Periarteritis nodular

Una patología rara, la periarteritis nodosa, se acompaña de lesiones de vasos arteriales de mediano y pequeño calibre. En las paredes vasculares ocurren procesos de desorganización del tejido conjuntivo, infiltración inflamatoria y cambios escleróticos, dando como resultado aneurismas claramente marcados.[1]

Otros nombres para la enfermedad: poliarteritis , arteritis necrotizante, panarteritis.

Epidemiología

La periarteritis nodosa es una patología sistémica, vasculitis necrosante, que lesiona los vasos arteriales medianos y pequeños de tipo muscular. Con mayor frecuencia, la enfermedad se disemina a la piel, los riñones, los músculos, las articulaciones, el sistema nervioso periférico, el tubo digestivo y otros órganos, y con menos frecuencia a los pulmones. La patología generalmente se manifiesta inicialmente con síntomas generales (fiebre, deterioro general del bienestar), luego se unen signos más específicos.

Los métodos más comunes para diagnosticar la enfermedad son la biopsia y la arteriografía.

Los medicamentos más aceptables para el tratamiento son los glucocorticoides y los inmunosupresores.

La frecuencia de detección de periarteritis nodosa es de dos a treinta casos por 1 millón de pacientes.

La edad media de los pacientes es de 45-60 años. Los hombres se enferman más a menudo (6:1). En las mujeres, la enfermedad se presenta con mayor frecuencia según el tipo asmático, con desarrollo de asma bronquial e hipereosinofilia.

Aproximadamente el 20% de los pacientes diagnosticados con periarteritis nodosa tienen hepatitis (B o C).[2], [3]

Causas periarteritis nodosa

Los científicos aún no han encontrado una causa clara para el desarrollo de la periarteritis nodosa. Sin embargo, se distinguen los siguientes desencadenantes principales de la enfermedad:

• reacción a la medicación;
• infección viral persistente (hepatitis B).

Los expertos han compilado una lista bastante impresionante de medicamentos involucrados en el desarrollo de la periarteritis nodosa. Entre estos medicamentos:

• antibióticos betalactámicos;
• preparaciones de macrólidos;
• sulfonamidas;
• quinolonas;
• agentes antivirales;
• sueros y vacunas;
• inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (fluoxetina);
• anticonvulsivos (fenitoína);
• levodopa y carbidopa;
• tiazidas y diuréticos de asa;
• Hidralazina, Propiltiouracilo, Minociclina, etc.

Cada tercer o cuarto paciente con periarteritis nodosa tenía antígeno de superficie de hepatitis B (HBsAg) o inmunocomplejos con él. También se determinaron otros antígenos de la hepatitis B (HBeAg) y anticuerpos contra el antígeno HBcAg formado durante la replicación viral. Es de destacar que la incidencia de periarteritis nodosa en Francia ha disminuido significativamente en las últimas décadas, gracias a la vacunación generalizada contra la hepatitis B.

Además, aproximadamente uno de cada diez pacientes tiene el virus de la hepatitis C, pero los científicos aún no han probado las complejidades de la relación. También están “bajo sospecha” otras infecciones víricas: virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, rubéola y virus de Epstein-Barr, virus linfotrópico T tipo I, parvovirus B-19, etc.

Existen todos los requisitos previos para sugerir la participación de la vacunación contra la hepatitis B y la influenza en el desarrollo de la periarteritis nodosa.

Un factor sugerido adicional es la predisposición genética, que también requiere evidencia y más estudios.[4]

Factores de riesgo

La periarteritis nodosa es una enfermedad poco estudiada, pero aún ahora los expertos la consideran polietiológica, ya que en su desarrollo pueden estar involucradas muchas causas y factores. A menudo, se encuentra una relación con infecciones focales: estreptocócicas, estafilocócicas, micobacterianas, fúngicas, virales, etc. La hipersensibilidad humana a ciertos medicamentos, por ejemplo, a los antibióticos y las sulfonamidas, juega un papel importante. Sin embargo, en muchos casos, incluso con un diagnóstico completo, no se puede identificar el factor etiológico.

Estos son algunos de los factores de riesgo que los médicos conocen hoy en día:

• categoría de edad mayores de 45 años, así como niños de 0 a 7 años (factor genético);
• cambios bruscos de temperatura, hipotermia;
• exposición excesiva a la radiación ultravioleta, abuso de las quemaduras solares;
• sobrecarga física y mental excesiva;
• cualquier efecto dañino, incluidos traumatismos o cirugía;
• hepatitis y otras enfermedades hepáticas;
• trastornos metabólicos, diabetes mellitus;
• hipertensión;
• administración de vacunas y persistencia de HbsAg en suero sanguíneo.

Patogenesia

La patogénesis de la aparición de periarteritis nodosa consiste en la formación de una respuesta hiperalérgica del cuerpo a la influencia de factores etiológicos, en el desarrollo de una reacción autoinmune del tipo antígeno-anticuerpo (en particular, a las paredes de los vasos sanguíneos), en la formación de inmunocomplejos.

Dado que las células endoteliales están equipadas con receptores para el fragmento IgG Fc con la primera fracción del complemento Clq, se facilitan los mecanismos de interacción entre los inmunocomplejos y las paredes de los vasos. Hay un depósito de inmunocomplejos en las paredes vasculares, lo que conlleva el desarrollo de un proceso inflamatorio inmune.

Los inmunocomplejos formados estimulan el complemento, lo que provoca daños en las paredes y la formación de componentes quimiotácticos que atraen neutrófilos al área dañada.[5]

Los neutrófilos realizan una función fagocítica en relación con los inmunocomplejos, pero al mismo tiempo se liberan enzimas proteolíticas lisosomales que dañan las paredes de los vasos sanguíneos. Además, los neutrófilos se “pegan” al endotelio y, en presencia de complemento, liberan radicales activos de oxígeno que provocan daño vascular. Al mismo tiempo, se potencia la liberación endotelial de factores que favorecen el aumento de la coagulación sanguínea y la formación de coágulos sanguíneos en los vasos afectados.

Síntomas periarteritis nodosa

La periarteritis nodosa se revela como manifestaciones inespecíficas comunes: una persona tiene una temperatura constantemente elevada, está perdiendo peso progresivamente, el dolor en los músculos y las articulaciones es preocupante.

Un aumento de la temperatura en forma de fiebre persistente es característico del 98-100% de los casos: la curva de temperatura es del tipo incorrecto, no hay respuesta a la terapia con antibióticos, pero la terapia con corticosteroides es efectiva. La temperatura puede normalizarse posteriormente, en el contexto del desarrollo de patología de múltiples órganos.

La emaciación de los pacientes es patognomónica. En algunos pacientes, el peso se reduce entre 35 y 40 kg en unos pocos meses. Al mismo tiempo, el grado de delgadez supera al de las oncopatologías.

El dolor en los músculos y las articulaciones es especialmente característico de la etapa inicial de la periarteritis nodular. El dolor afecta especialmente a las articulaciones grandes y los músculos de la pantorrilla.[6]

Las patologías de múltiples órganos se dividen en varios tipos, lo que determina los síntomas de la enfermedad:

• Con daño a los vasos renales (y esto ocurre en la mayoría de los pacientes), hay un aumento en la presión arterial. La hipertensión es persistente, persistente, causando un grado severo de retinopatía. Es posible la pérdida de la función visual. El análisis de orina revela proteinuria (hasta 3 g/día), micro o macrohematuria. En algunos casos, el vaso expandido por el aneurisma se rompe, formando una hemorragia perirrenal. La insuficiencia renal se desarrolla durante los primeros tres años de la enfermedad.
• Si los vasos ubicados en la cavidad abdominal están dañados, los síntomas ya aparecen en una etapa temprana de periarteritis nodosa. Los principales síntomas son dolor abdominal difuso, persistente y progresivo. Se notan trastornos dispépticos: diarrea mezclada con sangre hasta diez veces al día, emaciación, episodios de náuseas y vómitos. Si se produce una perforación ulcerosa, se desarrollan signos de peritonitis aguda. Existe el riesgo de sangrado gastrointestinal.
• Con la derrota de los vasos coronarios, el dolor en el corazón no es típico. Hay infartos, en su mayoría de pequeño carácter focal. Los fenómenos de cardiosclerosis están aumentando rápidamente, lo que conlleva la aparición de arritmias, signos de insuficiencia cardíaca.
• Cuando se afecta el sistema respiratorio se encuentran broncoespasmos, hipereosinofilia e infiltrados eosinofílicos en los pulmones. La formación de inflamación vascular de los pulmones es característica: la enfermedad se acompaña de tos, secreción escasa de esputo, con menos frecuencia, hemoptisis, agravada por síntomas de insuficiencia respiratoria. En la radiografía, se visualiza un patrón vascular muy mejorado en forma de pulmón congestivo, infiltración del tejido pulmonar (principalmente en la región basal).
• Cuando el sistema nervioso periférico está involucrado en el proceso, se observa poli y mononeuritis asimétrica. El paciente está preocupado por el dolor intenso, el entumecimiento y, a veces, la debilidad muscular. Las piernas son las más comúnmente afectadas, con menos frecuencia los brazos. Algunos pacientes desarrollan polimieloradiculoneuritis, paresia de pies y manos. A menudo, se encuentran nódulos peculiares a lo largo de los troncos de los vasos sanguíneos, úlceras y focos de necrosis de la piel. Posible necrosis de tejidos blandos y desarrollo de complicaciones gangrenosas.

Primeros signos

El cuadro clínico inicial de la periarteritis nodosa se manifiesta como fiebre, sensación de mucho cansancio, aumento de la sudoración nocturna, pérdida de apetito y emaciación, debilidad muscular (especialmente en las extremidades). Muchos pacientes desarrollan dolor muscular, acompañado de miositis isquémica focal y dolor articular. Los músculos afectados pierden su fuerza, es posible el desarrollo de procesos inflamatorios en las articulaciones.[7]

La gravedad de los primeros signos es diferente, lo que depende en mayor medida de qué órgano o sistema de órganos se vea afectado:

• la derrota del sistema nervioso periférico se manifiesta por trastornos motores y sensoriales de los nervios cubital, mediano y peroneo, también es posible desarrollar polineuropatía simétrica distal;
• el sistema nervioso central responde a la patología con dolores de cabeza, los accidentes cerebrovasculares (isquémicos y hemorrágicos) son menos comunes en el contexto de la presión arterial alta;
• el daño renal se manifiesta por hipertensión arterial, disminución de la cantidad diaria de orina, uremia, cambios generales en el sedimento urinario, aparición de sangre y proteína en la orina en ausencia de cilindros celulares, dolor de espalda y, en casos severos, signos de insuficiencia renal;
• el tracto digestivo se hace sentir con dolor en el hígado y abdomen, náuseas, vómitos, diarrea, síntomas de malabsorción, perforación intestinal y peritonitis;
• desde el lado del corazón, es posible que no haya signos patológicos o que aparezcan síntomas de insuficiencia cardíaca;
• en la piel hay una livedo reticularis, enrojecimiento de nódulos dolorosos, una erupción en forma de vesículas o vesículas, áreas de necrosis y lesiones ulcerativas;
• los genitales se ven afectados por el tipo de orquitis, los testículos se vuelven dolorosos.

Daño renal en periarteritis nodular

Los riñones se ven afectados en más del 60% de los pacientes con periarteritis nodosa. Además, en más del 40% de los casos, la lesión es una insuficiencia renal.

La probabilidad de desarrollar trastornos renales depende del género y la categoría de edad de los pacientes, de la presencia de patologías de los músculos esqueléticos, el sistema valvular del corazón y el sistema nervioso periférico, del tipo de curso y fase de la enfermedad, de la presencia de antígeno de hepatitis viral y valores cardiovasculares.

La tasa de desarrollo de la nefropatía está directamente determinada por el nivel de proteína C reactiva y factor reumatoide en la sangre.

Los trastornos renales en la periarteritis nodosa se deben a la estenosis ya la aparición de microaneurismas de los vasos renales. El grado de cambios patológicos se correlaciona con la gravedad de los trastornos del sistema nervioso. Debe entenderse que el daño renal reduce drásticamente las posibilidades de supervivencia de los pacientes. Sin embargo, este tema de la influencia de ciertos trastornos de la función renal en el curso de la periarteritis nodosa no ha sido suficientemente estudiado.

El proceso inflamatorio suele extenderse a los vasos arteriales interlobulares y con menor frecuencia a las arteriolas. Presumiblemente, la glomerulonefritis no es característica de la periarteritis nodosa y ocurre principalmente en el contexto de una angeítis microscópica.

El rápido agravamiento de la insuficiencia renal se debe a numerosos ataques cardíacos en los riñones.[8]

Insuficiencia cardiaca

La imagen de la derrota del aparato cardiovascular se observa en cada segundo caso de cada diez. La patología se manifiesta por cambios hipertróficos en el ventrículo izquierdo, aumento de la frecuencia cardíaca y arritmias cardíacas. La inflamación de los vasos coronarios en la periarteritis nodosa puede provocar la aparición de angina de pecho y el desarrollo de infarto de miocardio.

En las macropreparaciones, en más del 10% de los casos, se encuentran engrosamientos nodulares del tipo de un rosario, desde unos pocos milímetros hasta un par de centímetros de diámetro (hasta 5,5 cm en caso de lesión de grandes troncos vasculares). La sección muestra un aneurisma, a menudo con relleno trombótico. El papel diagnóstico final lo desempeña la histología. Una característica típica de la periarteritis nodosa es una lesión vascular polimórfica. Hay una combinación de diferentes tipos de desorganización del tejido conectivo:[9]

• hinchazón mucoide, cambios fibrinoideos con mayor esclerosis;
• estrechamiento de la luz vascular (hasta la obliteración), la formación de coágulos de sangre, aneurismas, en casos severos, ruptura de los vasos sanguíneos.

Los cambios vasculares se convierten en un desencadenante del desarrollo de necrosis, procesos atróficos y escleróticos, hemorragias. Algunos pacientes tienen flebitis.

En el corazón se encuentra atrofia de la capa grasa del epicardio, distrofia miocárdica parda, y en la hipertensión, hipertrofia ventricular izquierda. Con lesiones coronarias, se desarrolla necrosis miocárdica focal, distrofia y atrofia de las fibras musculares. Los infartos de miocardio son relativamente raros, principalmente debido a la formación de flujo sanguíneo colateral. La trombovasculitis se encuentra en los troncos arteriales coronarios.[10]

Manifestaciones cutáneas de la periarteritis nodosa

Se observan signos cutáneos de la enfermedad en uno de cada dos pacientes con periarteritis nodosa. A menudo, la aparición de erupciones se convierte en el primero o uno de los primeros signos de una violación. Los síntomas típicos son:

• erupción vesicular y ampollosa;
• púrpura papulo-petequial vascular;
• a veces - la aparición de elementos nodulares subcutáneos.

En general, las manifestaciones cutáneas de la periarteritis nodosa son heterogéneas y variadas. Los signos generales pueden ser:

• la naturaleza de la erupción es inflamatoria;
• la erupción es simétrica;
• hay tendencia a la hinchazón, cambios necróticos y hemorragias;
• en la etapa inicial, la erupción se localiza en la región de las extremidades inferiores;
• se observa polimorfismo evolutivo;
• hay relación con infecciones preexistentes, medicación, cambios de temperatura, procesos alérgicos, patologías autoinmunes, alteración de la circulación venosa.

Las lesiones cutáneas varían en variedad, desde máculas, nódulos y púrpura hasta necrosis, úlceras y erosiones.

Periarteritis nodular en niños

La poliarteritis juvenil es una forma de poliarteritis nodosa que se encuentra predominantemente en pacientes pediátricos. Esta variante del curso de la enfermedad se distingue por un componente hiperérgico, la mayoría de los vasos periféricos están dañados, existe un riesgo considerable de desarrollar complicaciones de tromboangitis en forma de necrosis tisular seca, procesos gangrenosos. Los trastornos viscerales son relativamente débiles y no afectan el resultado de la patología, pero hay una tendencia a un curso prolongado con recaídas periódicas.

La forma clásica de poliarteritis juvenil tiene un curso severo: se observa daño renal, hipertensión arterial, isquemia abdominal, crisis vascular cerebral, inflamación de los vasos coronarios, vasculitis pulmonar y numerosas mononeuritis.

Entre las causas de la enfermedad se consideran principalmente factores alérgicos e infecciosos. La forma clásica de periarteritis nodosa está asociada con la infección viral por hepatitis B. A menudo, la aparición de la enfermedad se observa junto con infecciones virales respiratorias agudas, otitis media y amigdalitis, algo menos frecuente con la introducción de vacunas o terapia con medicamentos. Tampoco se excluye una predisposición genética: a menudo, se encuentran patologías reumatológicas, alérgicas o vasculares en los familiares directos de un niño enfermo.

Se desconoce la incidencia de la periarteritis nodosa en la infancia: la enfermedad se diagnostica muy raramente.

La patogenia a menudo se debe a procesos de inmunocomplejos con un aumento de la actividad del complemento y la acumulación de leucocitos en el área de fijación de inmunocomplejos. Se produce una reacción inflamatoria en las paredes de los troncos arteriales de pequeño y mediano calibre. Como resultado, se desarrolla vasculitis proliferativa-destructiva, se deforma el lecho vascular, se inhibe la circulación sanguínea, se alteran las propiedades reológicas y de coagulación de la sangre, se observan trombosis e isquemia tisular. Gradualmente, se forma fibrosis de la pared, se forman aneurismas con un tamaño diametral de hasta 10 mm.

Etapa

La periarteritis nodosa puede ocurrir en las etapas aguda, subaguda y crónica recurrente.

• La etapa aguda se caracteriza por un período inicial corto, con una intensa generalización de las lesiones vasculares. El curso de la enfermedad es grave desde el momento de su aparición. El paciente tiene fiebre alta del tipo de fiebre remitente, sudoración profusa, dolor articular intenso, mialgia, dolor abdominal. Con la derrota de la circulación periférica, se produce una rápida formación de amplios focos de necrosis cutánea y se desarrolla un proceso de gangrena distal. Con daño a los órganos internos, se observan crisis vasculares cerebrales intensas, infarto de miocardio, polineuritis y necrosis intestinal. El período agudo se puede rastrear durante 2-3 meses o más, hasta un año.
• La etapa subaguda comienza gradualmente, principalmente en pacientes con localización predominante del proceso patológico en el área de los órganos internos. Durante varios meses, los pacientes tienen temperatura subfebril, o la temperatura aumenta periódicamente a tasas altas. Hay emaciación progresiva, dolores articulares y de cabeza. Posteriormente, hay un desarrollo agudo de una crisis cerebrovascular, o síndrome abdominal, o polineuritis. La patología permanece activa hasta por tres años.
• La etapa crónica se puede observar tanto en procesos patológicos agudos como subagudos. Los pacientes comienzan a alternar períodos de exacerbación y desaparición de los síntomas. Durante los primeros años, las recaídas ocurren cada seis meses, luego las remisiones pueden prolongarse.

Periarteritis nodular aguda

La fase aguda de la periarteritis nodosa suele ser grave, ya que se ven afectados ciertos órganos vitales. Además de las manifestaciones clínicas, la evaluación de la actividad de la enfermedad también está influenciada por indicadores de cambios de laboratorio, aunque no son lo suficientemente específicos. Puede haber un aumento de la ESR, eosinofilia, leucocitosis, un aumento de las gammaglobulinas y la cantidad de CEC, una disminución en el nivel de complemento.

La periarteritis nodosa se caracteriza por un curso fulminante o por fases agudas periódicas en el contexto de una progresión constante de la patología. Un resultado letal puede ocurrir casi en cualquier momento con el desarrollo de insuficiencia renal o cardiovascular, daño al tracto digestivo (el infarto intestinal perforado es especialmente mortal). El trastorno de los riñones, el corazón y el sistema nervioso central a menudo se ve exacerbado por la hipertensión arterial persistente, lo que conduce a complicaciones tardías graves, que también pueden causar la muerte del paciente. En ausencia de tratamiento, la tasa de supervivencia a cinco años se estima en alrededor del 13 %.[11]

Complicaciones y consecuencias

La gravedad del estado de los pacientes y la probabilidad de complicaciones se deben a un aumento constante de la presión arterial, hasta 220/110-240/170 mm Hg. Arte.

La etapa activa de la enfermedad a menudo termina con trastornos circulatorios cerebrales. La progresión de la patología conduce al hecho de que la hipertensión se vuelve maligna, se produce edema cerebral, en algunos pacientes se desarrolla insuficiencia renal crónica, hemorragia cerebral y ruptura renal.

A menudo, se forma un síndrome renal, se desarrolla isquemia del aparato renal yuxtaglomerular y se interrumpe el mecanismo del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Por parte del tracto digestivo, se observa el desarrollo de úlceras locales y difusas, focos de necrosis y gangrena intestinal, inflamación del apéndice. Los pacientes tienen un síndrome de dolor abdominal intenso, se puede desarrollar sangrado intestinal, aparecen signos de irritación peritoneal. Los trastornos inflamatorios intraintestinales no tienen signos histológicos de colitis ulcerosa. Puede haber hemorragia interna, pancreatitis con pancreonecrosis, infarto de bazo e hígado.

El daño al sistema nervioso puede complicarse con el desarrollo de una crisis vascular cerebral, que se manifiesta abruptamente, con dolor de cabeza y vómitos. Luego, el paciente pierde la conciencia, se notan convulsiones clónicas y tónicas, hipertensión repentina. Después de un ataque, a menudo aparecen lesiones en el cerebro, que se acompañan de parálisis de la mirada, diplopía, nistagmo, asimetría facial y discapacidad visual.

En general, la periarteritis nodosa es una patología potencialmente mortal y requiere un diagnóstico lo más temprano posible y un tratamiento permanente agresivo. Solo en tales condiciones es posible lograr una remisión estable y evitar el desarrollo de consecuencias peligrosas graves.

Resultado de la periarteritis nodular

Más del 70% de los pacientes con periarteritis nodosa tienen un aumento de la presión arterial y el desarrollo de signos de insuficiencia renal progresiva dentro de los primeros 60 días desde el inicio de la enfermedad. Es posible el daño al sistema nervioso, con preservación de la sensibilidad, pero limitación de la actividad motora.

Los vasos de la cavidad abdominal pueden inflamarse, lo que provoca un dolor abdominal intenso. Las complicaciones peligrosas a menudo se convierten en úlceras estomacales e intestinales, necrosis de la vesícula biliar, perforación y peritonitis.

Los vasos coronarios se ven afectados con menos frecuencia, pero también es posible el siguiente resultado: los pacientes desarrollan un infarto de miocardio. Cuando los vasos sanguíneos están dañados, se producen accidentes cerebrovasculares.

En ausencia de tratamiento, casi todos los pacientes fallecen durante los primeros años desde el inicio de la patología. Los problemas más comunes que conducen a la muerte: arteritis extensa, procesos infecciosos, infarto de miocardio, accidente cerebrovascular.

Diagnostico periarteritis nodosa

Las medidas de diagnóstico comienzan con la recopilación de quejas del paciente. Se llama especial atención a la presencia de erupciones, la formación de focos necróticos y lesiones cutáneas ulcerativas, dolor en el área de la erupción, en las articulaciones, el cuerpo, las extremidades, los músculos, así como la debilidad general.

Es obligatorio un examen externo de la piel y las articulaciones, se evalúa la ubicación de las erupciones y la zona de dolor. Las lesiones se palpan cuidadosamente.

Para evaluar el nivel de actividad de la enfermedad, se realizan pruebas de laboratorio:

• análisis de sangre detallado clínico general;
• análisis de sangre bioquímico terapéutico general;
• evaluación del nivel de inmunoglobulinas séricas en la sangre;
• estudio del nivel de complemento con sus fracciones en la sangre;
• evaluación de la concentración de proteína C reactiva en plasma sanguíneo;
• determinación de factor reumatoideo;
• Examen general del líquido urinario.

En la periarteritis nodosa, se encuentran hematuria, cilindruria y proteinuria en la orina. Un análisis de sangre revela leucocitosis neutrofílica, anemia y trombocitosis. El cuadro bioquímico está representado por un aumento en las fracciones de globulinas γ y α2, fibrina, ácidos siálicos, seromucoide, proteína C reactiva.

El diagnóstico instrumental se lleva a cabo para aclarar el diagnóstico. En particular, se realiza una biopsia musculoesquelética: en el biomaterial extraído de la parte inferior de la pierna o de la pared abdominal anterior, se encuentran infiltrados inflamatorios y zonas de necrosis en las paredes de los vasos.

La periarteritis nodosa a menudo se acompaña de cambios vasculares aneurismáticos que son visibles durante el examen del fondo de ojo.

La ecografía Doppler de los vasos renales ayuda a determinar su estenosis. La radiografía simple de tórax visualiza un aumento en el patrón de los pulmones y una violación de su configuración. Un electrocardiograma y un examen de ultrasonido del corazón pueden detectar una cardiopatía.

Un micropreparado que se puede utilizar para estudio es la arteria mesentérica en estado exudativo o proliferativo de arteritis, tejido subcutáneo, nervio sural y músculos. Las muestras de hígado y riñón pueden dar un resultado falso negativo debido a un error de muestreo. Además, dicha biopsia puede causar sangrado por microaneurismas no diagnosticados.

Una macropreparación en forma de tejido alterado patológicamente extirpado se fija en una solución de etanol, clorhexidina, formalina para un examen histológico adicional.

Una biopsia de tejido que no está afectado por la patología no es práctica, ya que la periarteritis nodosa tiene un carácter focal. Por lo tanto, se toma tejido para biopsia, cuya lesión se confirma mediante un estudio clínico.

Si el cuadro clínico es mínimo o está ausente, la electromiografía y los procedimientos de evaluación de la conducción nerviosa pueden identificar el área de la biopsia propuesta. En caso de daño a la piel, es preferible eliminar el biomaterial de las capas profundas o PZhK, excluyendo las capas superficiales (demostrar indicadores erróneos). La biopsia testicular también suele ser inapropiada.

Criterios de diagnóstico

El diagnóstico de periarteritis nodular se realiza en base a los datos de anamnesis, a los síntomas característicos, a los resultados de los diagnósticos de laboratorio. Vale la pena señalar que los cambios en los parámetros de laboratorio no son específicos, ya que reflejan principalmente la etapa de actividad de la patología. Ante esto, los expertos distinguen los siguientes criterios diagnósticos de la enfermedad:

• Dolor en los músculos (especialmente en las extremidades inferiores), debilidad general. Mialgia difusa, que no afecta el área de la espalda baja y los hombros.
• Dolor en los testículos, no relacionado con procesos infecciosos o lesiones traumáticas.
• Cianosis desigual en la piel de las extremidades y el cuerpo, como livedo reticularis.
• Pérdida de peso de más de 4 kg, que no está asociada con dietas y otros cambios dietéticos.
• Polineuropatía o mononeuritis con todos los signos neurológicos.
• Un aumento en la presión arterial diastólica por encima de 90 mm Hg. Arte.
• Un aumento de urea en sangre (más de 14,4 mmol/litro - 40 mg%) y creatinina (más de 133 μmol/litro - 1,5 mg%), que no está relacionado con deshidratación u obstrucción del tracto urinario.
• La presencia de HBsAg, o los anticuerpos correspondientes en la sangre (hepatitis viral B).
• Cambios vasculares en el arteriograma en forma de aneurismas y oclusiones de vasos arteriales viscerales, sin conexión con cambios ateroscleróticos, procesos displásicos fibromusculares y otras patologías no inflamatorias.
• Detección de infiltración de células granulocíticas y mononucleares de las paredes vasculares durante el diagnóstico morfológico de biomaterial tomado de vasos arteriales de pequeño y mediano calibre.

La confirmación de al menos tres criterios permite hacer el diagnóstico de periarteritis nodosa.

Clasificación

No existe una clasificación generalmente aceptada de la periarteritis nodular. Los especialistas suelen sistematizar la enfermedad según los signos etiológicos y patogénicos, según las características histológicas, la gravedad del curso y el cuadro clínico. La gran mayoría de los médicos utilizan una clasificación morfológica basada en los cambios clínicos en los tejidos, en la profundidad de localización y el calibre de los vasos dañados.

Los siguientes tipos clínicos de la enfermedad se dividen:

• La variante clásica (renal-visceral, renal-polineurítica) se caracteriza por daño a los riñones, sistema nervioso central, sistema nervioso periférico, corazón y tracto digestivo.
• Variante monoórgano-nodular: un tipo leve de patología, que se manifiesta por visceropatía.
• La variante dermatotrombángica es una forma lentamente progresiva, que se acompaña de aumento de la presión arterial, desarrollo de neuritis y alteración del flujo sanguíneo periférico debido a la aparición de nódulos a lo largo de la luz vascular.
• Variante pulmonar (asmática): se manifiesta por cambios en los pulmones, asma bronquial.

Según la clasificación internacional CIE-10, la inflamación vascular nodular ocupa la clase M30 con la siguiente distribución:

• M30.1 - tipo alérgico con daño pulmonar.
• M30.2 - tipo juvenil.
• M30.3 - cambios en los tejidos mucosos y los riñones (síndrome de Kawasaki).
• M30.8 - otras condiciones.

Según la naturaleza del curso de la periarteritis nodular, se dividen las siguientes formas de patología:

• La forma fulminante es un proceso maligno en el que se ven afectados los riñones, se produce trombosis de los vasos intestinales, necrosis de las asas intestinales. El pronóstico es especialmente negativo, el paciente muere dentro de un año desde el inicio de la enfermedad.
• La forma rápida no avanza demasiado rápido, pero por lo demás tiene mucho en común con el curso fulminante. La supervivencia es pobre, a menudo los pacientes mueren por la ruptura repentina de la arteria renal.
• La forma recurrente se caracteriza por la suspensión del proceso de la enfermedad como resultado del tratamiento. Sin embargo, el crecimiento de la patología se reanuda con una disminución en la dosis de medicamentos o bajo la influencia de otros factores provocadores, por ejemplo, en el contexto del desarrollo de un proceso infeccioso-inflamatorio.
• La forma lenta suele ser tromboangítica. Se extiende a los nervios periféricos y la vasculatura. La enfermedad puede aumentar gradualmente su intensidad durante una década o incluso más, siempre que no haya complicaciones graves. El paciente se vuelve discapacitado, necesita un tratamiento constante y continuo.
• La forma benigna se considera la variante más leve de la periarteritis nodosa. La enfermedad procede de forma aislada, las principales manifestaciones se encuentran solo en la piel, hay largos períodos de remisión. La tasa de supervivencia de los pacientes es relativamente alta, sujeta a una terapia competente y regular.

Guías clínicas

El diagnóstico de periarteritis nodosa debe sustentarse en las manifestaciones clínicas relevantes y los datos de diagnóstico de laboratorio. Los valores positivos de la biopsia son importantes para confirmar la enfermedad. Es necesario el diagnóstico más temprano posible: se debe iniciar una terapia urgente-agresiva antes de que la patología se extienda a los órganos vitales.

Los síntomas clínicos en la periarteritis nodosa se distinguen por un polimorfismo pronunciado. Los síntomas de la enfermedad con y sin VHB son similares. El desarrollo más agudo es típico de la patología de la génesis de fármacos.

A los pacientes con sospecha de periarteritis nodosa se les recomienda realizar una histología que revele un cuadro típico de arteritis necrotizante focal con infiltración de células mixtas en la pared del vaso. La más informativa se considera una biopsia de los músculos esqueléticos. Durante la biopsia de los órganos internos, el riesgo de hemorragia interna aumenta significativamente.

Para determinar las tácticas de tratamiento, los pacientes con periarteritis nodosa deben dividirse de acuerdo con la gravedad de la patología, así como el tipo refractario del curso de la enfermedad, que no se caracteriza por un desarrollo sintomático inverso, o incluso un aumento de la clínica. Actividad en respuesta a una terapia patogénica clásica de un mes y medio.

Diagnóstico diferencial

La periarteritis nodosa se diferencia principalmente de otras patologías sistémicas conocidas que afectan el tejido conectivo.

• La poliarteritis microscópica es una forma de vasculitis necrosante que afecta a los vasos capilares, así como a las vénulas y arteriolas, con formación de anticuerpos antineutrófilos. Para la enfermedad, es típica la aparición de glomerulonefritis, un aumento gradual tardío de la presión arterial, insuficiencia renal rápidamente creciente, el desarrollo de alveolitis necrotizante y hemorragia pulmonar.
• La granulomatosis de Wegener se acompaña del desarrollo de cambios destructivos de tejidos. Aparecen úlceras en el tejido mucoso de la cavidad nasal, se perfora el tabique nasal y se desintegra el tejido pulmonar. A menudo se detectan anticuerpos antineutrófilos.
• La vasculitis reumatoide se caracteriza por la aparición de lesiones ulcerativas tróficas en las piernas, el desarrollo de polineuropatía. Durante el diagnóstico, necesariamente se evalúa el grado del síndrome articular (la presencia de poliartritis erosiva con una violación de la configuración de las articulaciones), se detecta un factor reumatoide.

Además, las manifestaciones cutáneas similares a la periarteritis nodosa aparecen en el contexto de la embolia séptica, el mixoma auricular izquierdo. Es importante excluir condiciones sépticas incluso antes del uso de inmunosupresores para el tratamiento de la periarteritis nodosa.

Una combinación de síntomas como polineuropatía, fiebre, poliartritis se encuentra en pacientes con enfermedad de Lyme (otro nombre es borreliosis). Para excluir la enfermedad, es necesario rastrear la historia epidemiológica. Los momentos que permiten sospechar de borreliosis son los siguientes:

• picaduras de garrapatas;
• visitas a zonas focales naturales durante el período de actividad especial de garrapatas (finales de primavera - principios de otoño).

Para hacer un diagnóstico, se realiza un análisis de sangre para verificar la presencia de anticuerpos contra Borrelia.

Tratamiento periarteritis nodosa

El tratamiento debe ser lo más temprano y prolongado posible, con el nombramiento de un régimen terapéutico individual, según la gravedad de los síntomas clínicos y el estadio de la periarteritis nodosa.

En el período agudo, el reposo en cama es obligatorio, lo cual es especialmente importante si los focos patológicos de periarteritis nodosa se encuentran en las extremidades inferiores.

El abordaje del tratamiento es siempre complejo, con la adición recomendada de Ciclofosfamida (vía oral a 2 mg/kg por día), que favorece la aceleración del inicio de la remisión y una disminución en la frecuencia de las exacerbaciones. Para evitar complicaciones infecciosas, la ciclofosfamida se usa solo en ausencia de eficacia de la prednisolona.

En general, el tratamiento suele ser ineficaz. La intensidad del cuadro clínico puede verse debilitada por la prescripción temprana de Prednisolona en una cantidad de al menos 60 mg/día por vía oral. Para pacientes pediátricos, es apropiado prescribir inmunoglobulina normal para administración intravenosa.

La calidad del tratamiento se evalúa en presencia de una dinámica positiva en el curso clínico, con la estabilización de los valores de laboratorio e inmunológicos y una disminución de la actividad de la reacción inflamatoria.

Se recomienda la corrección o eliminación radical de patologías concomitantes que puedan afectar negativamente el curso de la periarteritis nodosa. Dichas patologías incluyen focos de inflamación crónica, diabetes mellitus, fibromas uterinos, insuficiencia venosa crónica, etc.

El tratamiento externo para erosiones y úlceras implica el uso de soluciones de tintes de anilina al 1-2%, preparaciones de ungüentos epitelizantes (Solcoseryl), ungüentos hormonales, agentes enzimáticos (Iruskol, Himopsin), aplicación de aplicador de Dimexide. En los nudos aplicar calor seco.

Medicamentos

Fármacos que son eficaces en el tratamiento de la periarteritis nodosa:

• Glucocorticoides: Prednisolona 1 mg/kg dos veces al día por vía oral durante 2 meses, con posterior reducción de la dosis a 5-10 mg/día por la mañana (día tras día) hasta la desaparición de los síntomas clínicos. Posibles efectos secundarios: exacerbación o desarrollo de úlceras estomacales y duodenales, inmunidad debilitada, edema, osteoporosis, alteración de la secreción de hormonas sexuales, cataratas, glaucoma.
• Inmunosupresores (si los glucocorticoides no son efectivos), citostáticos (azatioprina en la etapa activa de la patología, 2-4 mg / kg por día durante un mes, con una transición adicional a una dosis de mantenimiento de 50-100 mg / día durante un mes y medio a dos años), Ciclofosfamida por vía oral 1-2 mg/kg por día durante 2 semanas con una posterior disminución gradual de la dosis. Con un aumento intensivo en el proceso patológico, se prescriben 4 mg / kg por día durante tres días, luego 2 mg / kg por día durante una semana, con una disminución gradual de la dosis durante tres meses. La duración total de la terapia es de al menos un año. Posibles efectos secundarios: opresión del sistema hematopoyético, reducción de la resistencia a las infecciones.
• Terapia de pulso en forma de metilprednisolona 1000 mg o dexametasona 2 mg/kg por día por vía intravenosa durante tres días. Al mismo tiempo, el primer día, se administra Ciclofosfamida a una dosis de 10-15 mg/kg por día.

Se justifica un régimen de tratamiento combinado con el uso de glucocorticoides y citostáticos:

• tratamiento eferente en forma de plasmaféresis, linfocitoféresis, inmunosorción;
• terapia anticoagulante (Heparina 5 mil unidades 4 veces al día, Enoxiparina 20 mg diarios por vía subcutánea, Nadroparina 0,3 mg diarios por vía subcutánea;
• terapia antiplaquetaria (Pentoxifilina 200-600 mg por día por vía oral, o 200-300 mg por día por vía intravenosa; Dipiridamol 150-200 mg por día; Reopoliglyukin 400 mg por goteo intravenoso, en días alternos, en la cantidad de 10 infusiones; Clopidogrel 75 mg por día );
• medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, inhibidores de la COX no selectivos (diclofenaco 50-150 mg por día, ibuprofeno 800-1200 mg por día);
• inhibidores selectivos de la COX-2 (Meloxicam o Movalis 7.5-15 mg al día con las comidas, Nimesulida o Nimesil 100 mg dos veces al día, Celecoxib o Celebrex 200 mg al día);
• agentes de aminocolina (hidroxicloroquina 0,2 g por día);
• angioprotectores (Pamidin 0,25-0,75 mg tres veces al día, nicotinato de xantinol 0,15 g tres veces al día, durante un mes);
• preparaciones enzimáticas (Wobenzym 5 tabletas tres veces al día durante 21 días, luego - 3 tabletas tres veces al día durante mucho tiempo);
• medicamentos antivirales y antibacterianos;
• medicamentos sintomáticos (medicamentos para normalizar la presión arterial, para normalizar la actividad cardíaca, etc.);
• vasodilatadores y bloqueadores de los canales de calcio (por ejemplo, Corinfar).

La terapia con ciclofosfamida se lleva a cabo solo si existen fuertes indicaciones y si los agentes glucocorticosteroides son ineficaces. Posibles efectos secundarios de tomar el medicamento: efectos mielotóxicos y hepatotóxicos, anemia, cistitis hemorrágica estéril, náuseas y vómitos intensos, infección secundaria.

La terapia con inmunosupresores debe ir acompañada de un control mensual de los parámetros sanguíneos (hemograma general, nivel de plaquetas, actividad de las transaminasas hepáticas séricas, fosfatasa alcalina y bilirrubina).

Los glucocorticosteroides sistémicos se toman (administran) principalmente por la mañana, con una disminución gradual obligatoria de la dosis y un aumento del intervalo de administración (introducción).

Tratamiento de fisioterapia

La fisioterapia para la periarteritis nodular está contraindicada.

Tratamiento a base de hierbas

A pesar de que la periarteritis nodosa es una patología bastante rara, todavía existen tratamientos alternativos para este trastorno. Sin embargo, la posibilidad de un tratamiento a base de hierbas debe acordarse de antemano con el médico tratante, ya que es necesario tener en cuenta la gravedad de la enfermedad y la probabilidad de efectos secundarios no deseados.

En las primeras etapas de la periarteritis nodosa, puede estar justificado el uso de preparaciones a base de hierbas.

• Pase a través de una picadora de carne tres limones medianos, 5 cucharadas. Yo clavo, mezclado con 500 ml de miel y vierta 0,5 litros de vodka. Todo se mezcla bien, se vierte en un frasco, se cierra con una tapa y se envía al refrigerador durante 14 días. Luego, la tintura se filtra y comienza a tomar 1 cucharada. Yo tres veces al día, media hora antes de las comidas.
• Se prepara una mezcla equivalente de vegetales a partir de rizomas de tanaceto, siempreviva y helenio. Tomar 1 cucharada. Yo mezcla, vierta un vaso de agua hirviendo, insista durante media hora. Tomar 50 ml de infusión tres veces al día antes de las comidas.
• Se prepara una mezcla equivalente a partir de flores de violeta secas, hojas de hilo y arándanos rojos secos. Vierta 2 cucharadas. Yo mezcla de 0,5 litros de agua hirviendo, insista hasta que se enfríe. Tomar 50 ml 4 veces al día, entre comidas.
• Mezcle 1 cucharada. Yo Siempreviva, ajenjo y helenio, verter 1 litro. Agua hirviendo, insista durante dos horas. A continuación, se filtra la infusión y se toma tres veces al día, 100 ml.

Una forma sencilla y eficaz de fortalecer las paredes vasculares con periarteritis nodosa es el uso regular de té verde. Debes beber 3 tazas de la bebida todos los días. Además, puede tomar tinturas de alcohol de señuelo o ginseng, que lo ayudarán a deshacerse de las manifestaciones no deseadas de la enfermedad lo antes posible. Tales tinturas se pueden comprar en cualquier farmacia.

Cirugía

El tratamiento quirúrgico no es el principal para la periarteritis nodosa. La operación puede estar indicada sólo en un estado estenosante crítico, clínicamente causado por isquemia regional, o en caso de oclusión de los principales troncos arteriales (arteritis de Takayasu). Otras indicaciones para la atención quirúrgica son:

• tromboangeítis obliterante;
• gangrena periférica y otros cambios irreversibles en los tejidos;
• estenosis subfaríngea en la granulomatosis de Wegener (expansión mecánica de la tráquea en combinación con el uso local de glucocorticosteroides).

La cirugía de urgencia se prescribe para las complicaciones abdominales: perforaciones intestinales, peritonitis, infarto intestinal, etc.

Prevención

No existe un concepto claro de la prevención de la periarteritis nodosa, ya que no se conocen por completo las verdaderas causas de la enfermedad. Definitivamente debe evitar la exposición a factores que puedan provocar el desarrollo de la patología: evite la hipotermia, el sobreesfuerzo físico y psicoemocional, lleve un estilo de vida saludable, coma bien, protéjase de infecciones bacterianas y virales.

Cuando aparecen los primeros signos sospechosos de la enfermedad, debe visitar a un médico lo antes posible: en este caso, aumentan las posibilidades de diagnosticar y tratar la periarteritis nodosa en la etapa inicial de su desarrollo.

La prevención de las exacerbaciones de la enfermedad en pacientes con remisión de la periarteritis nodosa se reduce a la observación regular del dispensario, el tratamiento sistemático de mantenimiento y fortalecimiento, la eliminación de alérgenos, la prevención de la automedicación y la medicación no controlada. Los pacientes con vasculitis o periarteritis nodosa no deben recibir ningún suero ni ser vacunados.

Pronóstico

En ausencia de tratamiento de la periarteritis nodular, la muerte ocurre dentro de los cinco años en 95 de cada cien pacientes. Al mismo tiempo, la gran mayoría de los casos de muerte de los pacientes ocurren en los primeros 90 días de la enfermedad. Esto puede suceder si la patología se diagnostica incorrectamente o inoportunamente.

Las principales causas de muerte en la periarteritis nodosa son la inflamación vascular extensa, la suma de patologías infecciosas, el infarto y el ictus.[12]

El uso oportuno de medicamentos glucocorticoides aumenta la tasa de supervivencia a cinco años en más de la mitad. Se puede lograr un efecto aún más óptimo mediante una combinación de glucocorticosteroides con citostáticos. Si es posible lograr la desaparición completa de los síntomas de la enfermedad, entonces la probabilidad de su exacerbación se estima en alrededor del 56-58%. El daño a las estructuras espinales y al cerebro se considera un factor desfavorable para el pronóstico.[13]

La periarteritis nodosa determinada genéticamente en la infancia se cura por completo en aproximadamente uno de cada dos casos. En el 30% de los niños, la enfermedad tiene una desaparición persistente de los síntomas en el contexto de un apoyo médico constante. La mortalidad a una edad temprana es del 4%: la muerte se debe a daños en las estructuras cerebrales, los nervios craneales.[14]

Incluso con un resultado favorable, la periarteritis nodosa requiere un seguimiento reumatológico regular. [15]Para evitar recaídas, el paciente debe tener cuidado con las enfermedades infecciosas, los cambios bruscos de temperatura y las opciones de autotratamiento. En algunos casos, las recaídas pueden ser provocadas por el embarazo o el aborto.