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Síndrome de Wiskott-Aldrich: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Médico experto del artículo.
Último revisado: 18.10.2021
El síndrome de Wiskott-Aldrich se caracteriza por la alteración de la cooperación entre los linfocitos B y T y se caracteriza por infecciones recurrentes, dermatitis atópica y trombocitopenia.
Es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X. Causa del síndrome de Wiskott-Aldrich son mutaciones que codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (BSVO, WASP - Wiskott-Aldrich proteína del síndrome ), una proteína citoplasmática, es necesario para la comunicación de señal normal entre la T y linfocitos B. En relación con la disfunción de los linfocitos T y B en pacientes desarrollan infecciones causadas por bacterias piógenas y organismos oportunistas, especialmente virus y Pneumocystis jiroveci (antes P . Carinii ). Las primeras manifestaciones pueden ser hemorragia (generalmente diarrea con sangre), y luego - infecciones respiratorias recurrentes, eczema, trombocitopenia. En el 10% de los pacientes mayores de 10 años de tumores malignos en vías de desarrollo, los linfomas causada por el virus de Epstein-Barr, y la leucemia linfoblástica aguda.
El diagnóstico se confirma en base a la detección de anticuerpos alteración de la producción en respuesta a polisacáridos antígenos, anergia cutánea, T-parcial adhesivo fracaso-exacta, los niveles elevados de IgE e IgA, un bajo nivel de IgM, IgG o bajo nivel normal. Pueden observarse defectos parciales de anticuerpos frente a antígenos de polisacáridos (por ejemplo, a antígenos de los grupos sanguíneos A y B). Las plaquetas son pequeñas, con defectos, su destrucción en el bazo aumenta, lo que lleva a trombocitopenia. En el diagnóstico, se puede usar el análisis de mutaciones.
El tratamiento implica esplenectomía, terapia antibiótica prolongada, trasplante de médula ósea HLA-idéntica. Sin trasplante, la mayoría de los pacientes mueren antes de los 15 años; Sin embargo, algunos pacientes pueden vivir hasta la edad adulta.