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Neurofibroma
Médico experto del artículo.
Último revisado: 19.11.2021
Plexiforme neirobifroma
El neurofibroma plexiforme (difuso) es el tumor más común de los nervios periféricos de la órbita y se produce casi exclusivamente en combinación con la neurofibromatosis tipo I.
El neurofibroma plexiforme (difuso) se manifiesta en niños de edad temprana y como hinchazón periorbitaria.
Síntomas de Neurofibroma
- Lesión difusa de la órbita con hipertrofia del tejido desfigurante alrededor del ojo.
- La derrota de los párpados provoca una ptosis mecánica de una configuración característica en forma de S. Los tejidos modificados con palpador se parecen a un "paquete con gusanos".
- La pulsación del ojo sin ruido acompañante (es mejor detectarla con la tonometría de aplanación) puede ser cuando se detecta una combinación de neurofibroma con un defecto congénito del ala grande del hueso de base.
El tratamiento es extremadamente difícil. La cirugía no está indicada, si es posible, debido a la compleja relación entre el tumor y las estructuras importantes de la órbita.
Neurofibroma aislado
El neurofibroma aislado (localizado) es menos común y se combina con la neurofibromatosis tipo I en aproximadamente 10% de los casos.
El neurofibroma aislado (localizado) se manifiesta en 3 o 4 décadas de vida con un exoftalmos indefinido moderadamente doloroso en combinación con una disminución de la visión o movilidad limitada del ojo.
El tratamiento es quirúrgico, tiene una indicación directa, ya que el tumor está bien delimitado y es relativamente pobre en vasos sanguíneos.
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