Tumores del nervio óptico en niños

Los gliomas (astrocitomas) pueden afectar la vía visual anterior.

También es posible que se desarrollen gliomas en la órbita y la cavidad craneal.

Glioma del nervio óptico (parte orbitaria)

En la infancia, estas neoplasias se manifiestan con una variedad de síntomas:

• exoftalmos axial;
• disminución de la visión debido a la atrofia del nervio óptico;
• estrabismo con o sin movilidad limitada del globo ocular;
• congestión del nervio óptico;
• formación de derivaciones optociliares.

Los signos característicos de esta patología durante el examen radiográfico son:

• tortuosidad del nervio óptico directamente en la región retrobulbar;
• dilatación del canal del nervio óptico.

Los gliomas del nervio óptico son astrocitomas pilocíticos de crecimiento lento. Las estrategias de tratamiento siguen siendo controvertidas hasta la fecha. En muchos casos, las funciones permanecen inalteradas y la situación se mantiene estable a largo plazo.

Glioma quiasmático

Es una neoplasia más común que el glioma orbitario y sus manifestaciones clínicas suelen incluir:

• discapacidad visual bilateral;
• nistagmo (posible espasmo facial de nutans);
• estrabismo;
• atrofia bilateral del nervio óptico;
• pezón estancado;
• retraso del desarrollo;
• El exoftalmos es raro a menos que el propio nervio óptico esté involucrado en el proceso patológico.

Las tácticas de tratamiento siguen siendo controvertidas, ya que muchos pacientes permanecen estables durante mucho tiempo. Los componentes obligatorios del tratamiento son la exploración endocrina y la corrección de los trastornos endocrinológicos identificados, así como, si es necesario, el tratamiento de la hidrocefalia. En pacientes con pérdida progresiva de la visión, se justifica el uso de radioterapia y quimioterapia.

Meningioma

Ocurre muy raramente en niños, pero puede ocurrir en la adolescencia.

Meningioma del nervio óptico

Se manifiesta:

• pérdida de la visión;
• exoftalmos leve;
• estrabismo y visión doble;
• atrofia del nervio óptico;
• la presencia de derivaciones optociliares.

La pérdida de visión puede ocurrir en las primeras etapas de la enfermedad y ser completa si el tumor se localiza dentro del conducto del nervio óptico. El tratamiento suele ser inadecuado, aunque en ocasiones se realiza la extirpación quirúrgica del tumor y la radioterapia. Esta patología suele acompañar a la NF2.

Meningioma extraorbitario

En esta patología, el proceso afecta el ala del hueso esfenoides, la zona suprasillar de la silla turca o el surco olfatorio. La pérdida de visión se asocia a la compresión de la vía visual anterior. Es poco frecuente en la infancia.

Rabdomiosarcoma

Las neoplasias malignas primarias de la órbita en niños son extremadamente raras, siendo la más común el rabdomiosarcoma. En la mayoría de los casos, el tumor se desarrolla entre los 4 y los 10 años de edad, pero existen datos sobre la aparición de esta patología en lactantes. Se han descrito casos familiares atribuidos a una mutación del gen p53, localizado en el brazo corto del cromosoma 17.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad incluyen:

• exoftalmos, que puede aparecer de repente, a lo largo de varios días, y tiende a aumentar;
• eritema e hinchazón del párpado;
• oftalmoplejía;
• ptosis;
• una neoplasia en el espesor del párpado que es accesible a la palpación.

El rabdomiosarcoma se propaga activamente debido al crecimiento invasivo, en algunos casos hay afectación de la fosa craneal anterior o media, la fosa pterigopalatina o la cavidad nasal.

La TC suele mostrar una neoplasia homogénea con bordes poco definidos. Es necesaria una biopsia para aclarar el diagnóstico.

La clasificación histológica de los rabdomiosarcomas incluye los siguientes tres grupos:

1. anaplásico;
2. monomórfico;
3. mezclado.

La esperanza de vida de estos pacientes ha aumentado gracias al diagnóstico precoz de la enfermedad y a los modernos métodos de tratamiento. Las estrategias de tratamiento incluyen la biopsia o la extirpación parcial del tumor, en combinación con radioterapia y quimioterapia. Debido a la posibilidad de complicaciones graves asociadas con la irradiación temprana de la órbita y el globo ocular, se da preferencia a la quimioterapia a largo plazo como método de exposición.

Displasia orbitaria

La displasia fibrosa orbitaria es un trastorno poco frecuente de etiología desconocida en el que el tejido óseo normal es reemplazado por tejido fibroso poroso. Suele manifestarse en la infancia. Los síntomas clínicos dependen de la pared orbitaria inicialmente afectada por el proceso patológico.

1. Pared superior de la órbita:
   • exoftalmos;
   • desplazamiento hacia abajo del globo ocular y la órbita.
2. Mandíbula superior:
   • desplazamiento hacia arriba del globo ocular;
   • epífora persistente.
3. Hueso esfenoides: atrofia del nervio óptico con afectación del canal óptico en el proceso patológico.
4. Silla turca: compresión del quiasma con posterior atrofia del nervio óptico.

La displasia fibrosa se diagnostica fácilmente mediante un examen de rayos X. Parece tejido óseo engrosado con áreas de esclerosis y quistes.

Las tácticas de tratamiento consisten en prevenir la pérdida de visión debido a la atrofia del nervio óptico y la resección de las zonas óseas afectadas.