Trombosis del seno cavernoso

Si se produce una obstrucción vascular por un trombo en la zona del seno cavernoso, ubicada a los lados de la silla turca, se habla de trombosis del seno cavernoso. Esta patología se desarrolla como resultado de una reacción inflamatoria, por ejemplo, con diversas infecciones. La trombosis del seno cavernoso se considera un trastorno poco común y, a la vez, bastante peligroso, ya que existe un riesgo significativo de que la inflamación se extienda a la zona de las estructuras cerebrales. La enfermedad se acompaña de una alteración de la circulación sanguínea en el cerebro y, si no se proporciona atención médica, el paciente puede fallecer. [ 1 ]

El diagnóstico temprano de la trombosis del seno cavernoso, que a menudo se presenta con fiebre, cefalea, alteraciones visuales como edema periorbitario y oftalmoplejía, es crucial para un buen pronóstico. A pesar del tratamiento moderno con antibióticos y anticoagulantes, el riesgo de secuelas a largo plazo, como pérdida de visión, diplopía y accidente cerebrovascular, sigue siendo significativo. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiología

La trombosis del seno cavernoso, como patología, se conoce desde hace mucho tiempo. La enfermedad fue descrita por varios científicos de diferentes épocas: en el siglo XVIII, por el cirujano-anatomista irlandés William Dease, y en el siglo XIX, por el médico escocés, el profesor Andrew Duncan.

La enfermedad se considera rara: entre los pacientes adultos, la prevalencia es de aproximadamente 3-4 casos por millón de habitantes, y entre los pacientes pediátricos (niños y adolescentes), alrededor de 7 casos por millón.

La trombosis del seno cavernoso es más común entre personas de 20 a 40 años, más a menudo entre mujeres. [ 4 ]

Los desenlaces fatales ocurren en el 5-25% de los casos de la enfermedad. [ 5 ]

Causas trombosis del seno cavernoso

La trombosis del seno cavernoso siempre se desarrolla como consecuencia de otro proceso patológico. En el origen de la enfermedad, la causa principal puede ser la coexistencia de varios trastornos. Algunos expertos creen que la trombosis del seno cavernoso también puede presentarse de forma independiente, pero muchos científicos confían en que en todos los casos existe una causa desencadenante, aunque no siempre es posible determinarla. [ 6 ]

Una variedad de organismos infecciosos pueden causar trombosis del seno cavernoso, aunque la mayoría son bacterianos. Staphylococcus aureus puede ser responsable de dos tercios de los casos, y se debe considerar la resistencia a la meticilina. Otros organismos comunes incluyen especies de Streptococcus (aproximadamente el 20% de los casos), neumococos (5%), especies gramnegativas como Proteus, Haemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides y especies grampositivas como Corynebacterium y Actinomyces. Algunas de estas (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) son anaerobias. La infección por hongos en la trombosis del seno cavernoso es menos común, pero puede incluir aspergilosis (la más común), zigomicosis (p. ej., mucormicosis) o coccidioidomicosis en individuos inmunocomprometidos. Los factores raros que causan trombosis del seno cavernoso pueden incluir parásitos como toxoplasmosis, malaria y triquinosis, así como causas virales como herpes simple, citomegalovirus, sarampión y hepatitis.

La mayoría de las veces, la enfermedad se asocia con las siguientes causas subyacentes:

• Reacciones infecciosas e inflamatorias, en particular, lesiones infecciosas de las vías respiratorias superiores y de los órganos de la visión (flemón orbitario, forúnculo, absceso retrobulbar, diversas formas de otitis, sinusitis, meningoencefalitis, mastoiditis). En algunos casos, la causa es una infección viral respiratoria aguda, una infección fúngica o una septicemia generalizada.
• Enfermedades no infecciosas del sistema nervioso central, que se acompañan de daño local al tejido cerebral y a los senos venosos, en particular, después de operaciones neuroquirúrgicas, traumatismos craneoencefálicos, procesos tumorales (incluidas las metástasis).
• Trastornos hemodinámicos, lesiones del sistema venoso (por ejemplo, deshidratación grave, insuficiencia cardíaca, síndrome antifosfolípido, cateterismo prolongado con formación de trombos en el vaso venoso central, tromboflebitis de la cabeza).
• Patologías del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, síndrome “seco”, vasculitis sistémica).
• Desequilibrio hormonal, incluido el asociado al uso prolongado de anticonceptivos orales, embarazo, etc.
• Trombofilia causada por mutaciones congénitas o cambios en el contenido de los factores de coagulación V, C y sustancias proteicas S, protrombina y antitrombina, homocisteína, así como una deficiencia de plasminógeno o factor XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Factores de riesgo

Los siguientes factores contribuyen al desarrollo de la trombosis del seno cavernoso:

• procesos autoinmunes en el organismo (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.);
• tendencia hereditaria a formar coágulos de sangre en los vasos sanguíneos;
• diabetes mellitus, especialmente en sus últimas etapas;
• formaciones tumorales de diversas etiologías en la zona sinusoidal del cerebro;
• patologías infecciosas e inflamatorias en la zona de la cara y la cabeza (periodontitis, sinusitis, otitis, mesotimpanitis, etc.);
• enfermedades cardiovasculares (trastornos del ritmo cardíaco, enfermedad coronaria, ataques cardíacos);
• lesiones cerebrales traumáticas que implican atrapamiento de los senos paranasales. [ 11 ]

Patogenesia

El desarrollo de la trombosis del seno cavernoso se debe a las características anatómicas del sistema venoso cerebral: las venas cerebrales carecen de pared muscular y sistema valvular. Además, las venas cerebrales se caracterizan por su ramificación. Presentan numerosas anastomosis, y un vaso venoso puede transportar sangre a través de sí mismo, procedente de varios depósitos arteriales.

Las venas cerebrales son superficiales y profundas, y desembocan en los senos de la duramadre. En este caso, la red superficial desemboca principalmente en el seno sagital superior, mientras que la profunda, en la vena magna cerebral y el seno recto.

La trombosis del seno cavernoso se desarrolla por dos mecanismos que determinan el cuadro clínico de la lesión. El primero consiste en la obstrucción de los vasos venosos cerebrales, lo que provoca edema cerebral e interrupción del flujo sanguíneo venoso. El segundo mecanismo consiste en un aumento de la presión intracraneal como resultado de la obstrucción de los grandes senos venosos. En una persona sana, el líquido cefalorraquídeo pasa desde los ventrículos cerebrales a través del espacio subaracnoideo de las superficies laterales inferior y superior de los hemisferios cerebrales, se absorbe en los plexos aracnoideos y fluye hacia el seno sagital superior. En la trombosis del seno cavernoso, la presión venosa aumenta; como resultado, se altera el flujo de líquido cefalorraquídeo y se produce un aumento de la presión intracraneal. [ 12 ]

Síntomas trombosis del seno cavernoso

El grado de manifestación del cuadro clínico en la trombosis del seno cavernoso varía según la causa subyacente de la patología, la tasa de aumento de los trastornos circulatorios, la edad y la salud general del paciente. [ 13 ]

En la mayoría de los pacientes, la primera señal de alarma es el dolor de cabeza: agudo o creciente, focal o difuso, sordo o periódico, a veces con náuseas (que pueden llegar al vómito). La forma infecciosa de trombosis se acompaña de un aumento del dolor de cabeza en decúbito supino (por ejemplo, por la noche), un aumento de la temperatura corporal y otros signos de intoxicación.

El cuadro patológico ocular se manifiesta por hinchazón, dolor al presionar la zona periorbitaria y dolor generalizado en el globo ocular. Se observa edema conjuntival y exoftalmos de intensidad variable (generalmente bilateral). Los pacientes se quejan de visión borrosa repentina. [ 14 ] En algunos casos, se pueden palpar los cordones venosos del párpado superior. Los principales signos externos son: enrojecimiento o cianosis de la piel, hinchazón en la frente, las sienes, las mejillas y el triángulo nasolabial. Un síntoma característico es la hinchazón de la apófisis mastoides del hueso temporal.

El bienestar general puede verse afectado, desde tinnitus hasta un estado comatoso. Algunos pacientes experimentan agitación psicomotora, especialmente característica de pacientes con infartos y accidentes cerebrovasculares. Posteriormente, aparece un cuadro neurológico focal, caracterizado por afasia motora-sensitiva, paresia y parálisis, y ataques convulsivos. [ 15 ], [ 16 ] Las manifestaciones meníngeas se observan con menos frecuencia.

El cuadro neurológico local consiste en caída del párpado superior, limitación del control motor del globo ocular y deterioro de la sensibilidad superficial en la zona inervada por los nervios dañados. En algunos casos, se observa estrabismo.

Etapa

En su curso, la trombosis del seno cavernoso pasa por la etapa de signos directos (primeros) y secundarios (indirectos).

Los primeros signos incluyen:

• deterioro repentino de la visión, incluso hasta el punto de perderla;
• protrusión del globo ocular hacia delante, con posterior desplazamiento;
• hinchazón del nervio óptico y los párpados;
• dolor intenso en el cuello, movimiento limitado en esta zona;
• dolor de cabeza intenso. [ 17 ], [ 18 ]
• Los signos indirectos pueden ser los siguientes:
• náuseas hasta el punto de vomitar;
• temperatura corporal alta;
• espasmos musculares involuntarios, principalmente en los miembros superiores y la cara;
• alteraciones en los procesos de pensamiento, confusión. [ 19 ]

Cuando aparecen signos indirectos, existe el riesgo de desarrollar un estado precomatoso y comatoso. Por lo tanto, en la segunda etapa, es fundamental brindar atención médica de emergencia al paciente.

Formas

Desde el punto de vista patogenético, se distingue entre trombosis aséptica (no infecciosa) del seno cavernoso y trombosis infecciosa (séptica). [ 20 ]

La forma aséptica se encuentra con cierta mayor frecuencia en la práctica clínica y está causada por:

• lesión cerebral traumática;
• complicaciones durante intervenciones quirúrgicas (neuroquirúrgicas);
• procesos tumorales en el cerebro;
• obstrucción de la vena yugular interna;
• complicaciones de la anestesia raquídea y epidural;
• desequilibrio hormonal;
• insuficiencia cardíaca, arritmia, defectos cardíacos;
• síndrome nefrótico; [ 21 ]
• deshidratación severa;
• enfermedades del mecanismo de coagulación sanguínea;
• trombofilia;
• enfermedades del hígado (cirrosis), etc.

La forma infecciosa, a su vez, puede ser microbiana, viral o fúngica. Esta patología puede ser provocada por los siguientes trastornos:

• abscesos intracraneales;
• infecciones microbianas, virales y fúngicas;
• enfermedades parasitarias.

Complicaciones y consecuencias

La trombosis del seno cavernoso puede causar numerosas complicaciones. Es importante recordar que cuanto antes el paciente acuda al médico e inicie el tratamiento, menor será la probabilidad de que se presenten efectos adversos. Los primeros efectos incluyen infarto de miocardio, edema cerebral y convulsiones focales. [ 22 ] Los efectos a largo plazo más comunes incluyen:

• inflamación serosa de la membrana aracnoidea (aracnoiditis);
• deterioro de la visión;
• anisocoria (pupilas de diferente tamaño);
• parálisis del nervio abducens, que es responsable de la contracción del músculo recto lateral, que participa en la rotación hacia afuera del ojo;
• párpado caído;
• accidente cerebrovascular, accidente cerebrovascular;
• desequilibrios hormonales del mecanismo hipotálamo-hipofisario. [ 23 ]

La trombosis del seno cavernoso en la infancia es especialmente peligrosa, ya que puede causar discapacidad intelectual y diversos trastornos nerviosos. A menudo, estas desviaciones afectan significativamente la calidad de vida futura del niño. [ 24 ], [ 25 ]

La tasa de mortalidad por trombosis del seno cavernoso es de aproximadamente el 20%.

La probabilidad de trombosis recurrente depende de muchos factores, en particular, de la duración completa del período de recuperación y del cumplimiento de todas las recomendaciones médicas. El período de rehabilitación suele ser largo y durar varios meses. Tras completar el tratamiento principal y pasar al tratamiento ambulatorio, es importante mantener el máximo descanso, evitar la sobrecarga corporal con actividad física, no comer en exceso, no fumar [ 26 ] y no beber alcohol. El médico prescribe la medicación de apoyo en esta etapa de forma individualizada [27 ].

Diagnostico trombosis del seno cavernoso

El diagnóstico de la trombosis del seno cavernoso puede ser difícil, principalmente debido a la falta de signos patológicos específicos. A menudo, se prioriza el diagnóstico diferencial y el diagnóstico presuntivo se realiza descartando otras posibles patologías.

El esquema diagnóstico ante la sospecha de trombosis del seno cavernoso consta de los siguientes procedimientos:

• Recopilación de información sobre la enfermedad, exploración y preguntas al paciente. El interrogatorio inicial lo realiza un neurólogo: examina cuidadosamente las molestias, especifica el momento de aparición de los síntomas desagradables y detecta la presencia de otros síntomas y patologías concomitantes. Posteriormente, realiza un diagnóstico físico para determinar los signos externos del trastorno.
• Comprobación del estado neurológico. Muchos pacientes con trombosis del seno cavernoso presentan supresión de los reflejos pupilar y corneal, disminución o pérdida de la sensibilidad en la zona palpebral, desplazamiento del globo ocular hacia adelante (protrusión), parálisis de los músculos oculares y estrabismo. La propagación del proceso inflamatorio a las estructuras cerebrales se manifiesta en trastornos bulbares, paresia y parálisis centrales, y signos meníngeos positivos.
• Examen oftalmológico. Durante el examen, a veces se detecta edema conjuntival grave y pérdida de campo visual, que puede dar lugar a ceguera parcial (hemianopsia). El oftalmólogo detecta contornos borrosos del disco óptico y venas dilatadas del fondo de ojo. [ 28 ]

A continuación, el paciente se realiza las siguientes pruebas de laboratorio:

• análisis de sangre general (la trombosis del seno cavernoso se caracteriza por leucocitosis neutrofílica, aumento de la VSG, niveles bajos de hemoglobina, linfopenia moderada y, con menor frecuencia, trombocitopenia);
• análisis general de orina;
• examen del líquido cefalorraquídeo (en caso de trombosis del seno cavernoso, se observa un nivel elevado de proteínas, la presencia de células sanguíneas, con menos frecuencia, el líquido cefalorraquídeo no cambia).

Los diagnósticos instrumentales se realizan con mayor frecuencia mediante rayos X, [ 29 ] tomografía computarizada y resonancia magnética. [ 30 ]

La resonancia magnética en modo T1 visualiza el trombo como una zona con la intensidad del parénquima cerebral, y en modo T2, como una zona hipointensa. En la evolución subaguda, todos los modos muestran un aumento de la señal de resonancia magnética en la zona trombosada. [ 31 ]

La trombosis del seno cavernoso se presenta como una zona de alta densidad en la TC. Se detectan focos hepodenses y cisternas cerebrales y ventrículos estrechados. Con la imagen de contraste, se observa un trombo del seno cavernoso, así como el síntoma de "delta vacío", caracterizado por la ausencia de acumulación de contraste en la zona ocluida del seno venoso. [ 32 ], [ 33 ]

Diagnóstico diferencial

Si se sospecha una trombosis del seno cavernoso, es necesario realizar un diagnóstico diferencial con enfermedades generales y oftalmológicas, en particular con las siguientes:

• Una afección séptica que se presenta independientemente del foco primario. Se examina al paciente para detectar bacteriemia.
• Trombosis del seno sigmoideo, que se convierte en una complicación de enfermedades otogénicas.
• Tromboflebitis de los vasos venosos cerebrales, con ataques típicos repetidos de tipo intultico, migración de lesiones focales y rápida desaparición de los síntomas neurológicos. También son característicos la cefalea aguda, los vómitos, la bradicardia, la congestión de los discos del nervio óptico y la hipertensión espinal con ataques convulsivos locales.
• Patologías orbitarias, como flemón orbitario, hemorragia retrobulbar, sarcoma y otros trastornos con exoftalmos. La presencia de infección y signos neurológicos indica trombosis del seno cavernoso. Ante la presencia de hinchazón y dolor en la zona ocular, con disminución de la visión, se puede sospechar flemón orbitario. Además, se realizan radiografías.

Un signo típico de la tromboflebitis del seno cavernoso es el exoftalmos bilateral con inmovilidad de los globos oculares.

Tratamiento trombosis del seno cavernoso

Los procedimientos de tratamiento para la trombosis del seno cavernoso pueden variar según la edad del paciente, la intensidad de las manifestaciones patológicas y la causa subyacente de la enfermedad. Si el tratamiento farmacológico resulta ineficaz, se prescribe cirugía con medidas de rehabilitación posteriores. [ 34 ]

El objetivo principal del tratamiento es restablecer la permeabilidad del seno cavernoso. Se conocen casos de éxito con el uso de trombólisis, pero en su contexto, el riesgo de hemorragia aumenta significativamente. Actualmente, los anticoagulantes son la primera línea de tratamiento, por ejemplo, las heparinas de bajo peso molecular. [ 35 ] Como señalan los expertos, el uso de anticoagulantes directos en la fase aguda de la trombosis optimiza significativamente el pronóstico y reduce la mortalidad y la discapacidad en los pacientes. [ 36 ]

En caso de trombosis del seno cavernoso inducida por infección, se prescribe terapia con antibióticos en dosis altas, utilizando medicamentos con amplia actividad antibacteriana, en particular, cefalosporinas:

• Ceftriaxona en cantidad de 2 g al día en forma de infusión intravenosa;
• Meropenem, Ceftazidina 6 g al día en infusiones intravenosas;
• Vancomicina 2 g al día por vía intravenosa.

Es imprescindible examinar y actuar sobre el foco infeccioso primario: si es necesario, recurrir a la asistencia quirúrgica (la operación no debe preceder a la terapia antibiótica). [ 37 ]

Tras la fase aguda de la trombosis del seno cavernoso, se prescriben anticoagulantes orales indirectos (warfarina, acenocumarol), con especial atención a un INR de 2 a 3. Se deben utilizar anticoagulantes directos hasta alcanzar dichos indicadores del índice internacional normalizado (INR). [ 38 ]

En la forma aséptica de la patología, se utiliza heparina en dosis de 2500 a 5000 unidades mediante inyecciones intravenosas o subcutáneas. La dosis se incrementa gradualmente hasta 70000 unidades al día. El tratamiento se continúa hasta lograr una dinámica sintomática positiva.

Además del tratamiento principal, se toman medidas para prevenir complicaciones, como convulsiones o aumento de la presión intracraneal. Para ello, se utilizan anticonvulsivos, se realiza ventilación artificial (hiperventilación con presión positiva al exhalar) y se prescriben diuréticos osmóticos. Al tomar diuréticos, se debe tener en cuenta que la excreción excesiva de líquidos puede afectar negativamente las propiedades reológicas de la sangre, lo que puede agravar la formación de coágulos sanguíneos. [ 39 ]

En algunos casos, especialmente en el edema cerebral, se utilizan glucocorticoides, aunque su eficacia sigue siendo cuestionable.

En casos especialmente graves de trombosis del seno cavernoso, con compresión de estructuras cerebrales, se realiza una descompresión en forma de hemicraniotomía según las indicaciones. [ 40 ]

Prevención

El objetivo principal de la prevención de la trombosis del seno cavernoso es el tratamiento oportuno de cualquier proceso infeccioso e inflamatorio, especialmente aquellos que afectan al sistema respiratorio. Las personas con enfermedades respiratorias frecuentes o patologías crónicas del sistema respiratorio deben acudir al médico de cabecera con fines preventivos al menos una vez cada 6 meses.

Es necesario tomar medidas para fortalecer la pared vascular. Es importante consumir alimentos naturales y saludables, beber suficiente líquido a diario y tomar multivitamínicos periódicamente según lo prescriba el médico.

Uno de los factores que provocan trombosis son los procesos infecciosos en el organismo. En particular, las infecciones virales, bacterianas y fúngicas pueden ser peligrosas. Cuando la enfermedad se desarrolla, es importante someterse a un tratamiento oportuno y completo, siguiendo todas las recomendaciones del médico. En ningún caso debe interrumpir el tratamiento sin completarlo, y más aún, debe recetar y cancelar medicamentos de forma independiente, y modificar las dosis prescritas por el médico.

Pronóstico

El pronóstico más favorable se observa en casos de trombosis del seno cavernoso detectada en etapas tempranas, siempre que se administre un tratamiento adecuado y oportuno. La farmacoterapia permite detener el proceso inflamatorio, eliminar el trombo y restablecer la circulación sanguínea normal. El diagnóstico tardío requiere medidas terapéuticas más rigurosas. [ 41 ]

Las complicaciones más comunes de la trombosis son los infartos, las hemorragias cerebrales y el edema cerebral. Estos problemas se presentan en aproximadamente uno de cada dos pacientes. Entre las complicaciones más raras se encuentran el estado epiléptico y la embolia pulmonar. Como resultado de la inflamación infecciosa, a veces se desarrollan abscesos (incluyendo hepáticos, pulmonares y cerebrales), meningitis purulenta y procesos inflamatorios pulmonares. [ 42 ], [ 43 ]

La trombosis del seno cavernoso también es peligrosa porque el foco patológico se localiza muy cerca de las estructuras cerebrales. Por eso es importante buscar atención médica lo antes posible para prevenir la propagación de la reacción inflamatoria al tejido cerebral y los vasos sanguíneos. [ 44 ] El diagnóstico y el tratamiento oportunos ayudarán a restablecer la salud y a prevenir el desarrollo de complicaciones adversas.