Penfigoide cicatricial: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El penfigoide cicatricial es una cicatrización y contracción crónica, bilateral y progresiva de la conjuntiva, con opacificación corneal. Los síntomas iniciales son hiperemia, molestias, picazón y secreción; su progresión provoca daño en ambos párpados y la córnea, y en ocasiones ceguera. El diagnóstico se confirma mediante biopsia. El tratamiento puede requerir inmunosupresores sistémicos.

El penfigoide cicatricial tiene los siguientes sinónimos: penfigoide benigno de la membrana mucosa; penfigoide cicatricial ocular).

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¿Qué causa el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es una enfermedad autoinmune en la que la inflamación de la conjuntiva se debe a la formación de anticuerpos contra la membrana basilar. Esta enfermedad no se asocia con el pénfigo ampolloso.

Síntomas del penfigoide cicatricial

La enfermedad, que suele comenzar como conjuntivitis crónica, progresa a simbléfaron (fusión de la conjuntiva de los párpados al globo ocular); triquiasis (crecimiento anormal de las pestañas); queratoconjuntivitis seca; neovascularización, opacificación y queratinización de la córnea; y arrugas y queratinización de la conjuntiva. Los defectos epiteliales corneales crónicos pueden provocar ulceración bacteriana secundaria, cicatrización y ceguera. La afectación de la mucosa oral con ulceración y cicatrización es frecuente, mientras que la afectación cutánea, caracterizada por ampollas cicatriciales y máculas eritematosas, es poco frecuente.

El penfigoide cicatricial se caracteriza por la aparición gradual de síntomas inespecíficos como irritación, ardor y lagrimeo, lo que facilita que la enfermedad pase desapercibida. La conjuntivitis papilar se asocia con hiperemia conjuntival difusa. Pueden formarse bullas subconjuntivales y perforarse, dando lugar a úlceras y pseudomembranas. Se observa fibrosis subepitelial, arrugamiento conjuntival y aplanamiento del contorno de los pliegues y papilas.

El curso habitualmente progresivo de la enfermedad puede verse interrumpido por episodios de actividad subaguda caracterizados por hiperemia conjuntival difusa y edema.

Complicaciones del penfigoide cicatricial

• El ojo seco es causado por una combinación de destrucción de las células caliciformes y las glándulas lagrimales accesorias, así como por la oclusión del conducto lagrimal principal y el orificio de Meibomio.
• El simbléfaron es una complicación grave en la que se forman adherencias entre la conjuntiva palpebral y la bulbar. Para una mejor visibilidad durante la enfermedad, es necesario bajar el párpado inferior y pedirle al paciente que mire hacia arriba.
• El anquilobléfaron se caracteriza por la formación de adherencias en los ángulos externos de la hendidura palpebral entre los párpados superior e inferior.
• La queratopatía secundaria, que puede considerarse amenazante, es causada por una combinación de entropión con cicatrización de la conjuntiva palpebral, crecimiento anormal de las pestañas, lagoftalmos secundario debido al simbléfaron, sequedad y disminución de las células madre limbares.

La fase terminal de la enfermedad se caracteriza por queratinización de la superficie corneal, obliteración de los fondos de saco, vascularización y ulceración corneal, que puede conducir a una infección bacteriana secundaria.

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Diagnóstico del penfigoide cicatricial

El diagnóstico se establece clínicamente por la presencia de simbléfaron sin antecedentes de irradiación local ni conjuntivitis alérgica grave y de larga evolución. Se confirma mediante biopsia conjuntival que muestra depósitos de anticuerpos en la membrana basilar.

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Tratamiento del penfigoide cicatricial

Los sustitutos lacrimales y la criodepilación o electrólisis de las pestañas con crecimiento anormal pueden mejorar el estado del paciente y reducir el riesgo de infección ocular. La inmunosupresión sistémica con dapsona y ciclofosfamida está indicada si la cicatrización o la opacidad corneal progresan.

Tratamiento local del penfigoide cicatricial: en la fase aguda se utilizan esteroides;

• Los sustitutos de lágrimas se utilizan para reponer la deficiencia de las propias lágrimas;
• Se utilizan antibióticos después de tomar cultivos de la conjuntiva y los párpados.

Las inyecciones subconjuntivales de mitomicina C pueden ser eficaces para prevenir la progresión de la cicatrización conjuntival.

Las lentes de contacto de silicona se usan con precaución para proteger la córnea del daño y la resequedad de las pestañas. Las lentes de contacto esclerales duras pueden ser eficaces para retener la película lagrimal en la superficie corneal y protegerla de la secreción y el daño mecánico de los párpados, pero no previenen la cicatrización del fórnix.

En la mayoría de los casos, se requiere tratamiento sistémico del penfigoide cicatricial:

• Los esteroides se utilizan para las manifestaciones agudas;
• En casos moderados se puede utilizar dapsona para reducir la afectación tisular;
• Los agentes citotóxicos (metotrexato, ciclofosfamida) pueden ser útiles para suprimir la inflamación conjuntival y prevenir la progresión de las arrugas de la mucosa. La azatiofrina es menos eficaz en monoterapia, pero puede ser valiosa en combinación con otros agentes parcialmente eficaces.
• La administración intravenosa de inmunoglobulinas puede ser eficaz en procesos persistentes.

El tratamiento quirúrgico del penfigoide cicatricial es necesario en las siguientes complicaciones:

• Inversión cicatricial del párpado y crecimiento anormal de las pestañas.
• Una manifestación grave del ojo "seco", cuando es necesaria la oclusión de los puntos lagrimales si no están cerrados por cicatrices.
• Los defectos corneales grandes y generalizados pueden requerir tarsorrafia o inyección de toxina botulínica Chl. en el elevador para inducir la ptosis y promover la curación.
• La queratoprótesis se puede utilizar en ojos con queratinización progresiva de la superficie ocular.