Acrodermatitis enteropática: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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La acrodermatitis enteropática (sinónimo: síndrome de Dunbolt-Kloss) es una enfermedad sistémica rara causada por una deficiencia de zinc en el cuerpo debido a su absorción en el intestino delgado. Se caracteriza por la presencia en la piel de erupciones eritematosas, con burbujas y vejiga, pérdida de cabello y diabetes. La enfermedad es autosómica recíproca, es posible un tipo de transmisión ligada a X.
Posible herencia de tipo ligado a X (acrodermatitis enteropática autorreparable) y casos esporádicos. La deficiencia de zinc en el cuerpo (concentración en plasma es significativamente menor 68-112 mcg / dl) conduce a trastornos del sistema inmune, en particular para reducir la actividad de T-asesinos, reacciones de hipersensibilidad retardada defectuosos limo, así como la atrofia del timo. La violación de la queratinización está asociada con la presencia de sistemas enzimáticos dependientes de zinc en los queratinosomas. Con la acrodermatitis enteropática autocuración, hay una disminución de zinc en la leche materna debido a un cambio en el mecanismo genético de su regulación en la madre. Los casos esporádicos pueden ser debido a la deficiencia de zinc secundario en la falta de ella en los alimentos, la nutrición parenteral a largo plazo, la mala absorción o pérdida de zinc en las enfermedades inflamatorias del tracto digestivo, cirrosis alcohólica.
Causas y patogenia de la acrodermatitis enteropática. Se cree que el desarrollo de enfermedades asociadas con determinada genéticamente zinc malabsorción intestinal, endocrino (insuficiencia adrenocortical, diabetes, giperparotireodizm hipo o) trastornos, los cambios en la inmunidad celular y humoral. Estos cambios conducen a una disminución en la actividad de los T-killers. Cambio en la reacción de hipersensibilidad retardada y atrofia del timo. Sin embargo, las manifestaciones clínicas akrodermatita enteropática pueden desarrollar con una deficiencia de zinc en los alimentos, la nutrición parenteral a largo plazo, enfermedades inflamatorias del tracto gastrointestinal, cirrosis alcohólica.
Histopatología. En la epidermis marcados fenómenos acantólisis, intercelular suprabasal edema para formar burbujas en la dermis - la imagen no específica dermatitis infiltración linfohistiocitario alrededor de los vasos sanguíneos.
Pathomorfología. La imagen histológica es inespecífica, es una reacción eccematoide. En la fase aguda observado un ligero engrosamiento de la epidermis con una exfoliación parcial de la capa córnea, con paraqueratosis focal, suprabasal edema intercelular para formar burbujas, a veces contiene células acantolíticos. Pueden ocurrir cambios necróticos en la epidermis. En la dermis - edema, infiltrados linfohistiocitarios perivasculares, localizados principalmente en la parte superior de la dermis. En el período crónico del proceso, se observan acantosis psoriasisiforme, hiperqueratosis masiva con paraqueratosis focal y espongiosis mal expresada. Sin embargo, la reacción inflamatoria en la dermis es similar a la del período agudo.
El diagnóstico diferencial debe llevarse a cabo con psoriasis, epidermólisis bullosa, pénfigo hereditario, eccema infantil.
Síntomas de la acrodermatitis enteropática. Clínicamente se manifiesta por erupciones cutáneas, alopecia, diarrea y fotofobia. Las erupciones de naturaleza principalmente eritematosa-pustulosa se arreglan periódicamente, en manos, pies y también en el área de grandes articulaciones y en pliegues de la piel. Cuando se fusionan, hay focos bastante definidos, tomando forma psoriática debido a una profusa estratificación de escamas y costras escamosas. Puede haber otros síntomas: distrofia ungueal, retraso del crecimiento, estomatitis, glositis, trastornos mentales. La enfermedad generalmente comienza en la primera infancia. El cuadro clínico se caracteriza por lesiones simultáneas de la piel, tracto gastrointestinal (diarrea) y, a veces, pérdida de cabello. En las lesiones se pueden observar mococulaciones, erosiones, cubiertas de costras serosas y serosas-purulentas y costras escamosas. Este cuadro clínico es muy similar a los focos psoriásicos. Al mismo tiempo se observa mucosa (blefaritis, conjuntivitis con fotofobia, glositis, estomatitis, etc.), la pérdida de pelo (en la medida de la alopecia total), cambios en las uñas distróficas, paroniquia. Los pacientes con diarrea marcada, agotamiento, trastornos del desarrollo mental, se vuelven llorones, irritables.
El pronóstico de la enfermedad no es muy favorable; los pacientes a menudo mueren a causa de enfermedades concomitantes.
El tratamiento de la acrodermatitis enteropática debe ser complejo. Aplicar óxido de zinc (en 0,03-0,15 gramos por día, dependiendo de la edad), vitaminas (grupos B, A, C, E) con oligoelementos (zinc, cobre, hierro, etc.), Immunocorrective significa enteroseptol , externamente - cremas suavizantes, ungüentos corticoides con esteroides. Los pacientes deben cumplir con la terapia de dieta. Deben comer más alimentos que contengan una gran cantidad de zinc (pescado, carne, huevos, leche, etc.).
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