Síndrome de la vena cava superior

El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es una enfermedad venooclusiva que produce un deterioro clínicamente significativo del flujo venoso de la cuenca de la vena cava superior.

¿Qué causa el síndrome de la vena cava superior?

Entre el 78 % y el 97 % de los casos de SVCS en adultos se deben a enfermedades oncológicas. Asimismo, aproximadamente la mitad de los pacientes con SVCS padecen cáncer de pulmón y hasta un 20 %, linfomas no Hodgkin. Con algo menos frecuencia, el síndrome de la vena cava superior se presenta en el cáncer de mama metastásico, y aún con menos frecuencia en otras neoplasias malignas que afectan el mediastino y los pulmones (en el linfoma de Hodgkin, el timoma o los tumores de células germinales, el SVCS se desarrolla en menos del 2 % de los casos).

Las causas del desarrollo del SVCS son la compresión de la vena cava superior, invasión tumoral, trombosis o cambios escleróticos en este vaso.

El síndrome de la vena cava superior no neoplásica se presenta en:

• bocio retroesternal,
• mediastinitis purulenta,
• sarcoidosis,
• silicosis,
• pericarditis constrictiva,
• fibrosis posradiación,
• teratoma mediastínico,
• fibrosis mediastínica idiopática,
• En cualquier enfermedad, el desarrollo de SVCS es posible como resultado de la trombosis y esclerosis de la vena durante la colocación prolongada de un catéter en la vena cava superior.

En los niños, la causa del síndrome de la vena cava superior es la cateterización prolongada de la vena cava superior y aproximadamente el 70% de los casos de SVCS asociado a malignidad se deben a linfomas difusos de células grandes o linfoblásticos.

Síntomas del síndrome de la vena cava superior

Los síntomas clínicos y la gravedad del síndrome de la vena cava superior dependen de la velocidad de progresión y la localización de la obstrucción, la gravedad de la trombosis y la idoneidad del flujo sanguíneo colateral. Normalmente, el síndrome se desarrolla gradualmente a lo largo de varias semanas, con flujo sanguíneo colateral que se produce a través de las venas ácigos y torácica anterior hacia la vena cava inferior. El SVCS presenta síntomas específicos y precoces.

Un signo específico del SVCS es un aumento de la presión venosa en el sistema de la vena cava superior (cabeza, cuello, mitad superior del cuerpo y brazos) por encima de 200 cm H2O.

Un síntoma temprano del síndrome de la vena cava superior es la congestión de las venas del cuello que no colapsan en ortostasis. El síndrome se detecta con mayor frecuencia cuando se presenta hinchazón densa y persistente en la cara, el cuello (síndrome del "cuello apretado"), la mitad superior del cuerpo y disnea. En este caso, los pacientes suelen quejarse de dolor de cabeza, mareos, visión borrosa, tos, dolor torácico y debilidad general. Se puede detectar disfagia, ronquera, hinchazón del espacio subglótico e hinchazón de la lengua.

Los síntomas se agravan al acostarse o agacharse.

Con una alteración significativa del flujo de salida de las venas de la cabeza, es posible que se produzca una trombosis del seno sagital y un edema cerebral.

En casos raros de desarrollo rápido de obstrucción de la vena cava superior, el aumento de la presión venosa conduce a un aumento de la PIC, edema cerebral, trombosis vascular cerebral o accidente cerebrovascular hemorrágico.

Diagnóstico del síndrome de la vena cava superior

Se realizan exploraciones instrumentales adicionales para aclarar la localización y la naturaleza de la obstrucción de la vena cava superior. Las más informativas son la TC y la angiografía, cuyos resultados permiten evaluar la localización, la longitud y la naturaleza de la obstrucción venosa (trombosis o compresión externa), el flujo sanguíneo colateral y obtener una visión detallada del tumor y su relación con otras estructuras del mediastino y el tórax. La TC permite realizar una biopsia transtorácica percutánea (más segura que la biopsia abierta o la mediastinoscopia) con posterior verificación morfológica del tumor.

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Tratamiento del síndrome de la vena cava superior

Las medidas generales de tratamiento para el síndrome de la vena cava superior incluyen la inhalación continua de oxígeno, la administración de sedantes que reducen el CO y la presión en el sistema de la vena cava superior, lo que produce una mejoría en la condición de la mayoría de los pacientes, y reposo en cama (la cabecera de la cama del paciente debe estar elevada).

El tratamiento de emergencia está indicado en casos graves de síndrome de la vena cava superior con desarrollo de edema cerebral; se realiza la dilatación con balón de la vena ocluida y la colocación de un stent. Si la operación es exitosa, se observa un alivio inmediato de los síntomas del SVCS de cualquier etiología, mejora la calidad de vida y se ofrece la posibilidad de realizar exámenes adicionales, aclarar la nosología, verificar la morfología y administrar el tratamiento específico adecuado (terapia antitumoral, tratamiento quirúrgico, etc.). La indicación de irradiación sintomática de emergencia de la zona de obstrucción tumoral de la vena cava superior se limita al SVCS grave, que se acompaña de obstrucción de la vía aérea, compresión de la médula espinal o aumento rápido de la PIC cuando la angioplastia con balón es técnicamente imposible.

Dependiendo de la causa del desarrollo del síndrome de la vena cava superior, las tácticas de tratamiento varían.

• Si la causa del SVCS es la esclerosis de la vena debido a la presencia prolongada de un catéter, se realiza una dilatación con balón de la sección ocluida (a veces con la posterior colocación de un stent). En pacientes con etiología oncológica del SVCS, el stent permanece colocado de por vida.
• En caso de trombosis oclusiva y ausencia de contraindicaciones, es eficaz la trombolisis sistémica (estreptoquinasa 1,5 millones de UI por vía intravenosa durante una hora) seguida de la administración de anticoagulantes directos (heparina sódica 5000 UI 4 veces al día durante una semana).
• En caso de etiología tumoral del SVCS, solo se puede esperar una mejoría estable con un tratamiento antitumoral específico; el pronóstico depende directamente del pronóstico de la enfermedad oncológica. El cáncer de pulmón de células pequeñas y los linfomas no Hodgkin, las dos causas oncológicas más comunes del SVCS, son sensibles a la quimioterapia y potencialmente curables. En estas enfermedades, se puede esperar la resolución de los síntomas del SVCS en las siguientes 1-2 semanas tras el inicio de la terapia antitumoral. El síndrome posteriormente recurre en el 25% de los pacientes. En caso de linfomas de células grandes y una masa tumoral significativa localizada en el mediastino, generalmente se utiliza la quimiorradioterapia combinada. La irradiación de los órganos mediastínicos está indicada para la mayoría de los tumores que son insensibles a la quimioterapia o cuando se desconoce la estructura morfológica del tumor. El alivio de los síntomas del síndrome de la vena cava superior ocurre en las siguientes 1-3 semanas tras el inicio de la radioterapia.

Los fármacos adyuvantes, como los glucocorticoides (dexametasona), poseen actividad antitumoral propia en las enfermedades linfoproliferativas y pueden utilizarse como terapia de contención, considerando razonablemente la etiología del síndrome de la vena cava superior, incluso antes de la verificación morfológica. Los anticoagulantes de acción directa están indicados en el tratamiento de las trombosis causadas por la cateterización de venas centrales, especialmente cuando los trombos se propagan a las venas braquiocefálica o subclavia. Sin embargo, en condiciones de aumento de la PIC, el tratamiento anticoagulante aumenta el riesgo de desarrollar hematomas intracraneales, y la biopsia tumoral durante el tratamiento anticoagulante suele complicarse por la hemorragia.