Síndrome pseudobulbar

La parálisis pseudobulbar (parálisis bulbar supranuclear) es un síndrome caracterizado por la parálisis de los músculos inervados por los nervios craneales V, VII, IX, X y XII, como resultado de un daño bilateral en los tractos corticonucleares de los núcleos de estos nervios. En este caso, se ven afectadas las funciones bulbares, principalmente la articulación, la fonación, la deglución y la masticación (disartria, disfonía, disfagia). Sin embargo, a diferencia de la parálisis bulbar, no hay atrofia muscular y se observan reflejos de automatismo oral: aumento del reflejo de la probóscide; aparece el reflejo nasolabial de Astvatsaturov; el reflejo de Oppenheim (movimientos de succión en respuesta a la irritación de los labios por un golpe), reflejos orales distantes y otros similares, así como risa y llanto patológicos. El estudio del reflejo faríngeo es menos informativo.

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Causas de la parálisis pseudobulbar

Los neurólogos identifican las siguientes causas principales de parálisis pseudobulbar:

1. Enfermedades vasculares que afectan a ambos hemisferios (estado lacunar en la hipertensión, aterosclerosis, vasculitis).
2. Patología perinatal y trauma del nacimiento, entre otros.
3. Síndrome periacueductal bilateral congénito.
4. Lesión cerebral traumática.
5. Parálisis pseudobulbar episódica en el síndrome opercular epileptiforme en niños.
6. Enfermedades degenerativas con daño a los sistemas piramidal y extrapiramidal: ELA, esclerosis lateral primaria, paraplejía espástica familiar (rara), OPCA, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica, otras enfermedades extrapiramidales.
7. Enfermedades desmielinizantes.
8. Consecuencias de la encefalitis o meningitis.
9. Neoplasia múltiple o difusa (glioma).
10. Encefalopatía hipóxica (anóxica) ("enfermedad del cerebro revivido").
11. Otras razones.

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Enfermedades vasculares

Las enfermedades vasculares que afectan ambos hemisferios son la causa más común de parálisis pseudobulbar. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos repetidos, generalmente en personas mayores de 50 años, con hipertensión, aterosclerosis, vasculitis, enfermedades sistémicas, cardiopatías y hematopoyesis, infartos cerebrales lacunares múltiples, etc., suelen provocar un cuadro de parálisis pseudobulbar. Esta última puede, en ocasiones, desarrollarse con un solo ictus, aparentemente debido a la descompensación de una insuficiencia cerebral vascular latente en el otro hemisferio. En la parálisis pseudobulbar vascular, esta puede acompañarse de hemiparesia, tetraparesia o insuficiencia piramidal bilateral sin paresia. Se revela enfermedad vascular cerebral, generalmente confirmada mediante resonancia magnética.

Patología perinatal y trauma del nacimiento

Debido a la hipoxia o asfixia perinatal, así como al traumatismo al nacer, pueden desarrollarse diversas formas de parálisis cerebral (PC), con síndromes espástico-paréticos (dipléjico, hemipléjico, tetrapléjico), discinéticos (principalmente distónicos), atáxicos y mixtos, incluyendo aquellos con un cuadro de parálisis pseudobulbar. Además de la leucomalacia periventricular, estos niños suelen presentar infarto hemorrágico unilateral. Más de la mitad de estos niños presentan síntomas de retraso mental; aproximadamente un tercio desarrolla crisis epilépticas. La anamnesis suele contener indicios de patología perinatal, retraso en el desarrollo psicomotor y se detectan síntomas residuales de encefalopatía perinatal en el estado neurológico.

El diagnóstico diferencial de la parálisis cerebral incluye algunos trastornos metabólicos degenerativos y hereditarios (aciduria glutárica tipo I; deficiencia de arginasa; distonía dopa-sensible; hiperplexia (con rigidez); enfermedad de Lesch-Nyhan), así como hidrocefalia progresiva y hematoma subdural. La resonancia magnética revela algún tipo de trastorno cerebral en casi el 93% de los pacientes con parálisis cerebral.

Síndrome acueductal bilateral congénito

Este defecto se observa en la práctica neuropediátrica. Conduce (al igual que la esclerosis bilateral congénita del hipocampo) a un deterioro pronunciado del desarrollo del habla, que en ocasiones incluso imita el autismo infantil, y a un cuadro de parálisis pseudobulbar (principalmente con trastornos del habla y disfagia). Se observa retraso mental y convulsiones epilépticas en aproximadamente el 85 % de los casos. La resonancia magnética revela una malformación de las circunvoluciones perisilvianas.

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Lesión cerebral traumática grave (LCT)

El traumatismo craneoencefálico grave en adultos y niños suele provocar diversas formas de síndrome piramidal (monoparesia, hemiparesia, triparesia y tetraparesia espástica, o plejía) y trastornos pseudobulbares con graves trastornos del habla y la deglución. La anamnesis confirma la relación con el traumatismo y no deja lugar a dudas diagnósticas.

Epilepsia

La parálisis pseudobulbar episódica se describe en niños con síndrome opercular epileptiforme (apraxia oral paroxística, disartria y salivación excesiva), que se observa en la fase lenta del sueño nocturno. El diagnóstico se confirma mediante descargas epilépticas en el EEG durante un ataque nocturno.

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Enfermedades degenerativas

Muchas enfermedades degenerativas que afectan los sistemas piramidal y extrapiramidal pueden presentarse con síndrome pseudobulbar. Entre estas enfermedades se incluyen la esclerosis lateral amiotrófica, la parálisis supranuclear progresiva (estas formas son más comunes como causa de síndrome pseudobulbar), la esclerosis lateral primaria, la paraplejía espástica familiar (rara vez conduce a un síndrome pseudobulbar pronunciado), la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de Parkinson, el parkinsonismo secundario, la atrofia multisistémica y, con menor frecuencia, otras enfermedades extrapiramidales.

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Enfermedades desmielinizantes

Las enfermedades desmielinizantes a menudo afectan los tractos corticobulbares de forma bilateral, dando lugar al síndrome pseudobulbar (esclerosis múltiple, encefalomielitis postinfecciosa y postvacunal, leucoencefalopatía multifocal progresiva, panencefalitis esclerosante subaguda, complejo SIDA-demencia, adrenoleucodistrofia).

En este grupo también se pueden incluir (enfermedades de la mielina) las enfermedades metabólicas de la mielina (enfermedad de Pelizius-Merzbacher, enfermedad de Alexander, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia globoide).

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Consecuencias de la encefalitis y la meningitis

La encefalitis, la meningitis y la meningoencefalitis, así como otros síndromes neurológicos, pueden presentar el síndrome pseudobulbar en sus manifestaciones. Siempre se revelan síntomas de la lesión infecciosa cerebral subyacente.

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Glioma múltiple o difuso

Algunas variantes del glioma del tronco encefálico presentan síntomas clínicos variables según su localización en las porciones caudal, media (protuberancia) u oral del tronco encefálico. Con mayor frecuencia, este tumor comienza en la infancia (en el 80 % de los casos antes de los 21 años) con síntomas de afectación de uno o más pares craneales (generalmente el VI y el VII en un lado), hemiparesia o paraparesia progresiva y ataxia. En ocasiones, los síntomas de conducción preceden al daño de los pares craneales. A estos síntomas se suman cefaleas, vómitos e inflamación del fondo de ojo. Se desarrolla el síndrome pseudobulbar.

Diagnóstico diferencial con esclerosis múltiple pontina, malformación vascular (generalmente hemangioma cavernoso) y encefalitis del tronco encefálico. La resonancia magnética es de gran ayuda en el diagnóstico diferencial. Es importante diferenciar entre glioma focal y difuso (astrocitoma).

Encefalopatía hipóxica (anóxica)

La encefalopatía hipóxica con complicaciones neurológicas graves es típica de pacientes que han sobrevivido a las medidas de reanimación tras asfixia, muerte clínica, coma prolongado, etc. Las consecuencias de la hipoxia grave, además del coma prolongado en el período agudo, incluyen diversas variantes clínicas, como la demencia con (o sin) síndromes extrapiramidales, ataxia cerebelosa, síndromes mioclónicos y síndrome amnésico de Korsakoff. La encefalopatía postanóxica tardía con mal pronóstico se considera por separado.

En ocasiones, existen pacientes con encefalopatía hipóxica, cuyos efectos residuales persistentes consisten en hipocinesia predominante de las funciones bulbares (disartria hipocinética y disfagia) en un contexto de hipocinesia general e hipomimia mínimamente expresadas o en regresión completa (esta variante de los trastornos pseudobulbares se denomina «síndrome pseudobulbar extrapiramidal» o «síndrome pseudopseudobulbar»). Estos pacientes no presentan trastornos en las extremidades ni el tronco, pero presentan discapacidad debido a las manifestaciones mencionadas de un síndrome pseudobulbar peculiar.

Otras causas del síndrome pseudobulbar

En ocasiones, el síndrome pseudobulbar se manifiesta como un componente de síndromes neurológicos más extensos. Por ejemplo, el síndrome pseudobulbar se presenta en el cuadro de mielinólisis central de la protuberancia (neoplasia maligna, insuficiencia hepática, sepsis, alcoholismo, insuficiencia renal crónica, linfoma, caquexia, deshidratación grave y alteraciones electrolíticas, pancreatitis hemorrágica, pelagra) y el síndrome de enclaustramiento (oclusión de la arteria basilar, traumatismo craneoencefálico, encefalitis vírica, encefalitis posvacunal, tumor, hemorragia, mielinólisis central de la protuberancia).

La mielinólisis pontina central es un síndrome raro y potencialmente mortal que resulta en el desarrollo rápido de tetraplejía (en el contexto de una enfermedad médica subyacente o encefalopatía de Wernicke) y parálisis pseudobulbar debido a la desmielinización de la protuberancia central, que es visible en la resonancia magnética y puede conducir al síndrome de enclaustramiento. El síndrome de enclaustramiento (síndrome de aislamiento, síndrome de deseferenciación) es una afección en la que la deseferenciación motora supranuclear selectiva conduce a la parálisis de las cuatro extremidades y la inervación craneal caudal sin deterioro de la consciencia. El síndrome resulta en tetraplejía, mutismo (afonía y anartria de origen pseudobulbar) e incapacidad para tragar mientras se permanece consciente; la comunicación se limita a los movimientos verticales de los ojos y los párpados. La TC o la resonancia magnética revelan destrucción de la parte medioventral de la protuberancia.