Tumores de la médula espinal

Los tumores de la médula espinal representan entre el 10 y el 15% de todos los tumores del SNC y se presentan con la misma frecuencia en hombres y mujeres de 20 a 60 años.

Síntomas tumores de la médula espinal

Los síntomas de los tumores de la médula espinal se manifiestan como síndromes.

Síndrome de dolor radiculomeníngeo

Es más típico de los tumores extramedulares (extracerebrales). Dependiendo de la raíz afectada (anterior o posterior), el dolor se presenta a lo largo de la raíz y la sensibilidad se ve afectada. En los tumores extramedulares, el dolor radicular aumenta en posición horizontal (síndrome de Razdolsky), especialmente si el tumor se localiza en la zona de la cola del caballo, y disminuye en posición vertical. Esto es de gran importancia para el diagnóstico diferencial, ya que en algunas enfermedades, por ejemplo, en la espondilitis tuberculosa, el dolor disminuye en posición horizontal. El síntoma de la apófisis espinosa también es importante: dolor durante la percusión de las apófisis espinosas y paravertebralmente a nivel de la apófisis patológica. El síntoma de arco se caracteriza por un aumento del dolor local al inclinar la cabeza hacia adelante.

Los neurinomas se caracterizan por el síntoma de un impulso de líquido cefalorraquídeo: la aparición o intensificación del dolor radicular con la compresión de las venas yugulares. En este caso, el flujo de sangre venosa del cerebro empeora, la presión intracraneal aumenta rápidamente y una onda de líquido cefalorraquídeo se propaga a través de los espacios subaracnoideos de la médula espinal, actuando sobre el tumor como un impulso con tensión de la raíz, lo que resulta en la aparición o intensificación del síndrome doloroso.

Los reflejos cuyos arcos atraviesan la raíz afectada o se cierran a nivel del segmento afectado se reducen o desaparecen durante la exploración objetiva del paciente. Por lo tanto, en ocasiones, la ubicación del tumor puede sospecharse basándose en la pérdida de arcos reflejos, es decir, ciertos reflejos tendinosos (paresia o parálisis periférica).

El trastorno de sensibilidad radicular se manifiesta con entumecimiento, hormigueo, sensación de frío o calor en la zona de inervación radicular. El síndrome radicular se caracteriza por una fase de irritación y una fase de pérdida de función. Al principio, las parestesias son temporales (fase de irritación) y luego permanentes. Gradualmente, la sensibilidad del paciente disminuye (hipoestesia) en la zona de inervación radicular (fase de pérdida), lo que, en caso de daño continuo en varias raíces, provoca anestesia (falta de sensibilidad) en los dermatomas correspondientes.

Síndrome de lesión medular transversal

Se asocia con la aparición de síntomas segmentarios de conducción correspondientes al nivel de compresión medular. Con el crecimiento progresivo del tumor y la compresión medular, los síntomas de compresión medular de tipo conductivo se presentan por debajo del nivel de daño, con un aumento gradual de los síntomas neurológicos. El llamado síndrome de daño medular transverso se presenta como un trastorno de las funciones motoras, sensitivas y vegetativas a lo largo de la línea central por debajo del nivel de daño.

Los pacientes desarrollan paresia o parálisis de tipo central (espástica). Los principales signos de la paresia central son: aumento del tono muscular, aumento de los reflejos tendinosos y periósticos, y aparición de reflejos piramidales patológicos (como resultado de una alteración del efecto inhibidor de la corteza cerebral y un aumento de la actividad refleja del aparato segmentario de la médula espinal). Por el contrario, desaparecen los reflejos cutáneo, abdominal, cremastérico y otros, lo que tiene un importante valor diagnóstico tópico.

Los trastornos de la sensibilidad se manifiestan como hiperpatía, hipoestesia y anestesia por debajo del nivel de la lesión. Los trastornos de la sensibilidad progresan según el tipo de conducción. En los tumores extramedulares, se observa un trastorno de la sensibilidad de tipo ascendente característico, desde las partes distales del cuerpo (pie, perineo), con una propagación gradual de los trastornos sensoriales hasta el nivel de la lesión. Esto se explica por la compresión gradual de las vías de conducción de la médula espinal desde el exterior, donde se encuentran las fibras más largas que inervan las partes distales del cuerpo. En los tumores intramedulares, por el contrario, se desarrolla un trastorno de la sensibilidad de tipo descendente, que se explica por la ley de la disposición excéntrica de los conductores (ley de Flatau).

Síndrome de funciones vegetativas deterioradas

El síndrome de trastornos de la función vegetativa se manifiesta principalmente por trastornos de los órganos pélvicos (síndrome perineoanal). En los tumores localizados por encima de los centros simpáticos (LI-LII) y parasimpáticos (SIII-SV) de regulación de los órganos pélvicos, inicialmente se presentan urgencias urinarias imperiosas, seguidas de retención urinaria. Se produce la denominada isquuria paradójica (excreción de orina gota a gota).

En los tumores medulares intramedulares, los síntomas clínicos de daño a ciertos segmentos de la médula espinal (tipo segmentario) se presentan en etapas tempranas del desarrollo, manifestándose por hiperpatías y simpatalgias en la zona de los segmentos afectados. Se presentan espasmos fibrilares musculares y trastornos de la sensibilidad de tipo disociado (pérdida de la sensibilidad superficial, manteniendo la sensibilidad profunda). Posteriormente, aparecen síntomas de daño medular de tipo periférico (hipotrofia muscular, hipotonía).

A medida que el tumor crece, la médula espinal se destruye desde dentro y su engrosamiento fusiforme se acompaña de síntomas de daño medular de tipo conductivo como resultado de la compresión de las vías conductoras de la médula espinal hacia las paredes del canal espinal. Durante este período, el cuadro clínico del daño medular es mixto: a los síntomas de daño del aparato segmentario se suman los de insuficiencia piramidal de la médula espinal; los síntomas de daño medular de tipo central aparecen por debajo del nivel de la médula transversa (aumento de los reflejos tendinosos y periósticos, aparición de signos piramidales patológicos y progresión de los trastornos de la sensibilidad conductiva). Al mismo tiempo, persiste la atrofia de ciertos grupos musculares en la zona de los trastornos segmentarios.

Los tumores de la médula espinal son comunes y sus síntomas dependen de su ubicación.

En caso de tumores de la médula espinal cervical a nivel de los segmentos CI-CIV, se presenta dolor radicular en la región occipital con limitación del rango de movimiento en la columna cervical. La tetraparesia central (o tetraplejía) se intensifica y las alteraciones sensoriales en las extremidades superiores e inferiores progresan. Cuando el tumor se localiza a nivel del segmento CIV, se agrega insuficiencia respiratoria debido a daño del nervio frénico (parálisis diafragmática). En caso de tumores craneoespinales, pueden presentarse síntomas clínicos de hipertensión intracraneal con congestión en el fondo de ojo, y en caso de daño del bulbo raquídeo, alteraciones del bulevar.

La afectación de los segmentos CV-DI se caracteriza por el desarrollo de paresia periférica flácida de las extremidades superiores y paraparesia central inferior, que eventualmente deriva en paraplejía inferior. Cuando el centro cilioespinal (CVIII-DI) es comprimido por el tumor, se desarrolla el síndrome de Bernard-Horner (ptosis, miosis, enoftalmos) o sus elementos. La función de los pares craneales V y IX puede verse afectada.

En caso de tumores de la médula espinal torácica, además del síndrome de daño a la médula espinal transversa, que se manifiesta con trastornos de las funciones motoras, sensoriales y vegetativas de tipo central por debajo del nivel de la lesión, puede presentarse dolor radicular a lo largo de los nervios intercostales. Se puede observar disfunción cardíaca cuando el tumor se localiza a nivel de los segmentos D-DVI. Cuando se dañan los segmentos torácicos inferiores, se presenta dolor en la región abdominal, lo que puede llevar a la percepción errónea de que el paciente padece colecistitis, pancreatitis o apendicitis. Los tumores en la región DVII-DVIII se caracterizan por la ausencia de reflejos abdominales superiores; los tumores en la región DIX-DX, por la ausencia de reflejos abdominales medios e inferiores; y en el caso de daño en los segmentos DXI-DXII, por la ausencia únicamente de reflejos abdominales inferiores.

Si el tumor se localiza por debajo del engrosamiento lumbar (IL-SI), el paciente desarrolla paraplejía flácida inferior o paraparesia con ausencia de reflejos y atonía muscular de las extremidades inferiores, con deterioro de la función pélvica. Si el tumor se localiza a la altura de la parte superior del engrosamiento, los reflejos de la rodilla no se evocan o están reducidos, y los reflejos aquíleos aumentan. Si el tumor se localiza a la altura de los segmentos inferiores del engrosamiento lumbar, los reflejos de la rodilla se conservan, mientras que los reflejos podales están reducidos o no se evocan.

En caso de lesión del epicóno (LIV-SII) es característico el desarrollo de paresia flácida de los flexores y extensores de los pies, músculos del grupo peroneo, músculos ciáticos con preservación de la rodilla y pérdida de los reflejos aquíleos.

Los tumores en la zona del cono medular se caracterizan por dolor en el perineo y la región anogenital. Cuando el tumor afecta los centros parasimpáticos, se produce disfunción periférica de los órganos pélvicos (incontinencia urinaria y fecal, debilidad sexual).

Los tumores en la zona de la cola del caballo se manifiestan con dolor intenso en el sacro, la región anogenital y las extremidades inferiores, que se intensifica en posición horizontal, especialmente por la noche. Los trastornos motores y sensitivos en las extremidades inferiores progresan según el tipo radicular, y la función de los órganos pélvicos se ve afectada según el tipo de incontinencia.

Formas

Los tumores de la médula espinal se clasifican según histogénesis, localización y grado de malignidad.

Según la estructura histológica, los tumores se clasifican en aquellos que se desarrollan a partir del tejido cerebral: astrocitomas, ependimomas, glioblastomas, oligodendrogliomas, etc., de los vasos: angiomas, de las membranas: meningiomas, de las raíces de la médula espinal: neurinomas, de elementos del tejido conectivo: sarcomas, de tejido adiposo: lipomas.

Según su localización, los tumores de la médula espinal se dividen en extramedulares (fuera del cerebro), que se desarrollan a partir de las membranas cerebrales, sus raíces y los tejidos adyacentes que rodean la médula espinal, e intramedulares (dentro del cerebro), que surgen de los elementos celulares de la médula espinal. A su vez, los tumores extramedulares se dividen en subdurales (intradurales), que se localizan debajo de la duramadre; epidurales (extradurales), que se forman por encima de la duramadre; y episubdurales.

Según su relación con el canal espinal, los tumores de la médula espinal se dividen en intravertebrales (dentro del canal espinal), extravertebrales y extraintrovertebrales (tipo reloj de arena - tumores de Guleke).

Dependiendo de la longitud de la médula espinal, existen tumores en las regiones cervical, torácica, lumbar y de la cola equina. En más de la mitad de los casos, los tumores se encuentran en las regiones cervical y lumbar. En la región cervical, los tumores de la médula espinal en niños son dos veces más comunes que en ancianos, y en la región torácica, se detectan tres veces más a menudo en ancianos que en niños. Los tumores de la cola equina se diagnostican en aproximadamente 1/5 de los pacientes. Los niños son más propensos a desarrollar lipomas, quistes dermoides, sarcomas y ependimomas epidurales. En personas de mediana edad, los neurinomas son más comunes y los meningiomas son menos comunes. En los ancianos, se diagnostican meningiomas, neurinomas y metástasis de cáncer.

También existen tumores craneoespinales: se propagan desde la cavidad craneal al canal espinal o viceversa.

Los tumores extramedulares de la médula espinal incluyen:

1. meningiomas (endoteliomas aracnoideos) que se originan en las meninges;
2. neuromas, que se desarrollan a partir de las células de Schwann, principalmente en las raíces posteriores de la médula espinal;
3. tumores vasculares (hemangioendoteliomas, hemangioblastomas, angiolipomas, angiosarcomas, angioreticulomas - bien vascularizados, en algunos casos numerosas neoplasias (enfermedad de Heinrich-Lindau);
4. Lipomas y otras neoplasias, según su histoestructura. Aproximadamente el 50% de los tumores extramedulares de la médula espinal son meningiomas (endoteliomas aracnoideos). En la mayoría de los casos, se localizan subduralmente. Los meningiomas son tumores de la serie meníngeo-vascular que se desarrollan a partir de las meninges o sus vasos. Están estrechamente conectados a la duramadre. En ocasiones, los meningiomas se calcifican (psamomas).

Los neurinomas se presentan en un tercio de los pacientes. Se desarrollan a partir de las células de Schwann de las raíces posteriores de la médula espinal, por lo que también se denominan schwannomas. Los neurinomas son tumores de consistencia densa, de forma ovalada, rodeados por una fina cápsula. Numerosos neurinomas son característicos de la enfermedad de Recklinghausen. Los tumores de origen heterotópico (quistes dermoides, epidermoides, teratomas) se diagnostican principalmente en niños durante los primeros años de vida.

Los condromas, cordomas y condrosarcomas son neoplasias raras que se localizan principalmente en la región sacra.

Un grupo especial en términos clínicos lo constituyen los tumores de la cola equina, que se manifiestan principalmente como síndromes radiculares.

Los tumores intramedulares de la médula espinal se caracterizan principalmente por gliomas (astrocitomas, enendimomas, etc.). Menos frecuentes son los glioblastomas multiformes, los meduloblastomas y los olgodendrogliomas. Los tumores intramedulares se desarrollan principalmente a partir de la sustancia gris de la médula espinal y pertenecen a tumores malignos con crecimiento infiltrativo. Macroscópicamente, en la zona donde se localiza el tumor intramedular, la médula espinal presenta un engrosamiento fusiforme.

Los enendimomas se diagnostican principalmente en pacientes de 30 a 40 años y en niños en edad escolar. Se localizan con mayor frecuencia en la región cervical y en la zona de la cola del caballo, y pueden extenderse a dos, tres o más segmentos. Los astrocitomas son tumores intramedulares relativamente benignos, que se presentan con mayor frecuencia en niños de 2 a 5 años y se localizan principalmente en la región cervicotorácica de la médula espinal.

Los tumores metastásicos se presentan en el 1% de los casos. Por lo general, penetran a través del sistema venoso de la columna vertebral. Estas metástasis se propagan desde la glándula mamaria, la próstata, los pulmones, el tracto gastrointestinal y los riñones. Estos tumores crecen rápidamente, destruyen el tejido óseo de la columna vertebral, los ligamentos y los tejidos blandos, causando compresión de la médula espinal con dolor intenso. Todos los tumores de la médula espinal se caracterizan por una evolución gradual de la enfermedad como resultado de la compresión progresiva de la médula espinal y el daño a sus raíces. La velocidad de progresión de los síntomas neurológicos depende de la localización del tumor, la dirección de crecimiento y la histogénesis.

Diagnostico tumores de la médula espinal

En algunos casos, los síntomas clínicos característicos de los tumores de la médula espinal pueden parecerse a los síntomas clínicos de enfermedades como osteocondrosis, mielitis, aracnoiditis, tuberculosis, espondilitis, discitis, osteomielitis, sífilis, esclerosis múltiple, ELA, patología vascular de la médula espinal, etc. Por lo tanto, para realizar diagnósticos diferenciales y aclarar la naturaleza del proceso, es muy importante utilizar datos de anamnesis, la dinámica del desarrollo de la enfermedad y la progresión de los síntomas clínicos, datos de un examen objetivo del paciente y el uso de métodos de investigación auxiliares.

Entre los métodos auxiliares de investigación, los más informativos actualmente son la resonancia magnética y la tomografía computarizada (TC), que permiten determinar la naturaleza del proceso y la localización del tumor medular. En algunos casos, se utiliza la resonancia magnética con contraste intravenoso para obtener información más precisa y fiable. La espondilografía (radiografía) de la columna vertebral en dos proyecciones es ampliamente utilizada. Los espondilogramas pueden revelar: calcificaciones, destrucción vertebral, ensanchamiento de las aberturas intervertebrales (en tumores extraintravertebrales), estrechamiento de las raíces de los arcos vertebrales y aumento de la distancia entre ellos (síndrome de Elsberg-Dyke).

La gammagrafía con radionúclidos es un método de examen que utiliza radiofármacos, gases inertes (por ejemplo, IXe), introducidos en el organismo mediante un equipo radiométrico especial. El grado de acumulación de radiofármacos en el tejido cerebral permite evaluar la localización, la naturaleza del proceso y la génesis de la enfermedad, especialmente en casos donde el diagnóstico diferencial es difícil (por ejemplo, en metástasis de cáncer y enfermedades inflamatorias de la columna vertebral: espondilitis, discitis).

La técnica de punción lumbar con pruebas de flujo de líquido cefalorraquídeo (Queckenstedt y Stukey) para el diagnóstico de tumores medulares se ha utilizado muy poco últimamente. El bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo revelado por las pruebas de Queckenstedt y Stukey indica compresión medular y obstrucción de los espacios subaracnoideos. Esto, en combinación con los estudios bioquímicos y microscópicos del líquido cefalorraquídeo y la disociación proteína-célula detectada, indica una alta probabilidad de presencia de un tumor medular en el paciente.

La mielografía es una radiografía del contenido intravertebral tras contrastar el espacio subaracnoideo con un medio de contraste (Majodil, Omnipaque) o gas (oxígeno, helio). Este método se utiliza para determinar el nivel de compresión de la médula espinal. La mielografía descendente puede determinar el nivel superior de compresión medular, mientras que la ascendente puede determinar el nivel inferior. La mielografía se utiliza raramente como método diagnóstico debido a la aparición de métodos de investigación (RM) más informativos y mínimamente invasivos.

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Tratamiento tumores de la médula espinal

El único método radical para tratar la mayoría de los tumores de médula espinal es su extirpación quirúrgica. Cuanto antes se realice la extirpación quirúrgica del tumor, más favorable será el resultado postoperatorio. El objetivo de la operación:

1. eliminación máxima radical del tumor;
2. máxima preservación del suministro de sangre a los tejidos de la médula espinal;
3. realizar una intervención quirúrgica con un daño mínimo a las estructuras de la médula espinal y sus raíces, en relación con lo cual se han desarrollado abordajes quirúrgicos dependiendo de la localización del tumor).

Para extirpar un tumor de la médula espinal, en algunos casos se realiza una laminectomía según el nivel del tumor. En el caso de los neurinomas, se coagula y secciona la raíz de donde surgió el tumor, tras lo cual se extirpa el tumor. Los tumores que se extienden a lo largo de la raíz extraduralmente y más allá del canal espinal presentan considerable dificultad para su extirpación. Estos tumores constan de dos partes (intravertebral y extravertebral) y tienen forma de reloj de arena. En estos casos, se utilizan abordajes combinados para extirpar los neurinomas tanto del canal espinal como de las cavidades torácica o abdominal.

Al extirpar meningiomas para prevenir la recurrencia tumoral, se extirpa o coagula la duramadre de la que se originó el tumor. Si el tumor se localiza subduralmente, es necesario abrir la duramadre para extirparlo.

Los tumores intramedulares, con mayor frecuencia los astrocitomas, no tienen límites claros con la médula espinal y se extienden significativamente a lo largo de ella, por lo que las posibilidades de extirpación total son limitadas. La extirpación de tumores intracerebrales de la médula espinal debe realizarse exclusivamente mediante técnicas microquirúrgicas. Tras la cirugía, se recomienda administrar radioterapia, quimioterapia (la dosis de radiación se selecciona según la histogénesis del tumor) y radiocirugía.

En el postoperatorio temprano se realiza una terapia de rehabilitación: ejercicios terapéuticos, masajes de las extremidades, etc. El uso de bioestimulantes es absolutamente inaceptable.

Pronóstico

Los resultados del tratamiento quirúrgico de los tumores medulares dependen del tamaño, la histogénesis, la localización del tumor y la radicalidad de la intervención. Cuanto más pronunciados sean los síntomas del tumor medular y más largo el período previo a la operación, más lenta será la recuperación de las funciones medulares deterioradas tras la intervención. Los resultados del tratamiento quirúrgico son mejores cuanto más temprana y radical sea la intervención, especialmente en el caso de la extirpación de un tumor extramedular benigno de pequeño tamaño.