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Trombocitopenia en niños
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
La trombocitopenia en niños es un grupo de enfermedades complicadas por el síndrome hemorrágico, que se produce como resultado de una disminución del número de plaquetas (menos de 150×10 9 /l) debido a su mayor destrucción o producción insuficiente.
La trombocitopenia se presenta en el 25% de los recién nacidos en unidades de cuidados intensivos, la mitad de ellos tiene un recuento de plaquetas inferior a 100×10 9 /L y el 20% inferior a 50×10 9 /L.
¿Qué causa la trombocitopenia en los niños?
La trombocitopenia en los niños puede ser causada por una mayor destrucción de plaquetas, una menor producción o ser de génesis mixta.
El aumento de la destrucción de plaquetas puede ser una consecuencia de:
- proceso inmunopatológico (trombocitopenia transinmune, isoinmune o heteroinmune en niños);
- vasopatías (síndrome de Kasabach-Merritt, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, síndrome de dificultad respiratoria de cualquier génesis, síndrome de aspiración, neumonía, hipertensión pulmonar, infecciones sin síndrome de respuesta inflamatoria sistémica); síndrome de CID;
- trombocitopatía (hereditaria primaria - Wiskott-Aldrich, May-Hegglin, Shwachman-Diamond, etc.; secundaria - inducida por fármacos, con hiperbilirrubinemia, acidosis, infecciones virales generalizadas, nutrición parenteral a largo plazo, etc.);
- trombosis aisladas y generalizadas debidas a traumatismos, deficiencias hereditarias de anticoagulantes (antitrombina III, proteína C, etc.), síndrome antifosfolípido en la madre;
- transfusiones sanguíneas de reemplazo, plasmaféresis, hemosorción, etc.
La producción alterada de plaquetas ocurre con hipoplasia megacariocítica (síndrome TAR, anemia aplásica, leucemia congénita, neuroblastoma, trisomía 9, 13, 18, 21 pares de cromosomas) y una disminución en la intensidad de la trombocitopoyesis durante el tratamiento farmacológico de la madre (tolbutamida, tiazidas, etc.), preeclampsia y eclampsia en la madre, peso extremadamente bajo al nacer, enfermedad hemolítica prenatal grave del recién nacido, deficiencia de la síntesis de trombocitopoyetina, etc.
Patología de génesis mixta: trombocitopenia en niños, que cursa con policitemia, asfixia grave, infecciones graves, sepsis, tirotoxicosis, etc.
En la gran mayoría de los casos, la trombocitopenia en recién nacidos se debe a una mayor destrucción de plaquetas. Solo menos del 5 % de las trombocitopenias se deben a una disminución de su producción.
Síntomas de trombocitopenia en niños
La trombocitopenia en los niños se caracteriza por un tipo de sangrado microcirculatorio-vascular: hemorragias petequiales, únicas o fusionadas en extravasados, sangrado de las membranas mucosas y de los sitios de inyección, hemorragias en la esclerótica, en los órganos internos, incluidas las hemorragias intracraneales.
Trombocitopenia isoinmune (aloinmune) en niños
Trombocitopenia del feto y del recién nacido debido a incompatibilidad antigénica de las plaquetas maternas y fetales.
La enfermedad se diagnostica en uno de cada 5.000 a 10.000 recién nacidos. Esta patología puede presentarse tanto en el primer embarazo como en los embarazos sucesivos. La incompatibilidad antigénica se produce cuando la madre carece de los antígenos plaquetarios P1a1 (en el 50 % de los casos de trombocitopenia isoinmune) o Pb2, Pb3, Onr®, Ko, etc., lo que provoca isosensibilización y el desarrollo de anticuerpos antiplaquetarios contra las plaquetas fetales en el organismo materno.
Síntomas
El cuadro clínico de la trombocitopenia isoinmune en niños se caracteriza (inmediatamente después del nacimiento) por exantema petequial y hemorragias puntuales en la piel y las mucosas. En casos graves (10-12% de los pacientes), durante las primeras horas y días de vida, el síndrome hemorrágico se intensifica y se presentan melena, hemorragias pulmonares, umbilicales e intracraneales. La esplenomegalia moderada es típica. La trombocitopenia grave y el aumento del tiempo de sangrado son característicos. El TP y el TTPA no se modifican, y no se detecta PDF. La trombocitopenia persiste durante 4-12 semanas y remite gradualmente.
El diagnóstico se confirma realizando una reacción de tromboaglutinación de las plaquetas del niño en el suero de la madre.
En el 10-12% de los casos es posible un desenlace fatal debido a hemorragias en órganos vitales, pero en general el pronóstico es favorable, la enfermedad dura 3-4 meses y se desvanece gradualmente hasta la recuperación completa.
Tratamiento
El tratamiento de la trombocitopenia isoinmune en niños comienza con la alimentación adecuada del recién nacido. Durante 2 a 3 semanas (según la gravedad de la enfermedad), el niño debe ser alimentado con leche de donante o fórmulas lácteas.
Dado que la enfermedad se resuelve espontáneamente después de 3-4 meses, el tratamiento farmacológico está indicado cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20 × 10⁻¹ / l y hay sangrado. Se prescribe inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa a una velocidad de 800 mg/kg (goteo diario, lento, durante 5 días) o a una velocidad de 1000-1500 mg/kg (una vez cada 2 días, 2-3 veces por goteo intravenoso, lento).
También se utilizan glucocorticoides: prednisolona 1-2 mg/(kg×día) por vía oral (2/3 de la dosis por la mañana, 1/3 a las 16 h) durante 3-5 días.
En casos de trombocitopenia grave en niños, la transfusión intravenosa de plaquetas maternas lavadas a una dosis de 10-30 ml/kg o de plaquetas lavadas de un donante antígeno-negativo (con selección individual según la compatibilidad antigénica) también a una dosis de 10-30 ml/kg es eficaz. Para prevenir la reacción de "injerto contra huésped", los componentes sanguíneos obtenidos de familiares del paciente deben irradiarse.
En ausencia de sangrado y trombocitopenia moderada (recuento plaquetario no inferior a 20-30 × 10⁻¹ /l), se prescribe etamsilato de sodio (Dicynone) por vía intramuscular o intravenosa en una dosis de 0,5-1,0 ml una vez al día durante 7-10 días. También se prescribe pantotenato de calcio en dosis de 0,01 g tres veces al día por vía oral durante 7-10 días.
Trombocitopenia transinmune en niños
La trombocitopenia transinmune es una trombocitopenia transitoria en niños nacidos de madres que padecen formas inmunes de trombocitopenia (enfermedad de Werlhof y enfermedad de Fisher-Evans).
La trombocitopenia transinmune se presenta en el 30-50% de los niños nacidos de madres que padecen estas enfermedades (independientemente de si se han sometido a esplenectomía o no). La enfermedad se desarrolla como resultado de la transferencia transplacentaria de anticuerpos antiplaquetarios maternos o un clon de linfocitos sensibilizados, lo que resulta en trombólisis y trombocitopenia. Con mayor frecuencia (en el 50% de los casos), con trombocitopenia transinmune en niños, se encuentra una disminución aislada en el número de plaquetas, determinada en el laboratorio y que no tiene manifestaciones clínicas. Cuando el nivel de plaquetas es inferior a 50x109 / l, aparece el síndrome hemorrágico del tipo microcirculatorio: erupciones petequiales, extravasaciones aisladas. El sangrado de las membranas mucosas y las hemorragias en los órganos internos son poco frecuentes. La duración típica del síndrome hemorrágico es de 6 a 12 semanas.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en antecedentes familiares (trombocitopenia materna). El recuento de plaquetas en sangre está reducido, el tiempo de sangrado está aumentado y el tiempo de coagulación, el TP y el TTPA son normales. Se determinan anticuerpos antiplaquetarios en la sangre y la leche materna (incluso en casos de esplenectomía previa).
Tratamiento
El tratamiento de la trombocitopenia transinmune en niños comienza con una alimentación adecuada del niño (leche donada o fórmula).
El tratamiento farmacológico solo está indicado en casos de síndrome hemorrágico grave. Se utiliza inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa (800 mg/kg 1-3 veces al día), y también se prescribe etamsilato de sodio y prednisolona. En casos graves, el régimen de tratamiento es idéntico al de la trombocitopenia isoinmune del recién nacido.
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Trombocitopenia heteroinmune en niños
La trombocitopenia heteroinmune en niños es una forma inmune de trombocitopenia causada por la destrucción de plaquetas sanguíneas bajo la influencia de anticuerpos producidos por el sistema inmunológico del niño contra plaquetas cargadas con haptenos de origen medicinal, microbiano y viral.
Razones
Las causas de la enfermedad son virus respiratorios y de otro tipo, antibióticos (cefalotina, penicilina, ampicilina, rifampicina, cloranfenicol, eritromicina), diuréticos tiazídicos (acetazolamida, furosemida) y barbitúricos. Estas sustancias (haptenos), adsorbidas en la superficie de los eritrocitos, estimulan la producción de anticuerpos antieritrocitarios, lo que provoca la lisis celular.
Síntomas
Generalmente, 2-3 días después del inicio de una infección viral o de la toma de un medicamento, aparece un síndrome hemorrágico leve de tipo microcirculatorio (petequias, equimosis). Rara vez se observa sangrado de las membranas mucosas; no hay hemorragias en órganos internos. La duración del síndrome hemorrágico no suele superar los 5-7 días.
Diagnóstico
El diagnóstico de trombocitopenia heteroinmune en niños se basa en datos anamnésicos: asociación con infección, prescripción de medicamentos y desarrollo en el período neonatal tardío. El recuento plaquetario está moderadamente reducido, el tiempo de sangrado es normal o ligeramente aumentado, y el tiempo de coagulación, el TP y el TTP son normales.
Tratamiento
Generalmente no se requiere tratamiento. Es necesario suspender la medicación, tras lo cual el síndrome hemorrágico desaparece en un plazo de 2 a 5 días.
Hipo(a)megacariocitosis congénita
El síndrome TAR (Trombocitopenia-Ausencia de Radio) es una embriopatía en forma de atresia de los huesos radiales y trombocitopenia en niños debido a hipo o amegacariocitosis.
La etiología y patogenia de la enfermedad no han sido establecidas con precisión; para el desarrollo de la forma autosómica recesiva del síndrome TAR es necesaria una microdeleción del cromosoma lq21.1 que afecta a 11 genes, lo que conduce a trastornos de la embriogénesis a las 7-9 semanas de gestación, resultando en hipo o amegacariocitosis, atresia de los huesos radiales y malformaciones del corazón, riñones y cerebro.
Síntomas
El complejo sintomático clínico incluye atresia de ambos huesos radiales, diversas malformaciones y un síndrome hemorrágico grave de tipo microcirculatorio: múltiples petequias, equimosis, melena, hemorragia renal y pulmonar hacia órganos internos. La enfermedad suele ser mortal en el período neonatal (por hemorragia en órganos vitales) o durante el primer año de vida (por diversas malformaciones congénitas).
Diagnóstico
Los hallazgos de laboratorio incluyen trombocitopenia marcada en niños (hasta una plaqueta en la muestra), aumento del tiempo de sangrado con tiempo de coagulación normal, TP normal y TTP ligeramente prolongado, concentración normal de fibrinógeno y ausencia de PDF, lo que descarta CID. El mielograma muestra hipomegacariocitosis (hasta un único megacariocito en las muestras). No hay signos de infiltración leucémica ni de síndrome mielodisplásico.
Tratamiento
En caso de hipo(a)fibrinogenemia, se utiliza un tromboconcentrado de sangre del mismo grupo del paciente (20-30 ml/kg por vía intravenosa, goteo). Si es necesario, la transfusión se repite al cabo de 3-4 días. Si el número de plaquetas en sangre es inferior a 20 000 en 1 μl de sangre, se realiza un trasplante de células madre o de médula ósea.
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Síndrome de Kasabach-Merritt
Malformación congénita: hemangioma gigante combinado con trombocitopenia y anemia hemolítica.
Se desconoce la causa de la formación de un hemangioma gigante; implica el depósito, secuestro y lisis de plaquetas y glóbulos rojos. El análisis de laboratorio revela una rápida disminución del recuento plaquetario y un aumento de la lisis de glóbulos rojos. Clínicamente, se observa tendencia al sangrado, anemia e ictericia.
El diagnóstico se establece clínicamente. Para evaluar la gravedad de la enfermedad, se determinan el recuento de plaquetas, el nivel de bilirrubina y el grado de síndrome anémico.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. Como preparación para la cirugía, es necesario corregir la trombocitopenia en niños (transfusión de tromboconcentrado) y la anemia (transfusión de masa de glóbulos rojos). La terapia hormonal es eficaz; se prescribe prednisolona en comprimidos a dosis de 4-8 mg/kg al día, según el peso y la edad del niño. Generalmente, el medicamento se toma en días alternos sin reducir la dosis. La duración del tratamiento es de 28 días. Si es necesario, se repite el tratamiento después de 6-8 semanas.
Anomalía de May-Hegglin
Enfermedad hereditaria autosómica dominante: trombocitopenia moderada en niños debido al aumento de la lisis plaquetaria y, con menor frecuencia, síndrome hemorrágico microcirculatorio.
Clínicamente, se observa una mayor tendencia al sangrado durante las pruebas de punción y prick. El análisis de laboratorio revela plaquetas de gran tamaño, de hasta 8-12 µm (plaquetas gigantes), trombocitopenia moderada y cambios en la morfología de las plaquetas y los neutrófilos. El tamaño anormal de las plaquetas es la causa de su mayor lisis. Simultáneamente, se detectan inclusiones basófilas en los neutrófilos (cuerpos de Döhle). No requiere tratamiento.
Trombocitopenia en niños con infecciones congénitas y adquiridas del período neonatal
La trombocitopenia en niños con infecciones congénitas y adquiridas del período neonatal se manifiesta como un síndrome hemorrágico no asociado con CID, que a menudo ocurre con enfermedades infecciosas graves (tanto de naturaleza viral como bacteriana) en los recién nacidos.
La trombocitopenia en el período neonatal se presenta en el 10-15% de los casos de infecciones graves. La causa más común es la infección congénita por citomegalovirus. Con menor frecuencia, se presenta en casos de toxoplasmosis congénita, sífilis, así como en infecciones por herpesvirus y enterovirus. Entre las enfermedades adquiridas, la sepsis, la enterocolitis ulcerosa necrótica, el flemón y la peritonitis pueden causar trombocitopenia. Las causas de trombocitopenia en infecciones graves sin desarrollo de síndrome de CID son: hiperesplenismo, que provoca secuestro y lisis plaquetaria; supresión del desprendimiento plaquetario de los megacariocitos; aumento de la destrucción plaquetaria por la fijación de toxinas en ellas; y aumento del consumo plaquetario por daño al endotelio vascular. Cada uno de estos factores o sus combinaciones provoca una disminución del número de plaquetas, lo que conduce al desarrollo del síndrome hemorrágico.
El cuadro clínico de la enfermedad depende de la patología subyacente y se complica con un síndrome hemorrágico de tipo microcirculatorio-vascular (petequias, hematomas en los puntos de inyección, hemorragia de las mucosas, con mayor frecuencia del tracto gastrointestinal). El síndrome hemorrágico es transitorio y fácilmente reversible.
Las pruebas de laboratorio revelan una disminución en el número de plaquetas, un aumento del tiempo de sangrado con un tiempo de coagulación normal, TT y PTT, y el contenido de PDF en la sangre no aumenta, lo que distingue la trombocitopenia en niños con infecciones por CID.
Tratamiento
Generalmente no se requiere tratamiento especial. Es necesario un tratamiento adecuado de la enfermedad subyacente. En caso de sangrado grave y un nivel de plaquetas inferior a 20×10⁻¹ / l, está indicada una transfusión de reemplazo de concentrado de plaquetas del grupo sanguíneo del paciente (10-30 ml/kg, vía intravenosa por goteo).
Diagnóstico de trombocitopenia en niños
En caso de trombocitopenia en niños, es necesario determinar el contenido de plaquetas en sangre periférica, el tiempo de coagulación, el tiempo de sangrado, el TP, los anticuerpos antiplaquetas fetales en sangre y leche materna, o realizar una prueba de Coombs (plaquetas paternas con plasma materno). Según las indicaciones, se realiza un examen de médula ósea (mielograma) con material tomado de tres puntos. Para evaluar el grado de pérdida de sangre, se determinan el contenido de eritrocitos, la hemoglobina y el hematocrito.
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Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la trombocitopenia en niños es necesario para determinar las estrategias de tratamiento. El diagnóstico se realiza principalmente en las formas inmunitarias de enfermedades hereditarias y congénitas, así como en la trombocitopatía (hereditaria y secundaria) y la trombocitopenia secundaria en infecciones sin CID.
Diagnóstico diferencial de las enfermedades trombocitopénicas en recién nacidos
Enfermedad |
Etiología y patogénesis |
Señales de laboratorio |
Trombocitopenia isoinmune |
Conflicto isoinmune debido a la incompatibilidad de las plaquetas maternas y fetales |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, presencia de anticuerpos isoinmunes a plaquetas fetales. |
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Transferencia transplacentaria de líquido materno en la forma inmune de la enfermedad de Werlhof y la enfermedad de Evans en la madre |
Antecedentes relevantes, trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, anticuerpos antiplaquetarios maternos. |
Síndrome de TAR |
Hipo o amegacariocitosis congénita en combinación con atresia de los huesos radiales |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, recuento bajo o ausente de megacariocitos en el mielograma. Atresia radial, otras malformaciones. |
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Hemangioma masivo congénito que resulta en trombocitopenia debido al secuestro y lisis de plaquetas. |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, hemangioma gigante |
|
Un trastorno hereditario que incluye eczema, trombocitopenia debido al aumento de la lisis plaquetaria y producción insuficiente de anticuerpos antiendotoxina. |
Trombocitopenia, acortamiento de la vida de las plaquetas, plaquetas de tamaño pequeño |
Anomalía de May-Hegglin |
Trombocitopenia hereditaria causada por el aumento de la lisis de plaquetas anormalmente grandes |
Trombocitopenia, acortamiento de la vida de las plaquetas. Plaquetas grandes. |
Trombocitopenia en infecciones |
En infecciones virales y bacterianas graves en el punto álgido de la toxicosis. |
Trombocitopenia, aumento del tiempo de sangrado, otros síntomas de infección. |
Trombocitopatías |
Hereditario; medicinal (biscoumacetato de etilo, fenobarbital, carbenicilina, cefalosporinas, etc.) |
Recuento plaquetario normal o aumentado, adhesión plaquetaria deteriorada, aumento del tiempo de sangrado. |
Trombocitopenia inmunitaria |
Formación de anticuerpos contra plaquetas cargadas con haptenos de origen viral o farmacológico |
Asociación con medicación y/o infección viral respiratoria aguda |
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