Síndrome de Kalman

En este artículo, se considera una de las formas de hipofunción hipotiroatrófica de los ovarios: el síndrome de Kalman.

Origen amenorrea hipotalámica hipogonadotropo desarrolla en el fondo de la síntesis de la deficiencia congénita o adquirida de la GnRH por el hipotálamo, la insuficiencia hipofisaria es mixta génesis hipotálamo-hipofisario y es un síntoma principal de hipogonadismo hipogonadotrófico.

Origen hipofisario amenorrea hipogonadismo puede desarrollarse como resultado de la deficiencia adquirida de gonadotropinas como resultado de cirugía, traumatismo, hemorragia del SNC, intoxicación, lesiones infecciosas. En la práctica clínica, la mayoría de los médicos se enfrentan a condiciones patológicas tales como el síndrome de "vacío" de la silla turca, síndrome de Skien se desarrolla como resultado de los últimos cambios necróticos en la glándula pituitaria, lo que resulta en su lóbulo anterior después del sangrado o descarga bacteriana durante el parto y el aborto.

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Epidemiología

El síndrome de Kalman (displasia olfactogenital) ocurre en mujeres con una frecuencia de 1: 50,000.

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¿Qué causa el síndrome de Kalman?

La deficiencia congénita de GnRH - el síndrome de Kallman (olfaktogenitalnaya displasia) - violación del hipotálamo, y la deficiencia de GnRH se manifiesta como resultado de las gonadotropinas. Los síntomas concomitantes de la enfermedad son una violación del sentido del olfato: hiposmosis o anosmia debido a la agenesia parcial o completa de los bulbos olfatorios.

¿Cómo se manifiesta el síndrome de Kalman?

Además de la hipoxia, se observa amenorrea primaria y, como consecuencia, infertilidad primaria. La constitución de la especie eunucoide rara vez presenta un desarrollo leve de las glándulas mamarias. Cuando el examen ginecológico, los genitales externos son hipoplásicos, no hay desarrollo de características sexuales secundarias, el útero y los ovarios se reducen ligeramente, lo que indica infantilismo sexual.

¿Cómo reconocer el síndrome de Kalman?

Cuando los estudios hormonales revelan un bajo contenido de LH, FSH y estradiol, el nivel normal de prolactina

Criterios para el diagnóstico del síndrome de Kalman:

• hipogonadismo hipogonadotrópico;
• anosomía / giosomiasis;
• atrofia de bulbos olfatorios, determinada por resonancia magnética;
• prueba positiva con agonista de GnRH.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con otras formas de hipofunción ovárica hipogonadotrópica.

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Tratamiento

La cita de terapia de reemplazo hormonal está indicada.

La recuperación de la fertilidad se lleva a cabo con la ayuda de gonadotropinas y agonistas de GnRH:

Menotropinas por vía intramuscular al mismo tiempo 75-150 ME. 1 una vez al día a partir de la tercera día del ciclo menstrual hasta que el diámetro del folículo dominante de 18 mm o folitropina subcutánea alfa al mismo tiempo 75-150 ME 1 una vez al día de la tercera día del ciclo menstrual hasta que el diámetro folículo dominante 18 mm

+ (después del curso)

Gonadotropina coriónica por vía intramuscular 10 000 ME una vez.

Si Л> 15 ME / l:

Triptorelina por vía intramuscular 3.75 mg una vez en el día 21 del ciclo menstrual

+ (después del curso)

Folitropin alfa por vía subcutánea al mismo tiempo 75-150 UI una vez al día desde el tercer día del ciclo menstrual hasta que el folículo dominante alcance un diámetro de 18 mm

+ (después del curso)

Ganadotropina coriónica por vía intramuscular 5000 - 10 000 UI una vez. La adecuación de la dosis de menotropinas y folitropina alfa se estima por la dinámica del crecimiento del folículo (en la norma: 2 mm / día). Con crecimiento lento de los folículos, la dosis aumenta en 75 ME, con un crecimiento demasiado rápido: disminuye en 75 ME.

Evaluación de la eficacia del tratamiento

La efectividad del tratamiento se evalúa mediante el desarrollo del sangrado menstrual y la restauración de la fertilidad.

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