Síndrome de Takayasu

El síndrome de Takayasu es una inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, que generalmente comienza a la edad de hasta 50 años. El primero describió la enfermedad D. Savon (1856), pero su nombre se obtuvo a través del trabajo de oftalmólogos japoneses, uno de los cuales fue M. Takayasu (1908).

Epidemiología

Takayasu se encuentra principalmente en los países de Asia y América del Sur, pero numerosos casos de la enfermedad se registran en otras regiones geográficas del mundo, incluso en Rusia. La incidencia anual del síndrome de Takayasu varía de 0,12 a 0,63 casos por 100.000 habitantes. Las mujeres son más propensas a las enfermedades de los jóvenes y la edad media.

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¿Cómo se manifiesta el síndrome de Takayasu?

El curso del síndrome de Takayasu tiene una cierta etapa. En la etapa temprana de la enfermedad o durante sus exacerbaciones, el cuadro clínico incluye síntomas inespecíficos causados por un proceso inflamatorio sistémico (pérdida de peso, debilidad, somnolencia, mialgia y artralgia, dolor abdominal). A menudo, en el inicio del síndrome de Takayasu, la fiebre inexplicable, la aceleración de la VSG y la anemia tienen lugar durante un tiempo prolongado. En este período, hasta el 10% de los pacientes no presentan ninguna queja.

En la etapa desarrollada del síndrome de Takayasu, como resultado de lesiones arteriales oclusivas progresivas, hay signos de isquemia de órganos y tejidos individuales. La ausencia de reacciones inflamatorias sistémicas no excluye la inflamación vascular activa, que provoca dolor en el sitio de la proyección del vaso afectado o dolor cuando se palpa. Los signos de inflamación vascular ocurren dentro del primer año del inicio de la enfermedad. Muy a menudo (40%) nota una sensación de debilidad, fatiga y dolor en los músculos del antebrazo y el hombro, que son predominantemente unilaterales, su gravedad aumenta con la actividad física. Pero la falta de pulso o la disminución de su carga y tensión en uno de los brazos, la asimetría de la presión arterial sistólica en las arterias braquiales se observa en el 15-20% de los casos.

En el 7-15% de los pacientes con síndrome de Takayasu, hay dolor en el cuello, mareos, momentos transitorios de discapacidad visual, aumento de la presión arterial, dificultad para respirar y palpitaciones. En el 70% de los casos, uno puede escuchar el soplo sistólico en las arterias carótidas comunes, y el 15% de los pacientes observan su dolor (carotidinia). Tales datos físicos a menudo se encuentran en la auscultación y palpación de la aorta abdominal, especialmente en los tipos anatómicos II y III de la enfermedad.

Y la tercera fase del síndrome de Takayasu en los vasos está dominada por signos de fibrosis, hay estenosis de los vasos y signos de insuficiencia vascular. Durante este período, en comparación con la etapa temprana de la enfermedad, los síntomas de la claudicación intermitente de las extremidades superiores e inferiores, las lesiones del sistema cardiovascular, el cerebro y los pulmones son mucho más frecuentes (50-70%). Los signos clínicos de afectación pulmonar se cumplen en menos de una cuarta parte de los pacientes. Hay dolores en el pecho, disnea, tos improductiva, raramente hemoptisis.

Los pacientes notan dolor en los músculos de las partes proximales de las manos, a menudo hacia la izquierda, reduciendo la fuerza de la mano con menos esfuerzo físico, en reposo o durante el sueño. A veces, el dolor se extiende al hombro izquierdo, la mandíbula inferior, el área del cuello y la mitad izquierda del cofre. En el 85-90% de los pacientes con síndrome de Takayasu, el pulso en las arterias del antebrazo desaparece y hay diferencias en la presión arterial sistólica medida en las arterias braquiales.

Con la progresión del proceso inflamatorio en los vasos, aumentan tanto la frecuencia como la gravedad de los síntomas clínicos causados por eventos isquémicos en órganos o sistemas individuales. Sin embargo, a pesar de la oclusión de las arterias subclavias o axilares, rara vez se observa un grado crítico de isquemia de los brazos, lo que se asocia con una progresión lenta de la estenosis y el desarrollo de colaterales.

Clasificación

Se han propuesto varias clasificaciones de cambios de vasos patológicos en el síndrome de Takayasu, los rancheros entre los cuales no son de naturaleza fundamental. Hay cuatro tipos anatómicos de enfermedad. Al principio, hay cambios desde el lado del arco de la aorta y las arterias que lo abandonan. Con esta variante, las lesiones simultáneas de la subclavia izquierda y las arterias carótidas comunes son comunes. El segundo tipo de enfermedad conduce a una lesión aislada de la aorta torácica y / o abdominal y sus ramas. En el tercer tipo, el proceso patológico en el arco de la aorta y / o sus ramas se combina con cambios en la aorta torácica o abdominal. En el cuarto tipo, el proceso patológico se localiza en el tronco pulmonar principal o sus ramas en combinación (o sin él) con cualquiera de las tres primeras variantes.

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Cómo reconocer el síndrome de Takayasu?

Normalmente, la anemia normocítica normocítica, plaquetas moderadas y la hipergammaglobulinemia se encuentran generalmente. Especialmente caracterizado por un aumento en la ESR, cuyo alcance depende de la actividad inflamatoria de la enfermedad. Sin embargo, en un tercio de los pacientes, a pesar de los signos clínicos de actividad inflamatoria, la VSG puede permanecer dentro de los límites normales. En el análisis de orina, se observa proteinuria moderada (hasta 1 g / día) y microhematuria. Se observa un aumento en la concentración de CRP en 60-70% de los casos. Cuando el examen oftalmológico, disminuye la agudeza visual, más a menudo de un solo lado, y la pérdida de campos visuales.

La investigación instrumental

Uno de los principales métodos instrumentales para examinar pacientes con síndrome de Takayasu es la angiografía. Sus resultados son importantes tanto para confirmar el diagnóstico como para evaluar la dinámica y la prevalencia del proceso inflamatorio. Según la angiografía, los cambios en la arteria pulmonar ocurren en casi el 60% de los pacientes. Predominan las estenosis y / o oclusiones de las ramas lobular y subsegmentaria, especialmente la irrigación sanguínea del lóbulo superior del pulmón derecho. La hipertensión pulmonar, la dilatación y los aneurismas del tronco pulmonar, así como los cambios aislados que recuerdan clínicamente a la tromboembolia de la arteria pulmonar, son poco frecuentes. Los resultados de la angiografía no permiten diferenciar la presencia o ausencia de un proceso inflamatorio activo en la pared de la arteria pulmonar. Para estos fines, son preferibles la angiografía por CT y MRI. La angiodoppleografía por ultrasonido es de gran importancia para el examen.

El diagnóstico del síndrome de Takayasu se puede realizar de acuerdo con los criterios de clasificación del American College of Rheumatology y los criterios ofrecidos por otros autores.

Cómo tratar el síndrome de Takayasu?

El tratamiento del síndrome de Takayasu incluye el nombramiento de prednisolona (1 mg / kg de peso corporal por día, no más de 60 mg / día), lo que permite que el 60% de los pacientes logre la remisión y reduzca la dosis del medicamento. Los pacientes refractarios a la prednisolona usan metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina. El metotrexato (17,5 mg / semana) y la combinación con pequeñas dosis de prednisolona permite lograr la remisión en el 81% de los pacientes, más rápido para reducir la dosis de glucocorticosteroides y para mantener una remisión más prolongada. Para detener el proceso inflamatorio, se usan cursos mensuales de terapia de pulso con metilprednisolona y ciclofosfamida. En vista de la inflamación de larga duración en la pared de las arterias, su duración debe ser de al menos 6-9 meses.

Para reducir los cambios proliferativos en las arterias, está indicada la cita de ácido acetilsalicílico (a una dosis de 100 mg / día) y estatinas. La duración de la terapia de mantenimiento con glucocorticosteroides depende de la dinámica de los principales signos clínicos, los parámetros de fase aguda (ESR, CRP) y, como regla general, no es inferior a 2-5 años.

Tratamiento quirúrgico del síndrome de Takayasu

La intervención quirúrgica en la aorta y los vasos principales es deseable en los primeros cinco años después del diagnóstico. Las indicaciones para este propósito sirven al lumen del lumen de la arteria al 70% y más en combinación con la isquemia. Sin embargo, incluso en presencia de estas condiciones, la operación debe realizarse en la fase inactiva del síndrome de Takayasu.

Pronóstico

Con el síndrome de Takayasu, la tasa de supervivencia a 15 años es del 80-90%. Las causas más comunes de muerte son el accidente cerebrovascular (60%) y el infarto de miocardio (aproximadamente el 25%), con menor frecuencia - ruptura del aneurisma aórtico (5%). Con la derrota de las arterias coronarias en los dos primeros años desde el inicio de los síntomas de la patología cardíaca, la mortalidad es del 56%. El síndrome de Takayasu tiene un pronóstico desfavorable en pacientes con complicaciones como retinopatía, hipertensión arterial, insuficiencia aórtica y aneurisma aórtico. En pacientes que tienen dos o más de estos signos, la supervivencia a los 10 años después del diagnóstico es del 58.6%, y la mayoría de las muertes se producen en los primeros cinco años de la enfermedad.

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