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Síndrome de Lyell (necrólisis epidérmica tóxica) en niños
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
El síndrome de Lyell es uno de los trastornos farmacológicos más graves. Es poco frecuente en niños.
Se desarrolla con el uso de varios medicamentos (antibióticos, sulfonamidas, antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivos) y, con menor frecuencia, con transfusiones de sangre o plasma. La predisposición hereditaria influye.
En la patogénesis, se observa el desarrollo de una reacción alérgica del tipo del fenómeno de Arthus: necrosis de todas las capas de la epidermis y la dermis, trombocapilaritis y trombovasculitis. Es característico el síntoma de Nikolsky: desprendimiento de la epidermis con un impacto mecánico leve.
Síntomas del síndrome de Lyell
El inicio de la enfermedad es agudo. La afección es grave. Se presenta hipertermia. Se manifiestan intoxicación y deshidratación. Aparecen elementos eritematosos y dolorosos en la piel, que se transforman rápidamente en grandes ampollas, con la consiguiente formación de extensas superficies erosivas. Se afecta hasta el 80-90% de la superficie cutánea, con excepción del cuero cabelludo. Externamente, el niño se asemeja a un paciente con quemaduras. Se desarrollan toxicosis, trastornos de la microcirculación, hipovolemia y puede presentarse síndrome de CID. Todos estos trastornos provocan lesiones toxicoalérgicas en órganos internos: corazón, riñones e hígado. La infección cutánea provoca la generalización de la infección y el desarrollo de sepsis hiperérgica y neumonía.
La mortalidad es del 30 al 50 %. Con un tratamiento oportuno y adecuado, la afección mejora entre la segunda y la tercera semana, las erosiones cicatrizan al cabo de un mes desde el inicio de la enfermedad y la pigmentación permanece en su lugar.
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Tratamiento del síndrome de Lyell
Cancelar todos los medicamentos que el niño estaba recibiendo. El paciente se hospitaliza en la unidad de reanimación o cuidados intensivos y, de ser posible, en una tienda de quemados. ¡Es obligatorio el uso de ropa de cama estéril! Es importante asegurar el modo de "protección térmica". Prescribir prednisolona parenteral en dosis de 5-10 mg/kg al día, terapia de infusión, heparina en dosis de 10-15 U/kg por hora por vía intravenosa por goteo, y antibióticos de amplio espectro. En casos muy graves, está indicada la plasmaféresis en combinación con terapia de pulsos con prednisolona.
El tratamiento local del síndrome de Lyell es similar al tratamiento de las quemaduras.