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No diabetes mellitus en niños
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
La diabetes insípida es una enfermedad causada por una deficiencia absoluta o relativa de la hormona antidiurética, caracterizada por poliuria y polidipsia.
La hormona antidiurética estimula la reabsorción de agua en los conductos colectores de los riñones y regula el metabolismo del agua en el cuerpo.
Causas de diabetes sin azúcar en un niño
La diabetes insípida infantil se conoce como su forma idiopática, la cual puede comenzar a cualquier edad, tanto en hombres como en mujeres. Otras manifestaciones clínicas de disfunción hipotalámica y trastornos hipofisarios, o la posterior adición de trastornos hipotálamo-hipofisarios, indican que, en la forma idiopática, la deficiencia de hormona antidiurética depende de la disfunción del eje hipotálamo-hipofisario. Lo más probable es que exista un defecto bioquímico congénito en esta área, que se manifiesta clínicamente bajo la influencia de diversos factores ambientales desfavorables.
La diabetes insípida postraumática en niños puede desarrollarse como resultado de un daño localizado por encima del tallo pituitario durante una lesión en el cráneo con una fractura de la base del cráneo y ruptura del tallo pituitario o después de una intervención neuroquirúrgica.
En ocasiones, la poliuria permanente puede presentarse incluso uno o dos años después de la lesión. En estos casos, es necesario reevaluar el estado del paciente en el pasado, intentando identificar breves periodos de manifestación clínica. Esto permitirá un diagnóstico fiable de origen postraumático.
Cabe destacar que la diabetes insípida debida a traumatismos craneoencefálicos accidentales es una enfermedad extremadamente rara.
La causa de la deficiencia absoluta de la hormona antidiurética (disminución de la secreción de la hormona) puede ser un daño en la neurohipófisis de cualquier génesis:
- tumores localizados por encima de la silla turca y en la zona del quiasma del nervio óptico;
- histiocitosis (debida a la infiltración del hipotálamo y la glándula pituitaria por histiocitos);
- infecciones (encefalitis, tuberculosis);
- lesiones (fractura de la base del cráneo, cirugía);
- formas hereditarias (autosómica dominante y recesiva, ligadas al cromosoma X);
- Síndrome de Wolfram (combinación con diabetes mellitus, atrofia del nervio óptico y sordera neurosensorial).
En muchos casos, no se puede determinar la causa exacta de la deficiencia absoluta de hormona antidiurética, y la diabetes insípida infantil se identifica como idiopática. Sin embargo, antes de clasificarla como idiopática, son necesarias múltiples reevaluaciones del niño, ya que en la mitad de los pacientes, los cambios morfológicamente visibles en el hipotálamo o la hipófisis, debidos al desarrollo de un proceso volumétrico, aparecen solo un año después de la manifestación de la enfermedad, y en el 25% de los pacientes, estos cambios pueden detectarse después de 4 años.
Una forma especial es la diabetes insípida infantil, en la que se observa resistencia a la hormona antidiurética (deficiencia hormonal relativa). La enfermedad no se asocia con una secreción insuficiente de vasopresina ni con un aumento de su destrucción, sino que se produce debido a una insensibilidad congénita de los receptores renales a la vasopresina.
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Patogenesia
La diabetes insípida en niños se asocia con una secreción insuficiente de vasopresina (ADH). En la mayoría de los casos, esto se debe a una deficiencia de células neurosecretoras en los núcleos supraóptico y, en menor medida, paraventricular del hipotálamo. La depleción de agua en el cuerpo debido a cantidades insuficientes de hormona antidiurética provoca un aumento de la osmolaridad plasmática, que a su vez estimula los mecanismos del desarrollo de la sed y causa polidipsia. De esta manera, se restablece el equilibrio entre la excreción y el consumo de agua, y la presión osmolar de los fluidos corporales se estabiliza en un nuevo nivel ligeramente elevado. Sin embargo, la polidipsia no es solo una manifestación compensatoria secundaria de la poliuria excesiva. Junto con esto, también existe una disfunción de los mecanismos centrales de la sed. Así, según algunos autores, el inicio de la enfermedad se caracteriza por un aumento compulsivo de la sed, que luego se acompaña de poliuria con una baja densidad relativa de la orina.
La diabetes insípida en niños de génesis neurogénica es una enfermedad con patología del eje hipotálamo-neurohipofisario.
La deficiencia de hormona antidiurética provoca poliuria con baja densidad relativa de la orina, aumento de la osmolalidad plasmática y polidipsia. Otras molestias y síntomas dependen de la naturaleza del proceso patológico primario.
Síntomas de diabetes sin azúcar en un niño
Uno de los principales síntomas de la enfermedad es un aumento significativo en la excreción de orina diluida. Se observa micción frecuente y profusa tanto de día como de noche. En algunos casos, la diuresis alcanza los 40 l/día; con mayor frecuencia, la cantidad de orina diaria fluctúa entre 3 y 10 l. La densidad relativa de la orina se reduce significativamente, con un promedio de 1005, y no contiene elementos patológicos ni azúcar. La incapacidad para formar orina concentrada y la poliuria suelen ir acompañadas de sed intensa tanto de día como de noche. La privación de líquidos en los pacientes provoca un aumento de la hipovolemia y la hiperosmolaridad plasmática, lo que resulta en el desarrollo de manifestaciones clínicas graves: agitación, fiebre, hiperpnea, estupor, coma e incluso la muerte (síntomas de deshidratación).
La diabetes insípida en niños sin sed intensa es bastante rara. Sin embargo, si la poliuria es intensa y no hay sed que compense la pérdida de líquido tisular, cabe esperar la aparición espontánea de los síntomas de deshidratación descritos.
La diabetes insípida suele presentarse sin manifestaciones clínicas y se detecta mediante análisis de laboratorio (diuresis excesiva, baja densidad relativa de la orina). El cuadro clínico suele combinarse con trastornos neuroendocrinos como irregularidades menstruales en mujeres, impotencia e infantilismo sexual en hombres. La disminución del apetito y del peso corporal es bastante común, especialmente con sed leve. Los síntomas de la diabetes insípida pueden detectarse en el contexto de panhipopituitarismo, formas cerebrales de obesidad y acromegalia. Con esta combinación, las manifestaciones suelen desaparecer.
Las manifestaciones psicopatológicas son bastante frecuentes y se observan en forma de síndromes asténicos y ansioso-depresivos.
La diabetes insípida en niños presenta trastornos vegetativos leves. Suelen ser permanentes, aunque también pueden presentarse paroxismos vegetativos de orientación predominantemente simpatoadrenal. Los trastornos vegetativos permanentes se manifiestan principalmente por la ausencia de sudoración, piel y mucosas secas, y suelen acompañar a los síntomas de la diabetes insípida. Además, a menudo se detecta labilidad de la presión arterial con cierta tendencia al aumento y a la taquicardia. La exploración neurológica revela solo síntomas dispersos de diabetes insípida. Las craneograma suelen mostrar una forma aplanada de la base del cráneo con un tamaño reducido de la silla turca, lo que probablemente se refiere a signos de estado disráfico. Los trastornos del EEG son similares a los de otras enfermedades neurometabólicas y endocrinas.
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Diagnostico de diabetes sin azúcar en un niño
- Poliuria y polidipsia con una densidad relativa de orina de 1001-1005.
- Prueba de exclusión de líquidos de 3 horas: la densidad relativa de la orina permanece baja, pero la osmolalidad plasmática aumenta. Un aumento de la densidad relativa de la orina con osmolalidad plasmática normal indica polidipsia psicógena, bastante común en la primera infancia.
- Prueba de vasopresina (5 U por vía subcutánea): con deficiencia absoluta de hormona antidiurética (diabetes insípida hipotálamo-hipofisaria), la densidad relativa de la orina aumenta; con resistencia a la hormona antidiurética (diabetes insípida nefrogénica), la densidad relativa de la orina permanece baja.
Investigación instrumental
Visualización de la región hipotálamo-hipofisaria: TC, RMN, examen de rayos X del cráneo.
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Diagnóstico diferencial
La diabetes insípida en niños se diferencia del consumo excesivo de agua o polidipsia primaria, que es de naturaleza psicógena. También es importante recordar la polidipsia, que se observa en algunos casos en pacientes con esquizofrenia.
En la polidipsia psicógena, la prueba de alimentación seca ayuda a reducir la diuresis y a aumentar la densidad relativa de la orina hasta los valores observados en personas sanas (hasta 10⁻¹), sin empeorar el estado del paciente ni los síntomas de deshidratación. La siguiente etapa del diagnóstico diferencial debe ser excluir la forma nefrogénica de la enfermedad, que se caracteriza por la insensibilidad de los túbulos renales a la vasopresina. Deben tenerse en cuenta las siguientes formas de diabetes insípida nefrogénica: la forma adquirida como consecuencia de enfermedades somáticas, infecciosas e intoxicaciones; y la forma familiar con un defecto hereditario en el desarrollo de los túbulos renales que responden a la hormona antidiurética.
Antes de diferenciar la diabetes insípida en los niños de otras patologías, es necesario realizar un examen exhaustivo del sistema genitourinario, la función renal y el sistema sanguíneo, y las pruebas mencionadas anteriormente.
¿A quién contactar?
Tratamiento de diabetes sin azúcar en un niño
La eliminación de la causa de la diabetes insípida en niños es el primer paso para tratar las formas sintomáticas. En este caso, se utiliza el tratamiento quirúrgico del tumor o la radioterapia.
La terapia de reemplazo se realiza con preparaciones de vasopresina. La desmopresina se administra 3 veces al día. La dosis se selecciona individualmente, de 100 a 600 mcg al día, según la densidad relativa de la orina. Los pacientes deben evitar situaciones en las que exista dificultad para el aporte de agua, ya que limitar la ingesta de líquidos puede provocar hiperosmolalidad y deshidratación.
Medicamentos
Pronóstico
Si los niños beben abundantemente, la diabetes insípida no pone en peligro la vida. La terapia hormonal sustitutiva con fármacos antidiuréticos proporciona un pronóstico favorable para la vida y la capacidad laboral. En caso de una formación volumétrica en la región hipotálamo-hipofisaria, el pronóstico depende de su ubicación y de la posibilidad de tratamiento.