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Vasculitis crioglobulinémica
Médico experto del artículo.
Último revisado: 07.07.2025
La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis con depósitos inmunitarios crioglobulinémicos que afecta a pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas), principalmente de la piel y glomérulos renales, y se combina con crioglobulinemia sérica. La infección por el virus de la hepatitis C se considera un factor etiológico de la enfermedad.
[ ¿Cómo se manifiesta la vasculitis crioglobulinémica?
La vasculitis crioglobulinémica se presenta predominantemente en mujeres de alrededor de 50 años. El signo más claro de la enfermedad es la púrpura palpable localizada en las extremidades inferiores, con menor frecuencia en el abdomen y los glúteos. También puede presentarse urticaria y livedo reticularis. La vasculitis leucocitoclástica con RF positivo es característica. La poliartralgia migratoria simétrica sin rigidez matutina es característica, afectando las articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas y de la rodilla, y con menor frecuencia las articulaciones del tobillo y el codo. La mayoría de los pacientes presentan signos de polineuropatía (parestesias y entumecimiento de las extremidades inferiores). El fenómeno de Raynaud se presenta en un tercio de los pacientes. En ocasiones, estos cambios son los primeros signos de la enfermedad.
La tasa de detección del síndrome de Sjögren oscila entre el 14 y el 40 %. En las etapas avanzadas de la enfermedad, se presentan signos clínicos de daño renal. Son característicos la microhematuria, la proteinuria, el síndrome nefrótico, la hipertensión arterial y el daño hepático. En raras ocasiones, la enfermedad se complica con dolor abdominal, hemorragia pulmonar e infarto de miocardio.
Los síntomas de daño pulmonar en esta enfermedad son leves. Generalmente, los pacientes se quejan de tos seca, disnea espiratoria durante el esfuerzo físico y dolor torácico. En muy raras ocasiones, se observan daños pulmonares como hemorragias alveolares difusas y síndrome de dificultad respiratoria.
¿Cómo reconocer la vasculitis crioglobulinémica?
El signo diagnóstico de la enfermedad es la presencia de crioglobulinas en el suero sanguíneo. El RF IgM se encuentra frecuentemente en títulos altos. Se supone que la composición de las crioglobulinas también incluye la subclase IgG1 con actividad de RF, la cual está implicada en el daño vascular y renal. Por lo general, los pacientes presentan niveles reducidos de Clq, C4, C2 y CH50 covalentes, con concentraciones normales de C3. Se cree que estos cambios reflejan la activación del complemento por frío. El ANF se detecta en más de la mitad de los casos.
Las radiografías de tórax muestran signos de fibrosis intersticial, infiltrados pulmonares, engrosamiento pleural y, en raras ocasiones, cavidades. Las pruebas funcionales indican deterioro de la capacidad de difusión pulmonar y patología de los bronquios pequeños. Los cambios morfológicos incluyen inflamación de arterias pequeñas y medianas. Los datos de lavado broncoalveolar obtenidos de pacientes sin signos clínicos de patología pulmonar indican alveolitis euclínica de linfocitos T (disminución del número de macrófagos alveolares y aumento de linfocitos T CD3).
Tratamiento de la vasculitis crioglobulinémica
La vasculitis crioglobulinémica se trata con glucocorticosteroides y plasmaféresis en combinación con antivirales, preferiblemente ribavirina. Si estos no son eficaces, se utiliza ciclofosfamida. Se ha observado un buen efecto del rituximab.
Las causas más comunes de muerte en esta enfermedad son el daño hepático y renal, las enfermedades cardiovasculares y las enfermedades linfoproliferativas.