Síndrome de Duane

La característica distintiva del síndrome de Duane es la retracción del globo ocular durante el intento de aducción, causada por la contracción simultánea de los músculos rectos interno y externo. La afección suele ser bilateral, aunque los síntomas en un ojo suelen ser tan leves que pasan desapercibidos. En algunos casos, se asocia con anomalías congénitas del desarrollo; más comúnmente, con hipoacusia neurosensorial y trastornos del habla.

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Síntomas del síndrome de Duane

Signos que pueden presentarse con cada uno de los tres tipos:

• Al intentar la aducción, se produce una retracción del globo ocular, causada por la contracción simultánea de los músculos rectos interno y externo, acompañada de un estrechamiento de la fisura palpebral. El grado de retracción del globo ocular varía de insignificante a pronunciado. Al intentar la abducción, la fisura palpebral se abre y el globo ocular adquiere una posición normal.
• En algunos pacientes, se produce una desviación hacia arriba y hacia abajo en la aducción. Se cree que este fenómeno de "frenillo" (o "anclaje") se debe a que el músculo recto externo corto se desliza por encima o por debajo del globo ocular, causando una desviación vertical anormal. Sin embargo, estudios recientes de resonancia magnética han demostrado que esto no siempre ocurre.

Se reseca el músculo recto externo del lado afectado, lo que aumenta la retracción.

Clasificación de Huber del síndrome de Duane

Tipo I, el más común:

• Secuestro limitado o ausente.
• Aducción normal o ligeramente limitada.
• En posición primaria: posición correcta de los ojos o ligera esotropía.

Tipo II, el más raro:

• Aducción limitada.
• Abducción normal o ligeramente limitada.
• En la posición primaria: posición correcta de los ojos o ligera exotropía.

Tipo III:

• Limitación de la aducción y abducción.
• En posición primaria: posición correcta de los ojos o esotropía leve.

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Tratamiento del síndrome de Duane

En la mayoría de los casos, la posición de los ojos es correcta, por lo que no se produce ambliopía. La intervención quirúrgica está indicada cuando los globos oculares están desviados en la posición primaria y la posición de la cabeza se ve forzada para mantener la fusión. También puede estar indicada cuando existen desviaciones hacia arriba o hacia abajo estéticamente insatisfactorias o una retracción grave del globo ocular. La ambliopía suele desarrollarse debido a la anisometropía, no al estrabismo.