Síndrome de Takayasu

El síndrome de Takayasu es una inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, que suele comenzar antes de los 50 años. La enfermedad fue descrita por primera vez por D. Savon (1856), pero recibió su nombre gracias al trabajo de oftalmólogos japoneses, uno de los cuales fue M. Takayasu (1908).

Epidemiología

El síndrome de Takayasu se presenta principalmente en países asiáticos y sudamericanos, pero se han registrado numerosos casos en otras regiones geográficas del mundo, incluida Rusia. La incidencia anual del síndrome de Takayasu oscila entre 0,12 y 0,63 casos por cada 100.000 personas. Las mujeres jóvenes y de mediana edad son las más susceptibles a la enfermedad.

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¿Cómo se manifiesta el síndrome de Takayasu?

El síndrome de Takayasu se desarrolla en una etapa específica. En la etapa inicial de la enfermedad o durante sus exacerbaciones, el cuadro clínico incluye síntomas inespecíficos causados por el proceso inflamatorio sistémico (pérdida de peso, debilidad, somnolencia, mialgia y artralgia, dolor abdominal). Al inicio del síndrome de Takayasu, a menudo se presentan fiebre inexplicable, aumento de la VSG y anemia durante un tiempo prolongado. Durante este período, hasta el 10% de los pacientes no presentan ninguna molestia.

En la etapa avanzada del síndrome de Takayasu, como resultado del daño arterial oclusivo progresivo, se presentan signos de isquemia en órganos y tejidos individuales. La ausencia de reacciones inflamatorias sistémicas no excluye la inflamación vascular activa, que provoca dolor en la zona de proyección del vaso afectado o sensibilidad a la palpación. Los signos de inflamación vascular aparecen ya durante el primer año desde el inicio de la enfermedad. Con mayor frecuencia (40%), se observa debilidad, fatiga y dolor en los músculos del antebrazo y el hombro, predominantemente unilaterales, cuya intensidad aumenta con el esfuerzo físico. Sin embargo, en el 15-20% de los casos se observa ausencia de pulso o disminución de su llenado y tensión en uno de los brazos, y asimetría de la presión arterial sistólica en las arterias braquiales.

En el 7-15% de los pacientes con síndrome de Takayasu, se presentan dolor cervical, mareos, pérdida visual transitoria, aumento de la presión arterial, disnea y palpitaciones. En el 70% de los casos, se ausculta un soplo sistólico en las arterias carótidas comunes, y en el 15% de los pacientes, se observa dolor (carotidinia). Con frecuencia, se detectan datos físicos similares durante la auscultación y la palpación de la aorta abdominal, especialmente en los tipos anatómicos II y III de la enfermedad.

En la tercera fase del síndrome de Takayasu, predominan los signos de fibrosis vascular, se observan estenosis vascular y signos de insuficiencia vascular. Durante este período, en comparación con la etapa inicial de la enfermedad, se presentan con una frecuencia significativamente mayor (50-70%) los síntomas de claudicación intermitente de las extremidades superiores e inferiores, así como daños en el sistema cardiovascular, el cerebro y los pulmones. Se observan signos clínicos de daño pulmonar en menos de una cuarta parte de los pacientes. Se observan dolor torácico, disnea, tos improductiva y, en raras ocasiones, hemoptisis.

Los pacientes refieren dolor en los músculos proximales de los brazos, con mayor frecuencia en el izquierdo. La fuerza en las manos disminuye con el menor esfuerzo físico, en reposo o durante el sueño. En ocasiones, el dolor se extiende al hombro izquierdo, la mandíbula inferior, la zona del cuello y la mitad izquierda del tórax. En el 85-90 % de los pacientes con síndrome de Takayasu, el pulso en las arterias del antebrazo desaparece y se observan diferencias en la presión arterial sistólica medida en las arterias braquiales.

A medida que progresa el proceso inflamatorio vascular, aumenta la frecuencia y la gravedad de los síntomas clínicos causados por eventos isquémicos en órganos o sistemas individuales. Sin embargo, a pesar de la oclusión de las arterias subclavia o axilar, rara vez se observa un grado crítico de isquemia en el brazo, lo cual se asocia con la lenta progresión de la estenosis y la formación de colaterales.

Clasificación

Se han propuesto varias clasificaciones de los cambios patológicos vasculares en el síndrome de Takayasu, cuyas diferencias no son fundamentales. Existen cuatro tipos anatómicos de la enfermedad. El primer tipo implica cambios en el arco aórtico y las arterias que se ramifican desde él. Esta variante suele implicar daño simultáneo a las arterias subclavia izquierda y carótida común. El segundo tipo de la enfermedad resulta en daño aislado a la aorta torácica y/o abdominal y sus ramas. El tercer tipo implica un proceso patológico en el arco aórtico y/o sus ramas combinado con cambios en la aorta torácica o abdominal. El cuarto tipo implica un proceso patológico localizado en el tronco pulmonar principal o su rama en combinación (o sin él) con cualquiera de las tres primeras variantes.

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¿Cómo reconocer el síndrome de Takayasu?

Generalmente se detecta anemia normocítica normocrómica, trombocitoma moderado e hipergammaglobulinemia. Es especialmente característico el aumento de la VSG, cuyo grado depende de la actividad inflamatoria de la enfermedad. Sin embargo, en un tercio de los pacientes, a pesar de los signos clínicos de actividad inflamatoria, la VSG puede permanecer dentro del rango normal. Se observa proteinuria moderada (hasta 1 g/día) y microhematuria en los análisis de orina. Se observa un aumento de la concentración de PCR en el 60-70% de los casos. Durante la exploración oftalmológica, se observa disminución de la agudeza visual, a menudo unilateral, y pérdida de campos visuales.

Investigación instrumental

Uno de los principales métodos instrumentales de examen de pacientes con síndrome de Takayasu es la angiografía. Sus resultados son importantes tanto para confirmar el diagnóstico como para evaluar la dinámica y la prevalencia del proceso inflamatorio. Según la angiografía, se presentan cambios en la arteria pulmonar en casi el 60% de los pacientes. Predomina la estenosis y/u oclusión de sus ramas lobares y subsegmentarias, especialmente las que irrigan el lóbulo superior del pulmón derecho. La hipertensión pulmonar, la dilatación y los aneurismas del tronco pulmonar, así como los cambios aislados que clínicamente se asemejan a una embolia pulmonar, son poco frecuentes. Los resultados de la angiografía no permiten diferenciar la presencia o ausencia de un proceso inflamatorio activo en la pared de la arteria pulmonar. Para estos fines, es preferible utilizar la angiografía por TC y RM. La angio-Dopplerografía ecográfica es de mayor importancia para el examen.

El diagnóstico del síndrome de Takayasu se puede realizar según los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología y criterios propuestos por otros autores.

¿Cómo tratar el síndrome de Takayasu?

El tratamiento del síndrome de Takayasu incluye prednisolona (1 mg/kg de peso corporal al día, no más de 60 mg/día), lo que permite que el 60% de los pacientes alcancen la remisión y reduzcan la dosis del fármaco. En pacientes refractarios a la prednisolona, se utilizan metotrexato, ciclofosfamida y azatioprina. El metotrexato (17,5 mg/semana) en combinación con pequeñas dosis de prednisolona permite que el 81% de los pacientes alcancen la remisión, reduzcan la dosis de glucocorticosteroides más rápidamente y mantengan una remisión más prolongada. Se utilizan ciclos mensuales de terapia de pulsos con metilprednisolona y ciclofosfamida para aliviar el proceso inflamatorio. Debido a la inflamación prolongada en la pared arterial, su duración debe ser de al menos 6 a 9 meses.

Para reducir los cambios proliferativos en las arterias, se indican ácido acetilsalicílico (en dosis de 100 mg/día) y estatinas. La duración del tratamiento de mantenimiento con glucocorticosteroides depende de la dinámica de los principales signos clínicos y de los indicadores de fase aguda (VSG, PCR) y, por regla general, es de al menos 2 a 5 años.

Tratamiento quirúrgico del síndrome de Takayasu

Es recomendable realizar una intervención quirúrgica en la aorta y los vasos principales durante los primeros cinco años tras el diagnóstico. Las indicaciones para su indicación son el estrechamiento de la luz arterial del 70 % o más, en combinación con isquemia. Sin embargo, incluso en presencia de estas afecciones, la operación debe realizarse en la fase inactiva del síndrome de Takayasu.

Pronóstico

En el síndrome de Takayasu, la tasa de supervivencia a quince años alcanza el 80-90%. Las causas más comunes de muerte son el accidente cerebrovascular (60%) y el infarto de miocardio (alrededor del 25%), con menor frecuencia, la rotura de un aneurisma aórtico (5%). Con enfermedad arterial coronaria en los primeros dos años desde el inicio de los síntomas de la patología cardíaca, la mortalidad alcanza el 56%. El síndrome de Takayasu tiene un pronóstico desfavorable en pacientes con complicaciones como retinopatía, hipertensión arterial, insuficiencia aórtica y aneurisma aórtico. En pacientes con dos o más de estos signos, la supervivencia a diez años después del diagnóstico es del 58,6%, y la mayoría de las muertes ocurren en los primeros cinco años de la enfermedad.

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