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Síndrome de Kalman
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
Este artículo analiza una de las formas de hipofunción ovárica hipotonadotrópica: el síndrome de Kallmann.
La amenorrea hipogonadotrópica de génesis hipotalámica se desarrolla en el contexto de una deficiencia congénita o adquirida de la síntesis de GnRH por el hipotálamo, la insuficiencia pituitaria tiene una génesis hipotalámica-hipofisaria mixta y es el síntoma principal del hipogonadismo hipogonadotrópico.
La amenorrea hipogonadotrópica de origen hipofisario puede desarrollarse como resultado de una deficiencia adquirida de gonadotropinas como consecuencia de cirugía, traumatismo, hemorragia, neuroinfección, intoxicación o lesión infecciosa. En la práctica clínica, los médicos se enfrentan con mayor frecuencia a afecciones patológicas como el síndrome de la silla turca vacía y el síndrome de Sheehan. Este último se desarrolla como resultado de cambios necróticos en la hipófisis, que ocurren en su lóbulo anterior tras una hemorragia o un shock bacteriano durante el parto y abortos.
¿Qué causa el síndrome de Kallmann?
Deficiencia congénita de GnRH - Síndrome de Kallmann (displasia olfatogenital): trastorno del desarrollo del hipotálamo que se manifiesta por una deficiencia de GnRH y, como consecuencia, de gonadotropinas. Un síntoma acompañante de la enfermedad es un trastorno del olfato: hipoosmia o anosmia, debido a la agenesia parcial o completa de los bulbos olfatorios.
¿Cómo se manifiesta el síndrome de Kallmann?
Además de la hipoosmia, se observa amenorrea primaria y, como consecuencia, infertilidad primaria. El tipo de cuerpo es eunucoide y rara vez se observa un desarrollo moderado de las glándulas mamarias. En la exploración ginecológica, los genitales externos son hipoplásicos, no se observa desarrollo de caracteres sexuales secundarios y el útero y los ovarios están ligeramente reducidos, lo que indica infantilismo sexual.
¿Cómo reconocer el síndrome de Kallmann?
Las pruebas hormonales revelan niveles bajos de LH, FSH y estradiol, y niveles normales de prolactina.
Criterios diagnósticos del síndrome de Kallmann:
- hipogonadismo hipogonadotrópico;
- anosmia/hiposmia;
- atrofia del bulbo olfatorio determinada por resonancia magnética;
- prueba positiva con agonista de GnRH.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con otras formas de hipofunción ovárica hipogonadotrópica.
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Tratamiento
Está indicada la terapia de reemplazo hormonal.
La restauración de la fertilidad se lleva a cabo utilizando gonadotropinas y agonistas de GnRH:
Menotropinas por vía intramuscular al mismo tiempo 75-150 UI, 1 vez al día a partir del 3er día del ciclo menstrual hasta que el folículo dominante alcance un diámetro de 18 mm o Folitropina alfa por vía subcutánea al mismo tiempo 75-150 UI, 1 vez al día a partir del 3er día del ciclo menstrual hasta que el folículo dominante alcance un diámetro de 18 mm
+ (después de completar el curso)
Gonadotropina coriónica humana por vía intramuscular 10.000 UI una vez.
Si LH > 15 UI/L:
Triptorelina intramuscular 3,75 mg una vez el día 21 del ciclo menstrual
+ (después de completar el curso)
Folitropina alfa por vía subcutánea al mismo tiempo 75-150 ME 1 vez al día desde el 3er día del ciclo menstrual hasta que el folículo dominante alcance un diámetro de 18 mm
+ (después de completar el curso)
Ganadotropina coriónica intramuscular, 5000-10 000 UI una sola vez. La dosis adecuada de menotropinas y folitropina alfa se evalúa según la dinámica del crecimiento folicular (normalmente 2 mm/día). Si el crecimiento folicular es lento, la dosis se aumenta en 75 UI; si el crecimiento es demasiado rápido, se reduce en 75 UI.
Evaluación de la eficacia del tratamiento
La eficacia del tratamiento se evalúa mediante la aparición de sangrado similar al menstrual y la restauración de la fertilidad.
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