Escoliosis congénita: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La escoliosis es una curvatura lateral de la columna vertebral, combinada con su torsión.

Código CIE-10

• M41. Escoliosis.
• Q76.3 Escoliosis congénita debida a malformación del hueso.

El cirujano generalmente se enfrenta a tres problemas: la identificación de la anomalía congénita, las perspectivas de progresión de la deformidad y el tratamiento de la escoliosis.

¿Qué causa la escoliosis congénita?

La escoliosis se presenta con mayor frecuencia debido a anomalías en la formación de las vértebras. Estas anomalías incluyen vértebras en forma de cuña y hemivértebras.

La progresión de la deformidad espinal depende de factores como el tipo de anomalía, la ubicación y el número de vértebras anormales y la presencia (o ausencia) de su fusión con las vértebras adyacentes.

Si el cuerpo de una vértebra cuneiforme (hemivértebra) está separado de la adyacente por un disco intervertebral con un desarrollo normal, ambas vértebras presentan placas de crecimiento y, por lo tanto, crecen al mismo ritmo. La diferencia fundamental entre ellas radica en que la vértebra cuneiforme se deforma inicialmente; además, debido a la ley de Hueler-Folkmann, el grado de deformación aumenta gradualmente. La presencia de placas de crecimiento conduce a la progresión de la deformación de la columna vertebral en su conjunto y, por lo tanto, se convierte en el factor pronóstico más importante. IA Movshovich definió esta vértebra como activa. Si la vértebra anormal se fusiona con una o ambas vértebras adyacentes, la progresión de la deformación se vuelve benigna. IA Movshovich definió esta vértebra cuneiforme (hemivértebra) como inactiva.

El segundo factor importante en la progresión de la deformación es el número de vértebras anormales. Si hay dos o más vértebras en forma de cuña (hemivértebras) y todas están ubicadas en un mismo lado, esto constituye un signo de pronóstico desfavorable. Si las vértebras anormales están ubicadas en lados opuestos de la columna vertebral y están separadas por al menos una vértebra normal, el pronóstico de progresión de la escoliosis puede ser bastante favorable. Estas vértebras se denominan alternantes.

Escoliosis congénita del segundo grupo: deformaciones causadas por anomalías de la segmentación de la columna vertebral. Estos trastornos se presentan a cualquier nivel, pero con mayor frecuencia en la columna torácica. El bloqueo puede formarse en cualquier longitud, tanto en el plano frontal como en el horizontal. La velocidad de progresión de la escoliosis causada por anomalías de la segmentación depende del número de segmentos afectados en la zona del bloqueo y de la preservación de las placas de crecimiento en el lado convexo de la deformación.

La escoliosis congénita, en su forma más grave, es una deformación de tipo III según la clasificación de Winter (anomalías mixtas). Se trata de una escoliosis cuyo desarrollo y progresión se basa en el bloqueo unilateral de las vértebras, en presencia de una o más vértebras cuneiformes en el lado opuesto (a la altura del bloqueo). La combinación de dos tipos de anomalías de la escoliosis potencia mutuamente el efecto de cada una de ellas, lo que conlleva consecuencias catastróficas ya a una edad temprana.

Un grupo aparte, aunque pequeño, es la escoliosis congénita, causada por múltiples anomalías del desarrollo que afectan casi toda la columna vertebral. Estos pacientes a veces no tienen ni una sola vértebra con una formación normal.

Las anomalías asociadas son muy frecuentes. Estas incluyen anomalías de cabeza y cuello (paladar hendido y labio superior hendido, deformidad de la oreja, deformidad de la mandíbula, ausencia de epiglotis, deficiencia de los pares craneales VII y VIII), tronco (cardiopatías congénitas, deformidad del esternón, ausencia de pulmón, fístula traqueoesofágica, estenosis esofágica), sistema urinario y extremidades.

¿Cómo se trata la escoliosis congénita?

Tratamiento conservador de la escoliosis

La escoliosis congénita no se puede tratar con métodos conservadores.

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Tratamiento quirúrgico de la escoliosis

Las indicaciones para la intervención quirúrgica en la escoliosis congénita deben considerarse en términos de la gravedad de la deformación existente y las perspectivas de su progresión adicional.

La operación debe realizarse a una edad en la que las indicaciones para la intervención sean indudables, incluso si es muy temprana (2-5 años). Además, muchos cirujanos están convencidos de que el tratamiento de la escoliosis debe comenzar a los 3 años.

La literatura ortopédica contiene referencias a una amplia variedad de intervenciones que pueden modificar el curso natural de la deformidad escoliótica congénita. El tratamiento de la escoliosis depende, entre otros factores, de la experiencia del cirujano y del equipo de la clínica. No existe un método universal, pero en las últimas décadas, la mayoría de los ortopedistas se han inclinado por la necesidad de la estabilización anteroposterior de la columna vertebral (fusión de 360 grados).

Espondilodesis posterior sin instrumentación

La espondilodesis posterior sin instrumentación es el mejor método para deformidades claramente progresivas o de tal naturaleza que la progresión es inevitable, pero a la vez tan rígidas que la corrección parece poco realista. Un ejemplo clásico es un bloqueo unilateral no segmentado.

Los principios básicos de la intervención quirúrgica son los siguientes.

• El área de espondilodesis debe incluir todo el arco de curvatura más un segmento craneal y caudalmente.
• Las secciones posteriores de las vértebras deben quedar expuestas lo más ampliamente posible, es decir, hasta las cimas de los procesos transversos.
• La formación del lecho óseo debe ser meticulosa e incluir la resección de las facetas articulares y la decorticación completa de las estructuras vertebrales posteriores.
• Es necesario utilizar un gran número de injertos.

La formación del bloqueo requiere inmovilización externa postoperatoria. El uso de corsés correctivos como Milwaukee o corsés con halotracción (para deformidades cervicotorácicas) permite lograr cierta corrección de la escoliosis. Además, el uso de estos dispositivos ayuda a normalizar el equilibrio del tronco y a formar un bloque óseo en condiciones cercanas a la normalidad desde el punto de vista de la biomecánica de la columna vertebral.

Lonstein et al. enfatizan que los resultados de la fusión posterior con instrumentación bel son excelentes siempre que el cirujano comprenda que la corrección significativa no es el objetivo principal. El objetivo principal es la estabilización, es decir, la prevención de la progresión.

Muchos cirujanos afirman que la espondilodesis no se puede realizar en niños pequeños, ya que limita su crecimiento. Es cierto que el bloque vertebral formado no crece en longitud con el crecimiento del paciente o crece más lentamente de lo normal, pero debe recordarse que, en la escoliosis congénita, la zona bloqueada no tiene potencial de crecimiento. Es la naturaleza la que acorta la columna, no el cirujano; el niño tendrá un torso más largo después de una espondilodesis temprana si esta operación no se pospone.

Espondilodesis posterior con instrumentación

La suplementación de la espondilodesis posterior con implantes metálicos busca lograr una mayor estabilización de la columna vertebral, lo que reduce la dependencia de la calidad de la inmovilización externa, y también una corrección más significativa de la deformidad. El uso de distractores Harrington para este fin se asocia con un mayor riesgo de desarrollar complicaciones neurológicas. El uso de CDI o sus análogos es mucho más atractivo. Sin embargo, cualquier intervención con implantes metálicos requiere un examen preoperatorio exhaustivo del contenido del canal espinal, así como una monitorización intraoperatoria de la médula espinal.

Fusión espinal anteroposterior

Esta intervención es óptima para detener la progresión de la escoliosis congénita. La formación de un bloque óseo circular (360°) se acompaña de la destrucción de las placas de crecimiento en el lado convexo del arco y equilibra ambos lados de la columna vertebral en términos de potencial de crecimiento y, en consecuencia, aumenta la deformación. La realización de una espondilodesis anterior en pacientes con escoliosis congénita tiene sus propias características.

• La primera característica es la necesidad de identificar discos intervertebrales anormalmente desarrollados y ubicados.
• La segunda característica es la ubicación anormal y la ramificación de los vasos segmentarios.

Es aconsejable realizar la espondilodesis ventral inmediatamente antes de la espondilodesis dorsal, es decir, durante la misma anestesia.

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Epifisioespondilodesis anteroposterior

La diferencia fundamental con la intervención anterior es que la epifisioespondilodesis no bloquea simplemente la columna en una longitud determinada, sino que, al detener el crecimiento del tejido óseo en el lado convexo de la deformidad, lo preserva en el lado cóncavo.

La epifisioespondilodesis está indicada en niños pequeños de 1 a 5 años si se documenta la progresión de la deformidad, la longitud del arco es pequeña, se conserva el potencial de crecimiento en el lado cóncavo y la deformidad parece ser puramente escoliótica, sin cifosis ni lordosis pronunciadas. La operación también puede ser eficaz en pacientes mayores de 5 años.

Dubousset et al. propusieron un esquema para planificar la operación de epifisioespondilodesis según la localización y la naturaleza de la anomalía. Cada vértebra puede imaginarse como un cubo compuesto por cuatro partes (cuadrantes), cada una de las cuales crece simétricamente alrededor del canal espinal. Si los procesos de crecimiento son asimétricos, como ocurre en el caso de una deformación congénita de la columna vertebral, es necesario determinar con antelación qué zonas deben bloquearse para restaurar la simetría perdida. El uso de un esquema de cuatro cuadrantes permite decidir dónde exactamente (en el plano horizontal) debe formarse el bloque óseo.

El segundo componente del esquema de Dubousset es determinar la extensión de la espondilodesis a lo largo de la columna vertebral. Si la epifisioespondilodesis se realiza solo a nivel de la vértebra anormal, esto solo tendrá un efecto estabilizador. Sin embargo, si es necesario corregir la deformación durante el crecimiento continuo de la columna, la zona de epifisioespondilodesis debe incluir los segmentos supra e infrayacentes.

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Escisión de una hemivértebra

La primera operación de este tipo fue descrita en 1928 por Royle y posteriormente utilizada por numerosos cirujanos. En esencia, la escisión consiste en una vertebrotomía en el lado convexo de la curvatura; si la operación no logra la formación de un bloqueo a nivel de la vertebrotomía, puede considerarse infructuosa. La escisión de una hemivértebra conlleva un riesgo real de complicaciones neurológicas, ya que la luz del canal raquídeo debe abrirse desde adelante y desde atrás. La indicación para la cirugía es la deformidad espinal causada por una sola hemivértebra. La experiencia demuestra que realizarla sin el uso de estructuras metálicas que proporcionen compresión en el lado convexo del arco y, por lo tanto, cierren el defecto en forma de cuña posterior a la resección, a menudo provoca falta de unión de las superficies óseas y la progresión de la deformidad. La edad óptima para realizar la operación es hasta los 3 años, aunque puede ser bastante efectiva a una edad más avanzada. En la escoliosis lumbar, la epifisioespondilodesis se realiza por delante y por detrás en el lado convexo de la deformidad, cubriendo el nivel de la hemivértebra y dos adyacentes, craneal y caudalmente; en la columna torácica y toracolumbar, debido al riesgo de las complicaciones mencionadas anteriormente, se deben incluir en la zona de instrumentación dos segmentos vertebrales por encima y por debajo de la hemivértebra.

La primera etapa de la intervención consiste en la extirpación del cuerpo de la hemivértebra. El acceso depende de la localización de la anomalía. El cuerpo se extirpa completamente hasta la base de la raíz del arco. Junto con el cuerpo vertebral, se extirpan los discos intervertebrales adyacentes y las placas de crecimiento de los cuerpos de las vértebras adyacentes. EV Ulrich recomienda utilizar una raíz del arco localizada para facilitar la identificación de las secciones posteriores de la vértebra anormal durante la segunda etapa de la intervención. Para ello, se inserta una aguja de Kirschner de 6-8 cm de longitud en el centro de la base de la raíz del arco y se pasa en dirección dorsal a través de los tejidos blandos y la piel de la espalda. Esto proporciona al cirujano un punto de referencia claro y fiable, lo que le permite reducir el tiempo dedicado a la búsqueda de la hemivértebra necesaria y no ampliar el acceso innecesariamente. Se colocan autoinjertos en lugar de la hemivértebra resecada y la herida se sutura capa por capa.

La segunda etapa consiste en la corrección de la deformidad y la epifisiólisis posterior. El abordaje es medio. Las secciones posteriores de las vértebras se aíslan subperiósticamente en la cara convexa del arco vertebral, en tres segmentos. Se extirpan las estructuras posteriores de la vértebra anormal, tras lo cual se forma un defecto con su vértice orientado hacia la concavidad de la deformidad. Se insertan dos ganchos CDI detrás de los semiarcos vertebrales, ubicados en los bordes de este defecto. La longitud de la varilla debe ser menor que la distancia entre los ganchos antes de la compresión. Se inserta la varilla en los ganchos, se aprieta la tuerca en uno de ellos, se unen los ganchos mediante una fuerza de compresión con un contratista y, como resultado, se elimina el defecto cuneiforme posterior a la resección y se corrige la deformidad espinal. Se aprieta la tuerca en el segundo gancho. La operación se completa colocando autoinjertos en la cara convexa de la deformidad, junto a la instrumentación.

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Distracciones escenificadas sin espondilodesis

Este tipo de tratamiento quirúrgico está diseñado para formas de escoliosis idiopática infantil y juvenil con progresión maligna. Su uso en deformidades congénitas se limita a formas relativamente raras caracterizadas por múltiples anomalías a lo largo de toda la columna torácica y lumbar, en combinación con la corta edad del paciente y la suficiente movilidad de la deformidad.

Resección en una sola etapa de una hemivértebra y corrección de la deformidad con instrumentación segmentaria (operaciones de Shono)

Indicaciones: escoliosis del adolescente por hemivértebras únicas de localización torácica y toracolumbar, que no requieren extensión de la espondilodesis a la columna lumbar inferior.

El paciente se coloca en decúbito prono. Se exponen las secciones posteriores de las vértebras hasta los ápices de las apófisis transversas y se identifica la hemivértebra. Se resecan la apófisis espinosa, el arco y las facetas articulares, preservando la raíz del arco y la apófisis transversa. Estas dos estructuras se resecan solo si se visualiza directamente la médula espinal (en la región torácica, se extirpan 3 cm de la costilla correspondiente a la hemivértebra). La resección del cuerpo de la hemivértebra comienza en la base de la raíz del arco y continúa centralmente hasta las placas terminales anterior y ventral. Generalmente no es necesario extirparlas, ya que, tras aplicar una fuerza compresiva en el lado convexo de la deformidad, se rompen y se desmoronan como una cáscara de huevo vacía. Es necesario extirpar el tejido de los discos intervertebrales y las placas terminales a ambos lados de la hemivértebra. La resección de la raíz del arco y del cuerpo de la hemivértebra se ve facilitada por el hecho de que la médula espinal, claramente visible, se desplaza hacia la concavidad de la deformidad.

La siguiente etapa es la implantación de tornillos y ganchos de acuerdo con la planificación preoperatoria. Es necesario proporcionar compresión a lo largo del lado convexo de la deformidad y distracción a lo largo del lado cóncavo. Antes de la corrección, es necesario colocar autoinjertos en forma de virutas entre las vértebras adyacentes en el defecto formado después de la resección, de lo contrario pueden quedar huecos. La primera varilla que se implanta se encuentra en el lado convexo del arco, habiéndola doblado previamente de acuerdo con el contorno sagital normal de la columna. En esta varilla, los ganchos o tornillos desarrollan una fuerza de compresión para aplastar las placas terminales y cerrar el defecto triangular posterior a la resección. Al mismo tiempo, se corrigen la escoliosis y la cifosis local. La segunda varilla se implanta en el lado cóncavo del arco. Sin embargo, la distracción debe ser dosificada para evitar una tensión excesiva en la médula espinal. La función principal de la segunda varilla es la estabilización adicional. La espondilodesis posterior con autobone se realiza a lo largo de todo el arco de curvatura. Se requiere reposo en cama durante 1 o 2 días. La inmovilización con corsé está indicada durante 3 meses.

Cirugías para trastornos de segmentación

La escoliosis en niños pequeños se trata mediante epifisioespondilodesis. El lado y la longitud de la espondilodesis se determinan según el esquema de Dubousset. En niños mayores y adolescentes, la estrategia quirúrgica, entre otros factores, depende de la presencia o ausencia de contracurvatura compensatoria. Óptimamente, la espondilodesis anteroposterior se realiza mediante CDI, lo que permite una eliminación significativa de la contracurvatura compensatoria y, por lo tanto, normaliza el equilibrio del tronco. En los casos más graves, incluso en adultos, se puede realizar una osteotomía en cuña del bloque. Durante la operación, la columna se desestabiliza deliberadamente para lograr la corrección necesaria. El riesgo de complicaciones aumenta proporcionalmente a la corrección lograda. La estabilidad perdida debe restaurarse inmediatamente en la mesa de operaciones.