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Trigonocefalia

 
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Último revisado: 07.08.2022
 
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Una anomalía congénita en forma de deformidad del cráneo, en la que la cabeza de los bebés tiene una forma irregular y el cráneo parece triangular, se define como trigonocefalia (del griego trigonon - triángulo y kephale - cabeza). [1]

Epidemiología

La prevalencia de craneosinostosis se estima en alrededor de cinco casos por cada 10 000 nacidos vivos (o un caso por cada 2 000 a 2 500 personas en la población general). [2]

En el 85% de los casos, la craneosinostosis es esporádica, los casos restantes se presentan como parte del síndrome. [3]

Según las estadísticas, la fusión prematura de la sutura frontal media es la segunda forma más común de craneosinostosis, y la trigonocefalia representa un caso por cada 5-15 mil recién nacidos; el número de niños varones con esta anomalía es casi tres veces mayor que el de las niñas recién nacidas. [4]

En alrededor del 5% de los casos, esta anomalía congénita está presente en los antecedentes familiares. [5]

Causas trigonocefalia

La formación normal del cráneo ocurre debido a la presencia en él de centros de crecimiento primario y remodelación ósea: sinartrosis craneofaciales (articulaciones), que, en el proceso  de desarrollo del esqueleto de la cabeza  , se cierran en un momento determinado, proporcionando fusión ósea. [6]

El hueso frontal (os frontale)  del cráneo de un recién nacido  consta de dos mitades, entre las cuales hay una conexión fibrosa vertical: la sutura frontal media o metópica (del griego metopon - frente), que se extiende desde la parte superior de la parte posterior de la nariz hasta la línea media de la frente hasta la fontanela anterior. Esta es la única sutura craneal fibrosa que cicatriza durante la infancia: desde los 3-4 meses hasta los 8-18. [7]

Ver también -  Cambios en el cráneo después del nacimiento

Las causas de la trigonocefalia son la  craneosinostosis metópica  (craneostenosis) o la sinostosis metópica (del griego syn - juntos y osteon - hueso), es decir, la fusión inmóvil prematura (hasta el tercer mes) de los huesos de la bóveda craneal entre sí a lo largo la sutura frontal mediana. Así, la craneosinostosis y la trigonocefalia se relacionan como causa y efecto, o como proceso patológico y su resultado. [8]

En la mayoría de los casos, la trigonocefalia en un niño es el resultado de una craneosinostosis primaria (aislada), cuya causa exacta se desconoce. La craneosinostosis aislada ocurre esporádicamente, probablemente debido a la exposición a una combinación de factores genéticos y ambientales. [9]

Pero la trigonocefalia puede ser parte de síndromes congénitos resultantes de anomalías cromosómicas y mutaciones en varios genes. Estos incluyen: síndrome de trigonocefalia de Opitz (síndrome de Bohring-Opitz),  síndrome de Apert, síndrome de Lois-Dietz, síndrome de Pfeiffer, síndrome de Jackson-Weiss, disostosis craneofacial o  síndrome de Crouzon, síndromes de Jacobsen, Setre-Chotzen, Müncke. En tales casos, la trigonocefalia se denomina sindrómica. [10]

Al nacer, el cerebro tiene típicamente el 25% de su tamaño adulto, alcanzando aproximadamente el 75% del cerebro de un adulto al final del primer año de vida. Pero con el retraso del crecimiento primario del cerebro, es posible la llamada craneosinostosis secundaria. La etiología del retraso está asociada con trastornos metabólicos, algunas enfermedades hematológicas, efectos teratogénicos en el feto de productos químicos (incluidos los contenidos en productos farmacéuticos). [11]

Según los expertos, la trigonocefalia en adultos que no fueron tratados en la infancia, como consecuencia de una craneosinostosis aislada o de un síndrome congénito, persiste durante toda la vida. [12]

Factores de riesgo

Los expertos consideran que los factores genéticos son los principales factores de riesgo para la trigonocefalia (y la craneosinostosis metópica como su causa): en las últimas dos décadas se han identificado más de 60 genes cuyas mutaciones están asociadas con la fusión prematura e inmóvil de los huesos craneales en bebés.

Existe un mayor riesgo de desarrollar patologías de sinartrosis craneofacial y osteogénesis general (formación ósea) en casos de presentación inadecuada del feto, su hipoxia intrauterina, embarazos múltiples, consumo de alcohol, drogas o tabaquismo durante la maternidad. [13]

Patogenesia

De acuerdo con la teoría predominante, la patogenia de la trigonocefalia radica en la violación de la osteogénesis fetal en el embarazo temprano, en la mayoría de los casos debido a factores genéticos, ya que se detectan anomalías cromosómicas aleatorias en recién nacidos con craneosinostosis metópica. Por ejemplo, uno de los más comunes es la trisomía 9p, que conduce a defectos craneofaciales y esqueléticos, retraso mental y desarrollo psicomotor. [14]

Debido a la fusión demasiado temprana de la sutura frontal media, el crecimiento en esta región del cráneo es difícil: el crecimiento lateral del hueso frontal está limitado por el acortamiento de la fosa craneal anterior; se forma una cresta ósea a lo largo de la línea media de la frente; hay una convergencia de los huesos que forman las órbitas de los ojos y una impresión de los huesos temporales. [15]

Pero el crecimiento del cráneo en otras áreas continúa: hay un crecimiento compensatorio sagital (anteroposterior) y transversal de la parte posterior del cráneo (con expansión de su parte parietal-occipital), así como un crecimiento vertical y sagital de la parte superior de la cara.. Como resultado de estas violaciones, el cráneo adquiere una forma irregular, triangular. 

Síntomas trigonocefalia

Los principales síntomas de la trigonocefalia son un cambio en la forma y apariencia de la cabeza:

  • visto desde arriba en la parte superior de la cabeza, el cráneo tiene la forma de un triángulo;
  • frente estrecha;
  • una cresta perceptible o palpable (protuberancia ósea) que corre a lo largo del centro de la frente, dando al hueso frontal una forma puntiaguda (quilla);
  • deformación de la parte superior de las órbitas (aplanamiento de los rebordes supraorbitarios) e hipotelorismo (distancia entre los ojos reducida).

La fontanela frontal (anterior) también puede cerrarse prematuramente.

Con la trigonocefalia sindrómica, existen otras anomalías y signos  de retraso mental en los niños . [16]

Complicaciones y consecuencias

En casos severos, esta anomalía congénita se acompaña de aumento de la presión intracraneal, lo que provoca vómitos, dolores de cabeza y disminución del apetito. [17]

Además, el aumento de la presión intracraneal provoca un daño cerebral severo, que puede conducir a un deterioro cognitivo o un retraso en el desarrollo. [18]

Diagnostico trigonocefalia

La trigonocefalia se diagnostica al nacer o unos meses después del nacimiento del bebé. Sin embargo, los hallazgos menos pronunciados de craneosinostosis metópica pueden pasar desapercibidos hasta la primera infancia.

Para visualizar la patología del cráneo, se realizan diagnósticos instrumentales mediante tomografía computarizada de la cabeza, ultrasonido.  [19], [20]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial es necesario para distinguir un defecto sindrómico de una sinostosis metópica aislada, para lo cual se realiza  un análisis del genotipo del niño .

Tratamiento trigonocefalia

En algunos niños, los casos de sinostosis metópica son lo suficientemente leves (cuando solo hay un surco perceptible en la frente y ningún otro síntoma) que no requieren un tratamiento específico. [21]

El tratamiento de la trigonocefalia severa es quirúrgico, y consiste en una operación para corregir la forma de la cabeza y asegurar el crecimiento normal del cerebro, así como la corrección quirúrgica de las deformidades de los huesos faciales. [22]

Dicha cirugía (sinostectomía de la sutura metópica, desplazamiento del margen orbitario y craneoplastia) se realiza a la edad de hasta 6 meses. Hasta la edad de un año, el niño está bajo observación; durante los primeros años de vida de un niño, se lo examina periódicamente para asegurarse de que no haya problemas con el habla, las habilidades motoras o el comportamiento. [23]

Prevención

No se han desarrollado métodos para la prevención de este defecto congénito, pero el asesoramiento genético puede prevenir el nacimiento de un niño con una patología craneoencefálica incurable.

Y es posible identificar craneosinostosis en un feto durante una ecografía prenatal de su cabeza en el segundo y tercer trimestre del embarazo.

Pronóstico

En muchos sentidos, el pronóstico depende del grado de deformación del cráneo, que afecta las funciones neurocognitivas del cerebro. Y a menos que se haya realizado una cirugía correctiva, los niños con trigonocefalia, en comparación con sus compañeros sanos, tienen una cognición general más baja, problemas con el habla, la visión, la atención y el comportamiento.

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