Síndrome de Trenone

El síndrome de Trenaunay (también conocido como síndrome de Klippel-Trénaunay, síndrome de Klippel-Weber-Trénaunay o nevo varicoso osteohipertrófico) es un desarrollo anormal de los principales vasos venosos profundos de las piernas, acompañado de un deterioro de su permeabilidad. La enfermedad debe su nombre al médico francés P. Trenaunay, quien investigó esta patología.

Epidemiología

El síndrome de Trenaunay se descubre con mayor frecuencia por casualidad y se registra como casos esporádicos aislados.

Se desconoce la frecuencia de aparición del síndrome en la población. Se cree que la enfermedad afecta principalmente a niños varones, aunque esta afirmación carece de evidencia sólida y comprobada.

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Factores de riesgo

Factores de riesgo que conducen a la interrupción de la embriogénesis en el embarazo temprano:

• envenenamiento químico;
• tomar drogas prohibidas;
• cargas de estrés;
• exposición a la radiación radiactiva;
• Enfermedades infecciosas: infecciones virales y microbianas.

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Patogenesia

Se cree que la patogenia del síndrome de Trenaunay es una alteración de la embriogénesis con displasia de los vasos venosos profundos.

Tampoco se excluye la posibilidad de daño mecánico al embrión en el momento de la formación del sistema vascular.

Sin embargo, el síndrome de Trenaunay se ha encontrado en algunos casos en pacientes de una misma línea familiar, representada principalmente por mujeres.

Aún no existe información fiable ni definitiva sobre las variantes y la posibilidad de herencia genética de la enfermedad. Sin embargo, los científicos insisten en que el riesgo de heredar el síndrome de Trenaunay es mínimo.

Se acepta generalmente que el aumento de la presión venosa se produce como resultado del deterioro de la permeabilidad de las venas profundas. La sangre de los vasos venosos profundos pasa a las venas subcutáneas. Se desarrolla un estado de hipoxia, empeora el trofismo de los tejidos de las extremidades, se produce acumulación de líquido en los tejidos y linfostasis. Además, se abren las anastomosis venoarteriales, lo que agrava los trastornos circulatorios.

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Síntomas Síndrome de Trenaunay

Los primeros signos del síndrome de Trenaunay pueden detectarse ya en el recién nacido. Con menos frecuencia, estos signos pasan desapercibidos y aparecen después de los dos años.

Los síntomas característicos de la enfermedad se consideran:

• Los hemangiomas vasculares son manchas peculiares, de gran tamaño, que se localizan generalmente en una extremidad. Pueden ser de color púrpura claro u oscuro. La piel que las recubre es muy vulnerable: se daña y sangra al más mínimo impacto físico.
• Varices y vasos venosos subcutáneos dilatados de los miembros inferiores: las venas se engrosan en algunos lugares, se retuercen y duelen al tacto.
• La extremidad inferior afectada suele ser más voluminosa que la pierna sana. El tamaño del pie, el volumen de la tibia y la longitud de la pierna afectada pueden ser mayores. Estos cambios se deben a una patología de los vasos venosos profundos.

El paciente puede presentar los tres signos o solo dos. En función de esto, se distinguen los siguientes tipos de síndrome de Trenaunay:

• sin hemangiomas vasculares;
• sin agrandamiento de extremidades;
• sin varices.

También es posible desarrollar tipos “cruzados” del síndrome, cuando aparecen manchas vasculares en una pierna y signos hipertróficos en la otra extremidad.

A veces, el síndrome se desarrolla lentamente y, a veces, rápidamente: en el segundo caso, la patología se propaga desde la pierna afectada a la parte inferior y luego a la superior del cuerpo.

Síntomas adicionales, pero opcionales, pueden incluir:

• cataratas;
• glaucoma;
• colobomas;
• heterocromía del iris;
• sangrado gastrointestinal;
• sangre en la orina;
• visceromegalia;
• lipodistrofia;
• convulsiones;
• buques grandes adicionales.

Etapa

• Etapa 0: no hay síntomas visibles de enfermedad venosa.
• Etapa 1: presencia de arañas vasculares, red visible de venas, áreas de piel enrojecida.
• Etapa 2 – presencia de varices.
• Estadio 3 – presencia de hipertrofia de extremidades sin cambios en la piel.
• Etapa 4: presencia de cambios visibles en la piel en forma de pigmentación, eczema venoso, dermatosclerosis.
• Etapa 5: presencia de cambios visibles en la piel con una úlcera curada.
• Estadio 6: presencia de cambios visibles en la piel con un proceso ulcerativo en fase activa.

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Complicaciones y consecuencias

El síndrome de Trenaunay puede conducir al desarrollo de otras condiciones patológicas que afectarán no solo la red vascular, sino también los órganos internos del paciente.

En la mayoría de los casos, las alteraciones vasculares provocan el desarrollo de elefantiasis y linfangiomas. Los signos externos de la enfermedad son gigantismo, luxación de la cadera (debido a una alteración en la formación del sistema musculoesquelético) y falta de cierre del paladar o del labio.

Si la patología se propaga a los órganos del sistema digestivo, pueden producirse hemorragias internas y hemorragias rectales (si se ven afectadas las venas del recto).

Si no se presta asistencia a tiempo, pueden producirse consecuencias extremadamente negativas, una de las cuales es la muerte.

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Diagnostico Síndrome de Trenaunay

El diagnóstico del síndrome de Trenaunay se establece con base en la información recopilada sobre la anamnesis y los resultados de la exploración física. Otros métodos de exploración pueden incluir:

• pruebas: análisis generales de sangre y orina, análisis bioquímicos de sangre, pruebas de coagulación sanguínea, análisis de colesterol en sangre, pruebas de glucosa en sangre;
• Diagnóstico instrumental: examen ecográfico con Doppler, resonancia magnética, angiografía (venografía).

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome de Trenaunay se realiza con enfermedades y afecciones como:

• complejo de síntomas varicosos (ocurre sin hemangiomas ni cambios hipertróficos en el sistema esquelético);
• Síndrome de Servelli (caracterizado por la aparición de venas varicosas agrandadas con formación de calcificaciones en ellas, en el contexto de osteoporosis y acortamiento de las extremidades);
• Síndrome de Maffucci (caracterizado porque además de manchas vasculares hay discondroplasia ósea);
• Síndrome de Bean (se presenta con la formación de hemangiomas cavernosos y el desarrollo de sangrado gastrointestinal).

En algunos casos, el síndrome de Trenaunay debe diferenciarse del linfedema y del síndrome de Sturge-Weber.

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Tratamiento Síndrome de Trenaunay

El tratamiento del síndrome de Trenaunay presenta ciertas dificultades y depende en gran medida de los resultados del examen y del estado general del paciente.

Los principales tipos de tratamiento para el síndrome suelen incluir:

• uso de prendas y ropa de compresión;
• tratamiento con láser;
• escleroterapia;
• tratamiento quirúrgico;
• terapia farmacológica.

El tratamiento del síndrome de Trenaunay se realiza con varios tipos de medicamentos, que se prescriben en combinación o en función de los síntomas existentes.

Es imperativo prescribir medicamentos que mejoren el tono de la pared vascular: Detralex, Aescusan, Troxevasin, etc.

En presencia de un proceso inflamatorio, se prescriben medicamentos antiinflamatorios, que se utilizan tanto en forma de tabletas como en forma de preparaciones externas: ketoprofeno, voltaren, ibuprofeno.

Si existe una alta probabilidad de formación de trombos, se utilizan heparina, curantil y fraxeparina.

	Método de administración y dosificación	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Detralex	Tomar 2 comprimidos al día, después de las comidas.	Dispepsia, dolores de cabeza, erupciones cutáneas.	Detralex se combina bien con otros medicamentos.

	Método de administración y dosificación	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Troxevasina	Tomar 1 cápsula tres veces al día después de las comidas. La duración del tratamiento puede ser de 3 a 4 semanas o más.	Náuseas, acidez de estómago, dolores de cabeza, úlceras de estómago.	No se ha estudiado el uso del medicamento para tratar a niños menores de 15 años.

	Método de administración y dosificación	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Ibuprofeno	Para el dolor, usar 200 mg tres veces al día.	Dolor abdominal, dispepsia, dolor de hígado, dificultad para respirar, aumento de la presión arterial, anemia.	No utilizar para tratar a niños menores de 12 años.

	Método de administración y dosificación	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Curantil	Tomar en ayunas, a partir de 75 mg al día, según prescripción médica.	Taquicardia, dolor abdominal, dolor de cabeza, sensación de debilidad, congestión nasal.	No utilizar para tratar a niños menores de 12 años.

	Método de administración y dosificación	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Fraxiparina	Se administra mediante inyecciones subcutáneas. La dosis se ajusta individualmente.	Alergia, trombocitopenia, reacciones de hipersensibilidad local.	Prescrito únicamente a pacientes mayores de 18 años.

Para mejorar la restauración y reparación de los tejidos, se utilizan vitaminas complejas:

• Actovegin es un medicamento elaborado a base de componentes sanguíneos – hemoderivados desproteinizados;
• La ascorutina es un medicamento que repone la deficiencia de vitaminas C y P;
• El ácido ascórbico es una vitamina conocida que participa en la producción de colágeno y fortalece las paredes vasculares;
• Aevit – previene el desarrollo de cambios ateroscleróticos en los vasos sanguíneos.

Además, es necesario seguir una dieta rica en ácido ascórbico y calcio. Una fuente natural de vitamina D es la exposición solar dosificada. Si dicha exposición resulta imposible por alguna razón, el médico puede recetar de 400 a 800 UI de vitamina D.

Se recomienda caminar, trotar suavemente y hacer ejercicio aeróbico.

Tratamiento de fisioterapia

El tratamiento complejo del síndrome de Trenaunay suele complementarse con sesiones periódicas de fisioterapia. Los siguientes procedimientos se consideran los más comunes:

• La UHF, o el uso de radiación infrarroja, se basa en el efecto del calor, que ayuda a aumentar la circulación sanguínea;
• darsonvalización – exposición a corrientes pulsadas de alta frecuencia;
• Las corrientes diadinámicas son el uso de corriente eléctrica continua con bajo voltaje y baja potencia;
• tratamiento con sanguijuelas – hirudoterapia;
• Sollux es una terapia de luz que utiliza una lámpara incandescente especial.

Remedios populares

En caso de síndrome de Trenaunay, se pueden utilizar activamente recetas de medicina tradicional, que implican tanto el uso de infusiones y decocciones internamente, como la aplicación externa de diversos agentes en la extremidad afectada.

Los pacientes con síndrome de Trenaunay deben prestar especial atención a las siguientes recetas:

• Por la noche, conviene aplicar varias hojas de bardana en la extremidad dolorida, con la cara interna de la hoja en la pierna. Las hojas se vendan y se retiran solo por la mañana, aplicando este tratamiento cada dos días. Si no se consiguen hojas de bardana, se pueden sustituir fácilmente por hojas de rábano picante.
• Prepare una infusión con 100 g de nuez moscada rallada y 500 ml de vodka (déjela en infusión durante 2 semanas, en un lugar oscuro, removiendo ocasionalmente). Cuele la infusión y tome 20 gotas por la mañana antes del desayuno, la comida y la cena.
• Prepare una tintura de Kalanchoe: para 200 g de hojas de la planta, tome 500 ml de vodka, déjela reposar una semana y fíltrela. La tintura puede usarse para frotar la extremidad dolorida.
• Tome 500 g de dientes de ajo pelados, muélelos en una picadora de carne, mézclelos con 700 ml de miel, mézclelos y déjelos en el refrigerador durante una semana. Luego tome el remedio 1 cucharada tres veces al día justo antes de las comidas. La duración del tratamiento es de al menos 2 meses.

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Tratamiento a base de hierbas

Para aliviar el síndrome de Trenaunay, es útil utilizar plantas medicinales como:

• Meliloto: tiene un efecto positivo en los procesos de coagulación sanguínea intravascular, mejora la circulación sanguínea en las extremidades;
• peonía, frambuesa: contienen ácidos salicílicos, que previenen la formación de coágulos de sangre;
• conos de lúpulo – mejoran el tono venoso;
• espino cerval, aliso – eliminan los signos de inflamación;
• Castaño de Indias – fortalece las paredes vasculares, reduce la permeabilidad.

Es útil realizar baños de pies diariamente durante 15 minutos con infusión de menta y manzanilla.

Homeopatía

Los remedios homeopáticos complementarán y mejorarán el efecto del tratamiento farmacológico tradicional para el síndrome de Trenaunay. Entre los remedios homeopáticos, los siguientes son los más adecuados:

• Carbo vegetabilis – carbón natural (de haya o abedul) mejora la circulación sanguínea y la hematopoyesis, elimina la congestión en la red venosa (en particular, mejora el funcionamiento del sistema de la vena cava inferior).
• Pulsatilla es un fármaco que mejora la circulación venosa, lo que es especialmente relevante en procesos congestivos en el sistema portal y de la vena cava.
• Silicea es un preparado a base de ácido silícico, que mejora las propiedades reológicas de la sangre, aumenta el tono venoso y facilita la microcirculación intratisular.

La dosis de los medicamentos enumerados se prescribe individualmente, dependiendo de las características de la enfermedad y la edad del paciente.

Los efectos secundarios al tomar remedios homeopáticos generalmente se mantienen al mínimo: sólo en raras ocasiones es posible desarrollar una reacción alérgica a los componentes del medicamento.

Entre los remedios homeopáticos complejos, el Aesculus compositum es especialmente popular. Se administra por vía oral, 10 gotas, previamente disueltas en 30 ml de agua limpia. Dosis: tres veces al día, media hora antes o una hora después de las comidas. La duración del tratamiento es de al menos 4-5 semanas. El Aesculus compositum no se prescribe durante el embarazo ni en niños menores de 18 años. Antes de usar este medicamento, consulte a un médico.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico es uno de los principales para el síndrome de Trenaunay. Sin embargo, no todos los pacientes optan por la cirugía, ya que la probabilidad de desarrollar consecuencias posoperatorias adversas es muy alta.

Para el síndrome de Trenaunay, su médico puede recomendar las siguientes opciones quirúrgicas:

• Si el estrechamiento de los vasos se considera crítico, entonces se puede realizar una cirugía de bypass: la creación de un vaso adicional que evita el área estrechada y restablece el flujo sanguíneo normal.
• En caso de daño significativo en la vena principal, se reemplaza una sección del vaso con un análogo artificial. Esta operación se denomina trasplante vascular.
• Para “desactivar” los pequeños vasos venosos estrechados, se puede utilizar la escleroterapia: la introducción de un fármaco esclerosante específico en el lumen de la vena, lo que provoca la conexión de las paredes vasculares y la posterior reabsorción del vaso que ya no se utiliza.
• La cirugía láser, o angioplastia láser, se puede utilizar para eliminar pequeñas arañas vasculares o redes venosas superficiales aisladas.

Antes de prescribir una operación, el médico está obligado a informar al paciente y a sus familiares sobre las posibles consecuencias negativas de la intervención quirúrgica. La decisión final sobre la operación la toma el paciente (o sus familiares, si es un niño).

Se acepta generalmente que los mejores resultados tras el tratamiento quirúrgico se obtienen si la operación se realiza entre los 6 y 7 años. Si existen indicaciones, la intervención puede realizarse incluso en la etapa neonatal y de lactancia.

Prevención

La prevención de una mayor progresión del síndrome de Trenaunay consiste en seguir las siguientes recomendaciones:

1. Es necesario someterse a tratamientos regulares con agentes antiinflamatorios y anticoagulantes, fortalecer los vasos sanguíneos y tomar medicamentos que mejoren la circulación sanguínea. El tratamiento preventivo debe estar dirigido a prevenir la trombosis y el estrechamiento de las paredes vasculares.
2. La prevención también debe incluir una nutrición adecuada. La dieta para el síndrome de Trenaunay debe limitar la cantidad de sal, azúcar, productos horneados, alimentos ahumados y grasos, embutidos y productos semiacabados. La nutrición debe centrarse en platos de frutas y verduras, hortalizas, bayas, cereales y aceites vegetales.
3. Beba abundante líquido todos los días. El agua diluye la sangre de forma natural, mejorando la circulación y previniendo la formación de coágulos.
4. No se recomienda el uso excesivo de escaramujos, ortiga, valeriana y hipérico. Las decocciones e infusiones de estas plantas pueden producir el efecto contrario y empeorar el estado del paciente con síndrome de Trenaunay.
5. Deberías “olvidarte” del alcohol, del tabaco, de tomar diuréticos y de las pastillas anticonceptivas hormonales.
6. Es necesario eliminar la hipodinámica de tu vida. Se recomienda actividad física dosificada. Nadar, caminar, hacer yoga y bailar son especialmente bienvenidos.

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Pronóstico

El síndrome de Trenaunay puede ir acompañado de complicaciones de salud adversas. La afección puede empeorar debido a una insuficiencia cardiovascular. Pueden formarse hemangiomas en el cerebro, lo que provoca la aparición de trastornos neurovegetativos.

Los niños suelen sobrevivir y llegar a la edad adulta, pero el pronóstico del síndrome sigue siendo grave. Si la cirugía tiene éxito, el síndrome de Trenaunay entra en remisión estable a largo plazo.

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