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Síndrome de Lyell (necrólisis epidérmica tóxica) en niños
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
El síndrome de Lyell es una de las lesiones más graves de la droga. En niños es raro.
Se desarrolla con el uso de varios medicamentos (antibióticos, sulfonamidas, fármacos antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivos), con menor frecuencia, transfusiones de sangre y plasma. Se juega un cierto papel por la predisposición hereditaria.
En la patogénesis - el desarrollo de una reacción alérgica según el tipo del fenómeno Arthus - necrosis de todas las capas de la epidermis, dermis, trombocapilar y trombovasculitis. La característica del síntoma de Nikolsky es el desprendimiento de la epidermis con poco efecto mecánico.
[Síntomas del Síndrome de Lyell
El inicio de la enfermedad es agudo. La condición es pesada. Hipertermia. Se expresan los fenómenos de intoxicación y deshidratación. En la piel aparecen elementos dolorosos eritematosos con rápida transformación en grandes ampollas ampollosas con la consiguiente formación de extensas superficies erosivas. Afecta hasta el 80-90% de toda la superficie de la piel, con la excepción del cuero cabelludo. Exteriormente, el niño se parece a un paciente con quemaduras. Desarrollar toxicosis, trastornos de la microcirculación, hipovolemia, posible desarrollo del síndrome de DIC. Todos estos trastornos conducen a lesiones tóxicas y alérgicas de los órganos internos: el corazón, los riñones, el hígado. La infección de la piel conduce a la generalización de la infección y al desarrollo de sepsis y neumonía hipereérgicas.
La mortalidad es 30-50%. Con la terapia oportuna y adecuada, la mejoría se produce en el estado de 2-3 semanas, la erosión se cura a fin de mes desde el inicio de la enfermedad y en su lugar permanece la pigmentación.
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Tratamiento del síndrome de Lyell
Cancelación de todos los medicamentos que el niño recibió. El paciente está hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos o, si es posible, en una carpa quemada. Siempre ropa interior estéril! Es importante proporcionar un modo de "protección de temperatura". Prescriba prednisolona por vía parenteral a una dosis de 5-10 mg / kg por día, terapia de infusión, heparina a una dosis de 10-15 unidades / kg por hora por goteo intravenoso, antibióticos de amplio espectro. En casos muy graves, está indicado el uso de plasmaféresis en combinación con terapia de pulso con prednisolona.
El tratamiento local para el síndrome de Lyell es similar al tratamiento de quemaduras.