muscular, paresia y parestesias en manos y pies, y dolor óseo y articular. Entre los efectos secundarios se incluye la neuropatía periférica. El tratamiento con vincristina no puede combinarse con el consumo de pomelo ni su jugo. Además, el médico puede recetar un laxante, que debe tomarse durante toda la quimioterapia.

Tratamiento quirúrgico

La intervención quirúrgica se prescribe no solo para la extirpación del neuroblastoma, sino también para confirmar el diagnóstico histológico y obtener biomaterial mediante congelación de choque para su posterior estudio biomolecular. Además, durante la operación, el médico especifica el estadio de la patología según su prevalencia: se tiene en cuenta la expansión más allá de la línea media, la lesión del sistema linfático, etc. La resección completa del neuroblastoma retroperitoneal solo se considera cuando se minimiza el riesgo de complicaciones quirúrgicas. Es importante que el cirujano evite técnicas de mutilación, como resecciones musculares, nefrectomía y extirpación de segmentos del intestino grueso, que pueden provocar síndrome del intestino corto.

Las intervenciones a gran escala con técnicas complejas solo son apropiadas en casos de afecciones potencialmente mortales, como pacientes con compresión de troncos nerviosos, obstrucción de vías respiratorias o vasos sanguíneos de gran calibre. La necesidad de estas intervenciones es evaluada por un consejo médico.

Si el neuroblastoma retroperitoneal comprime las estructuras cerebroespinales, se prefiere la quimioterapia.

La cirugía es más exitosa después de la quimioterapia previa, ya que el riesgo de rotura capsular se reduce significativamente. Lo óptimo es realizar de 4 a 6 bloqueos quimioterapéuticos. En la mayoría de los casos, no es necesaria la escisión radical completa de la neoplasia: se permite tejido tumoral residual en ciertas cantidades.

Tras un ciclo de radioterapia, la cirugía puede complicarse por la aparición de fibrosis en la zona del foco patológico, provocada por la radiación. Al mismo tiempo, una resección exitosa ayuda a reducir el campo irradiado o a evitar por completo la exposición a la radiación. Por lo tanto, cualquier cirugía debe realizarse antes de la radioterapia. [ 4 ]

Prevención

Hasta la fecha, no existe una prevención específica. Los especialistas continúan investigando activamente la patología y buscando formas de diagnóstico precoz.

Al mismo tiempo, los médicos recomiendan que las mujeres tomen medidas antes del embarazo para asegurar el desarrollo normal del feto y prevenir un parto prematuro. La futura madre debe ser examinada y, si es necesario, tratada previamente.

Entre otras recomendaciones:

• Una mujer embarazada debe registrarse en la clínica prenatal lo antes posible, especialmente si tiene antecedentes de partos prematuros, abortos espontáneos o abortos.
• No es aconsejable dejar pasar un pequeño período entre embarazos: el intervalo recomendado es de al menos seis meses.
• La futura madre debe llevar una dieta sana y variada, beber suficiente agua y evitar la sobrecarga emocional. La depresión, el estrés, la neurosis, etc., pueden afectar negativamente la salud tanto de la mujer como del feto.
• Es importante realizar un seguimiento ecográfico regular del desarrollo fetal durante el embarazo.
• En caso de alto riesgo de parto prematuro, la mujer debe ser hospitalizada en un hospital, donde se llevan a cabo medidas preventivas destinadas a preservar el embarazo.

Si los futuros padres están sanos y el embarazo en sí no presenta anomalías patológicas, el desarrollo de un neuroblastoma retroperitoneal en el niño se vuelve poco probable.

Pronóstico

El pronóstico del neuroblastoma retroperitoneal depende de muchos factores, como:

• Cuanto más joven sea el bebé en el momento de la detección del neuroblastoma, mejor y más favorable será el pronóstico;
• Las características específicas de la neoplasia, como las características histológicas, los cambios en los genes y las tasas de división y crecimiento celular, son importantes;
• Un resultado favorable es cuestionable si hay propagación de células cancerosas al sistema linfático u otros órganos;
• Los neuroblastomas difíciles de alcanzar e inoperables tienen un mal pronóstico;
• Es importante una respuesta positiva del sitio del tumor a la terapia;
• Un resultado positivo implica la ausencia tanto de metástasis como de recurrencia de la enfermedad. [ 5 ]

Tasa de supervivencia

En general, se estima que las tasas de supervivencia de los pacientes son aproximadamente de 1:2 (49% a 54%).

La supervivencia de los niños según estadio es la siguiente:

• La etapa I es hasta el 99-100%.
• Estadio II – hasta el 94%.
• Estadio III: 57 a 67% (promedio alrededor del 60%).
• Estadio IV: alrededor del 15% (los niños con estadio IV S menores de 1 año de edad sobreviven en casi el 75% de los casos).

El neuroblastoma retroperitoneal en bebés menores de un año tiene una probabilidad mucho mayor de un pronóstico favorable. Los tumores detectados a una edad más avanzada y en etapas posteriores del desarrollo tienen un pronóstico más desfavorable. La probabilidad de recurrencia oscila entre el 5 % y el 50 %, según el riesgo del paciente. Cinco años después de la curación de la enfermedad, el riesgo de recurrencia tumoral disminuye drásticamente.